Nécrobiose lipoïdique

Qu'est-ce que la nécrobiose lipoïdique ?¹

La nécrobiose lipoïdique est un trouble cutané granulomateux inflammatoire rare survenant à la suite de la dégénérescence du collagène. Elle se caractérise par des lésions calleuses de forme irrégulière avec une pigmentation brun-rougeâtre et une atrophie centrale.

Elle a été initialement décrite en lien avec le diabète. Comme elle se produit également en l'absence de diabète, elle est maintenant connue sous le nom de nécrobiose lipoïdique, un terme appliqué à tous les cas, qu'ils surviennent chez les personnes atteintes de diabète ou non.

La pathologie est une dégénérescence du collagène avec une réponse granulomateuse, associée à des vaisseaux sanguins épaissis et un dépôt de graisse. La cause sous-jacente est inconnue mais on pense qu'elle implique une microangiopathie.²

Pour les personnes atteintes de diabète, la prévention inclut l'optimisation du contrôle de la glycémie. Une amélioration du contrôle glycémique peut même conduire à une réduction de la progression vers des complications microvasculaires et à de meilleurs résultats à long terme.³

C'est une affection cutanée rare. Bien qu'il y ait une forte prévalence de diabète sucré chez les patients atteints de nécrobiose lipoïdique (un tiers des cas ont le diabète, et deux tiers ont des anomalies de la tolérance au glucose), la prévalence rapportée de la nécrobiose lipoïdique chez les patients diabétiques est de 1-2%.

Elle se manifeste le plus souvent dans la trentaine, mais peut apparaître à tout âge, y compris chez les nourrissons. Elle a tendance à apparaître plus tôt chez les personnes atteintes de diabète que chez les autres : dans une étude, environ 2 % des jeunes atteints de diabète (âgés jusqu'à 22 ans) présentaient une lésion de nécrobiose lipoïdique, contre aucun des sujets témoins.⁵

C'est trois fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. L'agrégation familiale non diabétique de la nécrobiose lipoïdique se produit, mais extrêmement rarement.

Le tabagisme est plus fréquent chez les patients diabétiques atteints de nécrobiose lipoïdique que chez ceux qui n'en sont pas atteints, tout comme les complications diabétiques (rétinopathie et néphropathie), bien que la présence de nécrobiose lipoïdique ne soit pas corrélée avec le contrôle du diabète.

Nécrobiose lipoïdique

© Warfieldian, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Par Warfieldian, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

• Les plaques brillantes s'agrandissent lentement sur des mois ou des années. Elles sont initialement d'un brun rougeâtre et mesurent 1 à 3 mm de diamètre, mais évoluent vers une couleur jaune et deviennent des plaques déprimées et atrophiques.

• Le site le plus courant est la zone prétibiale, mais ils peuvent apparaître sur le visage, le cuir chevelu, le tronc et les bras supérieurs où ils sont moins susceptibles d'être correctement diagnostiqués.

• Il n'y a souvent pas de douleur (en raison de la neuropathie associée), mais cela peut être très douloureux.

• Le traumatisme produit une ulcération.

• Le phénomène de Köbner peut être démontré, dans lequel des lésions apparaissent dans les zones de traumatisme. (Ce phénomène est plus typiquement associé au psoriasis et au lichen plan.)

Habituellement, l'apparence est assez typique, mais les variations peuvent être difficiles à diagnostiquer. Considérez cela comme une cause d'ulcères atypiques des jambes chez les patients diabétiques.⁶

• Les lésions annulaires superficielles peuvent ressembler à granulome annulaire. Cependant, le granulome annulaire n'affiche pas l'apparence graisseuse jaune typique des plaques de nécrobiose lipoïdique.

• Les lésions jaunes et graisseuses peuvent ressembler à un xanthome.

• Sarcoïdose peuvent sembler très similaires, même en histologie.

• Erythème noueux. Ces lésions ne s'ulcèrent pas.

• Les nodules rhumatoïdes sont similaires histologiquement mais ont tendance à être surélevés plutôt qu'atrophiques. Des zones nécrobiotiques ulcérées ont été décrites dans polyarthrite rhumatoïde.

• Eczéma variqueux produit une éruption squameuse et se trouve généralement près des malléoles.

Si le patient n'est pas connu pour être diabétique, cela doit être vérifié. La biopsie de la lésion peut être utile, mais soyez conscient de la mauvaise cicatrisation des plaies.

La gestion est entravée par un manque de compréhension de l'étiologie de la condition. Aucun traitement à ce jour n'est complètement efficace et, bien que de nombreux traitements aient été essayés, aucun n'a prouvé son efficacité sur la base d'essais contrôlés.¹

• Le traumatisme doit être évité, et des stratégies de prévention des ulcères doivent être mises en œuvre. Les soins des plaies pour les ulcères établis sont similaires à ceux des autres ulcères diabétiques.

• Les stéroïdes topiques puissants sont généralement considérés comme un traitement de première intention. Cela peut réduire l'inflammation, mais cela ne profite pas aux lésions cicatrisées et peut aggraver l'atrophie, donc une surveillance attentive est nécessaire.

• Les injections intralésionnelles de stéroïdes sont également parfois utiles, mais augmentent le risque d'ulcération.

• Des médicaments immunomodulateurs ont également été utilisés, notamment :
  

  • Ciclosporine⁸

  • Tacrolimus topique⁹

  • Thérapies anti-facteur de nécrose tumorale alpha (anti-TNF-α)¹⁰

  
  Des études démontrent une guérison spontanée de la nécrobiose lipoïdique après une transplantation du pancréas et des reins, et l'on pense que le régime immunosuppresseur a joué un rôle significatif dans ce processus.^{11 12}

• Le traitement antiplaquettaire semble logique, mais les essais contrôlés ont donné des résultats différents. L'aspirine et le dipyridamole ont été utilisés. La pentoxifylline diminue la viscosité du sang et augmente la fibrinolyse et la déformabilité des érythrocytes, et elle peut être utile. La ticlopidine et les injections périlésionnelles d'héparine ont été utilisées dans des essais non contrôlés.

• L'excision et la greffe sont parfois utilisées, mais une mauvaise cicatrisation et une récidive sont courantes.

• Photothérapie. La thérapie photodynamique a été utilisée, tout comme les rétinoïdes topiques et les psoralènes topiques avec ultraviolet A (PUVA).

• Le traitement au laser a été utilisé pour stabiliser les lésions et réduire l'érythème et les télangiectasies.

Les lésions ne guérissent souvent pas bien et cela devient une affection chronique et récurrente. Cependant, il est connu que les lésions peuvent disparaître spontanément et même se résoudre. La complication la plus courante est l'ulcération, mais occasionnellement carcinome épidermoïde peut survenir dans les zones de nécrobiose lipoïdique de longue date.^{2 13}