Naevus pigmenté congénital

Synonymes : nævus mélanocytaire congénital, nævus nævocellulaire, nævus pileux géant

A congenital melanocytic naevus is a proliferation of benign melanocytes that are present at birth or develop shortly after birth.¹

Les nævus pigmentés congénitaux apparaissent initialement comme des lésions plates et pigmentées de tailles variées. Ils sont généralement des lésions solitaires mais peuvent être multiples. Ils peuvent être très grands (nævus congénitaux géants). Moins souvent, ils peuvent apparaître après la naissance au cours des deux premières années de vie (nævus congénital tardif). Avec l'âge de la lésion, elle a tendance à devenir surélevée et peut devenir poilue. La principale préoccupation clinique est le développement d'un mélanome malin.

Épidémiologie¹

• Les petits nævus congénitaux (moins de 1,5 cm à l'âge adulte) apparaissent dans 1 naissance sur 100.

• Les nævus congénitaux moyens (taille adulte de 1,5 à 20 cm) apparaissent dans 1 naissance sur 1000.

• Les nævus mélanocytaires congénitaux géants (plus de 20 cm à l'âge adulte) sont beaucoup plus rares (1 sur 20 000 naissances vivantes).

Présentation

Le nævus peut être remarqué à la naissance ou peu après. Les patients peuvent autrement se présenter en raison de préoccupations esthétiques ou de préoccupations concernant le risque de mélanome.

Naevus congénital de taille moyenne sur l'avant-bras.

Naevus congénital

© CDC/ Carl Washington, M.D., École de médecine de l'université Emory; Mona Saraiya, MD, MPH, Domaine public, via Wikimedia Commons

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Nævus mélanocytaire congénital

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

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Congenital melanocytic naevi usually grow proportionally with the child. As a rough guide, the likely adult size of a congenital naevus can be calculated as:¹

• Membres inférieurs : la taille adulte est x 3,3 la taille à la naissance.

• Membres supérieurs/torse : la taille adulte est 2,8 fois la taille à la naissance.

• Tête : la taille adulte est 1,7 fois la taille à la naissance.

Diagnostic différentiel

See separate article Lésions Cutanées Pigmentées, qui répertorie les symptômes et signes d'alerte "drapeau rouge".

Enquêtes

• Les lésions typiques de petite/moyenne taille sans caractéristiques suspectes ne nécessitent généralement aucune investigation.

• La dermoscopie peut être utile pour évaluer les lésions et déterminer le degré de suspicion de mélanome malin.²

• La biopsie de la lésion peut être utilisée pour les lésions suspectes ; les lésions plus petites peuvent être soumises à une biopsie d'excision, les lésions plus grandes nécessitant une biopsie partielle, éventuellement avec l'avis d'un dermatologue/chirurgien plastique.

• Les nævus pigmentés congénitaux (en particulier les lésions géantes ou multiples) peuvent être associés à une mélanose neurocutanée ; si cela est suspecté, une neuroimagerie est conseillée pour rechercher des preuves de lésions mélanotiques leptoméningées.³

Maladies associées

Mélanose neurocutanée (syndrome congénital rare caractérisé par la présence de nævus mélanocytaires congénitaux larges ou multiples et de tumeurs de cellules pigmentaires bénignes ou malignes des leptoméninges).³

Gestion⁴

S'il existe des antécédents classiques, aucune caractéristique ne suggère un mélanome et le patient ne souhaite pas d'intervention esthétique, alors rassurer sur la nature de la lésion est tout ce qui est nécessaire.

Il n'y a aucune preuve que l'ablation chirurgicale modifie le risque de mélanome. Les lésions qui peuvent techniquement être complètement retirées présentent un risque très faible, mais celles à risque élevé ne sont pas réalisables à enlever. L'ablation chirurgicale pour des raisons esthétiques a sa place dans la gestion, en particulier pour les lésions faciales, et peut impliquer soit une excision en série, une greffe de peau mince ou une expansion par ballon.

Les nævus mélanocytaires congénitaux s'éclaircissent en fonction de la teinte de peau de fond du patient. Ainsi, les individus à peau claire s'éclaircissent plus que ceux à peau foncée. Cela se produit sur plusieurs années, et la couleur du nævus mélanocytaire congénital à la naissance ne doit pas être considérée comme un guide approprié pour la couleur finale. Les techniques d'élimination superficielles telles que le laser, la dermabrasion et le curetage n'altèrent pas la couleur finale et tout changement de couleur est temporaire, et le nævus mélanocytaire congénital reprendra progressivement la couleur liée à la teinte de peau de l'individu. Ces techniques peuvent être douloureuses avec un risque de cicatrices, et ne sont donc pas recommandées.

Complications¹

• Transformation maligne en mélanome. Le risque de mélanome est principalement lié à la taille du nævus mélanocytaire congénital.⁵

• Le mélanome est plus susceptible de se développer dans les nævus congénitaux géants (les estimations à vie sont de 5 à 10 %), en particulier dans les lésions situées le long de la colonne vertébrale ou là où il y a de multiples lésions satellites.

• Il semble que le risque réel de transformation maligne dans les lésions de petite taille soit inférieur à 1 %.

• La mélanose neurocutanée (peut causer une variété de problèmes neurologiques - en particulier l'hydrocéphalie).

• Complications associées à l'excision de lésions (particulièrement un problème avec les très grandes).

Maladie neurologique congénitale⁴

Une maladie neurologique congénitale n'a pas été décrite avec un nævus mélanocytaire congénital solitaire à la naissance, quelle que soit sa taille ou son emplacement. Cependant, la principale complication des nævus mélanocytaires congénitaux multiples est les anomalies congénitales du système nerveux central.

Les nourrissons présentant plusieurs nævus mélanocytaires congénitaux à la naissance, de toute taille ou localisation, devraient subir une IRM de dépistage unique du cerveau et de l'ensemble de la colonne vertébrale avec contraste, idéalement dans les 0 à 6 mois de vie. Si l'IRM est normale (80 % des cas avec deux ou plusieurs nævus mélanocytaires congénitaux à la naissance), aucun autre examen de routine n'est nécessaire, et le pronostic neurologique est excellent. Si l'IRM révèle une maladie neurologique congénitale, une prise en charge spécialisée sera nécessaire.

Pronostic¹

• Le pronostic dépend de la transformation éventuelle en mélanome, ce qui ne se produit pas dans la grande majorité des nævus petits et moyens.

• Lorsqu'un mélanome se développe au sein d'un naevus mélanocytaire congénital géant, le pronostic est défavorable en raison de l'origine plus profonde de la tumeur, ce qui la rend plus difficile à détecter lors de l'examen clinique, entraînant une présentation à un stade plus avancé. La localisation plus profonde facilite également une propagation plus précoce. Dans 24 % des cas, le mélanome s'est déjà propagé à d'autres sites (métastases) au moment du premier diagnostic.

Prévention

Pour prévenir le mélanome chez toutes les personnes, mais particulièrement chez celles ayant de grands nævus pigmentés congénitaux, conseillez :

• Réduire l'exposition à la lumière ultraviolette (UV).

• Réduire l'exposition maximale au soleil pendant les périodes de soleil les plus intenses.

• Utilisation des écrans solaires (controversé - certains soupçonnent qu'ils pourraient augmenter l'exposition aux UV).

• Utilisation de chapeaux et de vêtements pour se protéger du soleil intense.