Obstruction de la veine cave supérieure

Synonyme : syndrome de la veine cave supérieure

Qu'est-ce que l'obstruction de la veine cave supérieure ?

L'obstruction de la veine cave supérieure (VCS) peut être due à une pression externe, à l'implication du vaisseau par un tissu tumoral, ou à un caillot sanguin obstruant la lumière. La cause la plus courante est la pression médiastinale supérieure associée au cancer du poumon (plus de 85%).^{1 2}

La VCS s'étend de la jonction des veines innominées droite et gauche jusqu'à l'oreillette droite. Elle est entourée par le sternum, la trachée, le bronchus droit, l'aorte, l'artère pulmonaire et les ganglions lymphatiques périlaires et paratrachéaux. Tous ces éléments sont des structures relativement rigides et comme la VCS longe le côté droit du médiastin, ce vaisseau à paroi mince et à basse pression peut facilement être comprimé.

La VCS assure le drainage veineux de la tête, du cou, des membres supérieurs et du thorax supérieur. Lorsqu'elle est obstruée, des voies collatérales sont fournies par quatre voies principales :

• Le système veineux azygos, qui comprend la veine azygos, la veine hémi-azygos et les veines intercostales connectantes.

• Le système veineux mammaire interne plus les affluents et les communications secondaires avec les veines épigastriques supérieures et inférieures.

• La connexion du système veineux thoracique long aux veines fémorales.

• La connexion du système veineux thoracique long aux veines vertébrales.

One American study reviewed the aetiology of 78 patients with SVC obstruction over five years. ⁴ In adults, bronchogenic carcinoma was the most common cause of SVC obstruction. Small-cell carcinoma (22%) and non-small cell carcinoma (24%) comprised the majority of cases, with lymphoma and germ cell tumours responsible for a smaller but significant proportion. Of note, an intravascular device was the most common cause in benign cases, followed by fibrosing mediastinitis.

L'incidence de l'obstruction de la veine cave supérieure liée aux dispositifs a augmenté en raison de l'utilisation moderne de cathéters, de stimulateurs cardiaques et de défibrillateurs. Une thrombose veineuse cliniquement silencieuse peut survenir chez jusqu'à 30 % des patients avec des sondes de stimulateur. Cependant, l'obstruction de la VCS est rare et n'est observée que chez 0,1 % à 3,3 % des patients. L'extraction de la sonde suivie d'une réimplantation provoque également un traumatisme mécanique en tant que facteurs de risque supplémentaires pour l'occlusion veineuse.⁵

Chez les enfants, les causes les plus courantes sont la leucémie aiguë lymphoblastique à cellules T et le lymphome non hodgkinien (lymphome lymphoblastique à cellules T).⁶

L'obstruction de la veine cave supérieure est un trouble important qui affecte jusqu'à 10 % des patients atteints de cancer du poumon à petites cellules et 2 à 4 % de tous les patients atteints de cancer du poumon. Il est par ailleurs très difficile de fournir des chiffres d'incidence et de prévalence en raison du grand nombre de causes sous-jacentes possibles.

Histoire

Le début peut être progressif ou aigu, selon la rapidité avec laquelle la condition évolue d'une obstruction partielle à une obstruction complète et le degré de développement d'une circulation collatérale.

Une étude a identifié la dyspnée, la toux et la douleur thoracique au repos comme étant les symptômes les plus marquants, en particulier chez les patients atteints de malignité.⁴ Other symptoms can include neck and face swelling, arm swelling, dizziness, headache, disturbed vision, nausea, nasal stuffiness, stupor and syncope. Symptoms tend to be aggravated by postures which increase the venous pressure in the upper part of the body, such as bending over or lying down.

Examen

Les signes peuvent inclure :¹

• Veines dilatées sur les bras, le cou et la paroi thoracique antérieure.

• Œdème du haut du corps, des extrémités et du visage.

• Détresse respiratoire sévère.

• Cyanose.

• Conjonctive engorgée.

• Convulsions et coma.

Les signes peuvent devenir plus prononcés lorsque les bras sont levés au-dessus de la tête.

Le diagnostic peut être posé sur des bases cliniques chez les patients présentant des symptômes et des signes évidents. Cependant, dans les cas plus subtils, des investigations supplémentaires sont nécessaires.

Imagerie

• Radiographie thoracique: cela peut révéler un médiastin élargi ou une masse du côté droit de la poitrine.

• Échographie Doppler: Les flux Doppler corrèlent bien avec la tomodensitométrie et les changements observés pendant le cycle respiratoire peuvent être utilisés pour évaluer la gravité de l'obstruction et l'effet du traitement.⁸

• Scanner CT et IRM améliorés: la méthode de choix pour l'imagerie est le scanner avec contraste et imagerie en phases multiples, car il a une haute sensibilité et spécificité et permet de définir de manière fiable la pathologie sous-jacente. Le scanner multislice avec contraste est également adapté pour la détection des épanchements, des manifestations métastatiques intra- et extrapulmonaires, l'évaluation de la vascularisation collatérale et la planification des procédures interventionnelles. L'IRM avec contraste peut être utilisée comme outil de diagnostic alternatif en cas d'intolérance aux produits de contraste iodés.⁹

Procédures

La plupart des cas d'obstruction de la VCS se manifestent avant que la cause principale ne soit élucidée, et il y a eu une certaine controverse quant à savoir si le traitement doit être institué avant que les procédures de diagnostic ne soient effectuées.¹⁰ Radiotherapy, for example, can destroy histologically useful material.¹¹ However, the underlying pathology is usually easy to identify.

La bronchoscopie a un rendement diagnostique rapporté de >70%, tandis que la médiastinoscopie ou la médiastinotomie a un rendement de >90%. Cette dernière présente un risque anesthésique et de complications élevé ; les biopsies assistées par échographie se sont avérées plus sûres avec un rendement similaire.¹²

L'obstruction de la veine cave supérieure peut être mortelle et nécessite un traitement d'urgence, en particulier si un œdème laryngé provoquant une constriction laryngée ou un œdème cérébral est présent.⁷

Dans le passé, la radiothérapie était considérée comme le traitement de première intention, en particulier chez les patients présentant une obstruction des voies respiratoires. Cependant, ces dernières années, la thérapie endovasculaire est plus fréquemment utilisée en premier, ou en combinaison avec la radiothérapie, pour fournir un soulagement rapide des symptômes cliniques, avec moins de complications.^{3 5}

Médical

• L'élévation de la tête et l'oxygène peuvent aider à soulager les symptômes.

• Les corticostéroïdes et les diurétiques peuvent être indiqués en situation d'urgence (par exemple, diminution du débit cardiaque, œdème cérébral ou laryngé) bien que les preuves de leur efficacité fassent défaut.

• La radiothérapie est indiquée dans certains cas de cancer du poumon. L'utilisation de la radiothérapie dans l'obstruction de la VCS avant qu'un diagnostic de malignité n'ait été établi est controversée, mais peut parfois être justifiée si les symptômes se détériorent rapidement ou s'il y a eu plusieurs tentatives pour obtenir un diagnostic tissulaire sans succès.

• La chimiothérapie peut être indiquée dans les tumeurs chimiosensibles (par exemple, le cancer du poumon à petites cellules).

• L'anticoagulation peut être nécessaire dans les cas où la phlébographie a démontré une thrombose veineuse centrale, pour prévenir l'embolie pulmonaire. Elle peut également être indiquée en cas de sténose veineuse centrale pour prévenir la thrombose.

Chirurgical

Maladie bénigne

• Le stenting et/ou l'angioplastie (également connue sous le nom de chirurgie endovasculaire) sont particulièrement prometteurs chez les patients nécessitant un accès veineux à long terme (par exemple, hémodialyse, nutrition parentérale totale), ou présentant des symptômes sévères d'obstruction de la VCS. Un nombre croissant de preuves suggère qu'il devrait être considéré comme un traitement de première ligne pour toutes les maladies bénignes, car il est aussi efficace mais encore moins invasif que l'angioplastie.¹³

• Le pontage chirurgical de l'obstruction est techniquement difficile mais peut être indiqué dans certains cas. Il n'existe pas de grands essais comparant cette approche avec le stenting dans les maladies bénignes.

• Certains patients sélectionnés peuvent bénéficier de la résection de l'obstruction et de la reconstruction.¹⁴

Maladie maligne

• Le stenting est utile pour soulager l'obstruction et une revue de l'Institut National pour la Santé et l'Excellence des Soins (NICE) a conclu qu'il était plus efficace et produisait une réponse plus rapide que la chimiothérapie ou la radiothérapie.² Thrombolysis and angioplasty may also be indicated in individual patients.

• La chirurgie reconstructive est possible et peut être facilitée par l'utilisation de tissu autologue.¹⁵

• L'insertion d'une prothèse n'augmente pas la mortalité globale après résection de la VCS et est une option envisageable lorsque la chirurgie reconstructive n'est pas possible.¹⁶

Le pronostic pour le soulagement de l'obstruction de la VCS est bon avec la radiothérapie ou le stenting. Cependant, le pronostic final est bien sûr lié à la condition sous-jacente.