Tachycardie supraventriculaire pédiatrique

Qu'est-ce que la tachycardie supraventriculaire ?

La tachycardie supraventriculaire (TSV) est définie comme un rythme cardiaque anormalement rapide provenant des ventricules. Elle présente généralement des complexes QRS étroits (tachycardie à complexe étroit), mais ce n'est pas toujours le cas. Par convention, le flutter et la fibrillation auriculaires sont exclus de ce groupe.

La TSV est le trouble du rythme le plus courant chez les enfants. La plupart des médecins généralistes sont confrontés à un cas de ce type à un moment ou à un autre. Si, dans la plupart des cas, la TSV peut être considérée comme un trouble du rythme bénin, il convient d'accorder une attention particulière aux nourrissons, aux athlètes et aux patients atteints du syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

Quelles sont les causes de la tachycardie supraventriculaire ?^{1 2}

Les causes des tachyarythmies chez l'enfant sont les suivantes :

• Anomalie congénitale réentrante des voies de conduction (fréquente).

• Empoisonnement.

• Perturbation du métabolisme.

• Après une chirurgie cardiaque.

• Cardiomyopathie.

• Syndrome du QT long.

Circuit électrique normal du cœur

• Le système de conduction cardiaque s'étend du myocarde auriculaire au myocarde ventriculaire, mais les oreillettes et les ventricules sont isolés électriquement, la seule connexion se faisant par le nœud auriculo-ventriculaire (NAV).

• Le nœud sinusal (SAN) est le pacemaker normal du cœur, produisant régulièrement des impulsions qui sont conduites via le myocarde auriculaire jusqu'au nœud auriculo-ventriculaire. Le nœud auriculaire permet à l'impulsion d'être transmise aux ventricules, mais avec un retard inhérent. Cela permet aux oreillettes de se vider et aux ventricules de se remplir avant que l'impulsion ne stimule le myocarde ventriculaire. Une fois que l'impulsion a traversé le NVA, elle se propage rapidement au myocarde ventriculaire par l'intermédiaire du système His-Purkinje.

Circuit électrique en SVT

• Dans la plupart des cas, la TSV est le résultat d'un court-circuit électrique causé par la présence d'une connexion électrique supplémentaire (accessoire) entre l'oreillette et le ventricule. La connexion accessoire peut se trouver à l'extérieur ou à l'intérieur de la NVA.

• Il en résulte la présence de deux voies électrophysiologiquement distinctes autour d'un noyau isolé permettant la réentrée du courant électrique - d'où le terme de tachycardie réentrante.

Les deux types de TSV les plus courants chez les enfants sont les suivants :

• Tachycardie réentrante auriculo-ventriculaire (TRAV) dans laquelle une voie anormale supplémentaire entre l'oreillette et le ventricule complète le circuit :

  • Dans la plupart des cas, le raccordement des accessoires est dissimulé.

  • Dans certains cas, la connexion accessoire est visible sur l'ECG et permet un flux antégrade anormal d'impulsions électriques. Ce phénomène se traduit par une onde delta sur l'ECG et est connu sous le nom de syndrome WPW.

  • Tachycardie réciproque jonctionnelle permanente (TRJP). Là encore, il existe une connexion accessoire dissimulée, mais elle transmet des impulsions à un rythme beaucoup plus lent que d'habitude. La TSV est anormalement lente (130 à 150 bpm) et difficile à traiter.

• Tachycardie à réentrée nodale auriculo-ventriculaire (TRNAV) dans laquelle l'ensemble du circuit de tachycardie est confiné à l'AVN et au myocarde environnant.

D'autres types de TVS sont plus fréquemment observés chez les adultes et sont traités dans l'article séparé Tachycardie supraventriculaire chez les adultes.

Quelle est la fréquence de la tachycardie supraventriculaire (épidémiologie) ?³

• L'incidence de la TVS est estimée à 1 sur 250 enfants par ailleurs en bonne santé.

• Environ 50 % des enfants atteints de TVS présentent le premier épisode au cours de la première année de vie.

• Après la petite enfance, on observe une nouvelle augmentation de l'incidence dans la petite enfance (6-9 ans), puis à l'adolescence.

• Chez plus de 90 % des nourrissons, une résolution spontanée se produit avant l'âge d'un an, mais jusqu'à un tiers d'entre eux présentent une récurrence ultérieure de la TSV à l'âge moyen de 8 ans. La résolution spontanée est rare (15 %) chez ceux qui se présentent après l'âge d'un an.

• Le type de TVS le plus courant chez les enfants et les adolescents est l'AVRT, la proportion relative de patients atteints d'AVNRT augmentant avec l'âge.

• La plupart des enfants atteints de SVT ont un cœur structurellement normal, mais la prévalence des maladies cardiaques congénitales chez les patients atteints de SVT est considérablement plus élevée que dans la population générale (9-32%). L'association la plus connue est celle entre le syndrome de WPW et l'anomalie d'Ebstein.

• La TSV est l'une des pathologies les plus courantes nécessitant des soins cardiaques d'urgence chez les nouveau-nés. La tachycardie réentrante auriculo-ventriculaire utilisant une voie de dérivation auriculo-ventriculaire est la forme la plus courante de TVS se manifestant pendant la période néonatale.⁴

Symptômes cliniques de la tachycardie supraventriculaire (présentation)⁵

• La présentation clinique dépend de l'âge de l'enfant et de la durée de la TSV. La TSV est définie comme l'apparition brutale d'une fréquence cardiaque supérieure à 220 par minute chez le nourrisson, ou supérieure à 180 par minute chez l'enfant.⁶

• Chez les nourrissons, les symptômes sont généralement non spécifiques : mauvaise alimentation, irritabilité, vomissements et épisodes crépusculaires. Si les symptômes ne sont pas reconnus pendant des heures ou des jours, le nourrisson peut présenter une insuffisance cardiaque ou un état de choc.

• Chez les enfants plus âgés, les symptômes habituels sont des palpitations, des douleurs thoraciques et un essoufflement. Souvent, des étourdissements et des vertiges peuvent survenir, mais les syncopes sont rares.

• La fréquence et la durée des épisodes peuvent varier considérablement, les épisodes pouvant durer de quelques minutes à plusieurs heures et survenir une fois par an ou plusieurs fois par jour.

• L'examen physique est normal en dehors des complications telles que l'insuffisance cardiaque ou l'état de choc.

Enquêtes

• Le diagnostic est confirmé par l'enregistrement d'un ECG pendant les symptômes. Les options disponibles sont les suivantes :

  • Surveillance Holter (ECG ambulatoire sur 24 heures) chez les enfants présentant des symptômes quotidiens.

  • Enregistreurs d'événements cardiaques chez les personnes présentant des symptômes brefs et peu fréquents.

  • ECG au service des urgences (SU) chez les personnes présentant des symptômes peu fréquents mais prolongés, ce qui leur permet de se rendre au SU en cas de symptômes.

• L'ECG effectué pendant les épisodes est diagnostique et montre :

  • Tachycardie avec complexes QRS étroits.

  • Les complexes QRS sont réguliers et le rapport AV est de 1:1.

  • Les ondes P peuvent ne pas être visibles car elles sont enfouies dans les complexes QRS. Si elles sont visibles, elles présentent une conduction rétrograde avec des ondes P inversées dans les dérivations II, III et aVF.

• Une échocardiographie de référence est recommandée pour confirmer la présence d'un cœur structurellement normal et pour s'assurer que la fonction cardiaque est normale.

Traitement et prise en charge de la tachycardie supraventriculaire¹

La prise en charge aiguë de la TVS repose principalement sur l'utilisation de manœuvres vagales et/ou d'une cardioversion électrique ou chimique :⁶

• Cardioversion synchronisée avec sédation et analgésie appropriées (par exemple, kétamine IM/intranasale en cas de retard dans l'accès IV).

• La cardioversion chimique avec l'adénosine peut être le premier choix en cas d'accès IV approprié et de retard dans la cardioversion synchronisée.

• Envisager l'amiodarone avant le troisième choc.

Les lignes directrices de l'Advanced Paediatric Life Support (APLS) recommandent l'approche suivante :

• Évaluer les voies aériennes, la respiration et la circulation (ABC) chez tout enfant ou nourrisson présentant une TVS. Essayer la stimulation vagale tout en continuant à surveiller l'ECG. Les techniques qui peuvent être utilisées sont les suivantes :

  • Provoquez le "réflexe de plongée" en appliquant un gant en caoutchouc rempli d'eau glacée sur le visage ou en enveloppant le nourrisson dans une serviette et en immergeant son visage dans de l'eau glacée pendant cinq secondes.

  • Massage carotidien unilatéral.

  • Manœuvre de Valsalva chez les enfants plus âgés.

• Administrer de l'adénosine par voie IV si les manœuvres vagales sont infructueuses.

• Chez un enfant hémodynamiquement stable qui ne répond pas à l'adénosine, d'autres médicaments doivent être utilisés sur les conseils d'un cardiologue pédiatrique. Les options disponibles comprennent la flécaïnide, l'amiodarone, le propranolol, la digoxine et le procaïnamide. NB: le vérapamil a été associé à une hypotension irréversible et à une asystolie chez les nourrissons et ne doit pas être utilisé dans cette tranche d'âge.

• La TVS à complexe large (c'est-à-dire la TVS avec conduction aberrante) est rare chez les nourrissons et les enfants. Chez les patients atteints de WPW, elle se produit dans la minorité des patients qui ont une conduction antidromique. Le diagnostic correct et la différenciation de la tachycardie ventriculaire (TV) peuvent être difficiles et il est plus sûr de la traiter comme une TV.

• Chez un nourrisson ou un enfant atteint de TVS et en état de choc, la meilleure option thérapeutique est la cardioversion synchronisée à courant continu.

Gestion à long terme²

• La prise en charge à long terme dépend d'un certain nombre de facteurs, notamment l'âge du patient, la durée et la fréquence des épisodes et la présence d'un dysfonctionnement ventriculaire. La prise en charge est effectuée sous la supervision d'un cardiologue pédiatre.

• Chez les enfants présentant des épisodes peu fréquents, légers et spontanément résolutifs, aucun traitement n'est généralement nécessaire.

• Chez les enfants dont les épisodes sont fréquents, prolongés, difficiles à faire cesser ou qui interfèrent avec la pratique du sport, un traitement est indiqué. Les options thérapeutiques comprennent les médicaments ou l'ablation transcathéter.

Traitement médical

• L'objectif de l'utilisation de médicaments antiarythmiques est de ralentir la conduction, de préférence dans une branche du circuit réentrant, et donc de mettre fin à la tachycardie.

• Les options thérapeutiques comprennent la digoxine, les bêta-bloquants, les inhibiteurs calciques et la flécaïnide, un inhibiteur du canal sodique.

• Bien que les pratiques varient considérablement, la majorité des centres européens utilisent la flécaïnide ou l'aténolol comme premier choix de médicament pour la prévention des TVS récurrentes.⁷

• L'efficacité des différents médicaments n'est guère différente et un essai contrôlé randomisé comparant la digoxine et le propranolol n'a révélé aucune différence dans la récurrence de la TVS dans les deux groupes.⁸

• Bien que tous les antiarythmiques puissent être utilisés pour initier le traitement, en cas de syndrome de WPW, l'utilisation de bloqueurs des canaux calciques ou de digoxine doit être évitée.

Traitement par ablation

• La prise en charge de la TSV a été révolutionnée par le développement de l'ablation transcathéter, qui est désormais considérée comme le traitement standard pour les enfants plus âgés et les adolescents.

• La radiofréquence (RF) est la source d'énergie préférée pour les arythmies pédiatriques et l'ablation par cathéter n'est choisie que si deux médicaments antiarythmiques ou plus ont échoué.⁷

• Une alternative à la RF est la cryoablation, qui est plus sûre et minimise le risque de bloc cardiaque pendant l'ablation. Cependant, elle est associée à un taux plus élevé de récurrence de la TSV et la plupart des centres utilisent donc la cryoablation dans les cas où l'ablation par radiofréquence est considérée comme présentant un risque plus élevé.⁹

Participation aux sports et conseils généraux

• Les patients et les parents doivent être rassurés sur le fait que la TVS ne met généralement pas la vie en danger, mais qu'elle peut l'altérer.

• Les parents et les patients doivent apprendre les manœuvres vagales adaptées à l'âge et les indications pour demander l'aide des services d'urgence. Il s'agit notamment de

  • Symptômes prolongés.

  • Épisode non interrompu par des manœuvres vagales.

  • Syncope.

• Les activités physiques de routine à l'école, y compris la participation à des sports récréatifs, sont autorisées.

• Il convient d'être beaucoup plus prudent chez les personnes qui participent à des compétitions athlétiques et à des sports à grande vitesse ou à des sports de contact. Les lignes directrices publiées par l'American Heart Association recommandent ce qui suit :¹⁰

  • Les athlètes asymptomatiques dont le cœur est structurellement normal et dont la TSV induite par l'exercice a été évitée par un traitement médical peuvent participer à tous les sports de compétition.

  • Les athlètes qui ont subi avec succès une ablation transcathéter et qui sont asymptomatiques sans arythmie inductible peuvent reprendre la compétition.

  • Les athlètes symptomatiques atteints du syndrome de WPW présentent un faible risque de mort cardiaque subite. Ils doivent faire l'objet d'une étude électrophysiologique formelle, d'une stratification des risques et d'une éventuelle ablation de leur voie accessoire avant de participer à un sport de compétition.

Tachycardie supraventriculaire fœtale¹¹

• Elle représente 60 à 80 % des tachyarythmies fœtales, avec une prévalence allant de 1 sur 1 000 à 1 sur 25 000 grossesses.

• La présentation clinique est variable. Une TSV intermittente peut n'avoir aucun effet hémodynamique, tandis qu'une TSV persistante peut entraîner une anasarque fœtale en raison d'une insuffisance cardiaque à haut débit.

• Le risque de développer une anasarque est lié à l'âge du fœtus (le plus jeune est le plus susceptible) et à la durée de la TVS.

• Le diagnostic est établi par échocardiographie fœtale en mode M et Doppler.

• Le traitement consiste en une thérapie transplacentaire avec des anti-arythmiques tels que la digoxine et la flécaïnide.

Pronostic

• En l'absence de maladie cardiaque structurelle ou de cardiomyopathie, le pronostic de la TVS est excellent.

• Le syndrome de WPW est associé à un risque faible mais réel de mort cardiaque subite. Le principal indicateur de risque est la présence de symptômes. Une étude estime l'incidence de la mort cardiaque subite à 1,1 pour mille patients-années dans une cohorte de patients chez qui le syndrome de WPW a été diagnostiqué pendant l'enfance.¹²

• Tous les enfants présentant un diagnostic de syndrome de WPW à l'ECG doivent être adressés à un électrophysiologiste pédiatrique pour évaluation.