Maladie de Schamberg

Qu'est-ce que la maladie de Schamberg ?

Synonymes : dermatite purpurique pigmentée progressive, capillarite de Gougerot-Blum, purpura prurigineux, éruption purpurique pigmentée¹

Schamberg's disease is the most common type of the pigmented purpuric dermatoses (PPDs). It is chronic, benign, cutaneous eruptions characterised by petechiae, purpura and increased skin pigmentation (brown, red, or yellow patchy). The PPDs are grouped into:

• Purpura pigmentaire progressive ou maladie de Schamberg.

• Dermatite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum - papules et plaques rouges/brunes chez les hommes - qui répond au traitement par psoralène combiné avec des ultraviolets A (PUVA).

• Purpura annularis telangiectodes - rare, avec une prédominance chez les jeunes femmes et se manifestant par des plaques et des taches annulaires érythémateuses.

• Purpura eczématoïde de Doucas et Kapetanakis - survenant chez les hommes, avec des lésions bilatérales intensément prurigineuses sur les jambes.

• Lichen aureus - une forme localisée et persistante de dermatite purpurique pigmentée.

• Purpura prurigineuse de Lowenthal (angiodermatite prurigineuse disséminée) - rare (comme la maladie de Schamberg) mais accompagnée de démangeaisons.

Il existe un chevauchement clinique et histologique entre ceux-ci, et ils peuvent en fait représenter des présentations variables du même processus pathologique.

La maladie de Schamberg est rare et il existe peu d'études épidémiologiques dans la littérature.

Schamberg disease may affect all ages but commonly occurs in middle-aged to older men and less frequently in children, although cases have been reported in children aged under two. ²

Un rapport de cas a été signalé concernant quatre membres d'une famille atteints de la maladie de Schamberg, suggérant un lien génétique possible.³

La cause sous-jacente n'est pas connue. Cependant, les éléments suivants ont été postulés :

• Infection virale récente.

• Consommation d'alcool.

• Hypersensibilité à un agent causal inconnu.

• Immunité à médiation cellulaire aberrante (l'infiltrat périvasculaire ne contient que des types spécifiques de cellules CD).

• Associé à certains médicaments - thiamine, aspirine, chlordiazépoxide et paracétamol. Il a également été signalé avec le bézafibrate et l'amlodipine.⁵

• There is an association with hepatitis B, in which case treatment of the hepatitis may improve the skin.

Il n'y a pas de symptômes de la maladie de Schamberg à part des démangeaisons et les patients remarquent que leur peau semble tachetée. Pour certains, cela suffit à causer une détresse psychologique. Cependant, certains patients ont signalé des douleurs dans leurs membres - ce qui peut être une coïncidence.

Les lésions se trouvent le plus souvent sur les membres inférieurs de manière bilatérale, mais peuvent survenir n'importe où ou être unilatérales. Un cas impliquant les organes génitaux a été signalé.

Les lésions se composent de :

• Zones asymétriques brunes/oranges.

• Purpura non décolorable.

• Pétéchies appelées 'taches de poivre de Cayenne' (se développent à la périphérie des anciennes lésions).

Les motifs peuvent varier - par exemple, annulaires, linéaires. Il peut également y avoir une lichénification associée, une desquamation et des marques prurigineuses.

Other causes of pigmented purpura include:

• Vascularite - for example, leukocytoclastic vasculitis.

• Lymphome à cellules T (especially if presenting in young males).

• Éruption médicamenteuse.

• Traumatisme.

• Self-induced purpura or non-accidental injury to a child.

• Purpura annularis telangioectodes (Majocci disease).

• Mycose fongoïde.⁷

• Primary benign hypergammaglobulinaemic purpura of Waldenström.⁸

• Les analyses de sang - y compris les plaquettes et la coagulation - sont généralement normales.

• Un dépistage des auto-anticorps et une sérologie de l'hépatite doivent être effectués.

• Biopsie cutanée - l'histologie révèle une capillarite des vaisseaux dermiques. D'autres modifications pouvant être observées incluent un infiltrat inflammatoire périvasculaire, une hypertrophie endothéliale avec extravasation de cellules sanguines et des macrophages chargés d'hémosidérine.⁹

• L'examen de la peau à l'aide d'un dermatoscope peut être utile, bien qu'il y ait peu de rapports dans la littérature.^{10 1}

• Diabète sucré.

• Polyarthrite rhumatoïde.

• Lupus érythémateux systémique.

• Anomalies thyroïdiennes.

• Maladie hépatique, y compris l'hépatite B.

• Porphyrie.

• Malignités.

• Dyslipidémies.

Tout précipitant suspecté doit être retiré.

• Prurit - traiter avec un corticostéroïde topique léger ou des antihistaminiques.

• De bons résultats ont été obtenus avec la lumière ultraviolette à bande étroite.

• Aminaphtone, a drug normally used in other venous conditions such as chronic venous congestion of the lower limbs can be used.¹³

• Infection surajoutée - nécessitera des antibiotiques.

• Les stéroïdes systémiques offrent certains avantages, mais ceux-ci sont compensés par les risques d'effets secondaires systémiques.

• Advanced fluorescent technology using pulses of light has produced some promising cosmetic results.¹⁴¹⁵

Other tried treatments include vitamin C supplements, laser therapy and wearing support hosiery to prevent venous stasis. There is no evidence from randomised blinded trials of definite benefit of the former two, although case studies exist suggesting benefits from both. Immunosuppressants have also been used. PUVA treatment has been used successfully.²

La maladie de Schamberg suit généralement une évolution chronique avec des exacerbations et des rémissions fréquentes. L'éruption cutanée peut être présente pendant de nombreuses années avec une extension lente. La purpura pigmentée peut parfois disparaître spontanément.