Céphalées en grappe

Synonymes : névralgie migraineuse, céphalée histaminique, céphalée du réveil, névralgie ciliaire, hémicranie névralgiforme chronique, céphalée de Horton, névralgie pétrosale, érythroprosopalgie de Bing, céphalée du suicide.

Qu'est-ce qu'une céphalée en grappe ?

Reconnue il y a plus de 100 ans, cette affection est différente de la migraine - sur le plan clinique, étiologique et génétique. Cela se reflète dans le fait que la dernière version de la troisième édition de la Classification internationale des céphalées (ICHD-3) fait passer les céphalées en grappe de la catégorie des migraines à celle des céphalées autonomes trigéminales.¹

Il s'agit d'un trouble qui provoque une douleur unilatérale sévère, localisée dans ou autour de l'œil et accompagnée de caractéristiques autonomes ipsilatérales. Elle est assez rare, souvent mal diagnostiquée et fréquemment mal prise en charge.²

Bien qu'elle soit de courte durée, la nature extrêmement douloureuse de la céphalée provoque une très grande détresse chez les patients et lui a valu le nom de "céphalée suicidaire". Elle est décrite comme l'une des affections les plus douloureuses connues de l'homme.³ Le regroupement des crises entraîne une interruption significative de la vie et du travail. Le mécanisme sous-jacent de la céphalée n'est pas entièrement compris et les traitements prophylactiques sont donc empiriques.

Céphalées en grappe épisodiques (CHs)

Il s'agit de céphalées survenant sur des périodes allant de sept jours à un an. Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) spécifie une période sans douleur d'un mois ou plus ; l'International Headache Society (IHS) spécifie au moins trois mois. ¹⁴

Chroniques CHs

Ces maladies sont définies comme des maladies cardiaques survenant pendant un an sans rémission ou avec des rémissions de courte durée. La définition du NICE spécifie une période de rémission de moins d'un mois, tandis que la classification de l'IHS spécifie une période de moins de trois mois. ¹L'affection chronique peut survenir de novo ou se développer à partir d'une affection épisodique.⁴

Quelle est la fréquence des céphalées en grappe (épidémiologie) ?⁵

• La prévalence annuelle de la maladie est estimée à 53 pour 100 000 adultes. La prévalence au cours de la vie est de 124 pour 100 000.

• L'âge typique d'apparition de la maladie est de 20 à 40 ans. Environ 7 patients sur 10 signalent une apparition avant l'âge de 30 ans.

• Les hommes sont environ quatre fois plus nombreux que les femmes. Le rapport hommes/femmes est significativement plus élevé pour l'hypertension chronique (15:1) que pour l'hypertension épisodique (3,8:1).

• Environ 80 à 90 % des personnes souffrant de céphalées en grappe épisodiques ont des crises récurrentes séparées par des périodes de rémission de plus d'un mois.

• Le tabagisme, les antécédents de traumatisme crânien, le fait d'avoir un parent du premier degré affecté et la consommation d'alcool sont également des facteurs de risque associés au développement des céphalées en grappe.⁶

Physiopathologie⁶

Il a été difficile de dresser un tableau complet des processus physiopathologiques à l'origine d'un CH, en particulier parce que l'affection est rare et que les échantillons sont de petite taille. On sait qu'une vasodilatation se produit pendant une crise. Ce phénomène est associé à l'activation du système trigéminovasculaire, qui entraîne l'activation des nerfs afférents périvasculaires. On pense que l'activation du nerf trijumeau est unilatérale, bien que cela n'ait pas été confirmé par l'imagerie. La section complète de la racine du nerf trijumeau n'a pas d'incidence sur le nombre ou la fréquence des crises.

Une association avec l'hypothalamus a été confirmée. Les crises ont une périodicité circadienne et se produisent le plus souvent la nuit. Les examens TEP montrent une activation de la substance grise hypothalamique inférieure lorsque le patient est en train de faire une crise. Des anomalies anatomiques ont été détectées dans cette même région de l'hypothalamus. La stimulation de l'hypothalamus ne déclenche cependant pas de crises. En fait, certaines recherches suggèrent que la stimulation de l'hypothalamus peut interrompre une crise.

Les fibres nerveuses parasympathiques sont impliquées et provoquent les symptômes autonomes, notamment l'injection conjonctivale ou le larmoiement, la rhinorrhée et la vasodilatation faciale. La manière dont elles sont activées dans le cadre du réflexe trigéminal est incertaine.

Caractéristiques cliniques des céphalées en grappe ^{14 5 6}

Nature des symptômes

• La douleur apparaît rapidement (sans aura) sur une période d'environ 10 minutes.

• La douleur est intense, atroce, aiguë et pénétrante.

• Pour la plupart des personnes qui en souffrent, le mal de tête survient à la même heure de la nuit ou de la journée, généralement la nuit, ce qui témoigne d'un schéma circadien.

• La douleur est centrée autour ou derrière l'œil, la tempe ou le front, bien que le cou et d'autres parties de la tête puissent être touchés.

• La douleur est unilatérale et reste le plus souvent sur le même côté affecté à chaque crise.

• Elle peut durer de 15 minutes à trois heures (en l'absence de traitement).

• Les crises de douleur surviennent une à huit fois par jour.

• Des caractéristiques autonomes ipsilatérales associées de larmoiement, rhinorrhée, congestion nasale, gonflement des paupières, transpiration ou rougeur du visage et injection conjonctivale, ainsi qu'un syndrome de Horner partiel avec myosis et ptosis peuvent être présents : deux ou plus en présence d'une céphalée périoculaire extrêmement sévère permettent de confirmer le diagnostic.

• Des nausées peuvent accompagner la douleur, mais elles sont beaucoup moins fréquentes que dans le cas de la migraine.

• Contrairement à la migraine, les personnes qui en souffrent ne peuvent pas rester immobiles et sont décrites comme étant agitées.

Diagnostic des céphalées en grappe ¹

Le diagnostic est établi à partir de l'anamnèse et de l'examen. Une fois la céphalée en grappe suspectée, les lignes directrices diffèrent quant à la nécessité de consulter un spécialiste et de procéder à une neuro-imagerie. Les lignes directrices de l'IHS proposent les critères de diagnostic suivants :

• Au moins cinq attaques répondant aux critères ci-dessous.

• Douleur orbitale, supra-orbitale et/ou temporale unilatérale sévère ou très sévère durant 15 à 180 minutes (en l'absence de traitement).

• Maux de tête accompagnés d'au moins l'un des éléments suivants ou des deux :

  • Agitation

  • Au moins un des éléments suivants, ipsilatéral à la céphalée :

    • Injection conjonctivale et/ou larmoiement.

    • Congestion nasale et/ou rhinorrhée.

    • Œdème des paupières.

    • Transpiration du front et du visage.

    • Myosis et/ou ptosis.

• Les crises surviennent entre une fois tous les deux jours et huit fois par jour.

• Non attribuable à un autre trouble.

Il est recommandé de référer d'urgence tous les patients chez qui l'on soupçonne la présence d'une maladie coronarienne. Pour plus d'informations, voir "Conseils pour l'orientation" ci-dessous.

Céphalées épisodiques ou chroniques ?

Les critères diagnostiques de l'hémorragie épisodique ou chronique varient d'une ligne directrice à l'autre.

La ligne directrice NICE définit le type de CH comme suit⁴

• Les CH épisodiques répondent aux critères ci-dessus et surviennent entre une fois tous les deux jours et huit fois par jour, avec une période sans douleur de plus d'un mois.

• Les CH chroniques surviennent entre une fois tous les deux jours et huit fois par jour, avec une période continue sans douleur de moins d'un mois sur une période de 12 mois.

L'International Headache Society définit le type de CH comme suit¹

• Les CH épisodiques répondent aux critères ci-dessus et surviennent par poussées (périodes de grappes). Au moins deux périodes de crises durent de 7 jours à 1 an (sans traitement), séparées par des intervalles de rémission sans douleur d'au moins 3 mois.

• Les maladies chroniques répondent aux critères ci-dessus et les attaques se produisent sans période de rémission, ou avec des rémissions de moins de 3 mois, pendant au moins un an.

La plupart des maladies cardiaques épisodiques présentent des périodes de rémission de plusieurs mois ou années. Souvent, l'intervalle entre les crises est similaire, avec une tendance à l'allongement de l'intervalle avec l'âge.

Déclencheurs d'attaques

• L'alcool est le déclencheur le plus courant. Toutefois, dans le cas de la CH épisodique, la consommation normale d'alcool peut être reprise une fois la période de crise terminée.

• L'histamine et la nitroglycérine sont également des provocateurs de crises dans l'hémorragie chronique et pendant les périodes de grappes dans l'hémorragie épisodique.

• Chez certains patients, la chaleur, l'effort, le stress, les aliments contenant des nitrates, les solvants et les perturbations du sommeil peuvent précipiter les crises.

Diagnostic différentiel

La liste des causes de maux de tête pourrait être beaucoup plus longue (surtout si l'on tient compte des signaux d'alarme énumérés ci-dessous), mais celles qui ressemblent le plus aux maux de tête dans les lignes directrices de l'IHS sont les suivantes : ⁷

• Hémicranie paroxystique.

• Crises de céphalées névralgiformes unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement (SUNCT).

• Diagnostics probables (de CH, SUNCT et hémicranie paroxystique) lorsque le nombre de crises est insuffisant ou que les critères de diagnostic ne sont pas remplis.

Drapeaux rouges dans l'évaluation^{4 56789}

Les drapeaux rouges des céphalées indiquant la nécessité d'une consultation urgente le jour même pour rechercher une cause secondaire sont les suivants :

• Aggravation des maux de tête avec fièvre, douleur ou raideur de la nuque, crise d'épilepsie ou diminution de l'état de conscience, ou toute autre caractéristique évoquant une infection.

• Maux de tête d'apparition soudaine atteignant une intensité maximale dans les cinq minutes.

• Trouble cognitif ou déficit neurologique d'apparition récente.

• Œdème papillaire.

• Dysfonctionnement vestibulaire ou troubles visuels.

• Changement de personnalité.

• Maux de tête déclenchés par une manœuvre de Valsalva (comme une toux ou un éternuement).

• Céphalée orthostatique (céphalée qui change avec la posture).

• Symptômes évoquant une artérite à cellules géantes.

• Symptômes et signes du glaucome aigu à angle étroit.

• Un mal de tête progressif et persistant ou un changement substantiel des caractéristiques de leur mal de tête habituel, y compris une aura migraineuse atypique.

• Vomissements. Ce phénomène est peu probable dans le cas des céphalées en grappe.

• Contacts présentant des symptômes similaires.

• Patients sous immunosuppression.

• Les patients atteints de cancer ou ayant des antécédents de cancer.

• Les patientes enceintes.

• Traumatisme crânien récent (généralement au cours des trois derniers mois).

Traitement des céphalées en grappe

Il convient de rappeler que :

• L'avis d'un spécialiste est recommandé pour le traitement.

• Certains patients auront trouvé les interventions médicales inefficaces ou difficiles à tolérer.

• Les patients peuvent être déprimés ou découragés par leur état.

• Les patients qui subissent leurs premières crises sont très angoissés et ont besoin d'être rassurés.

• Un traitement médicamenteux est toujours nécessaire pour une lutte efficace.

• L'objectif réaliste du traitement est la suppression de la crise et la réduction de la fréquence et de la gravité des crises. Il n'existe actuellement aucune perspective de traitement médical curatif.

• La prophylaxie doit commencer le plus tôt possible après le début d'une nouvelle période de grappes, car il est prouvé qu'elle est plus efficace à ce moment-là.⁷

• L'échec d'un médicament ne permet pas de prédire l'échec d'un autre.

• Tous les traitements sont potentiellement toxiques et l'évaluation partagée des risques et des bénéfices est un élément essentiel de la prise en charge.

• Si aucun effet bénéfique n'est observé dans la semaine qui suit l'administration de la dose maximale d'un médicament, celui-ci doit être modifié ou complété.

• Le traitement aigu peut être utilisé en plus du traitement prophylactique si les crises continuent.

Il est donc important de :

• Établir une relation basée sur la connaissance et la compréhension de la maladie en général et de l'expérience particulière du patient.

• Prévoir qu'une polypharmacie sera probablement nécessaire.

• Il faut être prêt à suivre de près l'efficacité des traitements, les effets secondaires, etc.

• Envisagez d'élaborer un programme de mesures, éventuellement à l'aide d'un registre ou d'un journal tenu par le patient.

Conseils généraux

• Se préparer aux attaques. Les patients doivent être encouragés à disposer de traitements aigus et préventifs.

• Il faut conseiller aux patients d'essayer d'identifier s'ils ont des déclencheurs particuliers pour leur CH.

• Arrêter de fumer, car cela peut augmenter le risque de développement d'une CH chronique.

• S'abstenir complètement de boire de l'alcool pendant les périodes de CH et en cas de CH chronique.

• Il n'existe aucune preuve que l'abstinence tabagique pendant les crises affecte la CH. ⁷

• Maintenir une routine de sommeil régulière et une bonne hygiène de sommeil.

Crise aiguë

Un triptan et de l'oxygène constitueront probablement la base du traitement pour la plupart des patients :^{4 10}

• Proposer de l'oxygène et/ou un triptan sous-cutané ou nasal (par exemple, le sumatriptan) pour le traitement aigu d'une attaque en grappe. Organiser la mise en place d'une oxygénothérapie à domicile et en ambulatoire.

• Les triptans sous-cutanés ne sont pas recommandés pour les patients de moins de 18 ans.

• Un spray nasal de sumatriptan ou de zolmitriptan doit être proposé si la voie sous-cutanée n'est pas acceptable (les deux n'ont pas de licence pour cet usage).

• Oxygène - utilisez de l'oxygène à 100 % à un débit d'au moins 12 litres par minute avec un masque à respiration libre et un sac réservoir. Il est particulièrement utile pour les crises nocturnes. Il existe des types d'oxygène standard à haut débit et des types d'oxygène à valve à la demande. Des conseils utiles pour les patients sont disponibles sur le site web de OUCH (UK).²

• Ne pas proposer d'autres analgésiques tels que le paracétamol, les opioïdes ou les AINS.

• Le NHS England a récemment accepté de financer la fourniture d'un appareil appelé gammaCore® qui délivre un courant électrique de faible intensité au nerf vague via le cou.¹¹

Prophylaxie

Verapamil

• Ce médicament devrait être envisagé pour la prophylaxie de la maladie de Crohn (utilisation non autorisée).⁴ Il s'agit du traitement de première intention de l'angine de poitrine épisodique et chronique.

• Le BNF recommande pour les adultes une posologie de 240-480 mg par jour en 2 ou 3 prises.¹⁰

• Les effets secondaires de constipation et de bouffées vasomotrices peuvent limiter l'utilisation chez certaines personnes.

• Il existe de multiples contre-indications cardiaques et interactions médicamenteuses.

• Une surveillance ECG (pour le bloc AV) est nécessaire à des doses supérieures à 120 mg par jour et une surveillance ECG bimensuelle est nécessaire avant le traitement à chaque fois qu'il est utilisé, et avec des augmentations successives de la dose (en raison du risque de dysrythmies).

• Certains experts estiment que les formulations de vérapamil à libération standard sont plus efficaces dans le CH que les versions à libération modifiée.

• S'il n'est pas familiarisé avec cette utilisation du vérapamil, ou si le patient ne répond pas au traitement, le médecin généraliste doit demander l'avis d'un spécialiste.

Le NICE ne recommande que le vérapamil pour la prophylaxie de l'infarctus du myocarde. D'autres médicaments ont été essayés, avec plus ou moins de succès.⁶ Il s'agit notamment du lithium, des stéroïdes oraux, de l'acide valproïque, de la mélatonine, du topiramate, de l'ergotamine, du méthysergide et de la nifédipine.

Stimulation cérébrale profonde⁶

• Cette méthode pourrait avoir sa place dans les cas de maladies chroniques réfractaires. Il s'est avéré très utile chez les patients résistants aux médicaments.

• L'hypothalamus postérieur ipsilatéral est ciblé pour la stimulation électrique.

Chirurgie

La résection du nerf trijumeau ne s'est pas avérée utile, mais la décompression du nerf s'est avérée temporairement efficace dans une petite série de patients.¹²

Procédures plus invasives

Ces traitements sont utilisés en dernier recours. Elles impliquent une ablation chimique ou physique de certaines parties du nerf trijumeau. Elles peuvent être efficaces mais seront probablement réservées aux cas d'hémorroïdes chroniques réfractaires. ¹³

Thérapies alternatives

Des thérapies telles que l'acupuncture se sont révélées très utiles pour certains patients. Une étude a montré que les points d'acupuncture stimulés étaient plus bénéfiques que ceux utilisés pour la névralgie du trijumeau, plutôt que pour la migraine.¹⁴

Orientations en matière d'orientation

Il est recommandé de référer d'urgence toutes les personnes suspectées d'être atteintes d'une maladie coronarienne, afin de confirmer le diagnostic, de rechercher les causes secondaires de l'affection et de mettre en place un traitement préventif.^{4 5}

Le patient doit être orienté vers un neurologue intéressé et expert dans ce domaine. Les autres indications sont les suivantes

• Incertitude diagnostique.

• Imagerie ou examens complémentaires.

• Échec du traitement.

• Pour les traitements nouveaux ou invasifs.¹³

Examen du traitement

• Il est de bonne pratique de revoir les patients atteints de CH au moins une fois par an, à la fois pour discuter de leurs médicaments et pour planifier la gestion de l'attaque : le médecin généraliste moyen aura moins d'un patient atteint sur 1 000.

• Le fait de revoir les patients lorsqu'ils se sentent bien et de discuter avec eux de la manière dont ils pourraient gérer d'éventuelles crises, en leur proposant des moyens faciles de vous contacter en cas de nouvelle série de maux de tête, est susceptible d'accroître la confiance et l'observance des patients.

• Encourager les patients à être mieux informés, par exemple en adhérant à OUCH (UK).

Pronostic^{5 6}

Il n'existe pas de données de bonne qualité concernant le pronostic. Les données disponibles suggèrent qu'environ 25 % des patients sont victimes d'un accident vasculaire cérébral isolé. Parmi eux, 10 à 20 % développent une résistance aux médicaments. On pensait autrefois que l'affection durait toute la vie, mais on sait aujourd'hui qu'elle disparaît souvent au bout d'une quinzaine d'années.

Les périodes de rémission tendent à augmenter avec l'âge.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.