Nécrobiose lipoïdique

Qu'est-ce que la nécrobiose lipoïdique ?¹

La nécrobiose lipoïdique est une affection cutanée granulomateuse inflammatoire rare qui résulte de la dégénérescence du collagène. Elle se caractérise par des lésions calleuses de forme irrégulière avec une pigmentation brun-rouge et une atrophie centrale.

À l'origine, cette maladie a été décrite en relation avec le diabète. Comme elle survient également en l'absence de diabète, elle est désormais connue sous le nom de nécrobiose lipoïdique, un terme qui s'applique à tous les cas, qu'ils surviennent chez les diabétiques ou non.

La pathologie est une dégénérescence du collagène avec une réaction granulomateuse, associée à un épaississement des vaisseaux sanguins et à un dépôt de graisse. La cause sous-jacente est inconnue, mais on pense qu'il s'agit d'une microangiopathie.²

Pour les personnes atteintes de diabète, la prévention passe par l'optimisation du contrôle de la glycémie. Un meilleur contrôle de la glycémie peut même conduire à un ralentissement de la progression des complications microvasculaires et à une amélioration des résultats à long terme.³

Quelle est la fréquence de la nécrobiose lipoïdique ? (Epidémiologie)⁴

Il s'agit d'une affection cutanée rare. Bien que la prévalence du diabète sucré soit élevée chez les patients atteints de nécrobiose lipoïdique (un tiers des cas sont diabétiques et deux tiers présentent des anomalies de la tolérance au glucose), la prévalence rapportée de la nécrobiose lipoïdique chez les patients diabétiques est de 1 à 2 %.

Elle se manifeste le plus souvent dans la trentaine, mais peut apparaître à tout âge, y compris dans la petite enfance. Elle tend à apparaître plus tôt chez les diabétiques que chez les autres : dans une étude, environ 2 % des jeunes diabétiques (âgés de 22 ans au maximum) présentaient une lésion de nécrobiose lipoïdique, alors qu'aucun des sujets témoins n'en présentait.⁵

Elle est trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. La nécrobiose lipoïdique familiale non diabétique peut se manifester, mais dans des cas extrêmement rares.

Le tabagisme est plus répandu chez les patients diabétiques atteints de nécrobiose lipoïdique que chez ceux qui ne le sont pas, de même que les complications diabétiques (rétinopathie et néphropathie), bien que la présence de nécrobiose lipoïdique ne soit pas en corrélation avec le contrôle du diabète.

Symptômes de la nécrobiose lipoïdique (présentation)

Nécrobiose lipoïdique

Par Warfieldian, CC BY-SA 3.0via Wikimedia Commons

• Les plaques brillantes s'étendent lentement au fil des mois ou des années. Elles sont d'abord d'un brun rougeâtre et d'un diamètre de 1 à 3 mm, mais elles évoluent vers le jaune et deviennent des plaques déprimées et atrophiques.

• Le site le plus courant est la région prétibiale, mais elles peuvent apparaître sur le visage, le cuir chevelu, le tronc et la partie supérieure des bras, où elles sont moins susceptibles d'être correctement diagnostiquées.

• Il n'y a souvent pas de douleur (en raison de la neuropathie associée) mais cela peut être très douloureux.

• Les traumatismes provoquent des ulcérations.

• Le phénomène de Köbner peut être mis en évidence, les lésions apparaissant dans les zones de traumatisme. (Ce phénomène est plus typiquement associé au psoriasis et au lichen plan).

Diagnostic différentiel

En général, l'apparence est assez typique, mais les variations peuvent être difficiles à diagnostiquer. À considérer comme une cause d'ulcères de jambe atypiques chez les patients diabétiques.⁶

• Les lésions annulaires superficielles peuvent ressembler à des granulomes annulaires. Cependant, les granulomes annulaires ne présentent pas l'aspect gras jaune typique des plaques de nécrobiose lipoïdique.

• Les lésions jaunes et graisseuses peuvent ressembler à un xanthome.

• La sarcoïdose peut avoir un aspect très similaire, même à l'histologie.

• Erythème noueux. Ces lésions ne s'ulcèrent pas.

• Les nodules rhumatoïdes sont similaires sur le plan histologique mais ont tendance à être surélevés plutôt qu'atrophiés. Des zones nécrobiotiques ulcérées ont été décrites dans la polyarthrite rhumatoïde.

• L'eczéma variqueux produit une éruption cutanée squameuse et se situe généralement près des malléoles.

Enquêtes

Si le patient n'est pas connu pour être diabétique, cela doit être vérifié. Une biopsie de la lésion peut être utile, mais il faut faire attention à la mauvaise cicatrisation de la plaie.

Prise en charge de la nécrobiose lipoïdique^{4 7}

La prise en charge est entravée par le manque de compréhension de l'étiologie de la maladie. Aucun traitement n'est à ce jour totalement efficace et, bien que de nombreux traitements aient été essayés, aucun n'a fait la preuve de son efficacité sur la base d'essais contrôlés.¹

• Les traumatismes doivent être évités et des stratégies de prévention des ulcères doivent être mises en œuvre. Les soins des ulcères établis sont les mêmes que pour les autres ulcères diabétiques.

• Les stéroïdes topiques puissants sont généralement considérés comme le traitement de première intention. Ils peuvent réduire l'inflammation, mais ne sont pas bénéfiques pour les lésions brûlées et peuvent aggraver l'atrophie, d'où la nécessité d'un suivi attentif.

• Les injections intralésionnelles de stéroïdes sont parfois utiles, mais augmentent le risque d'ulcération.

• Des médicaments immunomodulateurs ont également été utilisés, notamment :
  

  • Ciclosporine⁸

  • Tacrolimus topique⁹

  • Thérapies anti-facteur de nécrose tumorale alpha (anti-TNF-α)¹⁰

  
  Des études démontrent une guérison spontanée de la nécrobiose lipoïdique après une transplantation de pancréas et de rein, et l'on pense que le régime immunosuppresseur a joué un rôle important à cet égard.^{11 12}

• Un traitement antiplaquettaire semble logique, mais les essais contrôlés ont donné des résultats différents. L'aspirine et le dipyridamole ont été utilisés. La pentoxifylline diminue la viscosité du sang et augmente la fibrinolyse et la déformation des érythrocytes, ce qui peut être utile. La ticlopidine et les injections périlésionnelles d'héparine ont été utilisées dans des essais non contrôlés.

• L'excision et la greffe sont parfois utilisées, mais une mauvaise cicatrisation et une récidive sont fréquentes.

• Photothérapie. La thérapie photodynamique a été utilisée, de même que les rétinoïdes topiques et les psoralènes topiques avec ultraviolet A (PUVA).

• Le traitement au laser a été utilisé pour stabiliser les lésions et réduire l'érythème et les télangiectasies.

Pronostic³

Souvent, les lésions ne guérissent pas bien et l'affection devient chronique et récidivante. Toutefois, on sait que les lésions disparaissent spontanément, voire se résorbent. La complication la plus fréquente est l'ulcération, mais un carcinome épidermoïde peut parfois apparaître dans les zones de nécrobiose lipoïdique de longue date.^{2 13}