Syndrome de Wolff-Parkinson-White

Qu'est-ce que le syndrome de Wolff-Parkinson-White ?

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est le plus courant des syndromes de préexcitation ventriculaire. Les autres sont le syndrome de Lown-Ganong-Levine et la préexcitation de type Mahaim.

Elles sont importantes en raison de leur association avec les tachycardies paroxystiques qui peuvent entraîner des complications cardiovasculaires graves et la mort subite. En termes d'ECG, il est important de les reconnaître en raison du risque de diagnostic erroné.

Le syndrome WPW a été décrit pour la première fois par les docteurs Wolff, Parkinson et White en 1930.¹

Le syndrome de WPW est une anomalie congénitale qui peut entraîner une tachycardie supraventriculaire (TSV) utilisant une voie accessoire auriculo-ventriculaire (AV). La voie accessoire peut également permettre la conduction pendant d'autres arythmies supraventriculaires, telles que la fibrillation auriculaire ou le flutter. La majorité des patients présentant des signes de préexcitation à l'ECG ne développent pas de tachyarythmie. Le syndrome de WPW est classé en deux types en fonction des résultats de l'ECG :

• Type A : l'onde delta et le complexe QRS sont principalement verticaux dans les dérivations précordiales. L'onde R dominante dans la dérivation V1 peut être interprétée à tort comme un bloc de branche droit.

• Type B : l'onde delta et le complexe QRS sont principalement négatifs dans les dérivations V1 et V2 et positifs dans les autres dérivations précordiales, ce qui ressemble à un bloc de branche gauche.

Causes du syndrome de Wolff-Parkinson-White

• Une voie accessoire est probablement congénitale, bien qu'elle se présente à un âge avancé et puisse sembler acquise.

• Ce schéma résulte de la fusion d'une pré-excitation ventriculaire par la voie accessoire et d'une conduction électrique normale par le nœud AV.²

• Peut être associé à des malformations cardiaques congénitales, à l'anomalie d'Ebstein, au prolapsus de la valve mitrale, à la cardiomyopathie hypertrophique ou à d'autres cardiomyopathies.

Quelle est la fréquence du syndrome de Wolff-Parkinson-White ? (Epidémiologie)

• Le syndrome de WPW est relativement courant et touche 1 à 3 personnes pour 1 000 habitants.²

• Des études familiales ont montré une incidence légèrement plus élevée de la maladie, soit environ 0,55 % chez les parents au premier degré d'un patient index atteint de la maladie, mais la maladie symptomatique (connue sous le nom de syndrome de la maladie de WPW) est plus fréquente chez les hommes.³

• Le syndrome de WPW est présent à tous les âges, bien qu'il soit plus fréquent chez les personnes jeunes et précédemment en bonne santé. La prévalence diminue avec l'âge en raison de la perte de la pré-excitation.

• Le syndrome de WPW est une anomalie du développement ainsi qu'une anomalie congénitale. Le syndrome de WPW disparaît souvent dans la petite enfance et peut réapparaître plus tard dans l'enfance. Des études suggèrent que la prévalence du syndrome de WPW est significativement plus faible chez les enfants âgés de 6 à 13 ans que chez ceux âgés de 14 à 15 ans.⁴

Symptômes du syndrome de Wolff-Parkinson-White (présentation)²

• Le SVT dans le syndrome de WPW peut débuter dans l'enfance ou ne pas se manifester cliniquement avant l'âge moyen.

• Asymptomatique : peut être détecté par un ECG fortuit.

• Symptomatique : palpitations, étourdissements ou syncope.

• Dans une étude portant sur des patients de moins de 21 ans présentant un WPW à l'ECG, 64 % d'entre eux présentaient des symptômes au moment de la consultation et 20 % ont développé des symptômes au cours du suivi.⁵

• La tachycardie qui provoque les symptômes peut être une TSV, une fibrillation auriculaire ou un flutter auriculaire.

• La TSV paroxystique peut être suivie, après son arrêt, d'une polyurie, due à la dilatation des oreillettes et à la libération du facteur natriurétique auriculaire.

• Mort subite : due à la détérioration d'une fibrillation auriculaire préexcitée en fibrillation ventriculaire (ce phénomène est rare et est abordé plus en détail dans la suite de la notice).

• Pendant la TSV, le rythme est constant et régulier, avec une intensité constante du premier bruit cardiaque.

• La pression veineuse jugulaire peut être élevée, mais la forme d'onde reste constante.

• Des caractéristiques cliniques de malformations cardiaques associées peuvent être présentes - par exemple, prolapsus de la valve mitrale, cardiomyopathie.

Diagnostic différentiel⁶

• Fibrillation auriculaire.

• Flutter auriculaire.

• Tachycardie à réentrée nodale auriculo-ventriculaire (TRNAV).

• Dysfonctionnement du nœud sinusal.

• Fibrillation ventriculaire.

• Tachycardie ventriculaire.

• Anomalie d'Ebstein.

• Syndrome de Lown-Ganong-Levine.

• Autres causes de syncope.

Diagnostic du syndrome de Wolff-Parkinson-White (investigations)

ECG⁷

LE SYNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

• L'impulsion électrique peut se déplacer à la même vitesse que le long du système normal (faisceau de His), sans préexcitation, et l'ECG est normal. L'état est décrit comme latent, jusqu'à ce que le rythme dépasse la période réfractaire du nœud AV.

• Les résultats classiques de l'ECG du syndrome de WPW comprennent un intervalle PR court (moins de 120 ms), un complexe QRS prolongé de plus de 120 ms avec un début flou produisant une onde delta dans la première partie du QRS et des modifications secondaires de l'onde ST-T.²⁸

• Les anomalies de repolarisation sont fréquentes chez les patients atteints du syndrome de WPW.

• Tachycardie par réentrée AV, ou tachycardie par mouvement de cirque :

  • La voie accessoire ne conduit que de manière rétrograde et l'affection reste latente jusqu'à ce qu'elle soit déclenchée.

  • Une extrasystole auriculaire prématurée, trouvant la voie accessoire réfractaire, passe par le nœud AV, avec une réactivation à partir des ventricules le long de la voie accessoire (conduction rétrograde), si le temps a permis la récupération de l'excitabilité.

  • Par conséquent, un circuit est établi, se présentant comme une tachycardie, avec un QRS normal mais avec des ondes P inversées (en raison de l'activation rétrograde de l'oreillette).

• Fibrillation auriculaire pré-excitée :

  • La conduction est rapide, évitant tout effet de limitation de la vitesse du nœud AV, la voie accessoire ayant une période réfractaire antérograde beaucoup plus courte. La réponse ventriculaire n'est donc pas limitée.

  • L'hypotension, en provoquant une réponse sympathique, peut encore raccourcir la période réfractaire et entraîner une fibrillation ventriculaire.

  • L'aspect est celui d'un QRS irrégulier, variable (complexe normal à large), à des rythmes souvent proches de 250 battements par minute.

• Il existe une forme beaucoup plus rare de tachycardie AV avec conduction antérograde par la voie accessoire et conduction rétrograde par le nœud AV, qui se manifeste par une tachycardie régulière, rapide et à complexes larges.

Autres enquêtes

• Divers dispositifs d'enregistrement peuvent être utilisés si les arythmies sont peu fréquentes, notamment les moniteurs Holter, les moniteurs d'événements et les enregistreurs à boucle implantable. En général, la surveillance doit être effectuée à une fréquence liée aux symptômes - par exemple, si les symptômes surviennent tous les deux ou trois jours, une surveillance de 24 heures ne sera probablement pas utile.

• L'épreuve d'effort peut aider à diagnostiquer une dysrythmie paroxystique transitoire, à déterminer la relation entre l'exercice et la tachycardie ou à évaluer l'effet d'un médicament.

• Des analyses sanguines de routine peuvent être nécessaires pour aider à exclure des pathologies non cardiaques déclenchant une tachycardie - par exemple, FBC, U&E et créatinine, LFT, TFT et taux sanguins de médicaments anti-arythmiques.

• Échocardiographie : peut être nécessaire pour évaluer la fonction ventriculaire gauche et le mouvement de la paroi et pour aider à exclure une maladie valvulaire, une anomalie d'Ebstein, une cardiomyopathie hypertrophique (dans laquelle l'incidence des voies accessoires est accrue) ou d'autres anomalies cardiaques congénitales.

• Les études électrophysiologiques intracardiaques ou œsophagiennes peuvent être utiles pour identifier les voies accessoires et, pendant l'intervention chirurgicale, pour cartographier les zones nécessitant une ablation.

Prise en charge du syndrome de Wolff-Parkinson-White²⁵

Les patients asymptomatiques peuvent se contenter d'un examen périodique, mais ils doivent être clairement informés de la nécessité de consulter d'urgence un médecin en cas de palpitations ou de syncope. La décision de traiter ou d'adopter une stratégie d'attente doit être prise par un cardiologue. Les facteurs favorisant le traitement, par exemple l'ablation des voies accessoires, sont les voies jugées à haut risque ou les patients ayant une profession à haut risque.

Les principales formes de traitement sont la thérapie médicamenteuse, l'ablation par radiofréquence (RF) et l'ablation chirurgicale.

L'ablation par cathéter à radiofréquence des voies accessoires est le traitement de première intention du syndrome de WPW symptomatique. Elle a remplacé le traitement chirurgical et la plupart des traitements médicamenteux en raison de son taux de réussite élevé et de son profil à faible risque.

Le traitement médicamenteux peut toujours être approprié pour les patients qui refusent l'ablation ou comme mesure de contrôle provisoire s'ils présentent un risque élevé de complications.

Les patients qui présentent des symptômes tachyarythmiques peuvent avoir besoin d'un traitement médicamenteux pour prévenir d'autres épisodes et dans l'attente d'un traitement définitif - il peut également s'agir d'une option à long terme pour ceux chez qui l'ablation ou la chirurgie sont contre-indiquées ou ne sont pas souhaitées.

La digoxine est contre-indiquée chez les patients atteints du syndrome de WPW. La plupart des décès dus au syndrome de WPW ont été associés à l'utilisation de digoxine.

Fin d'un épisode aigu²⁵

• La tachycardie réentrante AV à complexe étroit est traitée de la même manière que la TRNAV, en bloquant la conduction du nœud AV. Les options sont les suivantes :

  • Manœuvres vagales - par exemple, Valsalva, massage des sinus carotidiens, projection d'eau froide ou d'eau glacée sur le visage.

  • Adénosine intraveineuse. Ne pas utiliser l'adénosine en cas de suspicion de fibrillation auriculaire, car le blocage du nœud AV peut paradoxalement augmenter la fréquence ventriculaire, ce qui entraîne une baisse du débit cardiaque (la période réfractaire ventriculaire après une impulsion normalement conduite à travers le nœud AV peut être critique pour le maintien du débit cardiaque) - la cardioversion est plus appropriée.

  • Les bêtabloquants ou les inhibiteurs calciques peuvent être utilisés en deuxième intention, la cardioversion électrique étant réservée aux arythmies réfractaires.

• Une fibrillation auriculaire peut survenir après l'administration d'un médicament, en particulier l'adénosine, avec une réponse ventriculaire rapide. Un cardioverteur-défibrillateur externe doit être immédiatement disponible.

• Flutter/fibrillation auriculaire ou tachycardie à complexes larges

  • Le flutter/fibrillation auriculaire provoque des complexes QRS anormaux et des intervalles R-R irréguliers.

  • La cardioversion peut être la meilleure option, car les médicaments conventionnels peuvent paradoxalement augmenter la fréquence ventriculaire, avec un risque de fibrillation ventriculaire.

  • Les patients présentant une fibrillation auriculaire et une réponse ventriculaire rapide sont souvent traités avec de l'amiodarone ou de la procaïnamide. La procaïnamide et la cardioversion sont des traitements acceptés pour la conversion de la tachycardie associée au syndrome de WPW.

  • L'amiodarone a été utilisée dans les cas de fibrillation auriculaire, mais certaines données suggèrent qu'elle est moins efficace et qu'elle présente un risque plus élevé de précipiter une fibrillation ventriculaire. Il ne s'agit donc pas d'une option de première intention,

  • Les bloqueurs du nœud AV doivent être évités en cas de fibrillation auriculaire et de flutter auriculaire avec syndrome de WPW. En particulier, il faut éviter l'adénosine, le diltiazem, le vérapamil et les autres inhibiteurs calciques et bêta-bloquants. Ils peuvent exacerber le syndrome en bloquant la voie électrique normale du cœur et en facilitant la conduction antérograde par la voie accessoire.

Traitement d'entretien à long terme²⁵

• La réponse au traitement antiarythmique à long terme pour la prévention de nouveaux épisodes de tachycardie chez les patients atteints du syndrome de WPW est imprévisible. Certains médicaments peuvent paradoxalement augmenter la fréquence de la tachycardie réciproque.

• Chez les patients sans maladie cardiaque structurelle ou coronarienne, la flécaïnide et la propafénone sont jugées raisonnables.

• Le dofétilide ou le sotalol sont des options raisonnables chez les patients souffrant d'une cardiopathie structurelle.

Ablation par radiofréquence⁵

• L'ablation par radiofréquence est de plus en plus utilisée, tant pour les types d'arythmie courants que pour les patients asymptomatiques sélectionnés, avec un taux de réussite de 95 %.

• Cette procédure fait suite à des études électrophysiologiques visant à déterminer le site de la voie accessoire. Dans de rares cas, il peut y avoir plus d'une voie accessoire.

• Il s'agit désormais d'un traitement de première intention, avant la déconnexion chirurgicale à cœur ouvert et la stimulation cardiaque.

• Les patients qui ont des voies accessoires avec des périodes réfractaires courtes ne répondent pas bien aux traitements médicamenteux et sont mieux traités par ablation.

• Les indications de l'ablation par radiofréquence sont les suivantes

  • Patients présentant une tachycardie réentrante AV symptomatique.

  • Fibrillation auriculaire ou autres tachyarythmies auriculaires qui ont des fréquences ventriculaires rapides via une voie de dérivation.

  • Patients asymptomatiques souffrant de pré-excitation ventriculaire, dont les moyens de subsistance, la profession, l'assurabilité ou le bien-être mental peuvent être influencés par des tachyarythmies imprévisibles ou chez qui ces tachyarythmies mettraient en danger leur sécurité ou celle d'autrui.

  • Patients présentant une fibrillation auriculaire et une réponse ventriculaire contrôlée par la voie de dérivation.

  • Les patients ayant des antécédents familiaux de mort cardiaque subite.

Ablation chirurgicale

• Bien que largement remplacée par l'ablation par radiofréquence, l'ablation chirurgicale peut encore être indiquée pour les patients chez qui l'ablation par radiofréquence a échoué, pour ceux qui doivent subir une chirurgie cardiaque pour d'autres raisons et pour les patients présentant des anomalies multifocales nécessitant une ablation chirurgicale (rare).

Complications du syndrome de Wolff-Parkinson-White

• Tachyarythmie :

  • Le syndrome de WPW peut se présenter sous plusieurs formes de tachydysrythmie, en fonction de la voie du rythme aberrant, y compris les tachycardies réciproques et la fibrillation auriculaire.

  • Risque accru d'arythmies ventriculaires dangereuses en raison de la conduction rapide à travers la voie de dérivation si elles développent un flutter ou une fibrillation auriculaire.

  • La digoxine et peut-être d'autres agents bloquant le nœud AV peuvent accélérer la conduction à travers la voie de dérivation, provoquant des arythmies ventriculaires potentiellement mortelles ou une instabilité hémodynamique pendant la fibrillation auriculaire.

• Mort cardiaque subite:²⁵

  • Rarement.

  • Les facteurs de risque de mort cardiaque subite sont le sexe masculin, l'âge inférieur à 35 ans, les antécédents de fibrillation auriculaire ou d'AVRT, la présence de plusieurs voies accessoires, la localisation septale de la voie accessoire et la capacité de conduction antérograde rapide de la voie accessoire.

  • Le risque de mort subite d'origine cardiaque lié à la WPW est d'environ 0,2 % sur dix ans et est le plus élevé chez les moins de 20 ans.

  • La mort cardiaque subite est inhabituelle en l'absence de symptômes préalables, mais chez 0,2 % des personnes atteintes de WPW, elle est la première manifestation.

Pronostic

• Une fois traité, le pronostic est généralement très bon. L'ablation par cathéter peut être curative.

• Le pronostic dépend des propriétés électrophysiologiques intrinsèques de la voie accessoire plutôt que des symptômes.⁹

• La mort cardiaque subite est rare, mais elle peut être due à une arythmie ou à la prise en charge de l'arythmie par des médicaments inappropriés.

• Chez les patients asymptomatiques, la capacité de conduction antérograde à travers la voie accessoire diminue souvent avec l'âge. Cela est probablement dû à des changements fibrotiques au niveau du site d'insertion de la voie de dérivation accessoire.