Obstruction de la veine cave supérieure

Synonyme : Syndrome de la veine cave supérieure

Qu'est-ce que l'obstruction de la veine cave supérieure ?

L'obstruction de la veine cave supérieure (VCS) peut être due à une pression externe, à l'implication du vaisseau par du tissu tumoral ou à un caillot sanguin obstruant la lumière. La cause la plus fréquente est la pression médiastinale supérieure associée au cancer du poumon (plus de 85 %).^{1 2}

La VCS s'étend de la jonction des veines innominées droite et gauche à l'oreillette droite. Il est entouré par le sternum, la trachée, la bronche droite, l'aorte, l'artère pulmonaire et les ganglions lymphatiques périhilaires et paratrachéaux. Tous ces éléments sont des structures relativement rigides et, comme la VCS longe le côté droit du médiastin, ce vaisseau à paroi mince et à faible pression peut facilement être comprimé.

La VCS assure le drainage veineux de la tête, du cou, des extrémités supérieures et de la partie supérieure du thorax. En cas d'obstruction, des voies collatérales sont fournies par quatre voies principales :

• Le système veineux azygos, qui comprend la veine azygos, la veine hémizygos et les veines intercostales qui la relient.

• Le système veineux mammaire interne plus les affluents et les communications secondaires avec les veines épigastriques supérieures et inférieures.

• Le système veineux thoracique long est relié aux veines fémorales.

• Le système veineux thoracique long est relié aux veines vertébrales.

Étiologie³

Une étude américaine a examiné l'étiologie de 78 patients présentant une obstruction de la VCS sur une période de cinq ans. ⁴ Chez les adultes, le carcinome bronchogénique était la cause la plus fréquente d'obstruction de la VCS. Le carcinome à petites cellules (22 %) et le carcinome non à petites cellules (24 %) représentaient la majorité des cas, les lymphomes et les tumeurs germinales étant responsables d'une proportion plus faible mais significative. Il convient de noter qu'un dispositif intravasculaire était la cause la plus fréquente dans les cas bénins, suivi par la médiastinite fibrosante.

L'incidence de l'obstruction de la veine cave supérieure liée à un dispositif est en augmentation en raison de l'utilisation moderne de cathéters, de stimulateurs cardiaques et de défibrillateurs. Une thrombose veineuse cliniquement silencieuse peut survenir chez 30 % des patients porteurs d'un stimulateur cardiaque. Cependant, l'obstruction de la VCS est rare et n'est observée que chez 0,1 % à 3,3 % des patients. L'extraction de la sonde et sa réimplantation ultérieure provoquent également des traumatismes mécaniques qui constituent des facteurs de risque supplémentaires d'occlusion veineuse.⁵

Chez les enfants, les causes les plus fréquentes sont la leucémie lymphoblastique aiguë à cellules T et le lymphome non hodgkinien (lymphome lymphoblastique à cellules T).⁶

Quelle est la fréquence de l'obstruction de la VCS ?⁷

L'obstruction de la veine cave supérieure est un trouble important qui touche jusqu'à 10 % des patients atteints de cancer du poumon à petites cellules et 2 à 4 % de l'ensemble des patients atteints de cancer du poumon. Il est par ailleurs très difficile de fournir des chiffres d'incidence et de prévalence en raison du grand nombre de causes sous-jacentes possibles.

Symptômes de l'obstruction de la VCS

L'histoire

L'apparition peut être progressive ou aiguë, en fonction de la rapidité avec laquelle l'affection évolue d'une obstruction partielle à une obstruction complète et du degré de développement d'une circulation collatérale.

Une étude a identifié la dyspnée, la toux et la douleur thoracique au repos comme étant les symptômes les plus importants, en particulier chez les patients atteints d'une tumeur maligne.⁴ D'autres symptômes peuvent inclure un gonflement du cou et du visage, un gonflement des bras, des vertiges, des maux de tête, des troubles de la vision, des nausées, une congestion nasale, une stupeur et une syncope. Les symptômes ont tendance à être aggravés par des postures qui augmentent la pression veineuse dans la partie supérieure du corps, comme se pencher ou s'allonger.

Examen

Les signes peuvent être les suivants¹

• Veines dilatées au niveau des bras, du cou et de la paroi thoracique antérieure.

• Œdème de la partie supérieure du corps, des extrémités et du visage.

• Détresse respiratoire sévère.

• Cyanose.

• Conjonctive engorgée.

• Convulsions et coma.

Les signes peuvent être plus prononcés lorsque les bras sont levés au-dessus de la tête.

Enquêtes

Le diagnostic peut être posé sur des bases cliniques chez les patients présentant des symptômes et des signes manifestes. Toutefois, dans les cas plus subtils, des examens complémentaires sont nécessaires.

Imagerie

• CXR: elle peut révéler un élargissement du médiastin ou une masse sur le côté droit du thorax.

• Scanner Doppler: Les flux Doppler sont en bonne corrélation avec la tomodensitométrie et les changements observés au cours du cycle respiratoire peuvent être utilisés pour évaluer la gravité de l'obstruction et l'effet de la thérapie.⁸

• Tomodensitométrie et IRM améliorées : la méthode de choix pour l'imagerie est la tomodensitométrie améliorée par contraste avec imagerie à phases multiples, car elle présente une sensibilité et une spécificité élevées et permet de définir de manière fiable la pathologie sous-jacente. La tomodensitométrie multicoupe avec renforcement du contraste est également adaptée à la détection des épanchements, des manifestations métastatiques intra- et extrapulmonaires, à l'évaluation de la vascularisation collatérale et à la planification des procédures d'intervention. L'IRM avec contraste peut être utilisée comme outil de diagnostic alternatif en cas d'intolérance aux produits de contraste iodés.⁹

Procédures

La plupart des cas d'obstruction de la VCS se présentent avant que la cause primaire ne soit élucidée, et il y a eu une certaine controverse sur la question de savoir si le traitement devait être institué avant que les procédures de diagnostic ne soient mises en œuvre.¹⁰ La radiothérapie, par exemple, peut détruire du matériel histologiquement utile.¹¹ Cependant, la pathologie sous-jacente est généralement facile à identifier.

La bronchoscopie a un rendement diagnostique de >70%, tandis que la médiastinoscopie ou la médiastinotomie ont un rendement de >90%. Cette dernière présente un risque élevé d'anesthésie et de complications ; les biopsies assistées par ultrasons se sont révélées plus sûres, avec un rendement similaire.¹²

Traitement de l'obstruction de la VCS

L'obstruction de la veine cave supérieure peut menacer le pronostic vital et nécessite un traitement d'urgence, en particulier en cas d'œdème laryngé entraînant une constriction du larynx ou d'œdème cérébral.⁷

Dans le passé, la radiothérapie était considérée comme le traitement de première intention, en particulier chez les patients présentant une obstruction des voies respiratoires. Cependant, ces dernières années, la thérapie endovasculaire est plus fréquemment utilisée en premier lieu, ou en association avec la radiothérapie, afin de soulager rapidement les symptômes cliniques, tout en réduisant les complications.^{3 5}

Médical

• L'élévation de la tête et l'apport d'oxygène peuvent contribuer à soulager les symptômes.

• Les corticostéroïdes et les diurétiques peuvent être indiqués dans les situations d'urgence (par exemple, débit cardiaque réduit, œdème cérébral ou laryngé), bien que les preuves de leur efficacité fassent défaut.

• La radiothérapie est indiquée dans certains cas de cancer du poumon. Le recours à la radiothérapie en cas d'obstruction de la VCS avant qu'un diagnostic de malignité n'ait été établi est controversé mais peut parfois être justifié si les symptômes se détériorent rapidement ou si de multiples tentatives ont été faites pour obtenir un diagnostic tissulaire sans succès.

• La chimiothérapie peut être indiquée pour les tumeurs sensibles à la chimiothérapie (par exemple, cancer du poumon à petites cellules).

• L'anticoagulation peut être nécessaire dans les cas où la veinographie a mis en évidence une thrombose de la veine centrale, afin de prévenir l'embolie pulmonaire. Elle peut également être indiquée en cas de sténose veineuse centrale pour prévenir la thrombose.

Chirurgie

Maladie bénigne

• La pose d'une endoprothèse et/ou l'angioplastie (également connue sous le nom de chirurgie endovasculaire) sont particulièrement prometteuses pour les patients nécessitant un accès veineux à long terme (par exemple, hémodialyse, nutrition parentérale totale) ou présentant des symptômes d'obstruction sévère de la VCS. De plus en plus de preuves suggèrent qu'elle devrait être considérée comme un traitement de première intention pour toutes les maladies bénignes, car elle est aussi efficace mais encore moins invasive que l'angioplastie.¹³

• La dérivation chirurgicale de l'obstruction est techniquement difficile mais peut être indiquée dans certains cas. Il n'existe pas d'essais importants comparant cette approche à la pose d'une endoprothèse dans les cas de maladie bénigne.

• Certains patients peuvent bénéficier d'une résection de l'obstruction et d'une reconstruction.¹⁴

Maladie maligne

• La pose d'une endoprothèse est utile pour soulager l'obstruction et une étude du National Institute for Health and Care Excellence (NICE) a conclu qu'elle était plus efficace et produisait une réponse plus rapide que la chimiothérapie ou la radiothérapie.² La thrombolyse et l'angioplastie peuvent également être indiquées chez certains patients.

• La chirurgie reconstructive est possible et peut être assistée par l'utilisation de tissus autologues.¹⁵

• L'insertion d'une prothèse n'augmente pas la mortalité globale de la résection de la VCS et constitue une option envisageable lorsque la chirurgie reconstructive n'est pas possible.¹⁶

Pronostic

La radiothérapie ou la pose d'une endoprothèse permettent d'obtenir un bon pronostic pour le soulagement de l'obstruction de la VCS. Cependant, le pronostic final est bien sûr associé à la maladie sous-jacente.