Manifestations rénales d'une maladie systémique

Voir également les articles distincts sur les lésions rénales aiguës, les maladies rénales chroniques, les néphritides interstitielles et les néphrotoxines, le syndrome hépatorénal et la prescription de médicaments en cas d'insuffisance rénale.

Introduction

Une grande variété d'affections systémiques peut affecter la fonction rénale, qu'il s'agisse de maladies aiguës (y compris, par exemple, l'hypotension prolongée), de médicaments ou de maladies plus insidieuses. Cet article ne peut pas couvrir toutes les causes possibles de maladie rénale, mais donne un aperçu des conséquences rénales potentielles de certaines des maladies systémiques les plus courantes/importantes. Suivez les liens pour obtenir plus d'informations sur les entités pathologiques concernées ou sur les spécificités de la prise en charge des maladies rénales.

Néphropathie diabétique

Voir l'article séparé sur la néphropathie diabétique.

Néphropathie hypertensive/néphrosclérose

Voir également l'article sur l'hypertension.

Les maladies rénales peuvent être à l'origine de l'hypertension, mais une hypertension soutenue endommage le système vasculaire des reins. C'est particulièrement le cas dans les cas d'hypertension accélérée ou maligne.

La néphropathie hypertensive précoce entraîne une légère albuminurie et un taux de filtration glomérulaire estimé (calculé) réduit.¹ .

L'hypertension provoque une pathologie connue sous le nom de néphrosclérose, due à l'ischémie affectant les glomérules et à l'hyperfiltration provoquant une hypertension intraglomérulaire.

L'hypertension augmente également le risque de maladie rénale chronique en raison des effets de l'hypertension :

• Embolisation du cholestérol dans les reins.

• La présence d'une sténose de l'artère rénale (en particulier si elle est bilatérale).

La plupart des patients présentent une hypertension significative et/ou ses complications (par exemple, insuffisance cardiaque, syndrome coronarien aigu, accident vasculaire cérébral) ou des signes biochimiques/cliniques d'insuffisance rénale. Les antécédents d'hypertension remontent généralement à une dizaine d'années ; cependant, certains patients se présentent sans aucun signe antérieur d'hypertension.

D'autres facteurs suggèrent que la néphropathie hypertensive est la cause de l'insuffisance rénale :

• Preuve clinique de rétinopathie hypertensive.

• Preuve d'hypertrophie ventriculaire gauche à l'ECG.

• Aucune preuve d'une autre cause d'hypertension.

• Biopsie rénale dont l'histologie correspond à une néphrosclérose.

Gestion

• La prise en charge se fait par l'utilisation d'une gamme d'agents antihypertenseurs, en particulier les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II et les diurétiques ; cependant, d'autres agents sont également utilisés.

• Les paramètres rénaux doivent être surveillés de très près après l'introduction ou la modification de la dose d'un agent antihypertenseur. Une attention particulière à la modification des autres facteurs de risque cardiovasculaire et une thérapie de remplacement rénal sont également utiles pour améliorer les perspectives à long terme.

• Un traitement médical ou une revascularisation (par angioplastie/stenting) peut être envisagé en cas de maladie rénovasculaire.² .

• Cependant, la prise en charge de la sténose athéroscléreuse de l'artère rénale chez les patients souffrant d'hypertension ou d'insuffisance rénale reste un dilemme clinique.

• Le consensus général actuel (soutenu par les résultats des essais Angioplasty and Stenting for Renal Atherosclerotic Lesions et Cardiovascular Outcomes for Renal Artery Lesions) plaide fortement contre l'intervention endovasculaire en faveur d'une prise en charge médicale optimale.³ .

Vascularites

Voir également l'article sur la vascularite.

Les vascularites systémiques primaires peuvent entraîner un dysfonctionnement rénal en raison de leur capacité à provoquer une glomérulonéphrite nécrosante focale.

Les vascularites qui affectent le système vasculaire rénal sont généralement celles qui touchent les artères de taille moyenne. Les vascularites qui ont tendance à provoquer une insuffisance rénale sont les suivantes :

• Granulomatose avec polyangéite - se manifeste souvent par des hémorragies pulmonaires et des lésions rénales aiguës.

• Polyangéite microscopique (anciennement appelée polyartérite noueuse microscopique - infiltrats pulmonaires et glomérulonéphrite à progression rapide avec anomalies musculo-squelettiques/neuropathiques/du système nerveux central).

• Syndrome de Churg et Strauss (asthme allergique et éosinophilie avec insuffisance rénale associée).

• Polyartérite noueuse (artérite prédominante sans glomérulonéphrite significative, pouvant se manifester par une glomérulosclérose chez les patients hypertendus).

Lupus érythémateux disséminé

• Les reins sont souvent affectés par le processus auto-immun du lupus érythémateux disséminé (LED).

• On parle alors de néphrite lupique; il existe de nombreux modèles et classifications de la maladie et certains peuvent ressembler à une glomérulonéphrite.

• L'amélioration des traitements du LED s'accompagne d'une diminution de la prévalence des maladies rénales potentiellement mortelles associées à cette affection.

• On pense que cette maladie provoque la formation de complexes immunitaires qui se déposent dans la membrane basale glomérulaire, entraînant l'activation de la cascade du complément et un afflux de cellules inflammatoires actives.

• L'insuffisance rénale peut être détectée par des tests de routine de la fonction rénale et des électrolytes chez les patients atteints de LED, ou par la détection d'une protéinurie qui peut souvent être suffisamment grave pour provoquer un syndrome néphrotique.

• L'hématurie peut être détectée par analyse d'urine ou par microscopie, qui peut également mettre en évidence des coulées glomérulaires.

• Une biopsie rénale est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic.

• La prise en charge passe par l'utilisation d'une immunosuppression systémique à base de stéroïdes ± cyclophosphamide, azathioprine ou mycophénolate mofétil.

• L'hypertension doit être rigoureusement contrôlée à l'aide d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA), généralement s'ils sont tolérés en termes de fonction rénale.

• Une thérapie de remplacement rénal peut être nécessaire dans les cas graves et une transplantation peut s'avérer nécessaire au stade terminal de la maladie, bien que les résultats soient moins bons que pour les patients ne souffrant pas de LED.

Sclérose systémique progressive

• La sclérose systémique progressive (sclérodermie) peut affecter les reins par la présence d'une microangiopathie qui peut provoquer une maladie rénale chronique, ou peut affecter les reins par la précipitation d'une crise rénale.

• La crise rénale tend à toucher les patients présentant une atteinte dermatologique diffuse et soudaine (forme affectant environ un quart des patients atteints de sclérose systémique).

• La crise rénale touche environ 10 % des patients atteints de sclérose systémique.

• La crise rénale provoque une hypertension accélérée, une lésion rénale aiguë oligurique, des céphalées, un œdème périphérique et de la fatigue ; il y a une augmentation précipitée de l'urée/créatinine.

• Elle a tendance à se produire dans les quatre premières années environ après le diagnostic (environ 75 % des cas de crise rénale), mais peut survenir à tout moment au cours de l'évolution de la sclérose systémique.

• Il existe un petit sous-ensemble de cas (~10%) qui surviennent en l'absence d'hypertension.

• Il est possible d'améliorer la situation et d'empêcher l'évolution vers une lésion rénale aiguë en surveillant attentivement son apparition et en commençant d'urgence un traitement par des inhibiteurs de l'ECA.⁴ .

• Cependant, la crise rénale sclérodermique (caractérisée par une hypertension maligne et des lésions rénales aiguës oligo/anuriques) survient chez 5 % des patients atteints de sclérose systémique⁴ .

• Une fois établie, la maladie doit être traitée par une thérapie de remplacement rénal ; certains patients deviendront définitivement dépendants de la dialyse, d'autres en auront besoin temporairement et une rémission peut survenir jusqu'à 18 mois après le début de la dialyse.

Syndrome de Sjögren

Voir aussi l'article séparé sur le syndrome de Sjögren.

• Ce syndrome de siccose auto-immune est associé à une série d'autres maladies auto-immunes.

• Les patients atteints du syndrome de Sjögren primaire présentent souvent une insuffisance rénale, principalement due à un dysfonctionnement des tubules rénaux.

• Le syndrome de Sjögren peut également entraîner une maladie rénale due à une glomérulonéphrite ou à une néphrite interstitielle.

Myélome

Voir aussi l'article séparé sur le myélome.

L'insuffisance rénale est fréquente dans les cas de myélome multiple, affectant jusqu'à environ 20 % des cas au moment de la présentation et jusqu'à 50 % au cours de l'évolution de la maladie. Plusieurs facteurs prédisposent les patients atteints de myélome à l'insuffisance rénale.

Précipitants potentiels de l'insuffisance rénale chez les patients atteints de myélome :

• Déshydratation et syndrome d'hyperviscosité.

• Hypercalcémie.

• Effets secondaires du traitement, en particulier des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et des bisphosphonates.

• Syndrome de lyse tumorale.

• Néphropathie coulée.

• Amyloïdose.

• Maladie des dépôts de chaînes légères.

La présence d'une insuffisance rénale peut affecter la capacité du patient à tolérer la chimiothérapie ; cependant, la plupart des patients aptes au traitement peuvent tolérer un schéma posologique modifié de melphalan et une transplantation autologue de cellules souches.⁵ . La dépendance à la dialyse est relativement fréquente et certains cas sont traités par échange plasmatique dans la phase aiguë. Si le myélome entre en rémission complète, une transplantation rénale peut être envisagée.⁶ .

Cryoglobulinémie

Voir l'article séparé sur la cryoglobulinémie.

• Dans le cas de la cryoglobulinémie, les patients atteints de vascularite associée à la cryoglobulinémie semblent être les plus susceptibles de souffrir d'une maladie rénale, en particulier si leur état est associé à une infection par le virus de l'hépatite C⁷ .

• La pathologie rénale peut être due à une thrombose ou à un dépôt de complexes immuns entraînant une glomérulonéphrite membranoproliférative.

• L'insuffisance rénale se manifeste généralement par une protéinurie ou une hématurie isolée, plutôt que par un syndrome néphrotique, un syndrome néphritique ou une lésion rénale aiguë.

• Elle se manifeste généralement au début de l'évolution de la cryoglobulinémie (dans les cinq premières années).

• La maladie rénale est une indication de traitement agressif de la cryoglobulinémie, faute de quoi l'insuffisance rénale terminale (IRT) peut en être l'aboutissement.

• Le traitement consiste en une immunosuppression systémique à base de corticostéroïdes ± azathioprine ou cyclophosphamide.⁷ .

• La plasmaphérèse est utilisée pour traiter les complications aiguës liées à la cryoprécipitation intravasculaire.

• L'interféron-alfa est utilisé, en particulier dans les cas associés au virus de l'hépatite C, pour réduire le risque de complications sévères, y compris l'insuffisance rénale, associées à la maladie.

Syndrome hémolytique et urémique

Voir également l'article séparé sur le syndrome hémolytique et urémique.

• Le syndrome hémolytique et urémique est principalement une maladie de l'enfant et provoque une triade d'anémie hémolytique microangiopathique, de thrombocytopénie et de lésions rénales aiguës.

• Il s'agit de la cause la plus fréquente de lésions rénales aiguës chez l'enfant et elle est généralement déclenchée par une gastro-entérite infectieuse aiguë (généralement Escherichia coli, Shigella spp, Salmonella spp, Yersinia spp ou Campylobacter spp) ou par une infection des voies respiratoires supérieures.⁸ .

• Elle est traitée par des soins de soutien, la dialyse comme thérapie de remplacement rénal et l'échange de plasma dans les cas graves.

Drépanocytose

Voir également l'article distinct sur la drépanocytose et l'anémie falciforme.

• De nombreux enfants atteints de drépanocytose développent une hyposthénie, c'est-à-dire une incapacité à former des urines concentrées, qui peut entraîner une énurésie nocturne et une polyurie.

• Une hématurie aiguë sévère peut survenir en raison d'une nécrose papillaire rénale ou d'une maladie dans la substance du rein et est généralement traitée par DDAVP®/acide épilon-aminocaproïque.

• Une série d'autopsies de patients adultes atteints de drépanocytose a révélé que l'insuffisance rénale était la cause du décès dans environ 20 % des cas.⁹ .

• La maladie provoque une glomérulopathie avec protéinurie et une insuffisance rénale progressive, conduisant à l'ESKD ; la nécrose papillaire rénale est un autre mécanisme possible des syndromes rénaux aigus.

• L'albuminurie est un marqueur sensible des lésions glomérulaires et précède l'apparition de l'insuffisance rénale.¹⁰ .

• Il n'existe pas de thérapie efficace pour prévenir l'apparition d'une maladie rénale chronique, si ce n'est une bonne gestion de la maladie afin de réduire l'incidence et d'améliorer les crises de maladi.

• Il convient de veiller à éviter les médicaments néphrotoxiques ou à en ajuster la dose, car ils peuvent déclencher une maladie rénale aiguë ou aiguë sur chronique.

• Les personnes atteintes d'une maladie rénale aiguë auront besoin d'une thérapie de remplacement rénal et devraient envisager une transplantation.