Syndrome de Horner

Synonyme : Syndrome de Bernard-Horner (couramment utilisé en France) ; parésie oculosympathique

Qu'est-ce que le syndrome de Horner ?

Le syndrome de Horner est une maladie rare qui résulte d'une perturbation des nerfs sympathiques qui alimentent l'œil. Il existe une triade de :

• Ptosis partiel (chute de la paupière supérieure).

• Miosis (constriction pupillaire) entraînant une anisocorie (différence de taille des pupilles).

• Anhidrose hémifaciale (absence de transpiration).

Neuroanatomie¹

• Les fibres sympathiques de premier ordre proviennent de l'hypothalamus et descendent à travers le tronc cérébral jusqu'au niveau C8-T2 de la moelle épinière où elles font synapse avec les fibres nerveuses sympathiques préganglionnaires.

• Les fibres de second ordre quittent la moelle au niveau T1 et montent dans la chaîne sympathique au-dessus de l'apex du poumon pour faire synapse dans le ganglion cervical supérieur au niveau de la bifurcation de l'artère carotide commune (C3-C4).

• Les fibres de troisième ordre (postganglionnaires) passent le long de l'artère carotide interne, envoyant des branches aux vaisseaux sanguins et aux glandes sudoripares du visage, et passent par le sinus caverneux pour pénétrer dans l'œil par la fissure orbitaire supérieure. Elles passent par les longs nerfs ciliaires pour alimenter le dilatateur de l'iris et le muscle de Müller.

Quelle est la fréquence du syndrome de Horner ? (Epidémiologie)²

Le syndrome de Horner est une affection peu courante, dont la fréquence est de 1 sur 6 000. Il n'y a pas de prédiction pour l'âge, le sexe ou la race.

Symptômes du syndrome de Horner

Peut être asymptomatique.

Symptômes³

• Incapacité d'ouvrir complètement les yeux du côté affecté.

• Perte de la transpiration du côté affecté.

• Rougeur du visage (en cas de lésion préganglionnaire).

• Douleur orbitale/maux de tête (en cas de lésion postganglionnaire).

• D'autres symptômes peuvent apparaître en fonction de la cause sous-jacente (voir "étiologie" ci-dessous) - par exemple, une douleur à la tête, au cou ou au visage du côté affecté en cas de dissection de l'artère carotide.

Signes⁴

Constriction de la pupille du côté atteint, plus apparente dans une pièce sombre :

• Éclairer l'œil à l'aide d'une lampe torche pour faire rétrécir la pupille.

• Retirez la torche et observez la dilatation de la pupille.

• Faites de même de l'autre côté et comparez les réponses.

• La pupille affectée est en retard par rapport à l'autre dans la dilatation car elle manque de tonus sympathique, mais il peut être nécessaire de répéter le test plusieurs fois pour la détecter.⁵⁵

Syndrome de Horner

Par Waster, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons

Peau sèche ipsilatérale sur le visage due à une perte de transpiration :

• Prenez les deux index et placez-les ensemble au milieu du front. Passez-les ensuite latéralement sur le front, juste à côté des sourcils.

• Sur le côté affecté, les frottements peuvent être plus importants car la peau est plus sèche en raison de l'absence de transpiration de ce côté.

• Une lésion dans la région de l'artère carotide commune provoque une perte de transpiration qui touche tout le côté du visage.

• Les lésions distales de la bifurcation carotidienne entraînent une absence de transpiration sur la face médiale du front et sur le côté du nez.

• Ptosis partiel ipsilatéral (chute de la paupière supérieure) avec possible rétraction paradoxale de la paupière controlatérale.

• Il peut y avoir une légère énophtalmie apparente due à l'affaissement de la paupière.

• L'amplitude de l'accommodation est accrue.

• L'hétérochromie des iris peut se produire en cas de syndrome de Horner congénital.⁶ L'iris du côté atteint reste bleu tandis que l'autre devient brun. La pigmentation de l'iris est sous contrôle sympathique et est généralement terminée à l'âge de 2 ans.

• Examiner la présence d'une lymphadénopathie (voir tableau ci-dessous).

• Les autres signes dépendent de la cause sous-jacente (voir tableau ci-dessous).

Causes du syndrome de Horner (étiologie)⁷⁸

• Le syndrome de Horner associé à la douleur doit toujours être examiné. En cas de douleur au bras, à l'épaule ou à la main, il faut penser au syndrome de Pancoast. Si la douleur se situe au niveau du visage ou du cou, il faut penser à une dissection carotidienne. La douleur et la perte visuelle transitoire peuvent être dues à une dissection carotidienne.³

• Chez les enfants, à moins d'une étiologie connue telle qu'un traumatisme à la naissance, le syndrome de Horner acquis doit faire l'objet d'un examen approfondi ; il existe souvent une cause sous-jacente grave, notamment un neuroblastome, un traumatisme, un rhabdomyosarcome et une malformation vasculaire du tronc cérébral.¹³

• Une forme congénitale rare du syndrome de Horner est décrite.⁶ Elle peut se présenter comme une affection autosomique dominante ou comme une mutation spontanée.

• Les lésions préganglionnaires sont moins fréquentes mais plus susceptibles d'être malignes.

Diagnostic différentiel

• Le diagnostic différentiel du ptosis est abordé dans l'article distinct consacré au ptosis et au décalage des paupières.

• Anomalies pupillaires.

• Envisager également l'utilisation unilatérale de médicaments miotiques.

Diagnostic du syndrome de Horner (investigations)

Les investigations seront guidées par l'étiologie suspectée. Par exemple :¹⁴

• Le CXR peut montrer un carcinome apical du poumon.

• La tomodensitométrie/IRM peut être utile pour identifier un accident vasculaire cérébral.

• L'angiographie par tomodensitométrie/échographie de la carotide peut mettre en évidence une dissection de l'artère carotide.

Tests pharmacologiques

Les tests pharmacologiques peuvent aider à confirmer le diagnostic et à déterminer si la lésion est préganglionnaire ou postganglionnaire :¹⁴

• Le collyre à la cocaïne provoque normalement une dilatation de la pupille, mais il n'y a pas de réaction dans le cas du syndrome de Horner. La cocaïne inhibe la recapture de la noradrénaline (norépinéphrine), mais il faut pour cela que le système sympathique soit intact. Les gouttes de cocaïne peuvent confirmer le diagnostic mais ne localisent pas la lésion. Leur utilisation était universelle dans le passé, mais elle a été supplantée par les nouveaux agents ci-dessous.

• L'apraclonidine est une alternative à la cocaïne. Elle a peu d'effet sur une pupille normale mais provoque la dilatation d'une pupille affectée par le syndrome de Horner.

• Des gouttes d'hydroxyamphétamine à 1 % peuvent également être instillées dans les deux yeux, mais il est nécessaire d'attendre au moins 48 heures après avoir effectué le test à la cocaïne. Les gouttes stimulent la libération de noradrénaline (norépinéphrine) par les nerfs postganglionnaires et provoquent une dilatation de la pupille (similaire à celle de l'œil non affecté) si ces nerfs sont intacts. Par conséquent, une lésion nerveuse de premier ou de deuxième ordre entraîne une dilatation, mais aucune dilatation ne se produit en cas de lésion de troisième ordre (postganglionnaire).

Prise en charge du syndrome de Horner

Le syndrome de Horner est un signe physique. La prise en charge implique le diagnostic de l'affection sous-jacente et le traitement approprié.

Histoire du syndrome de Horner

Johann Friedrich Horner (1831-1886) était un ophtalmologiste suisse. Il a été nommé professeur d'ophtalmologie à Zurich en 1873. Il a décrit le syndrome qui porte son nom en 1869, bien qu'il ait été signalé par d'autres personnes dans des études antérieures sur les animaux et les humains.¹⁵

En France, on l'appelle le syndrome de Bernard-Horner, en ajoutant le nom de Claude Bernard. Horner a notamment observé que le daltonisme rouge-vert est transmis aux mâles par la lignée féminine.