Polyarthrite rhumatoïde

Qu'est-ce que la polyarthrite rhumatoïde ?

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie auto-immune inflammatoire chronique courante, caractérisée par une inflammation des articulations synoviales entraînant la destruction des articulations et des tissus périarticulaires, ainsi qu'une grande variété de caractéristiques extra-articulaires.

La PR est associée à une morbidité importante, notamment à la douleur et au handicap. La suppression de l'inflammation dans les premiers stades de la maladie peut entraîner des améliorations substantielles des résultats à long terme. L'amélioration de l'utilisation des médicaments modificateurs de la maladie existants, le développement de nouveaux médicaments et une meilleure application d'un éventail d'options thérapeutiques, y compris les traitements non pharmacologiques, sont importants pour réduire la morbidité et la mortalité liées à la PR.

Environ un tiers des personnes atteintes de PR restent séronégatives.¹ Malgré la prise de conscience du rôle des auto-anticorps circulants dans le développement de la PR "séropositive", la pathogenèse de la PR séronégative est mal comprise. Des éléments suggèrent que les "sérotypes" de PR reflètent des entités pathologiques distinctes qui divergent en ce qui concerne l'architecture génétique, la pathologie cellulaire et même la réactivité thérapeutique.²

Quelle est la fréquence de la polyarthrite rhumatoïde ? (Epidémiologie)³

• La prévalence de la PR confirmée est d'environ 1 % de la population britannique.

• L'incidence de la maladie est faible, avec environ 1,5 homme et 3,6 femmes atteints de PR pour 10 000 personnes par an au Royaume-Uni.

• L'incidence globale de la PR est deux à quatre fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes.

• Au Royaume-Uni, l'âge maximal d'apparition de la maladie est de 30 à 50 ans pour les deux sexes, mais des personnes de tous âges peuvent développer la maladie.

Facteurs de risque

La PR résulte d'une interaction entre une susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux, notamment un poids élevé à la naissance, le tabagisme, l'exposition à la silice, l'abstention d'alcool, l'obésité, le diabète sucré, le facteur rhumatoïde et les anticorps dirigés contre les protéines anticitrullinées.⁴⁵

• Le tabagisme est un facteur de risque important.⁶

• Les HLA DR4 et DR1 sont associés, surtout en cas de maladie grave.

• Une étiologie infectieuse est possible, bien qu'aucun organisme n'ait été mis en évidence.

• L'apparition est plus fréquente en hiver.

Symptômes de la polyarthrite rhumatoïde (présentation)

Les orientations du National Institute for Health and Care Excellence (NICE) soulignent l'importance d'un diagnostic et d'un traitement précoces.⁷ Il est prouvé que la première période de 12 semaines de la maladie est immunologiquement distincte et représente une occasion unique d'influencer l'évolution de la maladie.

Le défi pour les médecins généralistes est de reconnaître les premiers symptômes et d'orienter rapidement les patients. La présentation peut être très variable. Les symptômes constitutionnels (fatigue profonde, symptômes grippaux, fièvre, sueurs et perte de poids) sont fréquents.

Le rhumatisme palindromique est une forme rare d'arthrite inflammatoire. Les crises de douleur et de gonflement des articulations sont similaires à celles de la polyarthrite rhumatoïde, mais les articulations reviennent à la normale entre les crises. Les patients atteints de rhumatisme palindromique peuvent développer ultérieurement une polyarthrite rhumatoïde.

• Arthrite :

  • Elle débute généralement par une polyarthrite symétrique insidieuse, souvent accompagnée de symptômes systémiques non spécifiques. La PR peut toucher n'importe quelle articulation synoviale, mais elle affecte généralement les petites articulations des mains et des pieds. Elle est généralement bilatérale et symétrique. La progression de la maladie s'accompagne d'une augmentation du nombre d'articulations touchées.

  • L'inflammation articulaire entraîne des changements caractéristiques : chaleur et parfois rougeur, gonflement, douleur, raideur (en particulier tôt le matin ou après une période d'inactivité), destruction progressive de l'articulation et perte de la fonction articulaire. La douleur, le gonflement, la fonte musculaire et les lésions articulaires entraînent une déformation, une incapacité et un handicap progressifs.

  • Les gaines des tendons sont recouvertes de synovie, dont l'inflammation peut entraîner une rupture du tendon.

• Les signes de l'arthrite sont les suivants⁸

  • Arthrite symétrique, distale, des petites articulations impliquant les interphalangiennes proximales, les métacarpophalangiennes, le poignet, les métatarsophalangiennes, la cheville, le genou et les articulations de la colonne vertébrale cervicale.

  • Les épaules, les coudes et les hanches sont plus rarement touchés.

  • Déformations de la main, y compris déviation ulnaire, col de cygne et déformation de Boutonnière des doigts, déformations en Z des pouces et déformation en touche de piano du poignet.

  • Perte de masse musculaire et rupture de tendon.

  • Complications cervicales (instabilité de la colonne cervicale).

Caractéristiques extra-articulaires⁹

La PR est une maladie systémique et il existe d'autres manifestations de la maladie.

• Yeux : syndrome de Sjögrensecondaire, sclérite et épisclérite.

• Peau : ulcères de jambe, en particulier dans le syndrome de Felty (association d'une polyarthrite rhumatoïde positive au facteur rhumatoïde, d'une neutropénie et d'une splénomégalie). Éruptions cutanées, infarctus des ongles.

• Nodules rhumatoïdes :¹⁰Lesnodules rhumatoïdes sont fréquents et peuvent se trouver dans les yeux, sous-cutanés, dans les poumons, dans le cœur et parfois dans les cordes vocales.

• Neurologique : piégeage des nerfs périphériques, subluxation atlanto-axiale, polyneuropathie, mononeuritis multiplex.

• Appareil respiratoire : atteinte pleurale, nodules pulmonaires, fibrose pulmonaire, bronchiolite oblitérante, syndrome de Caplan.

• Système cardiovasculaire : maladie cardiovasculaire, atteinte du péricarde, valvulite et fibrose myocardique, vascularite à complexes immuns.

• Système rénal: rare, y compris néphropathie analgésique, amyloïdose.

• Système hépatique : une légère hépatomégalie et des transaminases anormales sont fréquentes.

• Autres : troubles de la thyroïde, ostéoporose, dépression, splénomégalie et sensibilité aux infections.

Voir également les articles intitulés "Anamnèse, examen et investigations rhumatologiques " et " Articulations douloureuses - évaluation, investigations et prise en charge en soins primaires".

Diagnostic différentiel¹¹

Voir également les articles distincts sur la monoarthrite aiguë et la polyarthrite aiguë.

• Arthrite virale (par exemple, parvovirus, rubéole, hépatite B).

• Arthrite réactive (par exemple, post-infectieuse : gorge, intestin, sexuellement acquise).

• Spondylarthropathie séronégative (par exemple, arthrite psoriasique, spondylarthrite ankylosante, maladie inflammatoire de l'intestin).

• Maladie du tissu conjonctif (par exemple, lupus érythémateux disséminé (LED), sclérodermie).

• Polymyalgie rhumatismale.

• Goutte polyarticulaire.

• Arthrose (par exemple, atteinte des articulations interphalangiennes proximales et distales, ganglions d'Heberden ou de Bouchard).

• Arthrite septique (en particulier en cas de monoarthrite).

• Fibromyalgie.

• Maladie de Lyme.

• Affections médicales présentant une arthropathie - par exemple, sarcoïdose, maladie thyroïdienne, endocardite infectieuse, hémochromatose, chéiro-arthropathie diabétique, syndromes paranéoplasiques, myélome multiple.

Diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde (investigations)

Le diagnostic est essentiellement clinique ; les examens sont importants pour l'évaluation et l'exclusion d'autres diagnostics possibles.

Investigations non spécifiques

• ESR, CRP et viscosité plasmatique : généralement élevés mais parfois normaux.

• NFS : anémie normochrome, normocytaire et thrombocytose réactive fréquentes en cas de maladie active. Ferritine élevée mais concentration en fer sérique et capacité totale de fixation du fer faibles.

• LFT : légère élévation de la phosphatase alcaline et de la gamma GT.

• Anticorps antinucléaires : positifs dans le LED et les affections apparentées ; également chez 30 % des patients atteints de PR et faiblement positifs chez 10 % de la population normale.

• Analyse de l'acide urique/du liquide synovial : exclut la goutte polyarticulaire.

• Analyse d'urine : une hématurie/protéinurie microscopique peut suggérer une maladie du tissu conjonctif.

Enquêtes spécifiques

NICE recommande :⁷

• Facteur rhumatoïde chez les personnes suspectées de PR et présentant une synovite à l'examen clinique. Facteur rhumatoïde : positif chez 60 à 70 % des patients (et 5 % de la population normale).

• Les anticorps anti-peptides citrullinés cycliques (anti-CCP) chez une personne soupçonnée d'être atteinte de PR, si le patient est négatif pour le facteur rhumatoïde, et s'il est nécessaire de décider de l'instauration d'une thérapie combinée. Les anticorps anti-CCP se sont révélés plus spécifiques que le facteur rhumatoïde dans la PR et peuvent être plus sensibles dans la maladie érosive.

• Radiographier les mains et les pieds au début de la maladie chez les personnes présentant une synovite persistante dans ces articulations. Les radiographies peuvent montrer un gonflement des tissus mous, une ostéopénie périarticulaire, une perte de l'espace articulaire, des érosions et des déformations.

• Chez les patients séronégatifs pour les auto-anticorps et présentant une oligoarthrite non diagnostiquée, une IRM négative exclut largement le développement d'une PR (valeur prédictive négative de 93 %), ce qui peut éviter un traitement excessif.¹²

Renvoi⁷

L'implication précoce des soins secondaires est très importante pour l'établissement du diagnostic, l'utilisation précoce des DMARD et l'accès à toutes les ressources disponibles.

Le NICE conseille de référer pour avis spécialisé tout adulte suspecté de synovite persistante de cause indéterminée. Adressez-vous d'urgence à un spécialiste si l'une des situations suivantes s'applique :

• Les petites articulations des mains ou des pieds sont touchées.

• Plus d'une articulation est touchée.

• Un délai de trois mois ou plus s'est écoulé entre l'apparition des symptômes et la consultation d'un médecin.

Prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde

Voir les articles distincts sur la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde et sur les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD).

Le NICE a publié des orientations sur les normes de soins pour les personnes atteintes de PR.⁷

Complications de la polyarthrite rhumatoïde

• Les effets négatifs sur le travail et la vie sociale sont fréquents.¹³ De nombreuses personnes atteintes de PR ont une mobilité réduite et des difficultés dans les activités de la vie quotidienne. L'incapacité de travailler peut survenir tôt dans l'évolution de la maladie, en particulier chez les personnes exerçant un métier manuel.

• La dépression est fréquente.

• Affections inflammatoires autres que celles touchant les articulations et les tendons.

• Vascularite, ulcères vasculaires.

• Pleurésie, épanchements pleuraux, fibrose pulmonaire.

• Péricardite, épanchements péricardiques, infarctus du myocarde, dysfonctionnement du myocarde, myocardite.

• Lymphadénopathie.

• Syndrome de l'œil sec (kératoconjonctivite sèche).

• Neuropathie.

• Syndrome de Felty (hypertrophie de la rate et faible taux de globules blancs) ; peut se manifester par une infection ou un ulcère de jambe.

• Amyloïdose (rare).

• Anémie.

• Complications orthopédiques : syndrome du canal carpien, rupture des tendons (en particulier des extenseurs des doigts ou du pouce), myélopathie cervicale (généralement après une PR sévère et de longue durée), ostéoporose, déformations articulaires et handicap fonctionnel.

• Complications infectieuses : risque accru d'infections. L'infection pulmonaire et la septicémie généralisée sont des risques particuliers. L'arthrite septique est une complication rare mais grave.

Les complications associées au traitement médicamenteux comprennent³

• Gastro-intestinale : principalement due aux effets indésirables des AINS.

• Risque accru d'infection : glucocorticoïdes et immunosuppresseurs.

• Toxicité hépatique : liée au méthotrexate.

• Malignité : particulièrement liée aux inhibiteurs du TNF-alpha (risque accru de cancer de la peau).

• Ostéoporose : utilisation de faibles doses de glucocorticoïdes. La PR augmente également le risque d'ostéoporose en l'absence de glucocorticoïdes.

Pronostic

• Le pronostic est variable. L'évolution clinique se caractérise par des périodes d'exacerbations et de rémissions, mais il peut s'agir d'une maladie légère autolimitée ou d'une maladie chronique progressive. Environ 40 % des patients deviennent handicapés après dix ans. Le pronostic est plus sombre lorsque le diagnostic et le traitement sont retardés.

• Environ un tiers des personnes arrêtent de travailler à cause de la PR dans les deux ans qui suivent son apparition, et cette proportion augmente avec le temps.³

• Un pronostic plus défavorable de lésions articulaires et d'incapacité est associé à la maladie :

  • Hommes âgés de moins de 30 ans.

  • Un début insidieux.

  • Manifestations extra-articulaires, grand nombre d'articulations touchées, symptômes systémiques, anémie persistante de la maladie chronique.

  • Génotype HLA-DRB1*04/04, titre sérique élevé d'auto-anticorps (par exemple, facteur rhumatoïde, anti-CCP), niveaux élevés de complément C1q.

  • Preuves radiographiques précoces d'érosions osseuses.

  • PR qui reste active de manière persistante pendant plus d'un an.

• La mortalité est accrue, notamment en raison des maladies cardiovasculaires, des infections, des vascularites et d'une mauvaise alimentation.