Naevus de la fraise

Synonyme : hémangiome infantile

Qu'est-ce que le naevus de la fraise ?

Le naevus de la fraise est le nom donné à un hémangiome qui apparaît dans la petite enfance, généralement sur le visage.

Histoire naturelle¹

• Le naevus de la fraise peut être présent à la naissance ou se développer dans les premières semaines suivant la naissance.

• Elles peuvent commencer par une petite zone rouge et plate, mais se transforment généralement en une lésion surélevée à fossettes (ressemblant à une fraise).

• Les naevus en forme de fraise grossissent généralement au fur et à mesure que l'enfant grandit, jusqu'à l'âge d'environ 9 mois, où ils commencent à régresser spontanément.

• L'involution est généralement terminée vers l'âge de 10-12 ans.

L'épidémiologie^{2 3}

• Les naevi Strawberry sont les tumeurs vasculaires les plus courantes de l'enfance, apparaissant généralement dans la petite enfance.

• Les naevi de la fraise sont très fréquents et touchent environ 5 à 10 % des bébés blancs.

• Les naevi de fraise sont moins fréquents chez les enfants d'origine afro-caribéenne et encore plus rares chez ceux d'origine asiatique.

• Il y a une prépondérance féminine de 3:1.

• Elles peuvent être associées à un faible poids de naissance, à la prématurité, à une gestation multiple et à un prélèvement de villosités choriales.

Présentation⁴

• Un tiers des naevi de la fraise sont visibles à la naissance, les autres se développant dans les 4 à 6 semaines suivant la naissance.

• Au début, le naevus de la fraise peut prendre la forme de taches ou de plaques bleutées ou rouges et les lésions superficielles peuvent rester plates. Les lésions plus profondes ont un aspect bleuté. Des lésions composées peuvent apparaître, comportant à la fois des zones superficielles et des zones profondes.

• La grande majorité (environ 60 %) des naevi de la fraise apparaissent sur la tête et le cou mais, occasionnellement, ces lésions peuvent apparaître sur d'autres parties du corps.
  

  Hémangiome capillaire ou tache de fraise

  

  Par Zeimusu, Domaine public, via Wikimedia Commons
  

• Environ 20 % sont multiples. S'il y en a plus de cinq, cela peut indiquer une hémangiomatose interne. Le foie est le site le plus fréquent.

• Elles connaissent classiquement une période de prolifération de plusieurs mois pendant la petite enfance, suivie d'une période plus longue d'involution progressive tout au long de l'enfance.

• La grande majorité des naevi de la fraise n'entraînent aucun symptôme ; toutefois, les hémangiomes viscéraux ou les grands hémangiomes superficiels peuvent poser des problèmes.

Diagnostic différentiel

• Angiosarcome.

• Malformation artérioveineuse (AV).

• Hémangiome congénital (qui n'involue pas).

• Tératome.

• Malformation veineuse.

• Hémangiomatose néonatale diffuse.

Enquêtes^{1 5}

• En général, aucun examen n'est nécessaire. Le diagnostic est généralement posé cliniquement.

• En cas d'incertitude sur la lésion, l'IRM et l'échographie Doppler peuvent être utilisées. Le Doppler peut être utile pour évaluer la persistance, l'augmentation ou la résolution des fistules AV, car cela peut influencer la décision d'observer ou de traiter.

• L'imagerie par ultrasons ou IRM est recommandée pour les patients présentant des naevi compliqués.

• La biopsie, si elle est nécessaire, doit être effectuée avec prudence, car ces lésions sont très vasculaires.

• Si l'on trouve plus de cinq naevi fraise, il faut procéder à une échographie du foie.

Maladies associées

• Chez environ 10 % des patients, les naevi de la fraise peuvent se compliquer, en particulier ceux qui touchent les voies respiratoires, la cavité buccale ou l'œil.⁶ .

• Les naevi fraise périorbitaires, en particulier lorsqu'ils touchent la paupière supérieure, nécessitent une réfraction avec rétinoscopie pour vérifier l'absence de troubles visuels, en particulier d'astigmatisme, et pour prévenir l'amblyopie par privation de la vue.

• Les naevi de la fraise à croissance rapide peuvent empiéter sur les structures vitales de la tête et du cou, en particulier les voies respiratoires ou les conduits auditifs. Les grands naevi de la barbe ont une incidence plus élevée d'hémangiomes des voies respiratoires supérieures. Cela peut se manifester par une respiration bruyante ou un stridor.

• Un naevus en forme de fraise sur la ligne médiane du dos peut être le signe d'un dysraphisme vertébral occulte sous-jacent, tel qu'un cordon ombilical.

• Très rarement, elles peuvent être associées à des affections systémiques, telles que le syndrome de Kassabach-Merritt (thrombocytopénie) et le syndrome neurocutané PHACE (un trouble dans lequel un enfant naît avec une malformation de la fosse postérieure, des hémangiomes cervico-faciaux, des anomalies artérielles, des malformations cardiaques et diverses anomalies oculaires).⁷ .

Gestion

• La majorité de ces naevus à la fraise involueront spontanément avec le temps et ne nécessiteront aucun traitement.² . Cela est particulièrement vrai pour les bébés prématurés.

• Certains naevi de la tête et du cou perturbent l'axe visuel ou compromettent les voies respiratoires en raison de l'effet de masse et nécessitent donc une intervention précoce.

• Actuellement, le propranolol est le traitement préféré des naevi prolifératifs problématiques. Une étude Cochrane a montré que le propranolol oral et le maléate de timolol topique sont plus bénéfiques que le placebo en termes de clairance ou d'autres mesures de résolution, ou les deux, sans augmentation des inconvénients.⁸

  • Les bêta-bloquants, généralement le propranolol par voie orale, peuvent être très efficaces dans le traitement de ces lésions.⁹ .

  • Le traitement par bêta-bloquants topiques, tels que le timolol topique, s'est avéré être un traitement efficace¹⁰ .

  • L'action rapide du propranolol s'est avérée particulièrement spectaculaire dans les naevi de la fraise qui entraînent une dyspnée, un trouble hémodynamique, une occlusion palpébrale ou une ulcération.¹¹ .

  • Le mécanisme d'action des bêta-bloquants n'est pas entièrement compris.

• Les corticostéroïdes intralésionnels ralentissent la prolifération mais sont moins utilisés aujourd'hui¹² .

• L'interféron alfa (IFN-α) est utilisé dans certains cas.¹³ .

• L'excision chirurgicale des naevi prolifératifs de la fraise doit être effectuée avec précaution car ils sont très vascularisés.

• Les lésions plus importantes, viscérales ou menaçant le pronostic vital peuvent être traitées par une combinaison de chirurgie et de thérapie par embolisation.

Complications

• Les grands naevi du visage peuvent entraîner des problèmes de vue, d'audition, de respiration, de déglutition et d'élocution. Ils doivent être traités immédiatement pour éviter d'autres problèmes.

• Des saignements ou des ulcérations peuvent survenir.

• Les hémangiomes viscéraux peuvent produire des symptômes dus à des saignements ou à un effet de masse. Les symptômes varient en fonction du site.

• Les hémangiomes hépatiques sont associés à une insuffisance cardiaque à haut débit qui peut menacer le pronostic vital.¹⁴ .

• Parfois, elles peuvent empiéter sur les structures vitales, s'ulcérer, saigner et induire une coagulopathie de consomption ou des anomalies structurelles significatives. Ceux qui se trouvent sur le visage sont les plus préoccupants.

Pronostic

• Les naevus de fraise sont les tumeurs les plus courantes chez les enfants en bas âge et se résorbent généralement sans laisser de cicatrices.

• Jusqu'à 90 % des cas disparaissent complètement avant l'âge de 9 ans² .