Erythème noueux

Qu'est-ce que l'érythème noueux ?

L'érythème noueux est présumé être une réaction d'hypersensibilité. Il s'agit souvent d'une manifestation dermatologique d'une maladie infectieuse ou autre.¹

Quelle est la fréquence de l'érythème noueux (épidémiologie) ?

La prévalence de l'érythème noueux varie d'un pays à l'autre. Il est environ cinq fois plus fréquent chez les femmes adultes que chez les hommes adultes et le pic d'incidence se situe entre 20 et 40 ans, bien qu'il puisse survenir à tout âge. Chez les enfants, l'incidence est la même chez les garçons et les filles.^{2 3}

Symptômes de l'érythème noueux^{2 3}

La phase éruptive de l'érythème noueux commence par de la fièvre, des courbatures et des arthralgies, accompagnées d'une éruption cutanée douloureuse. .

Les lésions commencent par des nodules rouges et sensibles. Les limites sont mal définies et leur diamètre est compris entre 2 et 6 cm.

Au cours de la première semaine d'érythème noueux, les lésions deviennent tendues, dures et douloureuses. Au cours de la deuxième semaine, elles peuvent devenir fluctuantes, un peu comme un abcès, mais elles ne suppurent pas et ne s'ulcèrent pas. Les lésions individuelles durent environ deux semaines, mais il arrive que de nouvelles lésions continuent d'apparaître pendant trois à six semaines.

Les jambes douloureuses et les chevilles enflées peuvent persister pendant plusieurs semaines. La première semaine, elles sont rouge vif, mais la deuxième semaine, elles prennent une teinte bleue ou violette, voire jaunissent comme une ecchymose qui se résorbe, avant de disparaître au bout de deux semaines.

Elles peuvent apparaître n'importe où, mais se situent généralement sur la face antérieure de la jambe.

Erythème noueux sur les jambes

Par James Heilman, MD CC BY-SA 3.0via Wikimedia Commons

Lorsque l'étiologie est une infection, les lésions guérissent généralement en six à huit semaines, mais 30 % des cas idiopathiques durent six mois. Des arthralgies apparaissent chez plus de la moitié des patients et commencent soit pendant la phase éruptive, soit deux à quatre semaines avant. Les articulations sont rouges, gonflées et sensibles, parfois accompagnées d'épanchements. Une raideur matinale peut apparaître. Les chevilles, les genoux et les poignets sont le plus souvent touchés. La synovite disparaît en quelques semaines, mais la douleur et la raideur articulaires peuvent durer jusqu'à six mois. Il n'y a pas de changements destructifs dans l'articulation, le liquide synovial est acellulaire et le facteur rhumatoïde est négatif.

Maladies associées et causes^{1 3 4}

• L'érythème noueux est souvent le signe d'une maladie infectieuse sous-jacente, mais dans 72 % des cas, la cause n'est jamais trouvée. Certaines causes sous-jacentes ne sont pas infectieuses.

• Les causes les plus fréquentes sont les infections streptococciques, la tuberculose primaire, la maladie de Behçet, les réactions médicamenteuses, la grossesse et les maladies inflammatoires de l'intestin.

• La sarcoïde peut également provoquer un érythème noueux.

• La lèpre peut produire un tableau clinique d'érythème noueux, bien que l'image histologique des lésions soit différente.

• Diverses formes de gastro-entérites - en particulier Yersinia enterocolitica, Salmonella spp. et Campylobacter spp - peuvent être associées.

• Le lymphogranulome vénérien peut en être la cause.

• Une pneumonie à mycoplasme peut être associée.

• Les infections fongiques sont moins fréquentes au Royaume-Uni, mais la coccidioïdomycose est importante dans le sud-ouest des États-Unis. Elle peut être présente dans l'histoplasmose et la blastoplasmose.

• Les sulfamides sont moins utilisés de nos jours, mais d'autres médicaments peuvent être impliqués, notamment les sulfonylurées, l'or et les contraceptifs oraux.

• Il peut précéder de plusieurs mois le diagnostic du lymphome hodgkinien et du lymphome non hodgkinien.

• Pendant la grossesse, elle apparaît généralement au cours du deuxième trimestre. Elle est susceptible de réapparaître lors de grossesses ultérieures et peut survenir avec les contraceptifs oraux.

• There are rare cases (<1 in 100) associated with Epstein-Barr virus, hepatitis B and hepatitis C and HIV.

Enquêtes^{3 4}

Bien que dans de nombreux cas elle soit idiopathique, il est important d'exclure une maladie sous-jacente grave :

• Un prélèvement de gorge à la recherche de streptocoques est un test approprié, bien qu'il puisse être négatif, même en cas de maladie streptococcique.

• Le titre d'anti-streptocoque O (ASO) peut être plus utile, bien qu'un titre normal n'exclue pas l'infection. Un titre en hausse peut être plus utile.

• Prévoir une FBC et une ESR. L'ESR est souvent très élevée quelle que soit l'étiologie, et la CRP peut y contribuer davantage.

• La recherche dans les selles de Y. enterocolitica, Salmonella spp. et Campylobacter spp. peut donner des résultats, de même que les hémocultures - cependant, la plupart des laboratoires n'analysent pas les selles formées à la recherche d'une infection, de sorte que cela ne vaut généralement la peine d'être fait que si le patient a la diarrhée.

• Dans la sarcoïdose, les taux de calcium et d'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) sont souvent élevés.⁵

• Le CXR peut montrer une lymphadénopathie hilaire bilatérale (BHL) dans la sarcoïdose, une adénopathie unilatérale ou asymétrique dans une tumeur maligne, ou des signes de tuberculose pulmonaire.

• Des tests cutanés intradermiques peuvent être nécessaires pour exclure la tuberculose et la coccidioïdomycose.¹

• Une biopsie excisionnelle peut être utile en cas de doute sur le diagnostic.

Diagnostic différentiel^{3 6}

Si l'éruption dure plus de huit semaines, il est particulièrement important d'envisager des causes plus rares ; c'est également le cas s'il y a une ulcération ou si les lésions ne sont pas situées sur les jambes, car ce sont des caractéristiques atypiques de l'érythème noueux.

• Erysipèle.

• Erythème induré (vascularite modulaire).

• Piqûres d'insectes.

• Urticaire aiguë.

• Fièvre méditerranéenne familiale.

• Sclérodermie.

• Vascularites telles que la polyartérite noueuse.

• Nodule rhumatoïde.

• Thrombophlébite superficielle (thrombophlébite migratoire standard ou superficielle).

Traitement et prise en charge de l'érythème noueux⁷

• La plupart des cas sont spontanément résolutifs et ne nécessitent qu'un soulagement symptomatique.

• Si une étiologie a été découverte, une thérapie appropriée est mise en place, en fonction de l'affection sous-jacente.

• Un certain degré de soulagement peut être obtenu grâce à des compresses froides et au repos au lit avec surélévation du pied du lit. Le repos au lit est préconisé depuis de nombreuses années et est anecdotiquement utile, mais les preuves manquent.

• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et la colchicine sont utiles et aucun autre médicament n'est généralement nécessaire. Les stéroïdes sont bénéfiques mais doivent être utilisés avec prudence et peuvent être contre-indiqués si l'infection n'a pas été exclue.

• La littérature sur l'érythème noueux énumère une multitude de traitements possibles pour les cas persistants - notamment l'iodure de potassium, les stéroïdes oraux, les tétracyclines, les macrolides et les médicaments biologiques ; toutefois, il semblerait judicieux d'impliquer les soins secondaires à ce stade afin de s'assurer qu'un diagnostic sous-jacent n'est pas manqué.^{2 3}

Pronostic

L'érythème noueux disparaît généralement en six semaines, mais il peut être plus long, surtout si la cause sous-jacente de l'érythème noueux demeure ou s'il s'agit d'une maladie idiopathique. Les complications graves sont rares, sauf si elles font partie de la maladie sous-jacente. Les maladies chroniques ou récurrentes sont rares. Les lésions guérissent sans atrophie ni cicatrice.⁴