Maladie de Schamberg

Qu'est-ce que la maladie de Schamberg ?

Synonymes : dermatite purpurique pigmentée progressive, capillarite de Gougerot-Blum, purpura prurigineux, éruption purpurique pigmentée

La maladie de Schamberg est le type le plus courant de dermatoses purpuriques pigmentées (DPP). Elle se manifeste par des éruptions cutanées chroniques, bénignes, caractérisées par des pétéchies, des purpuras et une pigmentation accrue de la peau (taches brunes, rouges ou jaunes).¹ Les PPD sont regroupés en :

• Purpura pigmentaire progressive ou maladie de Schamberg.

• Dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum - papules et plaques rouges/brunes chez les hommes - qui répond au traitement par psoralène combiné avec des ultraviolets A (PUVA).

• Purpura annularis telangiectodes - rare, avec une prédominance chez les jeunes femmes et se manifestant par des plaques et des taches annulaires érythémateuses.

• Purpura eczématoïde de Doucas et Kapetanakis - survenant chez les hommes, avec des lésions bilatérales intensément prurigineuses sur les jambes.

• Lichen aureus - une forme localisée et persistante de dermatite purpurique pigmentée.

• Purpura prurigineuse de Lowenthal (angiodermatite prurigineuse disséminée) - rare (comme la maladie de Schamberg) mais accompagnée de démangeaisons.

Il existe un chevauchement clinique et histologique entre ceux-ci, et ils peuvent en fait représenter des présentations variables du même processus pathologique.

La maladie de Schamberg est rare et il existe peu d'études épidémiologiques dans la littérature.

La maladie de Schamberg peut toucher tous les âges, mais elle survient généralement chez les hommes d'âge moyen à plus âgés et moins fréquemment chez les enfants.²

Une étude sur des patients fréquentant une clinique ambulatoire indienne sur une période de 18 mois a révélé qu'il y avait 100 cas de dermatose purpurique pigmentée sur un total de 55 323 patients (0,18 %). 95 de ces patients avaient la maladie de Schamberg. Le ratio hommes-femmes était de 3,8:1. La tranche d'âge allait de 11 à 66 ans avec une moyenne de 34 ans.³

Un rapport de cas a été signalé concernant quatre membres d'une famille atteints de la maladie de Schamberg, suggérant un lien génétique possible.⁴

La cause sous-jacente n'est pas connue. Cependant, les éléments suivants ont été postulés :

• Infection virale récente.

• Hypersensibilité à un agent causal inconnu.

• Immunité à médiation cellulaire aberrante (l'infiltrat périvasculaire ne contient que des types spécifiques de cellules CD).

• Associé à certains médicaments - thiamine, aspirine, chlordiazépoxide et paracétamol. Il a également été signalé avec le bézafibrate et l'amlodipine.⁸

Il n'y a pas de symptômes de la maladie de Schamberg à part des démangeaisons et les patients remarquent que leur peau semble tachetée. Pour certains, cela suffit à causer une détresse psychologique. Cependant, certains patients ont signalé des douleurs dans leurs membres - ce qui peut être une coïncidence.

Les lésions se trouvent le plus souvent sur les membres inférieurs de manière bilatérale, mais peuvent survenir n'importe où ou être unilatérales. Un cas impliquant les organes génitaux a été signalé.

Les lésions se composent de :

• Zones asymétriques brunes/oranges.

• Purpura non décolorable.

• Pétéchies appelées 'taches de poivre de Cayenne' (se développent à la périphérie des anciennes lésions).

Les motifs peuvent varier - par exemple, annulaires, linéaires. Il peut également y avoir une lichénification associée, une desquamation et des marques prurigineuses.

Autres causes de purpura pigmenté :

• Vascularite - par exemple, vascularite leucocytoclasique.

• Lymphome à cellules T (surtout si cela se présente chez les jeunes hommes).

• Éruption médicamenteuse.

• Traumatisme.

• Purpura auto-induit.

• Mycose fongoïde.¹⁰

• Purpura hypergammaglobulinémique bénigne primaire de Waldenström.¹¹

• Les analyses de sang - y compris les plaquettes et la coagulation - sont généralement normales.

• Un dépistage des auto-anticorps et une sérologie de l'hépatite doivent être effectués.

• Biopsie cutanée - l'histologie révèle une capillarite des vaisseaux dermiques. D'autres modifications pouvant être observées incluent un infiltrat inflammatoire périvasculaire, une hypertrophie endothéliale avec extravasation de cellules sanguines et des macrophages chargés d'hémosidérine.¹²

• L'examen de la peau à l'aide d'un dermatoscope peut être utile, bien qu'il y ait peu de rapports dans la littérature.¹³

• Diabète sucré.

• Polyarthrite rhumatoïde.

• Lupus érythémateux systémique.

• Anomalies thyroïdiennes.

• Maladie hépatique, y compris l'hépatite B.

• Porphyrie.

• Malignités.

• Dyslipidémies.

Tout précipitant suspecté doit être retiré.

• Prurit - traiter avec un corticostéroïde topique léger ou des antihistaminiques.

• De bons résultats ont été obtenus avec la lumière ultraviolette à bande étroite.

• Une étude a rapporté l'utilisation réussie de l'aminaphtone, un médicament normalement utilisé dans d'autres affections veineuses telles que la congestion veineuse chronique des membres inférieurs.¹⁴

• Infection surajoutée - nécessitera des antibiotiques.

• Les stéroïdes systémiques offrent certains avantages, mais ceux-ci sont compensés par les risques d'effets secondaires systémiques.

• La technologie fluorescente avancée a produit des résultats cosmétiques prometteurs.¹⁵

D'autres traitements essayés incluent des suppléments de vitamine C, la thérapie au laser et le port de bas de contention pour prévenir la stase veineuse. Il n'y a pas de preuve de bénéfice certain pour les deux premiers. Des immunosuppresseurs ont également été utilisés.⁶ Le traitement PUVA a été utilisé avec succès.²

La maladie de Schamberg suit généralement une évolution chronique avec des exacerbations et des rémissions fréquentes. L'éruption cutanée peut être présente pendant de nombreuses années avec une extension lente. La purpura pigmentée peut parfois disparaître spontanément.