Cancer du vagin

Qu'est-ce que le cancer du vagin ?¹

Le cancer du vagin est généralement un carcinome épidermoïde touchant la paroi postérieure du tiers supérieur du vagin. Il peut envahir directement la vessie ou le rectum. Les lésions peuvent être ulcéreuses ou exophytiques.

Ceux qui se trouvent dans la partie supérieure du vagin métastasent de la même manière que le carcinome cervical, c'est-à-dire dans les ganglions lymphatiques régionaux et les ganglions para-aortiques. Les tumeurs situées dans le tiers moyen peuvent envahir dans les deux sens. Les tumeurs du tiers inférieur métastasent principalement dans les ganglions inguinaux.

La distinction entre le carcinome épidermoïde et l'adénocarcinome est importante car ces deux types de cancer représentent des maladies distinctes, chacune ayant une pathogénie et une histoire naturelle différentes :

• Environ 80 % des cas de cancer primitif du vagin sont des cancers du vagin à cellules squameuses. Celui-ci se propage d'abord superficiellement dans la paroi vaginale et envahit ensuite les tissus paravaginaux et les paramètres. Les métastases à distance se produisent le plus souvent dans les poumons et le foie.

• Environ 15 % des cas de cancer primitif du vagin sont des adénocarcinomes. Son incidence est maximale entre 17 et 21 ans et il se distingue du carcinome épidermoïde par une augmentation des métastases pulmonaires et de l'atteinte des ganglions sus-claviculaires et pelviens.

• 80 % des carcinomes vaginaux sont des métastases, provenant par exemple de l'urètre, de la vessie, de la glande de Bartholin, du rectum, de l'endomètre, du rein, de l'ovaire ou de l'endocol.

Dans de rares cas, le mélanome et le sarcome sont décrits comme des cancers primitifs du vagin.

Le carcinome adénosquameux est une tumeur épithéliale mixte rare et agressive qui représente environ 1 à 2 % des cas. Les adénocarcinomes à cellules claires et l'adénose vaginale sont le plus souvent associés à une exposition in utero au diéthylstilbestrol.

Un cancer primitif du vagin ne peut être diagnostiqué que si le col de l'utérus n'est pas touché ou n'est que très peu touché par une tumeur manifestement d'origine vaginale. Lorsque la tumeur maligne touche à la fois le col de l'utérus et le vagin et que l'histologie indique l'une ou l'autre origine, on parle alors de carcinome cervical.

Certains cancers du vagin sont précédés d'une néoplasie intraépithéliale vaginale (VAIN).²

Quelle est la fréquence du cancer du vagin (épidémiologie) ?³

• Le cancer du vagin représente moins de 1 % de tous les nouveaux cas de cancer chez les femmes au Royaume-Uni (2016-2018).

• Les taux d'incidence du cancer du vagin au Royaume-Uni sont les plus élevés chez les femmes âgées de 85 à 89 ans (2016-2018). 37 % de tous les nouveaux cas de cancer du vagin au Royaume-Uni sont diagnostiqués chez des femmes âgées de 75 ans et plus (2016-2018).

• Depuis le début des années 1990, les taux d'incidence du cancer du vagin sont restés stables chez les femmes au Royaume-Uni (2016-2018). Les taux d'incidence du cancer du vagin devraient diminuer de 15 % au Royaume-Uni entre 2023-2025 et 2038-2040.

• En Angleterre, les taux d'incidence du cancer du vagin chez les femmes sont 88% plus élevés dans le quintile le plus défavorisé par rapport au moins défavorisé (2013-2017).

• L'âge avancé est le principal facteur de risque de cancer. La plupart des cancers du vagin surviennent chez des femmes ménopausées ou âgées. Lorsqu'elle survient chez des patientes plus jeunes, la maladie semble être étiologiquement liée à la néoplasie du col de l'utérus, et donc dépendante du VPH.²

• 75 % des cas de cancer du vagin au Royaume-Uni sont dus à une infection par le papillomavirus humain (HPV). Le risque de cancer du vagin est cinq fois plus élevé chez les femmes ayant des anticorps anti-HPV16 que chez celles qui n'en ont pas. Une étude transversale a montré que le HPV16 est présent dans 59 % des cancers du vagin.

• Les personnes infectées par le VIH sont souvent porteuses du papillomavirus humain (HPV), et le VIH peut favoriser l'apparition ou la persistance de l'infection par le HPV. Le risque de cancer du vagin est neuf fois plus élevé chez les femmes séropositives que dans la population générale. Certaines études montrent une relation particulièrement forte pour les femmes de moins de 30 ans.

• Le risque d'adénocarcinome vaginal à cellules claires (un sous-type rare) est plus élevé chez les femmes dont la mère a pris du diéthylstilboestrol pendant la grossesse.

Symptômes du cancer du vagin (présentation)

• Des saignements vaginaux ou des pertes sanguinolentes peuvent être observés.

• Les tumeurs avancées peuvent affecter le rectum ou la vessie, ou s'étendre à la paroi pelvienne, provoquant des douleurs ou un œdème de la jambe.

Le NICE recommande d'envisager une orientation vers une filière de suspicion de cancer (pour un rendez-vous dans les deux semaines) pour un cancer du vagin chez les femmes présentant une masse palpable inexpliquée à l'intérieur ou à l'entrée du vagin. Des investigations ou une orientation urgentes doivent également être envisagées pour toute femme présentant des saignements vaginaux anormaux ou des pertes vaginales inexpliquées.⁴

Diagnostic du cancer du vagin (investigations)¹

Les enquêtes portent notamment sur les points suivants

• Colposcopie ; comme la néoplasie intraépithéliale vaginale (VIN) est associée à d'autres néoplasies génitales, le col de l'utérus (lorsqu'il est présent) et la vulve doivent être examinés avec soin.

• Biopsie, cytologie cervicale, biopsie de l'endomètre.

• Tomodensitométrie.

• Tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose (FDG-PET) - peut être plus sensible que la tomodensitométrie.⁵

• CXR.

• Cystoscopie, sigmoïdoscopie.

Mise en scène⁶

Prise en charge du cancer du vagin¹

Les options de traitement dépendent du stade de la tumeur ; la chirurgie et la radiothérapie sont très efficaces dans les stades précoces de la maladie, tandis que la radiothérapie est le traitement principal pour les stades plus avancés.

In general, surgery has a limited role in treating vaginal cancer due to the proximity of the cancer to normal tissues such as the bladder, rectum, and urethra. The general recommendation is that surgery might be considered in small stage I tumours (<2 cm in diameter) that are limited to the proximal part of the vagina.

L'exentération pelvienne peut jouer un rôle chez les patients atteints d'une maladie de stade IV avec une fistule recto-vaginale ou vésico-vaginale. Dans ce cas, la chirurgie peut être réalisée avec une dissection des ganglions pelviens. L'exentération pelvienne peut également jouer un rôle lorsqu'un patient présente une récidive centrale après une radiothérapie.

La radiothérapie est le traitement de choix pour la plupart des patientes atteintes d'un cancer du vagin, en particulier celles qui sont à un stade avancé de la maladie. La radiothérapie consiste généralement en une combinaison de radiothérapie externe et de curiethérapie.

La chimioradiothérapie (CCRT) est de plus en plus utilisée pour le traitement du cancer du vagin, à l'instar des taux de traitement du cancer du col de l'utérus. Plusieurs études rétrospectives ont démontré les avantages potentiels de la chimioradiothérapie dans le traitement du cancer du vagin. Les agents les plus couramment utilisés sont le cisplatine et le 5-fluorouracile.⁷

Les récidives locales du cancer du vagin sont fréquentes, puisqu'elles concernent 23 à 26 % des patientes à 5 ans. Environ 80 % d'entre elles surviennent au cours des deux premières années et 90 % à 5 ans.

Pronostic³

En Angleterre, plus de 8 femmes sur 10 chez qui un cancer du vagin ou de la vulve a été diagnostiqué entre 15 et 49 ans survivent à leur maladie pendant cinq ans ou plus, contre près de 6 femmes sur 10 chez les 70-89 ans (2009-2013).

Pour le cancer du vagin, comme pour d'autres types de cancer, les tendances en matière de survie reflètent une combinaison de changements dans le traitement et la répartition des stades. Ces facteurs peuvent eux-mêmes varier en fonction de l'âge, du sexe et des conditions de vie.