Maladie à méningocoques

La méningococcie est causée par Neisseria meningitidis, un diplocoque à Gram négatif qui est non seulement un commensal bactérien commun du nasopharynx, mais qui peut également provoquer une septicémie (méningococcémie), une méningite ou les deux à la fois.¹ La méningococcie peut également se manifester par une arthrite septique, une ostéomyélite, une conjonctivite, une endophtalmie et une méningococcémie chronique.² La méningococcie est la principale cause infectieuse de décès dans la petite enfance. Elle se présente le plus souvent sous la forme d'une méningite bactérienne (15 % des cas de N. meningitidis) ou d'une septicémie (25 % des cas), ou sous la forme d'une combinaison de ces deux présentations (60 % des cas).³

• N. meningitidis se trouve généralement dans la muqueuse du nez et de la gorge des humains (aucun réservoir animal connu), avec des taux de portage variant de 2 % chez les moins de 5 ans à un pic de 25 % chez les 15-19 ans (dans les populations non immunisées).⁴

• Les taux de portage sont plus élevés chez les fumeurs, les membres de ménages surpeuplés et les recrues militaires.

• Le portage nasopharyngé asymptomatique est transitoire et finit par disparaître (après une période allant de quelques jours à plusieurs mois), laissant une immunité protectrice contre l'organisme.¹

• L'infection est transmise d'une personne à l'autre par des gouttelettes ou des sécrétions provenant des voies respiratoires supérieures. La source d'infection la plus probable pour les souches virulentes semble être les membres de la famille ou les amis proches qui sont des porteurs asymptomatiques. Les méningocoques peuvent se propager du nasopharynx aux zones adjacentes, provoquant parfois une pneumonie, une sinusite ou une otite moyenne.

• La maladie méningococcique survient généralement dans les 1 à 14 jours suivant l'acquisition du virus.¹

• Most cases of meningococcal disease occur sporadically, with <5% of cases occurring in clusters.

Les formes pathogènes possèdent une capsule qui empêche la phagocytose :

• Il existe au moins 13 sérogroupes.

• Les sérogroupes A, B, C, Y et W sont à l'origine de la plupart des maladies méningococciques humaines.

• L'incidence de la méningite C a diminué de façon spectaculaire depuis l'introduction du programme de vaccination en 1999.

• La colonisation par des Neisseria lactamica non pathogènes (fréquente chez les enfants d'âge préscolaire) peut conférer une protection contre les maladies à méningocoques.

Épidémiologie

L'épidémiologie de la méningite bactérienne au Royaume-Uni a changé de manière spectaculaire au cours des deux décennies qui ont suivi l'introduction des vaccins contre Haemophilus influenzae type b, le méningocoque du sérogroupe C et les maladies pneumococciques. Le méningocoque du groupe B est aujourd'hui la cause la plus fréquente de méningite bactérienne (et de septicémie) chez les enfants et les jeunes âgés de 3 mois ou plus, mais cela devrait changer avec l'introduction en 2015 du vaccin contre le sérogroupe B.³Au Royaume-Uni, on observe une augmentation significative des infections dues au sérogroupe W depuis 2009.⁵

• La plupart des infections se produisent en hiver et au début du printemps.⁴

• La plupart des cas surviennent avant l'âge de 5 ans et plus particulièrement au cours de la première année de vie. On observe également un pic moins important entre 14 et 19 ans. Cependant, environ un tiers des cas d'infection à méningocoques surviennent chez les adultes.

• La plupart des cas sont sporadiques, bien que des épidémies se produisent, en particulier chez les adolescents.⁶

• La plupart des cas d'infection invasive surviennent 3 à 5 jours après l'acquisition de la souche virulente, avec une invasion de la sous-muqueuse pour atteindre les capillaires et déclencher la bactériémie.

• La grippe A, l'asplénie et les déficits en complément prédisposent à l'infection.
  

Présentation³

Les caractéristiques de la méningite bactérienne sont les suivantes

• Fièvre, maux de tête.

• Raideur de la nuque, rigidité du dos, fontanelle bombée (chez les nourrissons), photophobie.

• Altération de l'état mental, inconscience, état toxique/moribond.

• Éruption cutanée non blanche.

• Choc ; les signes de choc sont les suivants
  

  • État toxique/moribond ; état mental altéré/diminution du niveau de conscience.

  • Couleur inhabituelle de la peau, temps de remplissage capillaire supérieur à deux secondes ; mains/pieds froids.

  • Tachycardie et/ou hypotension ; symptômes respiratoires ou difficultés respiratoires.

  • Douleur à la jambe.

  • Faible débit urinaire.

• Signe de Kernig (douleur et résistance lors de l'extension passive du genou avec les hanches complètement fléchies) et signe de Brudziñski (flexion des hanches lors de la flexion de la tête vers l'avant).⁷

• Parésie, déficits neurologiques focaux (y compris atteinte des nerfs crâniens et pupilles anormales).

• Crises d'épilepsie.

La septicémie et/ou la méningite à méningocoques peuvent se manifester spécifiquement par un temps de remplissage capillaire supérieur à 2 secondes, une couleur de peau inhabituelle, une hypotension, des douleurs dans les jambes et des mains/pieds froids.

La septicémie à méningocoques sans méningite n'a pas tendance à se manifester par une raideur de la nuque, une rigidité du dos, une fontanelle bombée, une photophobie, un signe de Kernig, un signe de Brudziñski, une parésie, des déficits neurologiques focaux ou des crises d'épilepsie.

Certains enfants et adolescents présentent des symptômes ou des signes non spécifiques et il peut être difficile de les distinguer d'autres infections (virales) moins importantes qui se manifestent de cette manière.

Les enfants et les jeunes qui présentent des symptômes et des signes plus spécifiques sont plus susceptibles d'avoir une méningite bactérienne ou une septicémie à méningocoques, et les symptômes et les signes peuvent devenir plus graves et plus spécifiques avec le temps.

Prise en charge pré-hospitalière

• Téléphoner au 999/112/911 pour admettre en urgence tout patient présentant une suspicion de méningite bactérienne ou de septicémie à méningocoques dans un établissement de soins secondaires.³

• En cas d'éruption cutanée non blanche, administrer des antibiotiques par voie parentérale en attendant l'ambulance, si cela ne retarde pas l'admission à l'hôpital :

  • Give benzylpenicillin unless there is history of immediate penicillin allergy after previous penicillin administration (eg, difficulty in breathing, collapse, generalised itchy rash). Benzylpenicillin dose is 1,200 mg for adults, 600 mg if aged 1-9 years, 300 mg if aged <1 year.

  • Le céfotaxime peut être utilisé comme alternative.

• En l'absence d'éruption cutanée, ne pas administrer d'antibiotiques par voie parentérale, sauf si la ruralité ou des conditions météorologiques défavorables rendent impossible une admission urgente.³

• Les antibiotiques doivent être injectés par voie intraveineuse (IV) ou intramusculaire (IM) chez les adultes et par voie IM chez les enfants. Le site recommandé pour l'injection IM est le muscle quadriceps.¹

• Prévenir les contacts familiaux proches qu'une chimioprophylaxie peut être nécessaire si la maladie à méningocoques est confirmée (voir "Chimioprophylaxie pour les contacts", ci-dessous).

Enquêtes à l'hôpital

Pour confirmer un diagnostic de méningite, les échantillons doivent être traités avec soin afin d'éviter les résultats faussement négatifs. Une liaison étroite avec un microbiologiste est nécessaire.

• Hémocultures.

• FBC (WCC), CRP, U&E, tests de la fonction rénale, LFT.

• Test sanguin pour la réaction en chaîne de la polymérase (PCR) : effectuer un test PCR en temps réel sur sang total - (échantillon EDTA) - pour N. meningitidis afin de confirmer un diagnostic de maladie méningococcique et de sérogroupe.³Plus la prise de sang est précoce, plus il y a de chances qu'elle soit positive. Il faut donc envisager de tester un échantillon sanguin antérieur si le diagnostic n'a pas été envisagé à ce moment-là.

• Investigations pour la coagulation intravasculaire disséminée : le temps de prothrombine est élevé, le temps de céphaline activé (TCA) est élevé, la numération plaquettaire est réduite et le taux de fibrinogène est bas.

• Prélèvement pharyngé (per-nasal si le patient n'est pas en mesure de coopérer).

• Ponction lombaire - une fois que le patient est stable et qu'une évaluation a été faite pour exclure une élévation de la pression intracrânienne (peut nécessiter une tomodensitométrie). Envoyer le liquide céphalo-rachidien pour microscopie, culture, glucose et PCR.

• Aspirer d'autres sites stériles suspectés d'être infectés (par exemple, les articulations) en vue d'une microscopie, d'une culture et d'une PCR.
  

Gestion des hôpitaux¹³

• Antibiotiques :
  

  • Ne pas retarder le traitement des patients présentant des signes de méningite ou de septicémie et une éruption pétéchiale - commencer immédiatement les antibiotiques et le traitement de soutien dès que possible (peut nécessiter une unité de soins intensifs) et procéder à des examens par la suite.

  • Si, à un moment quelconque de l'évaluation, l'un des symptômes suivants apparaît chez un enfant ou un jeune présentant de la fièvre et une éruption pétéchiale, administrez immédiatement de la ceftriaxone par voie intraveineuse (ces enfants présentent un risque élevé de contracter une maladie à méningocoques) :
    

    • Les pétéchies commencent à s'étendre.

    • L'éruption devient purpurique.

    • Des signes de méningite bactérienne ou de septicémie à méningocoques apparaissent.

    • L'enfant ou l'adolescent semble malade.

  • Le choix des antibiotiques à l'hôpital doit être guidé par les protocoles locaux, mais les antibiotiques suivants sont généralement utilisés :

    • La ceftriaxone est généralement administrée aux personnes âgées de plus de 3 mois.

    • Le cefotaxime et l'amoxicilline sont généralement administrés aux enfants de moins de 3 mois.

    • La vancomycine est administrée en complément aux personnes qui ont récemment voyagé hors du Royaume-Uni ou qui ont été exposées de manière prolongée ou multiple aux antibiotiques.

  • Traditionnellement, les patients sont traités pendant sept jours, mais trois ou quatre jours de traitement par voie intraveineuse se sont avérés curatifs.

• La prise en charge agressive d'une pression intracrânienne élevée réduit la mortalité.

• Les liquides ne doivent pas être limités, sauf en cas de pression intracrânienne élevée.

• La plupart des patients atteints de septicémie méningococcique fulminante doivent être dialysés ; l'hémofiltration a été utilisée pour réduire l'œdème.

• Des anticoagulants sont parfois administrés aux patients souffrant de coagulation intravasculaire disséminée.

• Les corticostéroïdes réduisent de manière significative la perte d'audition et les séquelles neurologiques, mais il n'existe aucune preuve qu'ils réduisent la mortalité globale.⁸Ils ne doivent pas être administrés aux enfants âgés de moins de 3 mois.

Les enfants et les jeunes doivent être revus par un pédiatre, avec les résultats de leur test auditif, 4 à 6 semaines après leur sortie de l'hôpital, afin de discuter des morbidités associées à leur état et de se voir proposer une orientation vers les services appropriés.³

Complications

• Complications précoces : crises d'épilepsie, élévation de la pression intracrânienne, thrombose veineuse cérébrale ou du sinus sagittal et hydrocéphalie.

• En cas de méningococcémie fulminante grave - coagulation intravasculaire disséminée, hémorragie surrénalienne et insuffisance surrénalienne (syndrome de Waterhouse-Friderichsen). Un collapsus circulatoire et une altération des fonctions rénales et pulmonaires sont également observés.

• Complications tardives : hydrocéphalie communicante (difficulté à marcher, troubles cognitifs, incontinence), surdité (1-10% des cas) qui est généralement irréversible. Les enfants et les jeunes atteints d'une surdité sévère ou profonde devraient être évalués en vue d'un implant cochléaire dès qu'ils sont aptes à subir des tests.³

• Les amputations et les anomalies de croissance osseuse dues à la nécrose sont de plus en plus fréquentes, peut-être en raison de l'augmentation des taux de survie aux maladies méningococciques.²

• Complications cutanées (y compris les cicatrices dues à la nécrose).

• Problèmes psychosociaux.

• Problèmes neurologiques et de développement.

• Maladie rénale chronique.

• Complications septiques : arthrite septique, péricardite purulente, endophtalmie, pneumonie.

• Les complications liées au complexe immunitaire (arthrite et péricardite, par exemple) ont tendance à se manifester plusieurs jours après le début de la maladie, alors que l'état du patient s'améliore par ailleurs.¹

• Dans 5 à 8 % des cas, on observe des problèmes persistants tels que des maux de tête, de la fatigue, de l'insomnie, des problèmes de concentration et de l'irritabilité, de l'arthrite (10 %) et une vascularite cutanée.

Pronostic

• La mortalité est aujourd'hui de 2 à 11 %. Elle est la plus élevée (10 %) chez les nouveau-nés. Le collapsus circulatoire est la première cause de décès dans les pays développés.¹

• La méningococcémie est la présentation la plus dangereuse, en particulier lorsqu'elle entraîne un choc septique ; toutefois, la méningite est plus susceptible d'entraîner des complications au niveau du développement neurologique.

• 15 % des patients atteints d'une maladie à méningocoques présentent des complications à long terme, notamment la surdité et des troubles neurodéveloppementaux majeurs et mineurs.²

Chimioprophylaxie pour les contacts

Elle doit être proposée dès que possible après la confirmation du cas :⁴

• Aux contacts étroits des cas, quel que soit leur statut vaccinal - par exemple, ceux qui ont eu un contact étroit et prolongé avec le cas dans un environnement de type domestique au cours des sept jours précédant l'apparition de la maladie (c'est-à-dire vivant et/ou dormant dans le même foyer, élèves dans le même dortoir, petit(e)s ami(e)s ou étudiant(e)s universitaires partageant la cuisine d'une résidence universitaire).

• Les personnes qui ont eu un contact étroit et transitoire avec un cas et qui ont été directement exposées à de grosses gouttelettes/sécrétions de particules provenant des voies respiratoires d'un cas au moment de l'admission à l'hôpital.

• La ciprofloxacine et la rifampicine sont toutes deux recommandées par Public Health England (PHE), mais la ciprofloxacine est le choix préféré de la plupart des individus.

• La ciprofloxacine peut être utilisée à tout âge et pendant la grossesse ; elle est facilement disponible en dose unique et n'interfère pas avec les contraceptifs oraux (mais elle est contre-indiquée en cas de sensibilité antérieure) :
  

  • Adultes et enfants âgés de plus de 12 ans - 500 mg par voie orale par jour.

  • Enfants âgés de 5 à 12 ans - 250 mg par voie orale, une fois par jour.

  • Children aged <5 years - 30 mg/kg up to a maximum of 125 mg orally stat.

• La rifampicine n'est plus le médicament de choix car, bien qu'elle soit autorisée pour la chimioprophylaxie, elle présente plusieurs inconvénients, notamment d'importantes interactions médicamenteuses.⁹

• Si le sérotype du cas est identifié comme étant de type A, C, W ou Y, les contacts doivent également recevoir un vaccin antiméningococcique ultérieur en plus d'une chimioprophylaxie immédiate.

Prévention⁶

• Vaccination avec le vaccin conjugué du sérogroupe C, dans le cadre du programme de vaccination des enfants au Royaume-Uni. Également administré aux personnes âgées de 15 à 17 ans depuis 1999 (étendu aux personnes âgées de 20 à 24 ans depuis 2002) jusqu'en 2015, date à laquelle le vaccin MenACWY a été introduit pour ce groupe d'âge.

• Vaccination contre le méningocoque du groupe B - introduite dans le programme de vaccination des enfants en septembre 2015.¹⁰

• Un vaccin - le vaccin conjugué quadrivalent (ACWY) (^Menveo®; ^Nemenrix®) - est disponible contre les groupes A, C, W et Y :¹¹

  • Cette mesure a été introduite en août 2015 pour les personnes âgées de 17 à 18 ans et pour les personnes plus âgées entrant pour la première fois à l'université jusqu'à l'âge de 25 ans.

  • Le vaccin MenACWY sera ajouté au programme de routine des écoles pour adolescents (année scolaire 9 ou 10 - ceux âgés de 13 à 15 ans) à partir de l'automne 2015, en remplacement direct de la vaccination MenC.

  • Une campagne de rattrapage pour les élèves de la 11e année scolaire 2015/16 (âgés de 15 à 16 ans) sera organisée dans les écoles à partir de janvier 2016.

• Ce vaccin est également administré aux patients qui se rendent en Arabie saoudite, aux pèlerins du Hajj et de l'Umrah et aux autres voyageurs pendant la saison du Hajj. La vaccination est également recommandée pour les voyages en Afrique subsaharienne et dans certains autres pays.

• Le vaccin quadrivalent est administré aux patients présentant une asplénie, un dysfonctionnement splénique, une immunosuppression ou un déficit en complément.

• Antibioprophylaxie pour les contacts étroits des cas index avec de la ciprofloxacine ou de la rifampicine (voir "Chimioprophylaxie pour les contacts", ci-dessus).