Inflammation choriorétinienne

La choroïde¹

La choroïde est la couche pigmentée et hautement vasculaire du globe oculaire, située entre la sclérotique (à l'extérieur) et la rétine (à l'intérieur). Elle est l'une des trois composantes du tractus uvéal et a la forme d'un verre à vin arrondi.

Le nerf optique émerge à sa base. La choroïde est constituée de trois couches : la couche externe des vaisseaux, la couche capillaire et la membrane interne de Bruch.

La fonction principale de la choroïde est de nourrir les couches externes de la rétine. Elle régule également la chaleur rétinienne, contribue au contrôle de la pression intraoculaire et absorbe l'excès de lumière, évitant ainsi la réflexion interne. La choroïde contribue également à la mise au point de l'œil grâce aux variations de l'épaisseur de la choroïde qui déplacent la rétine vers l'avant et vers l'arrière, amenant les photorécepteurs dans le plan de mise au point lorsque le plan focal est déplacé par le port de lentilles. La sécrétion de facteurs de croissance par la choroïde est susceptible de jouer un rôle important dans l'emmétropisation (l'ajustement de la forme de l'œil pendant la croissance pour corriger la myopie ou l'hypermétropie).

Choriorétinite

Il s'agit d'une affection inflammatoire et exsudative de la choroïde et de la rétine. Lorsque la choroïde seule est touchée, on parle de choroïdite. Elle peut être congénitale ou acquise à tout âge - en particulier chez les personnes immunodéprimées où elle peut être la manifestation oculaire d'une maladie systémique grave.

La choriorétinite est généralement une réponse à une infection virale, bactérienne, fongique ou protozoaire. Elle peut se limiter à l'œil, mais l'infection peut également toucher d'autres organes ou se généraliser. Le vitré peut être atteint. On pense que la plupart des cas sont congénitaux et qu'ils sont généralement asymptomatiques.

Une lésion permanente d'une zone de la choroïde entrave l'irrigation sanguine de la rétine sous-jacente, ce qui entraîne une perte de vision dans la zone correspondante du champ visuel. L'effet sur la vision fonctionnelle dépend de la localisation et de la taille de la lésion.

Choriorétinite chez les nouveau-nés

La toxoplasmose congénitale et le cytomégalovirus (CMV) sont les causes les plus fréquentes de choriorétinite congénitale et sont souvent asymptomatiques à la naissance.

• La choriorétinite à CMV et à d'autres virus, qui est asymptomatique à la naissance, tend à rester stable ou à s'améliorer dans la petite enfance.

• La choriorétinite associée à la toxoplasmose congénitale (CTP) peut évoluer pendant des années après la naissance et menacer la vision. La PTC est souvent bilatérale ; la cicatrisation des lésions entraîne des cicatrices rétiniennes blanches ou pigmentées foncées.²

Choriorétinite au-delà de la période néonatale

Au-delà de la période néonatale, la choriorétinite peut être une maladie nouvellement acquise ou une réactivation.

Patients immunocompétents

• La toxoplasmose acquise chez les enfants plus âgés et les adultes immunocompétents évolue rarement vers une choriorétinite ; elle est généralement unilatérale. Cependant, la choriorétinite peut également résulter d'une dissémination d'infections parasitaires telles que Toxocara.

Patients immunodéprimés

• Chez les patients gravement immunodéficients, y compris ceux atteints du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), la choriorétinite peut être associée au virus d'Epstein-Barr (EBV), au CMV, au virus de la varicelle et du zona (VZV), à une infection fongique, à la syphilis et à la toxoplasmose.

D'autres causes de choriorétinite sont possibles :

• Les virus :

  • EBV.

  • Virus de la chorioméningite lymphocytaire.³

  • Virus du Nil occidental.⁴

• Infections bactériennes :

  • Tuberculose.⁵

  • Syphilis.⁶

  • Brucellose.

  • Maladie de Lyme.

  • Maladie des griffes du chat (Bartonella henselae).

  • Yersinia enterocolitica.

  • Très rarement, la maladie de Whipple.⁷

• Infections fongiques :

  • Candida spp.

  • Aspergillus spp. et Fusarium spp.

  • Cryptococcus spp.

  • Histoplasmose et champignons dimorphiques.

• Consommation de drogues par voie intraveineuse

  • L'utilisation de drogues par voie intraveineuse est connue pour être associée à diverses conséquences ophtalmologiques, notamment la choriorétinite fongique. Typiquement, cela implique la formation de nodules choroïdiens et rétiniens, l'infection et l'inflammation. Une perte de vision douloureuse s'ensuit et une endophtalmie a été décrite.⁸

• Causes non infectieuses :

  • Affections auto-immunes

  • Malignité (y compris mélanome choroïdien)

  • La sarcoïdose. La choriorétinite multifocale périphérique (PMC) se caractérise par une vitrite bilatérale chronique et des lésions en pointillés dans la rétine périphérique. Elle survient chez les femmes blanches âgées en association avec la sarcoïdose. Le résultat visuel est généralement médiocre.⁹

Quelle est la fréquence de l'inflammation choriorétinienne ?

La prévalence n'est pas connue avec précision. Une grande partie des femmes asymptomatiques en âge de procréer sont séropositives pour une infection antérieure à la toxoplasmose. De nombreuses études ont été menées sur le taux de séroconversion des femmes enceintes et ont donné des résultats très divers.

De nombreux cas de choriorétinite à toxoplasme sont considérés comme une réactivation de l'infection prénatale. Ce phénomène se produit généralement entre 10 et 35 ans et peut survenir apparemment de manière spontanée. Dans certains pays, jusqu'à 50 % des cas d'uvéite postérieure sont attribuables à la toxoplasmose.¹⁰

Des études ont estimé l'incidence totale de l'infection néonatale à CMV à 0,15-2%, en corrélation avec le niveau d'immunité sérologique de la population maternelle.^{11 12}

L'incidence de l'infection à CMV est moins bien documentée chez les personnes immunocompétentes, mais la choriorétinite à CMV est l'infection oculaire la plus fréquente chez les patients atteints du SIDA. Les autres causes infectieuses sont rares, en particulier chez les personnes immunocompétentes du monde occidental. Les causes non infectieuses sont également peu fréquentes et peu de données épidémiologiques sont disponibles.

Il est désormais probable que la toxoplasmose oculaire acquise soit aussi, voire plus, fréquente que la forme congénitale.¹³ Cependant, les cas congénitaux tendent à présenter une maladie plus grave.¹⁴

Symptômes de l'inflammation choriorétinienne¹⁵

La présentation varie en fonction de la cause et de l'âge du patient.

• Les patients plus âgés présentent plus souvent une baisse de l'acuité visuelle et des corps flottants. L'intensité de l'un ou l'autre de ces symptômes dépend de la localisation des lésions inflammatoires. L'enfant peut "loucher" ou privilégier son bon œil. Il peut être fait état d'une incapacité à voir les objets ou d'une apparente maladresse.

• Il peut arriver que les patients se plaignent de rougeurs, de distorsions de la pupille et de photophobie. Les symptômes sont généralement unilatéraux et tendent à se développer sur plusieurs jours.

• Les infections congénitales peuvent se présenter de manière insidieuse, avec peu d'antécédents et peu de symptômes. Il est difficile d'obtenir des antécédents d'infection par la toxoplasmose maternelle, car elle peut ne pas avoir provoqué de symptômes. Le contact avec des bacs à litière pour chats et une prédilection pour la consommation de viande crue sont évocateurs.

• Infection congénitale présente en raison des effets de l'infection congénitale sur d'autres organes (voir ci-dessous).

• Les autres causes infectieuses sont diagnostiquées par un processus de probabilité et d'exclusion. Les antécédents d'immunodéficience sont importants.

Signes

L'examen du fond d'œil dilaté au cours d'une choroïdite active révèle des lésions pâles aux contours raisonnablement bien délimités. Elles peuvent être uniques ou multiples et donnent l'impression d'être éclairées par une petite lumière provenant de l'arrière de la rétine.

La choroïdite inactive se caractérise par des taches atrophiques blanches, bien délimitées et présentant des zones de pigmentation tachetée.

Voir aussi Examen de l'œil.

Caractéristiques systémiques

D'autres caractéristiques de l'infection peuvent être présentes, en fonction de la pathologie sous-jacente - par exemple, une atteinte du système nerveux central dans le cas de la toxoplasmose ou de la syphilis.

Une étude britannique sur la toxoplasmose oculaire a montré que les enfants de moins de 4 ans ou de plus de 9 ans avaient tendance à présenter des symptômes. Les enfants atteints d'une infection congénitale sont généralement détectés par un dépistage des anomalies de la vision ou de l'apparence oculaire ; les enfants atteints d'une infection acquise présentent généralement des symptômes oculaires aigus.¹³

Diagnostic différentiel

• Décollement du vitré postérieur.

• Décollement de la rétine.

• Maladie maculaire.

• Corps étranger intraoculaire.

• Dystrophie choroïdienne.

• Tumeur du fond de l'œil - par exemple, mélanome, rétinoblastome.

• Syndrome présumé d'histoplasmose oculaire. Ce syndrome se caractérise par des cicatrices choriorétiniennes atrophiques périphériques et des cicatrices adjacentes à la papille optique et à la macula. Il est associé au tabagisme et on pense aujourd'hui qu'il ne s'agit pas d'une histoplasmose.

Les patients doivent être examinés dans le cadre des soins secondaires. Les examens initiaux doivent comprendre une NFS de base, des tests rénaux et des LFT, des marqueurs inflammatoires et un dépistage auto-immun (sang et CXR), ainsi que des tests sérologiques et microbiologiques afin d'exclure toute infection. Il est rare que d'autres examens soient nécessaires, mais une biopsie de la lésion est possible si le diagnostic est incertain et que les symptômes progressent ou ne répondent pas. Les patients immunodéprimés devront subir un examen approfondi pour exclure une infection systémique.

Les techniques auxiliaires qui peuvent aider au diagnostic par l'imagerie du pôle postérieur de l'œil sont les suivantes :

• Tomographie par cohérence optique.¹⁶

• Imagerie par autofluorescence du fond d'œil.¹⁷

Maladies associées

• Infection systémique - les infections congénitales disséminées peuvent causer toute une série de problèmes, notamment un retard de croissance intra-utérin, une microcéphalie, des anomalies auditives, une ostéomyélite, une hypertrophie du foie et de la rate, une lymphadénopathie, une érythropoïèse cutanée, une cardiopathie et une cardiopathie congénitale. Les infections systémiques acquises par les agents pathogènes susmentionnés provoquent également toute une série de problèmes. Chez les patients immunodéprimés, l'infection peut être grave et mettre en jeu le pronostic vital.

• Autres problèmes oculaires: microphtalmie, cataracte et uvéite (due à des infections congénitales).

• Autres - manifestations systémiques des autres causes (rares) de choriorétinite, telles que les affections auto-immunes, les tumeurs malignes et la sarcoïdose.

Mise en scène

Les lésions inflammatoires seront évaluées en termes de nombre, de taille et de localisation, en particulier la proximité de la macula et du disque et le fait qu'elles se trouvent ou non dans l'arcade artérielle.

Traitement de l'inflammation choriorétinienne¹⁵

Renvoi

Les patients qui présentent des flotteurs et/ou une baisse de l'acuité visuelle doivent subir un examen approfondi du fond d'œil. Si cet examen ne peut être réalisé dans le cadre des soins primaires ou par un opticien ophtalmologiste, ou si le fond d'œil semble anormal d'une manière ou d'une autre, il convient d'orienter le patient vers un spécialiste. Le degré d'urgence dépend un peu de la durée des symptômes, mais il est bon que le patient soit vu dans les 24 heures.

Principes de traitement

• Le traitement de la choriorétinite est effectué par un ophtalmologiste et le suivi ultérieur se fait au sein d'une unité ophtalmologique.

• Le traitement de la choriorétinite infectieuse peut consister en une observation ou en un traitement antimicrobien ± stéroïde topique : cela dépend de l'agent pathogène responsable et d'un certain nombre d'autres critères.

• Les antimicrobiens utilisés dépendent des circonstances individuelles, mais les antiviraux (par exemple, le ganciclovir), les antibiotiques (par exemple, pour la maladie de Lyme et la syphilis), les antifongiques (par exemple, la 5-fluorocytosine), les anthelminthiques (par exemple, la diéthylcarbamazine) et les médicaments antituberculeux peuvent tous être utilisés.

• Une maladie systémique doit être activement exclue (ou traitée).

Traitement de la toxoplasmose oculaire¹⁸

• Il s'agit généralement d'une infection autolimitée qui ne nécessite pas de traitement chez un patient immunocompétent présentant une maladie bénigne de la rétine périphérique. Cependant, des cas de toxoplasmose disséminée aiguë sévère (y compris la choriorétinite) chez des patients immunocompétents, nécessitant un traitement, ont été rapportés en raison de nouvelles souches virulentes de Toxoplasma gondii.¹⁹

• Le traitement vise à réduire le risque de déficience visuelle permanente (en réduisant la taille de la cicatrice rétinochoroïdienne), le risque de récurrence ainsi que la gravité et la durée des symptômes aigus. Le traitement par antibiotiques réduit probablement le risque de récidive de la rétinochoroïdite à toxoplasme, mais il n'existe actuellement aucune preuve solide que ce traitement entraîne de meilleurs résultats visuels.²⁰ Le traitement traditionnel à court terme des lésions actives de rétinochoroïdite toxoplasmique ne prévient pas les récidives ultérieures.¹⁰

• Les décisions relatives au traitement doivent être prises par un ophtalmologiste connaissant bien la maladie.

• Les patients susceptibles d'être traités sont les patients immunodéprimés, les femmes enceintes et les patients dont les lésions se situent à des endroits clés de la rétine ou ont atteint une certaine taille.

• Une intervention chirurgicale impliquant une cryothérapie, une photocoagulation ou une vitrectomie peut très occasionnellement être envisagée.

• Les patients immunodéprimés peuvent avoir besoin d'un traitement d'entretien.

Complications

• La réponse inflammatoire peut s'étendre au vitré et à la chambre antérieure, donnant lieu à une uvéite antérieure aiguë.

• L'œdème maculaire et la néovascularisation choroïdienne sont des complications possibles ; il pourrait être utile de les traiter en utilisant des facteurs de croissance de l'endothélium vasculaire.²¹

• Une mauvaise vision d'un œil pendant l'enfance peut être à l'origine de l'amblyopie.

Pronostic

La maladie associée à une infection virale congénitale tend à s'améliorer dans la petite enfance, mais la toxoplasmose asymptomatique peut évoluer. La rétine se cicatrise une fois qu'une lésion s'est produite. Le pronostic dépend donc largement de la taille de la lésion résiduelle et de sa localisation. Les petites lésions périphériques sont totalement asymptomatiques (il n'est pas rare de les découvrir fortuitement lors de l'examen du patient pour un autre problème). En revanche, les lésions centrales ou de grande taille laisseront au patient un défaut visuel résiduel.

Néanmoins, une étude britannique portant sur des enfants atteints de rétinochoroïdite toxoplasmique a révélé que, dans l'ensemble, le pronostic visuel était bon.¹³

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.