Troubles choroïdiens

La choroïde : qu'est-ce que c'est ?

La choroïde est la couche pigmentée et hautement vasculaire du globe, située entre la sclérotique (à l'extérieur) et la rétine (à l'intérieur). Elle est l'une des trois composantes du tractus uvéal et ressemble un peu au corps d'un verre à vin arrondi.

Le nerf optique émerge à sa base et les deux autres composants du tractus uvéal se situent en avant (le corps ciliaire se trouve autour du bord et l'iris s'étend sur l'ouverture). Il est constitué de trois couches, chacune pouvant être affectée par des processus pathologiques. Il y a la couche externe des vaisseaux, la couche capillaire et la membrane de Bruch, qui ressemble à un feuillet interne.

La fonction principale de la choroïde est de nourrir les couches externes de la rétine, mais on pense également qu'elle a un rôle à jouer :

• Réguler la chaleur rétinienne.

• Contribuer au contrôle de la pression intraoculaire.

• Les pigments absorbent l'excès de lumière, évitant ainsi les reflets.

La choroïde peut être sujette à des troubles inflammatoires (souvent en conjonction avec la rétine - voir l'article sur l'inflammation choriorétinienne ), à la formation de tumeurs et à un certain nombre d'autres troubles décrits ci-dessous.

Choroïdopathie hypertensive

L'hypertension systémique affecte la vascularisation oculaire à différents niveaux. Au sein de la choroïde, certaines caractéristiques anatomiques et histologiques la rendent particulièrement sensible aux effets d'une hypertension systémique sévère (chronique ou aiguë).

Décollement choroïdien et hémorragie

Nature

• La choroïde se détache de la sclérotique sous-jacente et s'accompagne d'une accumulation de liquide sérique ou de sang.

• Les causes du décollement de la choroïde comprennent une faible pression intraoculaire associée à une chirurgie oculaire, un traumatisme contondant, des maladies inflammatoires (par exemple, la sclérite), des tumeurs intraoculaires, le syndrome d'épanchement uvéal et un traitement à l'acétazolamide.¹

• Plus rarement, un décollement de la choroïde peut survenir lors de la manœuvre de Valsalva ou spontanément, en particulier chez les patients plus âgés (>65 ans) sous anticoagulants.

Présentation

• Photopsie et corps flottants. En cas de décollement important, il peut y avoir un défaut du champ visuel.

• La douleur n'est généralement pas une caractéristique, à moins qu'il ne s'agisse d'un décollement hémorragique postopératoire, auquel cas la douleur est soudaine et atroce et s'accompagne d'une perte de vision (il s'agit de symptômes presque pathognomoniques).

Enquêtes

Elle est diagnostiquée à l'examen du fond d'œil. Dans certains cas, cet examen doit être confirmé par une échographie.

Traitement

• Dès que le diagnostic est posé, des stéroïdes topiques, des cycloplégiques et des mydriatiques sont administrés.² Des médicaments réduisant la pression intraoculaire sont également administrés.

• Une intervention chirurgicale peut être nécessaire en fonction de la nature du décollement.³

• L'hémorragie choroïdienne opératoire a tendance à se produire pendant l'intervention chirurgicale et est prise en charge sur place au bloc opératoire.

Pronostic

• Cela dépend de la cause et de l'étendue du décollement. Des lésions peuvent survenir dans la partie antérieure (lésions de l'endothélium cornéen, synéchies antérieures, opacités du cristallin) et dans la partie postérieure (maculopathie).

• Le décollement chronique peut également conduire à une phtisie du globe (où il se dégrade).

• Le décollement choroïdien hémorragique est associé à une plus grande morbidité et peut entraîner une perte de vision utile.

Rupture de la choroïde

Nature

• Une rupture choroïdienne se produit lorsqu'il y a une déchirure de la choroïde, de la membrane de Bruch et de l'épithélium pigmentaire rétinien.

• Le traumatisme contondant indirect qui se produit au pôle postérieur, loin du site d'impact, est le mécanisme le plus courant.⁴ Le traumatisme contondant direct est un mécanisme moins fréquent.

• L'hémorragie aiguë prérétinienne, rétinienne ou sous-rétinienne fait suite à une rupture.

Présentation

Les patients peuvent être asymptomatiques, mais ils peuvent également se plaindre d'une baisse de la vision ou d'un scotome paracentral.

Enquêtes

• Le diagnostic est posé à l'examen, mais il peut être nécessaire de procéder à une échographie ou à une tomodensitométrie/imagerie par résonance magnétique si l'on soupçonne d'autres lésions.

• L'angiographie à la fluorescéine peut avoir sa place lorsque le patient se présente des années plus tard avec des complications telles que la formation d'une membrane néovasculaire.

Traitement

• La plupart des patients s'en sortent bien avec une prise en charge conservatrice.⁴

• Ils seront surveillés pendant environ cinq ans pour évaluer la formation d'une membrane néovasculaire ± un saignement retardé associé. Si cela se produit, un traitement au laser peut être nécessaire.

Pronostic

• Les patients souffrant de ruptures choroïdiennes non compliquées ont de bonnes chances de se rétablir complètement.

• Peut provoquer une néovascularisation choroïdienne, qui peut conduire à un décollement maculaire hémorragique ou séreux. Ce phénomène se produit le plus souvent au cours de la première année suivant la blessure, mais il a été signalé jusqu'à cinq ans après la blessure.

• Une autre complication est la formation d'une membrane épirétinienne. Cette membrane peut être retirée chirurgicalement.

Plis choroïdiens

Nature

Il s'agit de sillons parallèles impliquant la membrane de Bruch. Lorsqu'on les observe à la fundoscopie, on a l'impression d'une feuille de film étirée au centre du disque. Les causes sont multiples : maladies orbitaires (telles que les tumeurs rétrobulbaires), tumeurs choroïdiennes, hypotonie oculaire (suite à une intervention chirurgicale importante) et autres causes diverses (idiopathique, œdème papillaire chronique et sclérite postérieure).⁵

Présentation

De nombreux patients sont asymptomatiques, mais ils peuvent se plaindre d'une métamorphopsie ou d'une altération de la vision au fil du temps.

Enquêtes

Angiographie à la fluorescéine.

Traitement

Cela dépend de la cause sous-jacente, mais les plis asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement.

Pronostic

Cela dépend de la cause sous-jacente.

Dystrophies choroïdiennes⁶

Choroïdérémie

Il s'agit d'une maladie très rare qui se transmet selon le mode récessif lié à l'X et qui n'affecte que les hommes. Les patients se présentent dans la première décennie de leur vie avec une incapacité à voir dans des conditions de faible luminosité (nyctalopie) et une perte du champ visuel. Un certain nombre d'anomalies peuvent être observées lors de l'examen du fond d'œil et des tests fonctionnels de la rétine. La vision est généralement conservée jusqu'à la sixième décennie de la vie, après quoi il y a une perte visuelle sévère. Aucun traitement n'est actuellement disponible.

Atrophie des gyres

Il s'agit d'une autre maladie héréditaire (autosomique récessive) caractérisée par une myopie axiale (myopie causée par un axe long entre l'avant et l'arrière de l'œil) et une nyctalopie. L'atrophie choriorétinienne est présente et les taux d'ornithine sont élevés dans le plasma, l'urine, le liquide céphalorachidien et l'humeur aqueuse (en raison de l'absence de l'enzyme dégradant l'ornithine, la cétoacide aminotransférase). Les caractéristiques extra-oculaires sont absentes ou subtiles. Deux sous-groupes de patients sont identifiés en fonction de leur réponse au traitement par la vitamine B6 (pyridoxine) : ceux qui répondent au traitement ont une évolution plus lente de la maladie.

Dystrophie choroïdienne aréolaire centrale

Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique dominante qui se manifeste au cours de la quatrième ou cinquième décennie de la vie par une mauvaise vision centrale et une nyctalopie. Les deux yeux ont tendance à être touchés et le pronostic est mauvais avec une perte visuelle sévère vers la sixième ou la septième décennie de la vie.

Atrophie choroïdienne diffuse

Une autre maladie héréditaire autosomique dominante similaire à la dystrophie choroïdienne aréolaire centrale. Les patients ont tendance à se présenter dix ans plus tôt et l'atteinte maculaire précoce altère rapidement la vision.

Dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale

Affection autosomique dominante se manifestant dans l'enfance, caractérisée par des bandes d'atrophie choroïdienne qui affectent l'individu de manière variable : il peut y avoir une perte de vision à un âge précoce ou une déficience visuelle légère chez les personnes âgées.

Atrophie rétinochoroïdienne paraveineuse pigmentée

Il s'agit d'une maladie rare qui touche généralement les jeunes hommes, sans modèle héréditaire clair, et dont le pronostic est bon en raison de la rareté de l'atteinte maculaire.

Choroïdopathie : le syndrome des points blancs multifocaux idiopathiques⁷

Il s'agit d'un groupe hétérogène d'affections caractérisées par une inflammation choriorétinienne.⁸ Certaines de ces affections sont associées à une infection systémique et elles présentent toutes des options thérapeutiques similaires : traitement immunosuppresseur, photocoagulation au laser, stéroïdothérapie topique ou systémique, thérapie photodynamique et, plus récemment, agents du facteur de croissance de l'endothélium vasculaire.

Épithéliopathie pigmentaire postérieure multifocale aiguë (APMPPE)

• Nature - il s'agit d'une affection peu fréquente, idiopathique, bilatérale et spontanément résolutive.⁹ Souvent associée à HLA-B7 et HLA-DR2.

• Présentation - de la troisième à la cinquième décennie de la vie, après une maladie pseudo-grippale dans environ un tiers des cas : atteinte progressive subaiguë d'un œil, suivie de l'autre quelques jours plus tard.

• Investigations - angiographie à la fluorescéine.

• Traitement - aucun.

• Pronostic - généralement très bon, bien que chez les patients qui ont des épisodes récurrents, un scotome paracentral résiduel puisse subsister.

Choroïdopathie serpigineuse

• Nature - maladie progressive bilatérale idiopathique peu fréquente dont l'évolution est prolongée et fluctuante pendant de nombreuses années. Les rechutes surviennent après plusieurs mois de rémission.

• Présentation - quatrième à sixième décennie de la vie. On observe un trouble unilatéral de la vision et une distorsion de l'image (métamorphopsie), l'autre œil étant affecté un peu plus tard (cette période varie).

• Investigations - angiographie à la fluorescéine.

• Traitement - monothérapie : ciclosporine ou trithérapie : stéroïdes systémiques, azathioprine et ciclosporine ; traitement par cellules souches.¹⁰

• Pronostic - généralement mauvais car les épisodes récurrents provoquent une atrophie progressive et 50 % des patients ont une atteinte fovéale, ce qui affecte considérablement la vision.

Rétinochoroïdopathie de Birdshot¹¹

• Nature - maladie rare, auto-immune, bilatérale, progressive et permanente.

• Présentation - le plus souvent au cours de la cinquième décennie de la vie. Les premiers symptômes sont des corps flottants et une vision floue. Les patients peuvent présenter un flou visuel disproportionné par rapport à leur acuité visuelle ; l'acuité peut être relativement bien préservée. Les symptômes ultérieurs comprennent la nyctalopie (cécité nocturne), la perte de sensibilité aux contrastes et la perte de perception de la profondeur.

• Investigations - angiographie à la fluorescéine, angiographie au vert d'indocyanine et électrorétinographie. Chez les patients présentant un aspect clinique typique de la choriorétinopathie en étoile, les tests HLA-A29, la sérologie de la syphilis, l'ECA sérique, le test de libération de l'interféron gamma (IGRA) et les radiographies du thorax peuvent aider à confirmer le diagnostic ou à exclure d'autres causes.

• Traitement - thérapie immunomodulatrice sans stéroïdes, telle que le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, la ciclosporine et l'immunoglobuline intraveineuse. Les corticostéroïdes systémiques peuvent être utilisés comme traitement initial ou de secours pour passer à d'autres thérapies immunomodulatrices.

• Pronostic - environ 20 % des patients présentent une évolution autolimitée avec une vision préservée. Cependant, chez d'autres, la maladie peut entraîner une déficience visuelle importante, bien que l'acuité visuelle centrale puisse rester préservée jusqu'à un stade avancé de la maladie. Il n'existe pas de données fiables sur les résultats à long terme des traitements immunomodulateurs.

Choroïdopathie interne ponctuée (PIC)

• Nature - maladie bilatérale idiopathique peu fréquente, affectant généralement les femmes myopes.¹²

• Présentation - quatrième à cinquième décennie de la vie. Trouble de la vision centrale ± photopsie (vision de lumières clignotantes).

• Investigations - angiographie à la fluorescéine.

• Traitement - dans certains cas, les patients peuvent bénéficier d'une photocoagulation au laser, de stéroïdes systémiques ou d'une intervention chirurgicale (excision des membranes néovasculaires).

• Pronostic - raisonnable si les lésions n'atteignent pas la macula.

Choroïdite multifocale avec panuvéite (MCP)

• Nature - maladie peu fréquente, récurrente, généralement bilatérale et associée à une panuvéite. Son étiologie n'est pas clairement identifiée, mais le virus d'Epstein-Barr pourrait jouer un rôle.

• Présentation - quatrième décennie (femme:homme = 3:1) avec des troubles de la vision, des corps flottants et une photopsie.

• Investigations - angiographie à la fluorescéine ; tomographie par cohérence optique.¹³

• Traitement - les stéroïdes systémiques se sont révélés efficaces dans au moins 50 % des cas. Des agents immunosuppresseurs sont également utilisés pour réduire la quantité de stéroïdes systémiques nécessaires à long terme. Certains patients peuvent également bénéficier d'une photocoagulation au laser.

• Pronostic - cette affection récidive au fil des mois et l'atteinte fréquente de la fovéa donne lieu à un pronostic relativement défavorable.

Syndrome des points blancs évanescents multiples (MEWDS)

• Nature - affection peu fréquente, idiopathique et spontanément résolutive. Elle est généralement unilatérale.

• Présentation - de la troisième à la cinquième décennie, plus souvent chez les femmes que chez les hommes (4:1). Le patient se plaint d'une baisse de la vision et d'une photopsie, le plus souvent dans le champ visuel temporal.

• Investigations - angiographie à la fluorescéine et/ou tomographie par cohérence optique.¹⁴

• Traitement - aucun.

• Pronostic - rétablissement complet après quelques semaines.

Rétinopathie externe occulte zonale aiguë (AZOOR)¹⁵

• Nature - fait peut-être partie d'un spectre de maladies comprenant, entre autres, la PIC, la MCP et la MEWDS. Elle est peu fréquente, peut être unilatérale ou bilatérale et touche généralement les femmes jeunes ou d'âge moyen après une maladie de type grippal.

• Présentation - scotome aigu (pire à la lumière vive) et photopsie. Une vitrite peut être associée.

• Investigations - les tests électrodiagnostiques sont invariablement anormaux.

• Traitement - de nombreuses personnes ont recours à l'immunosuppression, mais ses avantages n'ont pas encore été entièrement prouvés.

• Pronostic - bien qu'un tiers des patients puissent développer une récidive et avoir un résultat visuel moins bon, la majorité des patients n'ont qu'un seul épisode avec une bonne récupération visuelle.