Insuffisance surrénalienne et maladie d'Addison

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Qu'est-ce que l'insuffisance surrénalienne ?

L'insuffisance surrénalienne est une condition dans laquelle il y a destruction du cortex surrénalien et réduction subséquente de la production d'hormones surrénaliennes, c'est-à-dire les glucocorticoïdes (cortisol) et/ou les minéralocorticoïdes (aldostérone). Il existe deux types d'insuffisance surrénalienne :

• Insuffisance primaire (maladie d'Addison) - il y a une incapacité des glandes surrénales à produire suffisamment d'hormones stéroïdes. La cause la plus courante de cela dans le monde développé est la maladie auto-immune¹ but is most commonly caused by TB worldwide.²

• Insuffisance secondaire - il y a une stimulation inadéquate de l'hypophyse ou de l'hypothalamus des glandes surrénales.

• Insuffisance primaire ou maladie d'Addison - c'est une affection relativement rare :³

  • On pensait que la prévalence était d'environ 50 pour 1 million de personnes en Europe occidentale et aux États-Unis, mais des estimations récentes sont plus élevées, autour de 120 pour 1 million et en augmentation, possiblement en raison d'une reconnaissance accrue.⁴

  • Actuellement, 8 400 personnes sont diagnostiquées avec la maladie d'Addison au Royaume-Uni.

  • L'incidence annuelle de la maladie d'Addison est de 4 pour 1 000 000 de personnes dans les populations occidentales.

  • La maladie d'Addison peut toucher tous les groupes d'âge, mais elle débute le plus souvent entre 30 et 50 ans.

  • Plus de femmes que d'hommes sont touchées.

• Secondary and tertiary insufficiency - bearing in mind the many factors that can lead to suppression of the hypothalamic-pituitary axis (of which the most common is exogenous steroid use) it is not surprising that this is a relatively common condition.

• L'insuffisance surrénalienne secondaire (due à un défaut au niveau hypophysaire) est plus courante avec une prévalence estimée de 150 à 280 par million et est également plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Les patients touchés sont principalement diagnostiqués dans la cinquantaine.⁴

• L'insuffisance surrénalienne tertiaire (due à un défaut au niveau de l'hypothalamus, principalement en raison de l'utilisation de stéroïdes exogènes) est le type le plus courant et souvent négligé, car elle imite souvent la condition pour laquelle les stéroïdes sont pris.⁴

• La maladie d'Addison est le terme utilisé pour décrire l'insuffisance surrénalienne primaire, mais elle peut avoir de nombreuses causes. En Europe occidentale, 85 % des cas de maladie d'Addison ont désormais une base auto-immune.⁶

• La tuberculose (TB) était la cause la plus courante dans la première moitié du 20e siècle et reste une cause fréquente ailleurs dans le monde.²

• La destruction auto-immune des glandes surrénales est isolée dans 40% des cas, et fait partie d'un syndrome de polyendocrinopathie auto-immune dans 60% des cas. Il y a une destruction progressive des glandes surrénales par des mécanismes immunitaires. Des anticorps contre la stéroïde 21-hydroxylase peuvent être trouvés chez environ 85% des patients. L'insuffisance clinique et biochimique ne survient que lorsque plus de 90% de la glande est détruite.

• L'insuffisance surrénalienne secondaire est le plus souvent causée par un adénome hypophysaire.⁴

• L'administration de stéroïdes exogènes est la cause la plus courante de l'insuffisance surrénalienne tertiaire.

Causes de l'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire

Enfants et insuffisance surrénalienne

• L'insuffisance surrénalienne est rare chez les enfants.⁷

• La présentation est souvent non spécifique et il y a donc souvent un retard dans le diagnostic.

• Les causes les plus courantes sont l'hyperplasie congénitale des surrénales (72% des cas), l'adrénoleucodystrophie (15% des cas) et l'adénalite auto-immune (13% des cas).

See the separate Hyperplasie congénitale des surrénales article for more details.

Patients atteints du VIH et du SIDA⁸

• L'insuffisance surrénalienne est l'une des maladies endocriniennes les plus courantes chez les patients atteints de VIH et de SIDA, et entraîne des taux élevés de morbidité et de mortalité.

• It can be caused by cytomegalovirus (CMV) necrotising adrenalitis, Mycobacterium avium-intracellulare, infection cryptococcique ou sarcome de Kaposi.

• These abnormalities may be due to drug interactions - eg, phenytoin, ketoconazole - and also can be a result of some drugs such as rifampicin.

Patients gravement malades⁵

• Les patients gravement malades sont de plus en plus reconnus comme étant à risque de dysfonctionnement surrénalien. Cela est également connu sous le nom d'insuffisance en corticostéroïdes liée à une maladie critique (CIRCI).⁹

• Les conditions où une insuffisance surrénalienne peut survenir incluent :

  • Septicémie.

  • Sévère pneumonie.

  • Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) chez l'adulte.

  • Traumatisme.

  • infection par le VIH.

  • Après traitement avec l'étomidate.

• La pathophysiologie de cela n'est pas encore claire. Elle implique une réduction de la production de glucocorticoïdes ainsi qu'un effet réduit.

• Le diagnostic doit être suspecté chez les personnes gravement malades qui ne répondent pas aux mesures pour traiter l'hypotension, en particulier en présence de sepsis.

• Le diagnostic se fait par les niveaux de cortisol, avec ou sans administration préalable de corticotropine.

• Un essai de stéroïdes peut être indiqué, mais il n'a été prouvé bénéfique que chez les personnes atteintes de choc septique et de SDRA.

Le diagnostic est souvent difficile et retardé si les symptômes sont légers et non spécifiques. Il peut également imiter d'autres affections pour lesquelles le patient est également traité.

La présentation dépend en partie de la rapidité de la perte de la fonction surrénalienne :

• Aiguë: la présentation peut être une crise précipitée par une infection, une chirurgie ou un traumatisme. Dans ces situations, les caractéristiques incluent l'hypotension, le choc hypovolémique, la douleur abdominale aiguë, la fièvre légère et les vomissements. L'apparition soudaine d'une insuffisance, comme le syndrome de Waterhouse-Friderichsen (infarctus secondaire à une septicémie - par exemple, méningococcique) se présente par un effondrement et un choc.

• Chronique - symptoms develop insidiously and may be mild.

Les symptômes non spécifiques persistants qui devraient inciter à envisager un diagnostic d'insuffisance surrénalienne incluent :

• Fatigue et faiblesse (caractéristique commune).

• Anorexie.

• Des nausées.

• Des vomissements.

• Perte de poids.

• Croissance chancelante chez les enfants.

• Douleur abdominale.

• Diarrhée.

• Constipation.

• Envies de sel et d'aliments salés tels que la sauce soja ou la réglisse (insuffisance primaire).

• Crampes musculaires et douleurs articulaires.

• Syncope ou étourdissements, surtout en position debout (en raison de l'hypotension).

• Confusion.

• Changement de personnalité.

• Irritabilité.

• Perte de poils pubiens ou axillaires chez les femmes.

• Abnormal onset of puberty - either early or delayed puberty may occur, depending on the underlying diagnosis.

• Ictère néonatal prolongé.

Signes

• Hyperpigmentation - look at buccal mucosa, lips, palmar creases, new scars and in areas subject to pressure such as elbows, knuckles and knees.

  • Ceci n'est pas présent dans l'insuffisance surrénalienne secondaire - l'ACTH est produite à partir de la pro-opiomélanocortine qui produit également l'hormone alpha-mélanocyte-stimulante, donc dans l'insuffisance surrénalienne primaire, l'hypothalamus et les glandes pituitaires produisent de grandes quantités de POMC et d'ACTH - et l'hormone mélanocyte-stimulante comme sous-produit - alors que, dans l'insuffisance secondaire, la production d'ACTH est faible, donc cela ne se produit pas.

  • L'hyperpigmentation peut ne pas être apparente chez les personnes à la peau noire ou brune. Demandez à la personne si elle a remarqué un changement de couleur de sa peau, et évaluez la muqueuse buccale ou toute cicatrice chirurgicale.¹²

• Hypotension.

• Hypotension orthostatique.

L'insuffisance surrénalienne peut également provoquer une hyponatrémie et/ou une hypokaliémie, surtout dans le cas de la maladie d'Addison établie.

Gardez à l'esprit que l'insuffisance surrénalienne est plus fréquente chez les groupes de personnes suivants :¹²

• Personnes qui ont récemment cessé d'utiliser des glucocorticoïdes, après les avoir pris pendant plus de 4 semaines si elles ont 16 ans et plus, ou plus de 3 semaines si elles ont moins de 16 ans.

• Personnes prenant des glucocorticoïdes à des doses équivalentes physiologiques ou supérieures, et ayant eu un épisode de stress physiologique.

• Les personnes qui prennent des opioïdes, des inhibiteurs de points de contrôle, des inhibiteurs d'enzymes surrénaliennes, ou tout autre médicament qui affecte la production, le métabolisme ou l'action du cortisol, tels que les antifongiques ou les antirétroviraux.

• Personnes ayant des conditions coexistantes, telles que :

  • Hypothyroïdie primaire.

  • Diabète de type 1.

  • Insuffisance ovarienne prématurée.

  • Syndrome de polyendocrinopathie auto-immune.

  • Tumeurs hypothalamiques ou hypophysaires.

  • Maladie hypothalamo-hypophysaire, y compris les troubles infiltrants et les infections.

  • Antécédents de radiothérapie crânienne, hypophysaire, hypothalamique ou nasopharyngée.

Dans la période initiale de l'insuffisance surrénalienne, les examens peuvent être normaux ; cependant, les patients n'ont aucune réserve face au stress.

Tertiary adrenal insufficiency is commonly iatrogenic and caused by sudden withdrawal from long-term exogenous steroids. This is more likely if the steroids were taken in multiple daily doses or at bedtime, due to the impact on the circadian rhythm. L'insuffisance surrénalienne tertiaire induite par les opiacés est une condition sous-reconnue qui a été signalée chez jusqu'à 29% des personnes sous opiacés à long terme, en particulier celles à doses élevées.⁴

Anomalies de laboratoire dans l'insuffisance surrénalienne

• Sodium - reduced in 90% of newly diagnosed cases of primary adrenal insufficiency.

• Potassium - raised in 50% of newly diagnosed cases of primary adrenal insufficiency.

• Calcium - raised in 10-20% of newly diagnosed cases of primary adrenal insufficiency.

• FBC - there may be anaemia, mild eosinophilia and lymphocytosis.

• Glucose - often low in children.

• LFTs - may be raised liver transaminases.

• Cortisol - usually reduced:¹²

  • Les niveaux sont les plus élevés entre 8h et 9h, moment où le test sanguin doit être effectué.

  • Il est conseillé de demander l'avis d'un spécialiste pour interpréter les résultats chez les personnes travaillant en horaires décalés (la variation diurne peut être modifiée), les personnes prenant des œstrogènes oraux, les femmes enceintes et les personnes sous stéroïdes à long terme.

    • Idéalement, les œstrogènes oraux devraient être arrêtés 6 semaines avant de mesurer les niveaux de cortisol, car ils peuvent être faussement élevés.

  • Différents tests sont utilisés, il est donc conseillé de se référer aux plages de référence locales. Généralement, des niveaux inférieurs à 150 nmol/L devraient inciter à une enquête urgente ou à une admission, et des niveaux de 150 à 300 nmol/L nécessitent une référence à un endocrinologue pour une enquête plus approfondie.

  • Des niveaux de cortisol entre 8h et 9h supérieurs à 300 nmol/L rendent l'insuffisance surrénalienne très improbable.

  • Le cortisol salivaire a été utilisé pour le diagnostic, mais n'a pas encore été entièrement validé.

• ACTH (also known as corticotropin) - only available via secondary care - when measured together with cortisol allows differentiation of primary vs secondary insufficiency:

  • Les niveaux sont élevés en cas d'insuffisance primaire.

  • Les niveaux sont bas ou bas normaux en cas d'insuffisance secondaire.

• Plasma niveaux de rénine et d'aldostérone - will give an indication of mineralocorticoid activity. (Renin is often high and aldosterone low in Addison's disease. Usually unaffected in secondary insufficiency.)

Autres investigations

• Un test de stimulation à l'ACTH (Synacthen®) peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic. L'ACTH est administrée par voie IV ou IM, et les niveaux de cortisol sont ensuite mesurés. La réponse normale est une augmentation du niveau de cortisol ; en cas d'insuffisance surrénalienne, cela ne se produit pas. (Après un certain temps d'hypoadrénalisme secondaire ou tertiaire, les glandes surrénales s'atrophient et ne répondent donc plus à une dose unique d'ACTH.)

• Un test de tolérance à l'insuline est parfois utilisé pour confirmer un diagnostic d'insuffisance surrénalienne secondaire - une hypoglycémie est induite par une perfusion d'insuline et la réponse en cortisol est surveillée ; cela n'est pas régulièrement effectué en raison de problèmes de sécurité.

• Des investigations sont nécessaires pour établir la cause du dysfonctionnement surrénalien, car cela influencera évidemment la gestion. Cela dépendra de la présentation, et s'il s'agit d'une insuffisance primaire ou secondaire, mais peut inclure :

  • Auto-anticorps surrénaliens - si négatif, envisagez d'explorer d'autres causes (par exemple, la tuberculose).

  • CXR - pour exclure une néoplasie pulmonaire.

  • Scanner des glandes surrénales si les auto-anticorps sont négatifs.

  • IRM de l'hypothalamus et de l'hypophyse où des causes centrales d'insuffisance surrénalienne sont suspectées.

  • Tests d'autres hormones de l'axe hypothalamo-hypophysaire - par exemple, TSH, prolactine, FSH/LH.

  • Dépistage de l'adrénoleucodystrophie (hommes uniquement, condition liée à l'X) par la mesure des acides gras à très longue chaîne dans un échantillon de sérum.

Because most cases of primary adrenal insufficiency are autoimmune in origin, comorbidity with other autoimmune conditions is common. Other autoimmune illnesses which may also be present include thyroid disorders, diabète sucré, anémie pernicieuse, vitiligo et insuffisance ovarienne prématurée.

Chez ces patients, il est important de considérer la possibilité de syndromes auto-immuns polyglandulaires. Dans ces conditions, la maladie d'Addison est prédominante. Au moins 40-50% de ceux atteints de la maladie d'Addison développeront une anomalie endocrinienne associée.¹⁴

Syndrome auto-immun polyglandulaire³¹⁵

L'initiation, le suivi et l'ajustement du traitement sont effectués par un endocrinologue, ainsi que l'éducation du patient, notamment en ce qui concerne la gestion des changements de dose pendant les périodes de malaise.

Éducation du patient¹²

• Informations sur l'état.

• Bracelet d'identification pour urgence médicale ou similaire.

• Carte de stéroïdes.

• Importance de ne pas manquer les stéroïdes - ils sont essentiels pour la vie - et de ne pas les arrêter brusquement.

• Maladie intercurrente - si le patient tolère la médication orale, la dose doit être doublée jusqu'à amélioration. Si le patient est si malade qu'il ne peut pas prendre le médicament par voie orale, il devra le prendre par voie parentérale - ainsi, il devra recevoir de l'hydrocortisone IM et apprendre à l'administrer.

• Les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne peuvent également avoir besoin d'augmenter temporairement leurs doses de minéralocorticoïdes lors de périodes de stress psychologique intense (voir ci-dessous).

• Consultez immédiatement un médecin si vous avez besoin d'une thérapie parentérale.

• Les médicaments sont gratuits au Royaume-Uni, via une demande par le formulaire d'exemption médicale FP92A.

• Conseils pour voyager - emporter des médicaments supplémentaires et un kit d'auto-injection d'urgence, ainsi que des instructions spécifiques. Le site du groupe d'entraide pour la maladie d'Addison propose un modèle de lettre à emporter lors des voyages.¹⁶

Remplacement hormonal¹⁷¹²

Le remplacement à la fois des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes est nécessaire.

• Remplacement des glucocorticoïdes - hydrocortisone is the mainstay of treatment; usually 15-30 mg a day in two to three doses. The first dose of the day is the highest but should not exceed 10 mg. This does not perfectly mimic the normal physiological cortisol circadian rhythm and results in temporary over- or under-replacement. Modified-release glucocorticoid once a day appears to mimic the physiological circadian rhythm better, with favourable effects on weight, blood pressure and health-related quality of life.⁴

• La prednisolone est un traitement glucocorticoïde alternatif, mais elle présente des risques accrus d'hyperlipidémie et de réduction de la densité osseuse. Elle est parfois utilisée lorsque l'adhérence est un problème. La dexaméthasone n'est pas recommandée en raison du risque de développement de symptômes cushingoïdes.⁴

• Une étude de 2022 sur les patients atteints d'insuffisance surrénalienne à travers le Royaume-Uni a révélé que 72 % des patients prenaient de l'hydrocortisone, 26 % de la prednisolone et 2 % de l'hydrocortisone à libération modifiée.⁴

• During minor illness or minor surgery, glucocorticoid doses may be increased up to three times their normal dose to avoid adrenal crisis, and up to ten times for major illness or major surgery.

• En cas de carence thyroïdienne coexistante, les hormones thyroïdiennes ne doivent pas être remplacées avant les glucocorticoïdes, car une crise pourrait être déclenchée.

• Remplacement des minéralocorticoïdes - this is usually required in primary adrenal insufficiency but not in secondary or tertiary adrenal insufficiency. Fludrocortisone is used and the usual adult dose is 50-200 micrograms per day, depending on activity levels, weight and metabolism. Higher doses are required for more active patients.⁴

• Remplacement des androgènes - in primary adrenal insufficiency, adrenal androgen production may be lost. Some people, particularly women with reduced energy and libido, may be advised to take dehydrohepiandrosterone (DHEA) supplementation by specialists; however, this is a controversial area, as evidence of benefit is mixed.¹⁸ In the UK, DHEA is not prescribable on the NHS, but may be obtained on private prescription or as a supplement.

• Évaluer l'adéquation du traitement implique de surveiller les symptômes et les signes, de mesurer la pression artérielle et de rechercher une hypotension orthostatique ainsi que la normalisation des électrolytes sériques (Na et K) :

  • Les signes de sur-remplacement incluent la prise de poids, l'augmentation de l'appétit, le sommeil perturbé, l'hypertension artérielle, la peau fine, les vergetures, les ecchymoses faciles, l'intolérance au glucose, l'hyperglycémie, les anomalies électrolytiques, les infections cutanées, l'acné, le muguet, l'apparence cushingoïde, la perte de taille, et les fractures fréquentes, à faible impact ou de fragilité.

  • Les signes de sous-remplacement sont les symptômes persistants de la maladie d'Addison, c'est-à-dire la fatigue, l'hypotension orthostatique, les nausées, la perte de poids et l'envie de sel.

Kits de gestion d'urgence¹²

Les personnes atteintes d'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire devraient recevoir deux à trois kits de gestion d'urgence. Ils peuvent également être utiles pour les personnes atteintes d'insuffisance surrénalienne tertiaire ayant des antécédents de crise surrénalienne.

• Ces kits devraient contenir :

  • Hydrocortisone pour injection intramusculaire; soit phosphate de sodium d'hydrocortisone prémélangé 100 mg/1 ml, soit succinate de sodium d'hydrocortisone 100 mg et 1 mL d'eau pour injection (prélevé d'un flacon de 5 ou 10 mL).

  • Deux aiguilles bleues.

  • Deux seringues de 2 mL.

  • Instructions écrites dans un format facile à comprendre sur la façon de préparer et d'administrer les injections.

  • Cartes d'urgence pour stéroïdes.

  • Pour les bébés, les enfants et les jeunes de moins de 16 ans, gel de glucose.

  • Pour les bébés de moins de 1 an, une aiguille orange et une seringue de 1 mL.

• Les personnes atteintes d'insuffisance surrénalienne (ou leurs aidants) doivent utiliser leur kit d'urgence pour administrer 100 mg d'hydrocortisone par voie intramusculaire si elles soupçonnent une crise surrénalienne, et demander une assistance médicale d'urgence.

  • Cela peut être auto-administré ou donné par toute personne à l'aise pour le faire - il n'est pas nécessaire qu'il soit administré par un professionnel de santé.

  • Il n'y a aucun risque de surdosage d'hydrocortisone en situation d'urgence.

• Une formation devrait être offerte sur l'utilisation des kits, et les personnes possédant les kits devraient régulièrement vérifier les dates d'expiration des composants et chercher des remplacements si nécessaire.

Dosage en cas de stress¹²

Comme discuté ci-dessus, les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne doivent prendre des glucocorticoïdes supplémentaires en cas de stress physiologique ou psychologique important.

Cela inclut :¹⁹

• Infections provoquant de la fièvre.

• Infections nécessitant des antibiotiques.

• Traumatisme physique nécessitant une attention médicale.

• Chirurgie.

• Procédures médicales invasives.

• Travail, accouchement et perte de grossesse.

• Vomissements et diarrhée.

  • Ceux-ci peuvent altérer l'absorption des glucocorticoïdes oraux et peuvent donc être particulièrement risqués pour les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne.

  • Les personnes qui vomissent dans les 30 minutes suivant la prise d'une dose orale doivent prendre une dose supplémentaire, au double de la dose initiale, une fois que les vomissements cessent. Si les vomissements réapparaissent dans les 30 minutes, elles doivent utiliser leur hydrocortisone intramusculaire d'urgence et se rendre immédiatement aux urgences.

  • Les vomissements et la diarrhée prolongés qui nuisent à l'absorption des glucocorticoïdes oraux nécessitent probablement une hospitalisation pour un remplacement par voie parentérale des glucocorticoïdes.

• Stress psychologique significatif.

  • Cela peut être un déclencheur de crises surrénaliennes.

  • La définition d'un facteur de stress psychologique significatif nécessitant un ajustement de la dose de stress est variable, et est en grande partie une décision qui peut être prise au cas par cas par la personne souffrant d'insuffisance surrénalienne.

  • Les exemples incluent un deuil, un examen important ou des événements majeurs de la vie tels que se marier ou divorcer.

Les conseils spécifiques de dosage dépendent du schéma habituel de stéroïdes et de l'ampleur du facteur de stress, mais, en général, il est conseillé aux personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne de doubler leur dose quotidienne habituelle de glucocorticoïdes pendant les maladies intercurrentes modérément sévères. Elles devraient prendre un total d'au moins 40 mg d'hydrocortisone orale par jour, en au moins 2 à 4 doses fractionnées, ou au moins 10 mg de prednisolone orale par jour en 1 à 2 doses fractionnées, jusqu'à ce que la maladie aiguë ou le traumatisme physique soit résolu.¹²

Les personnes prenant une dose quotidienne orale de prednisolone de 10 mg ou plus n'ont pas besoin de dose supplémentaire les jours de maladie, mais doivent diviser leur dose quotidienne totale en deux doses égales (par exemple, si elles prennent habituellement 10 mg par jour, prendre 5 mg deux fois par jour à la place).¹²

Les personnes prenant des préparations d'hydrocortisone à action prolongée devraient passer à des formulations à absorption plus rapide pendant leur maladie aiguë.¹⁹

Les personnes gravement malades (par exemple, atteintes de sepsis ou nécessitant une admission en soins intensifs) devraient recevoir une perfusion de 200 mg d'hydrocortisone par voie intraveineuse sur 24 heures, ou 50 mg d'hydrocortisone (par voie intramusculaire ou intraveineuse) quatre fois par jour, et un avis spécialisé en endocrinologie devrait être demandé.¹²

Des directives détaillées sur le dosage des stéroïdes péri-opératoires sont disponibles.²⁰

Grossesse¹²

• Les femmes atteintes d'insuffisance surrénalienne qui envisagent une grossesse devraient se voir proposer un conseil préconceptionnel par un clinicien expérimenté dans la gestion de l'insuffisance surrénalienne pendant la grossesse.

• Le remplacement des glucocorticoïdes (et, le cas échéant, des minéralocorticoïdes) reste essentiel pendant la grossesse et doit se poursuivre.

• Les femmes enceintes souffrant d'insuffisance surrénalienne devraient être prises en charge par une équipe multidisciplinaire expérimentée dans la gestion de l'insuffisance surrénalienne pendant la grossesse.

• Les doses de glucocorticoïdes, et parfois de minéralocorticoïdes, peuvent devoir être augmentées au troisième trimestre de la grossesse.

• En cas de fièvre, d'infection, de traumatisme physique nécessitant une attention médicale et de vomissements à court terme liés à une maladie ou à une grossesse précoce, les femmes doivent immédiatement prendre une dose supplémentaire de 20 mg d'hydrocortisone, puis suivre les règles de dosage des jours de maladie.

• L'hyperémèse gravidique chez les femmes présentant une insuffisance surrénalienne doit être prise en charge en hospitalisation, avec de l'hydrocortisone par voie parentérale, des fluides et des antiémétiques.

• L'hydrocortisone intraveineuse ou intramusculaire est nécessaire pendant le travail, au début de l'anesthésie pour une césarienne, et 6 heures après la naissance.²¹ Sick-day dosing of oral glucocorticoids should continue for 48 hours after birth, or longer if there is ongoing postpartum physiological stress, before returning to the usual dose.¹²

Surveillance continue¹²

Les personnes atteintes d'insuffisance surrénalienne doivent être régulièrement suivies par une équipe spécialisée, avec une fréquence dépendant de la situation clinique. Cela devrait inclure :

• Questions sur les symptômes - par exemple, énergie et appétit.

  • Demandez spécifiquement des symptômes indiquant un surdosage ou un sous-dosage de glucocorticoïdes (voir ci-dessus).

• Bien-être psychologique et impact sur les activités quotidiennes.

• Vérification de la compréhension concernant l'augmentation de la dose de stéroïdes pendant une maladie intercurrente et quand consulter un médecin.

• Vérification de l'observance médicamenteuse.

• Se renseigner sur la fréquence d'utilisation des glucocorticoïdes supplémentaires (pour le dosage des jours de maladie et les injections d'urgence).

• Se renseigner sur la fréquence des crises surrénaliennes, des admissions à l'hôpital et des infections.

• Taille et poids.

• Tension artérielle - couché et debout.

• Examen de la peau pour la pigmentation.

• Analyses de sang pour :

  • Électrolytes.

  • HbA1c.

  • Profil lipidique (chez les adultes).

• Densité osseuse (pour les adultes, au moins une fois dans les 5 ans suivant le diagnostic).

De plus, chez les moins de 16 ans, les éléments suivants doivent être surveillés :

• Signes ou symptômes de l'hypoglycémie.

• Progression vers et à travers la puberté, et (si pertinent) fréquence des menstruations.

• Âge osseux chez les enfants et les jeunes qui sont encore en croissance, mesuré par une radiographie de la main et du poignet gauches.

• Densité osseuse (une fois qu'ils ont cessé de croître, ou s'ils ont eu des fractures fréquentes, à faible impact ou inattendues).

En raison de la forte incidence d'autres maladies auto-immunes, ceux ayant une cause auto-immune peuvent être dépistés annuellement avec :³

• TFTs.

• Hémogramme complet.

• Vitamine B12.

• Dépistage de la maladie cœliaque si les symptômes le suggèrent.

Gestion de la crise surrénalienne

This is covered in the separate Crise surrénalienne article.

Management involves admission to hospital, often to a critical care unit for intensive monitoring. The condition is managed with high-dose hydrocortisone parenterally and IV fluids.

L'hydrocortisone IM ou IV doit être administrée dès que possible si une crise surrénalienne est suspectée, y compris avant l'hospitalisation si possible. Therefore, people treated for adrenal insufficiency should be prescribed, and shown how to use, an emergency hydrocortisone self-injection kit - see 'Emergency management kits' above.

• Crise surrénalienne. Bien qu'elle soit évitable, cette situation est courante. Dans une étude menée dans quatre pays, 8 % des personnes atteintes de la maladie d'Addison interrogées ont été hospitalisées chaque année pour une crise surrénalienne.²² If not promptly treated, adrenal crisis can be fatal. The mortality rate has been reported as 0.5 per 100 patient years.²³

• Qualité de vie réduite. Cela est causé par des symptômes persistants de fatigue, entraînant une incapacité à gérer les activités quotidiennes normales, y compris le travail. La perte de libido et les admissions récurrentes pour crise surrénalienne peuvent y contribuer.

• Ostéoporose. À des doses plus faibles d'hydrocortisone, cela ne devrait pas être un risque, mais peut survenir lorsque d'autres stéroïdes ou des doses élevées régulières sont nécessaires pour la gestion. Il est également possible que de faibles niveaux d'androgènes surrénaliens puissent augmenter le risque d'ostéoporose. Les études ont des résultats contradictoires.²⁴

Non traitée, l'insuffisance surrénalienne est fatale, et c'était effectivement toujours le cas jusqu'à l'avènement de la cortisone synthétique en 1949. Le traitement de la maladie d'Addison est à vie. Le pronostic pour tout patient souffrant d'insuffisance surrénalienne dépendra de la cause sous-jacente.

In those patients in whom the prognosis is not affected by the underlying pathology, replacement therapy should result in a return to health.

Cependant, une étude norvégienne a révélé un excès de mortalité chez les patients diagnostiqués avec la maladie d'Addison à un jeune âge, associé à une insuffisance surrénalienne aiguë, une infection et une mort subite.²⁵

Thomas Addison (1793-1860) a décrit pour la première fois le syndrome en 1855. Il était étudiant en médecine à Édimbourg (1812-1815) et est devenu l'un des trois 'géants' de l'hôpital de Guy (avec Richard Bright (1789-1858) et Thomas Hodgkin (1798-1866)).

La thérapie de remplacement salvatrice n'est devenue disponible qu'après la synthèse de la cortisone (Kendall, Sarett et Reichstein en 1949).