Céphalées en grappe

Qu'est-ce qu'une céphalée en grappe ?

Les céphalées en grappe sont des crises de douleur intense dans un côté de la tête, souvent autour de l'œil. Elles commencent rapidement et sans aucun signe avant-coureur. Les crises durent généralement entre 15 minutes et 3 heures. Elles se produisent généralement tous les jours (souvent jusqu'à huit fois par jour) et durent pendant une période variable (souvent entre un et trois mois) avant de s'améliorer. Il peut ensuite s'écouler une longue période avant que les maux de tête ne réapparaissent.

Symptômes des céphalées en grappe

Les céphalées en grappe consistent en des crises de douleur intense d'un seul côté (unilatérale) dans la tête. On parle parfois de névralgie migraineuse. Chaque crise survient soudainement, généralement sans aucun signe avant-coureur.

Généralement, la douleur est ressentie principalement dans ou autour d'un œil ou d'une tempe. La douleur peut s'étendre à d'autres zones du même côté de la tête. La douleur est parfois décrite comme une sensation de brûlure ou de perçage.

La douleur lors d'une crise est généralement intense. Elle peut être si forte qu'elle provoque une agitation et une incapacité à s'allonger. Certaines personnes se cognent même la tête contre le mur par frustration. Les crises surviennent souvent la nuit, quelques heures après l'endormissement, et réveillent les personnes endormies.

Les autres symptômes d'une céphalée en grappe sont les suivants

• Rougeur et larmoiement de l'œil du côté affecté.

• Un écoulement nasal ou un nez bouché.

• Transpiration du visage.

• Gonflement des paupières.

• Baisse de la paupière.

• Constriction de la pupille de l'œil.

Combien de temps dure une attaque ?

Une crise dure de 15 minutes à 3 heures, mais le plus souvent de 45 à 90 minutes. Les crises peuvent survenir une fois tous les deux jours à huit fois par jour.

Les crises se produisent généralement par épisodes (grappes). C'est-à-dire qu'un certain nombre de crises douloureuses se produisent sur une période donnée, puis s'arrêtent. Au cours d'une crise, chaque accès de douleur se produit souvent à la même heure chaque jour et du même côté de la tête. Chaque groupe de crises dure généralement plusieurs semaines ou plusieurs mois. Chaque crise est ensuite généralement séparée par des mois ou des années de rémission (absence de crises).

Cependant, la fréquence des grappes peut varier considérablement d'une personne à l'autre. Par exemple, la fréquence des grappes peut varier considérablement d'une personne à l'autre :

• Le cas le plus fréquent est celui d'une grappe qui dure de 6 à 12 semaines une fois par an, ou une fois tous les deux ans, et à peu près à la même période de l'année.

• Certaines personnes présentent des grappes plus fréquentes, d'autres moins, que celles mentionnées ci-dessus.

• Dans un petit nombre de cas, un seul groupe d'attaques se produit.

• Dans environ 1 cas sur 10, les crises se poursuivent sans période de rémission. (On parle alors de céphalée en grappe chronique).

Quelles sont les causes des céphalées en grappe ?

La recherche suggère qu'une partie du cerveau appelée hypothalamus devient hyperactive lors de chaque crise, bien que l'on ne connaisse pas les causes de ce phénomène.

Lors d'une crise, on pense que l'hypothalamus libère des substances chimiques (neurotransmetteurs). Ces substances peuvent stimuler les cellules nerveuses du cerveau et provoquer la douleur et d'autres symptômes. L'hyperactivité nerveuse peut également provoquer un élargissement ou une ouverture (vasodilatation) des vaisseaux sanguins dans la partie du cerveau affectée.

L'hypothalamus est une partie du cerveau dont on pense qu'elle est concernée par l'horloge biologique (rythmes circadiens). Cela pourrait être lié au fait que de nombreuses personnes souffrant de céphalées en grappe ont leurs crises (grappes) à la même période chaque année, et que chaque crise de céphalée se produit souvent à peu près à la même heure chaque jour. Toutefois, il ne s'agit que de théories et la cause des céphalées en grappe reste inconnue.

Déclencheurs

La plupart des céphalées en grappe surviennent sans raison apparente. Elles sont nettement plus fréquentes chez les fumeurs et tendent à être plus graves chez ces derniers. Il existe également un lien génétique chez certaines personnes (environ 1 personne sur 20 souffrant de céphalées en grappe a un autre membre de sa famille atteint).

Certaines personnes trouvent que quelque chose peut déclencher un mal de tête. Si l'on trouve un déclencheur, il est préférable de l'éviter pendant toute la durée de la période de cluster (jusqu'à la rémission).

Par exemple :

• L'alcool. Certaines personnes constatent qu'un mal de tête survient souvent dans l'heure qui suit la consommation d'une boisson alcoolisée. Il est généralement conseillé d'arrêter complètement de boire de l'alcool pendant la durée d'une période de maux de tête.

• La chaleur peut être un facteur déclenchant, comme le fait de faire de l'exercice dans une pièce chaude ou de prendre un bain chaud.

• Les substances à forte odeur, telles que les solvants, les parfums, l'essence, etc.

• Presque toutes les personnes souffrant de céphalées en grappe ne présentent aucune anomalie cérébrale pouvant être mise en évidence par des scanners ou des tests. Dans une très faible minorité de cas, les céphalées en grappe semblent être déclenchées par une tumeur de l'hypophyse (adénome hypophysaire) ou par d'autres tumeurs cérébrales (l'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau). (L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau.) Il convient de souligner qu'il s'agit d'une cause rare de céphalées en grappe.

Qui souffre de céphalées en grappe ?

Les céphalées en grappe touchent environ 1 personne sur 1 000. Elles sont quatre fois plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes. La première crise (grappe) survient généralement entre 20 et 40 ans, mais elle peut commencer à n'importe quel âge.

Comment les céphalées en grappe sont-elles diagnostiquées ?

Le diagnostic est basé sur les symptômes typiques. Il n'y a pas de test qui puisse prouver le diagnostic. Des tests sont parfois effectués si le diagnostic n'est pas clair, afin d'exclure d'autres causes de maux de tête. Parfois, des tests tels qu'un scanner cérébral peuvent être effectués pour exclure un adénome hypophysaire (comme décrit ci-dessus).

Traitement des céphalées en grappe

Le traitement se divise en traitements visant à arrêter (soulager) la douleur d'une céphalée en grappe et en traitements visant à prévenir les maux de tête. Les analgésiques ordinaires ne sont pas efficaces. En général, si vous prenez un analgésique ordinaire, il met trop de temps à agir, car le mal de tête aura généralement disparu avant que l'analgésique ne fasse effet.

Les traitements comprennent

Injection de sumatriptan

Le sumatriptan, administré par injection juste sous la peau, est un traitement couramment utilisé pour faire cesser les céphalées en grappe. Il soulage la douleur en 15 minutes chez environ trois personnes sur quatre souffrant de céphalées en grappe. Les personnes souffrant de céphalées en grappe doivent utiliser ce médicament dès que les maux de tête commencent.

Le sumatriptan est un médicament de la classe des triptans, plus généralement utilisé pour traiter la migraine. Il ne s'agit pas d'un analgésique. Les triptans agissent en interférant avec une substance chimique du cerveau appelée 5-HT. On pense que cette substance chimique est impliquée à la fois dans la migraine et dans les céphalées en grappe.

Informations utiles sur le sumatriptan injectable :

• Il agit en 5 à 15 minutes pour soulager les maux de tête chez la plupart des personnes concernées.

• La dose pour adulte est de 6 mg pour chaque mal de tête. La dose maximale en 24 heures est de deux injections de 6 mg (12 mg) avec un intervalle minimum d'une heure entre les deux doses.

• Des effets secondaires se produisent parfois mais, s'ils se produisent, ils sont généralement légers et ne durent pas longtemps. Ils comprennent une sensation de malaise (nausée), des vertiges, de la fatigue et une sécheresse de la bouche. Une minorité de personnes développent également une sensation de chaleur, des tiraillements, des picotements, des bouffées vasomotrices et des sensations de lourdeur ou de pression au niveau du visage, des bras, des jambes et parfois de la poitrine.

• Certaines personnes ne doivent pas prendre de sumatriptan, par exemple les personnes souffrant d'une maladie cardiaque, d'un accident vasculaire cérébral ou d'une maladie artérielle périphérique.

Zolmitriptan spray nasal

Le zolmitriptan est également un médicament triptan. Le spray nasal de zolmitriptan est une alternative à l'injection de sumatriptan. Il fonctionne souvent bien, mais peut-être pas aussi rapidement que l'injection de sumatriptan.

Oxygénothérapie à 100

Il s'agit d'un traitement alternatif qui peut être conseillé, en particulier si les injections de sumatriptan ou le spray nasal de zolmitriptan ne peuvent pas être utilisés ou ne fonctionnent pas. Il est souvent efficace pour soulager la douleur en 15 minutes, mais il ne l'est pas pour tout le monde. Son avantage, lorsqu'il fonctionne, est qu'il peut être utilisé aussi souvent que nécessaire. L'oxygène doit être à 100 % et doit donc être administré par un masque spécial à partir d'une bouteille d'oxygène. Certaines personnes souffrant de céphalées en grappe disposent d'une bouteille d'oxygène et d'un masque à la maison, prêts à traiter une crise.

L'oxygénothérapie à 100 % peut ne pas convenir aux personnes souffrant également de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).

Autres traitements

Les injections de sumatriptan, le spray nasal de zolmitriptan ou l'oxygène sont généralement les traitements de première intention. D'autres traitements sont parfois utilisés, notamment le sumatriptan en spray nasal et l'ergotamine en injection. En général, ces traitements ne sont pas aussi efficaces que les traitements de première intention.

Il est parfois difficile pour les médecins d'exclure un autre type de maux de tête appelé hémicranie paroxystique. Il s'agit d'une maladie rare dont la cause est inconnue et qui provoque des maux de tête unilatéraux similaires aux céphalées en grappe.

Parfois, le médecin prescrit un essai d'une semaine d'un médicament anti-inflammatoire antidouleur appelé indométacine. Ce médicament soulage presque toujours la douleur de l'hémicranie paroxystique, mais n'a aucun effet sur les céphalées en grappe.

Prévenir les céphalées en grappe

Certains médicaments sont utilisés pour tenter de prévenir les céphalées en grappe. La plupart des personnes souffrant de céphalées en grappe se verront prescrire un médicament. Il est difficile de dire exactement dans quelle mesure ils réduisent la fréquence et/ou la gravité des maux de tête. En effet, il n'y a pas eu suffisamment d'essais cliniques de grande envergure pour étudier ces traitements. Toutefois, des études de moindre envergure suggèrent qu'ils sont efficaces pour de nombreuses personnes.

Les traitements visant à prévenir les crises de céphalées en grappe sont les suivants :

Verapamil

Le vérapamil est le traitement le plus couramment utilisé. Il s'agit d'un médicament normalement utilisé pour traiter les problèmes cardiaques. On ne sait pas exactement comment il agit sur les céphalées en grappe. Les doses utilisées sont souvent plus élevées que celles utilisées pour les problèmes cardiaques et, par conséquent, des tests cardiaques tels qu'un électrocardiogramme (ECG) peuvent être nécessaires avant d'augmenter les doses.

Lithium

Lithium is more commonly used to treat bipolar disorder. On ne sait pas exactement comment il peut aider les céphalées en grappe. Il est plus efficace dans les céphalées en grappe chroniques. Des contrôles sanguins réguliers sont nécessaires pour mesurer le niveau de lithium dans le sang et s'assurer que la dose est correcte.

Méthysergide

Le méthysergide peut être efficace dans les épisodes de céphalées en grappe de courte durée, mais ne peut pas être utilisé pendant plus de six mois d'affilée en raison des effets secondaires potentiels.

Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes sont utilisés de façon brève pendant deux à trois semaines, en quantités décroissantes, comme première étape pour rompre le cycle des maux de tête. Ils sont souvent utilisés parallèlement à d'autres traitements qui prennent plus de temps à agir. Les corticostéroïdes sont plus efficaces dans le cas des céphalées en grappe chroniques pour briser le cycle. S'ils sont utilisés pour les céphalées en grappe épisodiques, les maux de tête réapparaissent lorsque le médicament est réduit.

Autres traitements préventifs

L'ergotamine est parfois prescrite. Elle peut contribuer à réduire les crises nocturnes si elle est prise au moment du coucher. Le topiramate s'est également avéré utile dans les céphalées en grappe.

Les blocs nerveux sont parfois utilisés dans les cas de céphalées en grappe débilitantes et il a été démontré qu'ils étaient bénéfiques pour environ 50 % des patients.

Il existe des suggestions anecdotiques selon lesquelles les thérapies alternatives telles que l'acupuncture peuvent être utiles dans le traitement et la prévention des céphalées en grappe, mais il n'y a pas encore de preuves de bonne qualité à ce sujet. Des recherches supplémentaires pourraient être utiles dans ce domaine.

Quelques remarques sur les médicaments préventifs pour les céphalées en grappe

• Le traitement préventif est souvent pris de manière intermittente, c'est-à-dire pendant la durée d'une période de maux de tête. Le traitement est généralement poursuivi jusqu'à ce qu'il n'y ait plus de maux de tête pendant 14 jours, après quoi il peut être interrompu pour vérifier si la grappe a pris fin.

• Certaines personnes prennent des médicaments préventifs indéfiniment. Cela dépend de la fréquence et de la durée des épisodes de céphalées en grappe. En particulier, les personnes souffrant de céphalées en grappe chroniques peuvent prendre des médicaments préventifs indéfiniment.

• C'est souvent par essais et erreurs que l'on découvre le traitement préventif qui convient le mieux à un individu.

• De nombreuses personnes commencent par prendre du vérapamil, en augmentant la dose le plus rapidement possible jusqu'à la dose maximale tolérée. Si ce traitement n'est pas efficace au bout d'une semaine, il peut être arrêté et remplacé par un autre.

• Le traitement avec un seul médicament est préférable, mais une combinaison de médicaments peut parfois être nécessaire.

• Lorsqu'un traitement préventif efficace a été trouvé pour un individu, il peut être repris au début de la période suivante.

• Les traitements préventifs qui ont bien fonctionné par le passé ne continuent pas toujours à fonctionner pour les périodes de regroupement à venir.

• Dans ce cas, un traitement préventif alternatif peut être essayé.

• Tous les médicaments utilisés pour prévenir les céphalées en grappe ont des effets secondaires potentiels et peuvent ne pas convenir à tout le monde. Cependant, il faut parfois faire un compromis. C'est-à-dire accepter que certains effets secondaires soient le prix à payer pour soulager les maux de tête.

Quand consulter un médecin

Les céphalées en grappe touchent environ 1 personne sur 500 et constituent donc une cause inhabituelle de maux de tête. Elles présentent des symptômes très spécifiques qui ne ressemblent pas aux autres maux de tête. En raison de leur gravité, toute personne qui pense souffrir de céphalées en grappe doit consulter un médecin généraliste. La plupart d'entre elles seront orientées vers un neurologue spécialisé dans les céphalées en grappe.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure..