Dysplasie du développement de la hanche

Synonyme : luxation congénitale de la hanche

Qu'est-ce que la dysplasie de la hanche ?

La dysplasie développementale de la hanche (DDH) était autrefois appelée luxation congénitale de la hanche (CDH). La DDH est désormais le terme préféré pour refléter le fait que la DDH est un processus de développement en cours, dont la présentation est variable et qui n'est pas toujours détectable à la naissance. La DDH se réfère à un spectre de gravité allant d'une dysplasie acétabulaire légère avec une hanche stable, à des formes plus sévères de dysplasie avec une instabilité néonatale de la hanche, jusqu'à une dysplasie établie de la hanche avec ou sans subluxation ou luxation ultérieure.

Épidémiologie

• La DDH touche 1 à 3 % des nouveau-nés et est responsable de 29 % des arthroplasties primaires de la hanche chez les personnes âgées de moins de 60 ans.¹

• Une étude systématique des populations non dépistées a estimé la prévalence de la dysplasie de la hanche cliniquement diagnostiquée et établie à 1,3 pour 1 000, mais dans les populations dépistées cliniquement à l'aide des tests d'Ortolani et de Barlow, la prévalence est plus élevée, de 1,6 à 28,5 pour 1 000, et elle est encore plus élevée avec le dépistage par échographie.¹

• La hanche gauche est plus souvent luxée que la droite, peut-être en raison de la position antérieure de l'occiput gauche plus fréquente in utero, qui limite l'abduction de la hanche gauche. 20 % des cas sont bilatéraux.

• Elle est plus fréquente dans les cultures qui pratiquent l'emmaillotage des bébés, les membres inférieurs étant complètement étendus et enveloppés l'un contre l'autre.²

• En revanche, elle est moins fréquente dans les cultures qui portent leurs enfants devant la mère avec les hanches largement abductées, la position straddle ou jockey.³

Facteurs de risque de la DDH

• Le fait d'avoir un frère ou une sœur atteint de dysplasie de la hanche augmente le risque de 5 %.

• Environ 80 % des cas concernent des filles, probablement en raison de l'effet de l'hormone maternelle circulante, la relaxine, sur la laxité ligamentaire.⁴

• Dans environ 60 % des cas, il s'agit d'un premier enfant.

• L'accouchement par voie vaginale de bébés en présentation du siège est associé à un risque 17 fois plus élevé de dysplasie de la hanche ; ce risque est multiplié par 7 pour les bébés en présentation du siège mis au monde par césarienne élective.¹

• La restriction des mouvements, comme dans le cas de l'oligohydramnios, augmente le risque.

• Le risque est également accru en cas de grossesse multiple et de prématurité.

• Elle est plus fréquente en cas de troubles neuromusculaires, tels que l'infirmité motrice cérébrale, la méningomyélocèle et l'arthrogrypose.

• Les personnes présentant une DDH tardive (après l'âge de 3 mois) ont moins de facteurs de risque que les autres : elles sont plus susceptibles d'avoir accouché par voie céphalique et d'avoir été emmaillotées.⁵

Dépistage de la dysplasie de la hanche

Le dépistage de la DDH fait partie de l'examen physique des nouveau-nés et des enfants âgés de 6 à 8 semaines. L'échographie n'est pas actuellement recommandée comme outil de dépistage pour tous les bébés.

• Il semblerait que le programme national de dépistage mis en place au Royaume-Uni depuis 1969 n'ait pas permis de réduire le nombre d'opérations pour cause de maladie tardive.

• Cependant, des études ont montré que le dépistage clinique de l'instabilité néonatale de la hanche par des examinateurs orthopédiques expérimentés réduit de manière significative l'incidence de la DDH se manifestant tardivement (en marchant).⁶

• Une étude Cochrane a montré qu'il n'y avait pas suffisamment de preuves pour formuler des recommandations claires concernant le dépistage de la DDH. Certaines données incohérentes indiquent que l'échographie universelle entraîne une augmentation significative du nombre de traitements par rapport à l'utilisation d'une échographie ciblée ou d'un examen clinique seul. L'étude a conclu qu'il n'a pas été démontré que les stratégies d'échographie améliorent les résultats cliniques, y compris la DDH diagnostiquée tardivement et l'intervention chirurgicale.⁷

• Une vaste étude randomisée et contrôlée à long terme comparant l'échographie universelle ou sélective à un examen physique bien fait a montré des taux de traitement plus élevés mais aucune réduction des cas tardifs de DDH.⁸ Il n'y avait pas non plus de différence, à la maturité du squelette, en ce qui concerne la dysplasie acétabulaire ou les changements dégénératifs.

Dépistage par ultrasons

Public Health England ne recommande pas un examen échographique universel, mais recommande un examen échographique sélectif pour les bébés présentant des facteurs de risque spécifiques. Une échographie des hanches doit être effectuée dans les 6 semaines suivant l'âge du bébé si :⁹

• Il existe des antécédents familiaux au premier degré de problèmes de hanche au début de la vie, à moins que la DDH n'ait été exclue avec certitude chez ce parent.

• Il y a une présentation par le siège :
  

  • à partir de 36 semaines de grossesse complètes, quelle que soit la présentation à l'accouchement ou le mode d'accouchement ; ou

  • Lors de l'accouchement, si celui-ci a lieu avant 36 semaines.

  • Dans le cas d'une naissance multiple, si l'un des bébés entre dans l'une de ces catégories, tous les bébés de cette grossesse doivent subir un examen échographique.

Examen

L'examen physique reste l'outil de dépistage le plus important pour la DDH³ . La DDH est un processus évolutif ; par conséquent, un examen physique normal pendant la période néonatale n'exclut pas un diagnostic ultérieur de DDH.⁴ Les plis cutanés asymétriques sont présents chez 25 % des bébés normaux et ne constituent donc pas une constatation clinique importante en soi.

Moins de 3 mois

• Observer l'asymétrie :

  • Plis cutanés asymétriques au niveau des fesses ou des cuisses.

  • Différence de longueur des membres (voir le signe de Galeazzi ci-dessous).

  • Limitation et asymétrie de l'abduction de la hanche lorsque celle-ci est fléchie à 90°.

• Les tests d'Ortolani et de Barlow sont les tests cliniques les plus courants pour les nouveau-nés :
  

  • Dans le test d'Ortolani (dépistage d'une hanche luxée), l'examinateur applique une légère pression vers l'avant sur chaque tête fémorale à tour de rôle, pour tenter de déplacer une tête fémorale luxée postérieurement vers l'avant dans l'acétabulum. Un mouvement palpable suggère que la hanche est luxée ou subluxée, mais réductible.

  • Dans le test de Barlow (dépistage d'une hanche luxable), une légère pression vers l'arrière est exercée sur la tête de chaque fémur à tour de rôle, et une hanche subluxable est suspectée sur la base d'un déplacement partiel ou complet palpable.

• Les tests de Barlow et d'Ortolani détectent tous deux une hanche instable mais ne détectent pas une hanche luxée irréductible, qui est mieux détectée en identifiant une abduction limitée de la hanche fléchie. Ils ne détectent pas non plus une hanche stable présentant une anatomie anormale, par exemple une dysplasie acétabulaire.

• Les clics bénins de la hanche, qui résultent du claquement des tissus mous sur les proéminences osseuses pendant le mouvement de la hanche, doivent être distingués des claquements produits pendant la manœuvre d'Ortolani lorsque la tête fémorale luxée est réduite et de la subluxation ressentie pendant le test de Barlow.

• Les tests de Barlow et d'Ortolani sont utiles chez les nouveau-nés mais deviennent difficiles vers l'âge de 2-3 mois.

• Les hanches stables peuvent être dysplasiques. Une abduction limitée de la hanche (moins de 60°) lorsque la hanche est fléchie à 90° est le signe le plus important d'une hanche luxée ou dysplasique.¹

Enfants de 3 à 6 mois

• Les signes physiques sont assez différents, de même que les exigences en matière d'examen.

• La limitation unilatérale et l'asymétrie de l'abduction de la hanche sont les signes les plus fiables d'une hernie discale après huit semaines.¹⁰

• Si la hanche est luxée, elle se trouve dans une position fixe.

• Le signe Galeazzi :
  

  • L'enfant est examiné en décubitus dorsal, les hanches et les genoux fléchis à 90°, et la hauteur de chaque genou est comparée.

  • Un raccourcissement unilatéral du fémur peut signifier une luxation de la hanche ou des anomalies plus rares du fémur.

  • Des résultats faussement négatifs peuvent se produire en cas de dysplasie bilatérale de la hanche ou lorsque le bassin n'est pas horizontal.

  • Un signe positif est qu'une jambe semble plus courte que l'autre.

  • Cela est généralement dû à une luxation de la hanche ; cependant, toute différence de longueur des membres produira un signe positif.

• Les autres signes physiques d'une luxation tardive sont l'asymétrie des plis cutanés fessiers ou labraux, la différence de longueur des jambes, l'élargissement du périnée du côté affecté, l'aplatissement des fesses, l'asymétrie des plis cutanés de la cuisse et le fait de se tenir debout ou de marcher avec une rotation externe de la jambe affectée.

Enfants plus âgés¹

• L'abduction est limitée en cas de flexion complète.

• Ils peuvent marcher sur les orteils du côté affecté ou présenter une boiterie indolore.

Luxation bilatérale de la hanche

• La DDH est bilatérale dans environ 20 % des cas.¹

• Elle peut être assez difficile à diagnostiquer, surtout après la période néonatale.

• La démarche est souvent dandinante et s'accompagne d'une hyperlordose.

• Le signe de Galeazzi pour le raccourcissement de la hanche est souvent absent, tout comme les plis asymétriques de la cuisse et de la peau, ou une diminution asymétrique de l'abduction.

• Un examen minutieux est nécessaire avec un niveau de suspicion élevé.

Enquêtes⁴

• L'échographie dynamique est utilisée pour évaluer la stabilité de la hanche et le développement de l'acétabulum chez les nourrissons.

• L'échographie facilite le diagnostic chez les enfants de moins de 4,5 mois, mais les radiographies du bassin sont plus utiles chez les nourrissons et les enfants plus âgés, une fois que le centre d'ossification de la tête fémorale s'est développé.

• La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être nécessaires, mais peuvent nécessiter une sédation.

• L'arthrographie est couramment utilisée en période péri-opératoire lorsqu'il s'agit de décider entre une réduction fermée et une réduction ouverte.

Dysplasie du développement de la hanche : traitement et prise en charge¹

Un diagnostic et un traitement précoces des patients les plus gravement atteints sont importants pour obtenir de bons résultats. La plupart des hanches instables se stabilisent spontanément vers l'âge de 2 à 6 semaines et toute hanche qui reste luxable ou pathologiquement instable après cette période doit être traitée rapidement.

• Le port d'une attelle est le traitement de première intention chez les enfants de moins de 6 mois. La chirurgie est une option pour les enfants chez qui le traitement non opératoire a échoué et pour les enfants diagnostiqués après l'âge de 6 mois.

• La détection et le traitement précoces, bien qu'importants, n'évitent pas totalement la nécessité d'une intervention chirurgicale ultérieure. Près de 6 % des nourrissons traités avec une attelle d'abduction ont besoin d'une intervention chirurgicale.

• Les indications pour les différentes procédures et les interventions de gestion les plus efficaces restent controversées.

Prise en charge non chirurgicale¹

• Une orthèse dynamique de flexion-abduction (harnais ^Pavlik® ), laissée en place en permanence, est utilisée pour maintenir la réduction de la hanche. Le traitement doit commencer dès que le diagnostic a été confirmé.¹¹

• Le harnais peut être ajusté au fur et à mesure que l'enfant grandit et que la hanche se stabilise.

• Une étude a montré que lorsque le traitement par harnais était commencé avant l'âge de 90 jours, seuls 5,7 % des bébés nécessitaient un traitement supplémentaire.

• Les principaux risques de l'attelle sont la nécrose avasculaire et une paralysie temporaire du nerf fémoral.

• Le traitement par harnais ou attelle est beaucoup moins efficace s'il est entrepris après l'âge de 6 à 8 semaines.

• Le harnais ^Pavlik® est contre-indiqué chez les enfants de plus de 4,5-6 mois et lorsque la hanche est irréductible.

• Plusieurs petites études ont montré que les hanches stables présentant une dysplasie légère peuvent être observées en toute sécurité pendant six semaines avant qu'une décision de traitement ne soit prise.

Chirurgie¹

• La chirurgie est indiquée pour les personnes qui ne répondent pas au traitement précoce par attelle ou par harnais et pour celles qui sont diagnostiquées tardivement et qui ne sont pas adaptées au traitement par attelle ou par harnais.

• L'opération la plus courante est la réduction fermée avec ténotomie des adducteurs ou du psoas (pour réduire la contracture d'adduction), suivie d'une immobilisation de 3 à 4 mois dans un plâtre ou une orthèse d'abduction.

• Plus l'enfant est âgé, plus il est probable qu'une procédure extensive soit nécessaire, avec une réduction ouverte et une stabilisation des tissus mous de l'articulation, suivie d'un plâtre.

• Au-delà de l'âge de 18-24 mois, une ostéotomie pelvienne et/ou fémorale supplémentaire est souvent nécessaire.

• Les résultats sont d'autant plus mauvais que l'enfant est âgé au moment de l'opération. L'ostéonécrose et la re-luxation laissent présager un résultat fonctionnel médiocre. Un enfant de plus de 3 ans, dont l'acétabule est très dysplasique, peut avoir un meilleur résultat s'il n'est pas traité, car sa croissance acétabulaire n'est peut-être pas suffisante pour remodeler une hanche réduite par la chirurgie.¹²

Suivi

• Un suivi est nécessaire au moins jusqu'à ce que la hanche soit cliniquement stable et que l'imagerie montre une hanche stable, centrée et normale.

• La durée du suivi et la fréquence des examens radiographiques sont encore débattues.

• Le suivi peut révéler une dysplasie acétabulaire dans la hanche controlatérale.¹²

Complications

• La chirurgie peut entraîner un certain nombre de complications, notamment une nouvelle luxation, une raideur, une perte de sang et une nécrose avasculaire de l'épiphyse fémorale capitale (qui survient dans 5 à 15 % des cas).

• La hernie discale est une cause importante de handicap chez l'enfant et représente jusqu'à 9 % de toutes les prothèses de hanche primaires (jusqu'à 29 % chez les personnes âgées de 60 ans ou moins).¹³

• Les complications potentielles à long terme comprennent une maladie dégénérative prématurée des articulations et des douleurs lombaires.¹

Prévention de la dysplasie de la hanche³

• La prévention primaire de la DDH par l'éducation à l'emmaillotage sûr s'est avérée efficace dans les communautés qui utiliseraient autrement les techniques d'emmaillotage traditionnelles.

• L'International Hip Dysplasia Institute et la Pediatric Orthopedic Society of North America conseillent ce qui suit :

  • Les hanches du nourrisson doivent être légèrement en flexion et en abduction pendant l'emmaillotage.

  • Les genoux doivent également être maintenus en légère flexion.

  • Un mouvement libre supplémentaire dans le sens de la flexion et de l'abduction de la hanche peut être bénéfique.

  • Il est essentiel d'éviter l'extension et l'adduction passives forcées ou soutenues de la hanche au cours des premiers mois de la vie pour assurer un bon développement de la hanche.