Paraparésie spastique tropicale

Il existe deux types de myéloneuropathies tropicales qui diffèrent par leur étiologie et leurs caractéristiques cliniques. Elles surviennent principalement dans les pays tropicaux, bien que la paraparésie spastique tropicale (PST) ait été décrite dans le sud tempéré du Japon.¹

• La PST a d'abord été décrite dans les pays tropicaux, mais elle a également été identifiée dans les pays tempérés (par exemple, le sud du Japon) sous la forme d'une myélopathie associée au HTLV-1 (HAM).¹ La HAM/TSP affecte principalement la moelle épinière, entraînant un syndrome du motoneurone supérieur, qui touche principalement les membres inférieurs.

• La neuropathie ataxique tropicale (TAN) est principalement une neuropathie sensorielle. La TAN est souvent observée chez les populations mal nourries et lorsque le régime alimentaire contient de grandes quantités de manioc.¹

L'HAM/TSP se traduit par une inflammation, une démyélinisation et des lésions nécrotiques dans la moelle épinière. Il s'agit d'une maladie progressive impliquant la dégénérescence des neurones de la moelle épinière, entraînant une paralysie graduelle des membres inférieurs.

Pathogenèse

• L'HAM/TSP est associée à une infection par le HTLV-1. Cependant, il y a eu quelques cas de TSP sans qu'aucune preuve d'infection par le HTLV-1 n'ait été trouvée.¹

• Bien qu'une forme de myéloneuropathie chronique observée dans les Antilles ait été reconnue comme une entité distincte depuis plus de cent ans, ce n'est qu'en 1985 qu'un lien a été établi pour la première fois avec le HTLV-1.

• Dans une étude menée en Martinique sur l'épidémiologie de la leucémie à cellules T adultes, 59 % des patients atteints de TSP présentaient des anticorps contre le HTLV-1, contre 13 % des témoins.²

• Depuis lors, plusieurs autres études ont confirmé ces résultats et un ensemble de critères cliniques a été établi pour décrire ce que l'on appelle aujourd'hui la myélopathie associée au HTLV-1/paraparésie spastique tropicale (HAM/TSP).

• Sur les 10 à 20 millions de personnes dans le monde considérées comme porteuses du HTLV-1, seules 1 à 4 % développeront le HAM/TSP. Au Japon, ce chiffre est inférieur, puisqu'il est de 0,25 %.¹ On ne sait pas exactement pourquoi. Le résultat peut dépendre de la réponse immunitaire de l'individu.³

Épidémiologie

• Les populations à risque sont celles des régions où le virus HTLV-1 est endémique, comme les Caraïbes, l'Afrique équatoriale, l'Amérique du Sud, les Seychelles et le sud du Japon.¹

• On estime que 10 à 20 millions de personnes dans le monde sont infectées par le HTLV-1.⁴

• Elle a tendance à toucher les personnes issues des classes sociales les plus défavorisées.¹

• Les femmes sont 3 fois plus nombreuses que les hommes.¹

• Le pic d'incidence se situe dans la troisième ou quatrième décennie.¹

Présentation

• L'infection initiale est généralement asymptomatique.

• La période d'incubation entre l'infection et la maladie symptomatique peut durer plusieurs dizaines d'années. De même, les symptômes peuvent apparaître en quelques mois.

Symptômes¹

Il peut s'agir de

• Apparition progressive d'une faiblesse des jambes.

• Perte de sensibilité et/ou picotements.

• Incontinence ou dysfonctionnement urinaire. Fréquence urinaire avec instabilité du détrusor.

• Un dysfonctionnement intestinal peut être présent.

• Il peut y avoir des douleurs dorsales avec une irradiation dans les jambes.

• Des cas de dysfonctionnement érectile ont été signalés.

• Une dermatite ou un psoriasis peuvent être présents.

Signes¹

Il s'agit principalement de signes du motoneurone supérieur :

• Paraparésie spastique ou paraplégie.

• Hyperréflexie des membres inférieurs et (parfois) supérieurs, augmentation du tonus des membres inférieurs, clonus et réponse de l'extenseur plantaire.

• Faiblesse musculaire des membres inférieurs (la faiblesse proximale est généralement la plus apparente).

• Diminution de la sensation de toucher et de piqûre, souvent dans des zones thoraciques mal définies.

• Perte des vibrations et du sens de la position - là encore, plus marquée dans les membres inférieurs. La perte sensorielle semble trouver son origine dans le SNC (probablement la moelle épinière) plutôt que dans les nerfs périphériques, mais il semble probable que les nerfs périphériques soient également impliqués.⁵⁶

Les caractéristiques les moins courantes sont les suivantes

• Signes cérébelleux tels qu'un tremblement intentionnel.

• Atrophie optique.

• Nystagmus.

• Surdité.

• Lésions des nerfs crâniens.

• Tremblements des membres supérieurs.

• Absence ou réduction du réflexe de la cheville.

Diagnostic différentiel

Comprend :

• Sclérose latérale

• Myélopathie compressive

• Syringomyélie

• Neurosyphilis

• Sclérose en plaques spinale

Enquêtes

Demander une anamnèse complète, avec une référence particulière au lieu de naissance, aux pays vécus et à l'histoire sociale. Effectuer un examen neurologique complet.

• Une IRM de la moelle épinière est nécessaire pour exclure d'autres causes de myélopathie. Dans ce cas, l'IRM peut montrer des signes de démyélinisation. Un gonflement ou une atrophie de la moelle ont été observés dans quelques cas.¹

• Des études électrophysiologiques des membres inférieurs peuvent révéler des anomalies.

• La ponction lombaire peut révéler une légère lymphocytose dans le LCR de 25 à 60 % des patients. Un peu plus de patients présentent une légère élévation des protéines. La plupart des patients présentent des bandes oligoclonales dans le LCR.¹

• Des titres élevés d'anticorps contre le HTLV-1 sont trouvés à la fois dans le sérum et dans le LCR.

• Une charge provirale élevée dans le LCR et le sang périphérique peut être corrélée à des symptômes plus graves.¹

• Des études urodynamiques peuvent être nécessaires.

Maladies associées

Le virus HTLV-1 est également associé à :

• Leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL). Environ 4 % des personnes infectées par le HTLV-1 développent une ATLL.⁴

• Infections opportunistes (y compris l'hyperinfection à Strongyloides stercoralis ).⁷

Gestion

Comme pour d'autres formes de parésie spastique, les patients auront besoin du soutien de nombreux membres de l'équipe soignante pendant une longue période. Il convient de prendre contact très tôt avec tous les organismes concernés. Cela inclut la physiothérapie, l'ergothérapie et les infirmières spécialisées dans l'incontinence.

Il n'existe pas de traitement médicamenteux spécifique pour cette maladie.⁸ Un certain nombre d'options thérapeutiques ont montré une certaine efficacité lors d'essais :

• La méthylprednisolone orale semble donner une bonne réponse chez certains patients.⁹

• L'interféron alfa et l'interféron bêta-1a ont donné de bons résultats.⁹¹⁰¹¹

• Des agents antirétroviraux ont également été testés.¹²¹³

• La pentoxifylline a été utilisée avec un succès apparent, mais dans le cadre d'un essai non contrôlé.¹⁴

Le traitement symptomatique est également important. La spasticité peut être traitée avec des médicaments tels que le baclofène. L'instabilité du détrusor peut être soulagée par l'oxybutynine. Les antidépresseurs tricycliques peuvent aider à soulager la douleur neuropathique.

Pronostic

• Il s'agit d'une maladie à évolution lente. Bien qu'elle ne mette pas la vie en danger, la mort peut survenir comme complication d'une infection ou de l'immobilité. Par exemple :
  

  • Septicémie due à des infections urinaires ou à des escarres infectées.

  • Pneumonie et embolies pulmonaires secondaires à l'immobilité.

• Une survie de 10 à 40 ans n'est pas rare.¹

La prévention

La prévention repose sur la réduction du risque de transmission du virus HTLV-1, par exemple par des pratiques sexuelles sûres, le dépistage du sang et des produits sanguins.