Anomalies pupillaires

Réactions des élèves^{1 2}

La taille de la pupille est déterminée par l’interaction des systèmes nerveux parasympathique et sympathique, qui provoquent la constriction ou la dilatation de l’iris. Ceux-ci sont contrôlés par des signaux provenant du système nerveux central, influencés par divers facteurs tels que la lumière, la distance de vision, l’état de vigilance et la charge cognitive. La pupille se contracte en réponse à la lumière (réflexe photomoteur direct) et, dans une moindre mesure, lors de l’accommodation de près. La pupille controlatérale se contracte également par réflexe consensuel.

• Dilatation de la pupille results from contraction of the smooth cells of the radial muscle, controlled by the sympathetic nervous system. The sympathetic nervous system acts directly on the muscle's cells peripherally and acts centrally by inhibiting the Edinger-Westphal nucleus. Psychosensory reactions are transmitted via the sympathetic system.

• Constriction of the pupil in response to light or accommodation occurs when the circular muscle, controlled by the parasympathetic nervous system, contracts.

Voies du réflexe pupillaire

La voie de constriction pupillaire de chaque œil comporte une branche afférente qui transmet les informations sensorielles au mésencéphale, et deux branches efférentes (une vers chaque œil).

La voie afférente is made up of the retina, the optic nerve and the pretectal nucleus in the midbrain, all on the same side.

La voie efférente for pupillary constriction comes from the pretectal nucleus via the Edinger-Westphal nucleus (also in the midbrain) to the ciliary sphincter muscle of the iris. Each pretectal nucleus has two pupillary motor outputs, one to the Edinger-Westphal nucleus on its own side and one to the other side.

Depuis chaque noyau d’Edinger-Westphal, les fibres parasympathiques préganglionnaires cheminent avec le nerf oculomoteur. Elles parcourent la partie superficielle du nerf oculomoteur, traversent le sinus caverneux et la fissure orbitaire supérieure, puis font synapse dans les ganglions ciliaires. Les nerfs ciliaires courts innervent ensuite le sphincter de l’iris et les muscles de l’accommodation.

La dilatation pupillaire is controlled by the sympathetic system and is efferent only. The pathway begins in the cortex, which exerts a modulatory effect on constriction which is lost during drowsiness and sleep but increased during intense concentration and arousal. During sleep the pupils are partially constricted but still react to light.

L’influx sympathique provient ensuite de l’hypothalamus, avec la première synapse au niveau du centre ciliospinal, en C8-T1. Les neurones postsynaptiques descendent de chaque côté tout le long du tronc cérébral, puis sortent par la chaîne sympathique cervicale, passent au-dessus des sommets pulmonaires et remontent jusqu’aux ganglions cervicaux supérieurs en longeant l’artère carotide. Ils poursuivent ensuite leur trajet sous forme d’un plexus autour de l’artère carotide interne et traversent le sinus caverneux. Les fibres sympathiques cheminent alors avec le nerf trijumeau à travers la fissure orbitaire supérieure jusqu’au muscle ciliaire.

Il existe un effet sympathique secondaire modulé par les récepteurs adrénergiques du noyau d’Edinger-Westphal, lesquels sont inhibés par l’action directe des amines sympathiques.

Examen des pupilles

Voir également le document séparé Examen de l'œil article.

Examen général du patient

Cela peut fournir des indices utiles quant à la cause des anomalies pupillaires, en particulier lorsqu’une cause neurologique sous-jacente est présente.

Observation des pupilles

Notez la forme et la taille des pupilles sous une lumière ambiante vive. La taille se mesure en millimètres et le diamètre normal des pupilles varie de 1 à 8 mm. Lorsque la fonction pupillaire est normale, les pupilles sont isocores (de taille égale) et réagissent de la même manière à la lumière.

Réduisez la lumière ambiante et demandez au patient de fixer le mur du fond. Observez attentivement les pupilles tout en éclairant le visage du patient par en dessous avec une lumière vive (placez la lumière au milieu afin de minimiser l’ombre projetée par le nez). S’il semble y avoir une asymétrie de taille, reculez et observez simultanément le reflet rouge des deux yeux à l’aide de l’ophtalmoscope. Une légère différence deviendra plus apparente.

Une lampe à fente permettra d’examiner plus en détail une pupille de forme anormale.

Réflexes pupillaires

Trois réflexes doivent être testés :

Réflexe photomoteur

Cela évalue l’intégrité de la voie du réflexe photomoteur.

• Réduisez l’éclairage ambiant et demandez au patient de fixer un point éloigné. Éclairez l’œil droit par la droite et l’œil gauche par la gauche. Notez s’il y a une réponse pupillaire directe (la pupille se contracte lorsque la lumière est dirigée vers elle) et une réponse consensuelle (l’autre pupille se contracte également).

• Un résultat normal est une réaction rapide, simultanée et égale des deux pupilles à la lumière dirigée vers l’un ou l’autre œil.

Test de la lampe torche alternée

Cela compare la constriction pupillaire directe et consensuelle de chaque œil afin de rechercher une différence de conduction afférente entre les deux, appelée déficit pupillaire afférent relatif (DPAR). Cet examen repose sur la comparaison des deux yeux et vise à détecter — et ne peut détecter que — une anomalie asymétrique de la voie afférente.

• L’éclairage ambiant doit être tamisé. Vérifiez le réflexe photomoteur de chaque œil, puis déplacez rapidement et rythmiquement le faisceau d’un œil à l’autre, en veillant à ce que chaque œil reçoive la même exposition lumineuse, sous le même angle.

• Notez le rétrécissement des pupilles des deux yeux. Lorsque le faisceau lumineux passe d’un œil à l’autre, le rétrécissement bilatéral des pupilles ne doit pas changer et les deux pupilles doivent conserver leur degré de constriction.

• En présence d’un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR), lorsque l’on éclaire la pupille anormale, les deux pupilles semblent se dilater, car le degré de constriction diminue. Cela signifie que le signal afférent provenant de cet œil est plus faible, de sorte que sa constriction ainsi que le réflexe consensuel sont réduits. Cette réponse anormale est également appelée pupille de Marcus Gunn.

• Notez que si le problème concerne non pas le signal afférent, mais le signal efférent destiné à la pupille, la réponse pupillaire consensuelle ne sera pas affectée. L’œil atteint présentera une constriction insuffisante tout au long du test de la lampe torche oscillante, tandis que l’œil normal se contractera normalement et présentera une réponse consensuelle normale.

• Il peut être difficile d’effectuer le test avec précision. Les biais de l’examinateur, la variabilité de la position de la lumière, la difficulté à observer les deux yeux, les iris foncés, une anisocorie préexistante, de petites pupilles et la présence de déficits efférents peuvent rendre difficile la détection d’une asymétrie.

• Dans le glaucome, un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) indique que le nerf optique est davantage endommagé dans un œil que dans l’autre, même si l’acuité visuelle est identique dans les deux yeux.

Le déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) est un test utile pour déterminer si la perte de vision est due à une anomalie du nerf optique plutôt qu’à une cataracte, car le DPAR sera présent dans le premier cas, mais pas dans le second.

Test du réflexe de proximité

Cela évalue la composante pupillaire de l’accommodation. (Les deux autres composantes de l’accommodation sont l’augmentation de l’épaisseur et de la courbure du cristallin, ainsi que la convergence des yeux.)

• Dans une pièce normalement éclairée, demandez au patient de regarder une cible éloignée. Approchez un objet (par exemple, un doigt) jusqu’à son point proche (à environ une longueur de bras) et observez le réflexe pupillaire lorsque son regard se fixe sur la cible proche.

• Un test normal montre une constriction rapide.

• En cas de dissociation lumière-proximité, le réflexe pupillaire de près est plus marqué que le réflexe photomoteur.

Anomalies pupillaires¹

Les troubles pupillaires peuvent toucher les voies afférentes (déficit pupillaire afférent relatif, DPRA) ou les voies efférentes. Une anisocorie, lorsqu’elle n’est pas physiologique, indique un problème au niveau de la voie pupillaire efférente, qu’elle soit parasympathique ou sympathique (syndrome de Horner).

Les troubles du système parasympathique altèrent la réponse à la lumière et comprennent la paralysie du troisième nerf crânien et la pupille tonique. Les troubles de l’iris, notamment l’application d’agents cholinergiques, doivent également être pris en compte en cas d’altération du réflexe photomoteur.

Anisocorie³

This refers to unequal pupils. Anisocoria is physiological (and harmless) in about 20% of people. Anisocoria of new onset can suggest serious underlying pathology such as trauma, Syndrome de Horner, pharmacological mydriasis/miosis, or paralysie du troisième nerf crânien.

Il faut d’abord déterminer quelle pupille présente un comportement anormal. Comparez les pupilles en conditions de forte et de faible luminosité :

• Si la réaction à la lumière est faible (lente, partielle ou absente) dans un œil et que l’anisocorie est plus marquée dans une pièce bien éclairée, la pupille atteinte est anormalement grande.

• Si les deux yeux réagissent bien à la lumière, mais que la dilatation dans l’obscurité est faible, lente ou absente (c’est-à-dire que l’anisocorie s’accentue), la pupille atteinte est anormalement petite.

La différence entre les deux yeux ne doit pas dépasser 1 mm : les deux yeux doivent réagir normalement à la lumière.

Pupille dilatée unilatérale

Il s’agit d’une pupille qui se contracte peu dans une pièce bien éclairée. Les causes comprennent :

• Une lésion traumatique de l’iris.

• Paralysie du troisième nerf crânien.

• Rubéose de l’iris (maladie oculaire néovasculaire).

• Syndrome de Holmes-Adie : peut également être irrégulier, exceptionnellement unilatéral — voir ci-dessous.

• Dilatation pharmacologique (c’est-à-dire à l’aide de gouttes dilatantes).

Pupille unilatérale de petite taille

Il s’agit d’une pupille qui se dilate peu en faible luminosité. Les causes comprennent :

• Une pupille physiologiquement petite.

• Uvéite avec synéchies.

• Syndrome de Horner.

• Pupille d’Argyll Robertson (AR) (peut également être irrégulière, généralement bilatérale — voir ci-dessous).

• Contraction pharmacologique (gouttes constrictives).

Réflexe photomoteur pupillaire altéré⁴

Normalement, les pupilles réagissent de la même manière (c’est-à-dire qu’elles se contractent). Comparer les réactions directe et consensuelle à la lumière dans les deux yeux aide à localiser une lésion. Il faut garder à l’esprit que la rétine et le nerf optique sont nécessaires à la transmission du signal afférent, tandis que le nerf oculomoteur assure la composante efférente des réflexes direct et consensuel.

• Si le nerf optique du premier œil est endommagé, le réflexe photomoteur direct est absent dans le premier œil, tout comme le réflexe consensuel dans le deuxième œil, car celui-ci ne reçoit aucun signal. Cependant, le nerf oculomoteur du premier œil est intact : sa pupille se contractera donc toujours lorsqu’on éclaire l’autre œil.

• Si le nerf optique du deuxième œil est endommagé, lorsque l’on éclaire le premier œil (normal), le deuxième œil présentera tout de même une constriction consensuelle, puisque son nerf oculomoteur est intact.

• Si le nerf oculomoteur du premier œil est endommagé, celui-ci ne peut pas produire de réflexe photomoteur direct, car la composante motrice est perdue. Cependant, le nerf optique transmet toujours le signal afférent, de sorte que l’autre œil se contracte en réponse à la lumière.

• Si le nerf oculomoteur du deuxième œil est endommagé, alors lorsqu’on éclaire le premier œil, qui est normal, le deuxième ne se contracte pas de manière consensuelle.

Déficit pupillaire afférent relatif⁵

Un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) est une anomalie de la réponse pupillaire directe et évoque généralement une atteinte du nerf optique ou une maladie rétinienne grave. Les causes comprennent :

• Les neuropathies optiques unilatérales sont des causes fréquentes d’un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR). Elles comprennent les formes artéritiques (artérite à cellules géantes) et des causes non artéritiques. Il y aura généralement une perte de vision ou d’une partie du champ visuel.

• Névrite optique: : même une névrite optique très légère peut entraîner un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) très marqué.

• Glaucome sévère: : bien que le glaucome soit généralement une maladie bilatérale, une atteinte particulièrement sévère d’un nerf optique peut entraîner l’apparition d’un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR).

• Neuropathie optique traumatique : cela comprend les traumatismes oculaires directs, les traumatismes orbitaires et les traumatismes crâniens qui endommagent le nerf optique lors de son passage dans le canal optique.

• Tumeur du nerf optique: : il s’agit d’une cause rare.

• Maladie orbitaire : notamment les lésions compressives du nerf optique dues à une orbitopathie liée à la thyroïde, à des tumeurs orbitaires ou à des malformations vasculaires.

• Atrophie optique: such as l’atrophie optique de Leber.

• Optic nerve infections or inflammations: cryptococcus can cause severe optic nerve infection in the immunocompromised. Sarcoïdose can cause inflammation of the optic nerve. maladie de Lyme can affect the optic nerve.

• Severe ischaemic retinal disease - eg, ischaemic occlusion de la veine centrale de la rétine, occlusion de l’artère centrale de la rétine, rétinopathie drépanocytaire.

• Décollement de la rétine : : une pupille de Marcus Gunn peut souvent être observée si la macula est décollée.

• Very severe unilateral dégénérescence maculaire.

• Infection rétinienne : le cytomégalovirus, l’herpès simplex et d’autres causes de rétinite peuvent entraîner un déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) si l’atteinte est étendue.

• Amblyopie : : si elle est très sévère, peut entraîner une pupille afférente relative (RAPD).

Pupille non réactive

Une pupille unilatérale fixe et dilatée évoque une lésion ou une compression du troisième nerf crânien et du tronc cérébral supérieur. Chez les patients comateux, des pupilles fixes et dilatées indiquent un pronostic défavorable, surtout lorsqu’elles sont présentes des deux côtés.

Causes d’une pupille unilatérale non réactive

• Iridocyclite post-traumatique — par exemple, à la suite d’un traumatisme direct au visage.

• Serious intracranial pathology - eg, extending intracranial mass, intracranial haemorrhage, hémorragie sous-arachnoïdienne.

• lésion cérébrale diffuse.

• Paralysie du nerf oculomoteur (IIIe nerf crânien) (voir ci-dessous).

• Une pupille dilatée et peu réactive accompagnée de diplopie est la manifestation la plus fréquente d’un anévrisme de l’artère communicante postérieure.

• Blocage pharmacologique (anticholinergique).

• Prothèse oculaire : la pupille normale peut être relativement contractée.

Causes de pupilles bilatérales non réactives

• Pathologie intracrânienne étendue — p. ex., traumatisme, hémorragie.

• Lésion cérébrale diffuse.

• Engagement du tronc cérébral, mort cérébrale.

• Pharmacological blockade.

Paralysie du troisième nerf crânien

When the pupil is involved in a oculomotor nerve palsy, it is fixed and dilated (or minimally reactive). A partially dilated pupil which reacts sluggishly to light suggests a relative pupil-sparing CN III palsy. See also the separate Lésions des nerfs crâniens article.

Une paralysie du IIIe nerf crânien avec atteinte de la pupille nécessite des examens urgents. Une paralysie du IIIe nerf crânien épargnant relativement la pupille est généralement d’origine ischémique et moins urgente, sauf en cas d’aggravation.

Le diagnostic différentiel d’une paralysie du troisième nerf crânien comprend :

• Myasthénie grave.

• la maladie oculaire thyroïdienne.

• Ophtalmoplégie externe progressive chronique.

• Pseudotumeur inflammatoire orbitaire.

• Ophtalmoplégie internucléaire.

• Parinaud's syndrome (vertical gaze palsy caused by a pineal tumour).

• Artérite à cellules géantes.

• Hématome extradural, ce qui peut entraîner une dilatation progressive de la pupille en raison de la compression graduelle du troisième nerf.

• Paralysies de plusieurs nerfs crâniens : cela évoque une tumeur intracrânienne ou méningée, une polyneuropathie ou une lésion du sinus caverneux.

Syndrome de Horner

Il s’agit d’un trouble relativement rare causé par une interruption de l’innervation sympathique de l’œil. Les signes classiques sont les suivants :

• Une pupille rétrécie.

• Ptosis.

• Absence de transpiration du visage (anhidrose).

• Énophtalmie.

Horner's syndrome is distinguished from physiological anisocoria by instillation of a drop of 4% cocaine: in physiological anisocoria, this results in dilation, whereas it doesn't where there is a Horner's syndrome.

Causes of Horner's syndrome include benign causes (such as migraine, goitre and cluster headache), neurological conditions (such as sclérose en plaques et syringomyélie) but also life-threatening compressive lesions at any point on the long sympathetic pathway, including tumours such as Tumeur de Pancoast on the lung apex, carcinome thyroïdien, thrombose du sinus caverneux et dissection de l’artère carotide.

For much greater detail, see the separate Syndrome de Horner article.

Dissociation entre la réaction à la lumière et la vision de près

Au milieu des années 1860, Douglas Argyll Robertson a décrit, dans le contexte de la neurosyphilis, une pupille anormale qui réagissait peu à la lumière et vivement à l’accommodation. Au début du XXe siècle, William John Adie a décrit un deuxième type de pupille, qui pouvait également s’accommoder, mais ne réagissait pas à la lumière. La pupille tonique d’Adie est généralement associée à une neuropathie périphérique bénigne, et non à la syphilis.

Les pupilles d’AR ne se développent qu’après des décennies d’infection syphilitique non traitée et sont désormais rares dans les pays développés. Un patient dont la pupille « s’accommode mais ne réagit pas » présente presque toujours une pupille de Holmes-Adie, et non une pupille d’AR.

Il est possible de distinguer les deux types de pupilles. Chez les pupilles AR, la réponse accommodative est rapide et immédiate. Chez les pupilles toniques, la réponse de près est lente et prolongée.

pupille de Holmes-Adie (pupille tonique d’Adie)⁶

• Cette affection touche le plus souvent les femmes jeunes (dans leur troisième ou quatrième décennie).

• L’affection est bénigne.

• La pupille est dilatée aux premiers stades et peut également être irrégulière.

• La pupille réagit lentement à la lumière, mais rapidement à l’accommodation (c’est-à-dire qu’il existe une dissociation entre les réflexes photomoteur et d’accommodation).

• Une fois la pupille contractée, elle reste anormalement petite pendant longtemps (pupille tonique).

• Dans 80 % des cas, elle est unilatérale.

• Due to damage to the ciliary ganglion or postganglionic parasympathetic fibres, usually by a viral or bacterial infection (eg, herpes zoster ophthalmicus).

• Des lunettes correctrices peuvent être prescrites ; aucun autre traitement n’est généralement nécessaire.

• Les nourrissons de moins d’un an doivent être adressés à un neurologue pédiatrique afin d’écarter une dystonie familiale (syndrome de Riley-Day).

• Au fil des mois ou des années, la pupille diminue de taille et finit par devenir myotique.

• Le diagnostic est confirmé par l’hypersensibilité de la pupille à des collyres miotiques très faiblement dosés, qui provoquent une forte contraction de la pupille anormale et une contraction minime de la pupille normale.

• Parfois associé à une diminution des réflexes ostéotendineux (syndrome de Holmes-Adie) ± à un dysfonctionnement du système nerveux autonome.

pupille d’Argyll Robertson (AR)⁷

• Cela est généralement bilatéral (bien que cela puisse être asymétrique).

• Une pupille tonique de petite taille, qui réagit peu ou pas du tout à la lumière, mais vivement à l’accommodation (dissociation lumière-proximité).

• Les pupilles sont difficiles à dilater par voie pharmacologique.

• On pense que cela est dû à des lésions bilatérales des noyaux du mésencéphale.

• Considéré comme hautement spécifique de la neurosyphilis, la cause la plus fréquente.

• Parmi les autres causes, très rares, figurent :

  • La neuropathie diabétique.

  • La dégénérescence alcoolique du mésencéphale.

  • Parinaud's dorsal midbrain syndrome: this is caused by a tumour of the pineal gland, which impairs vertical gaze and causes pseudo-AR pupils.

  • Encéphalite.

  • Amylodose.

  • Sclérose en plaques.

  • Midbrain tumours.

Midbrain pupils

Il s’agit de pupilles bilatérales en semi-mydriase associées à des lésions du mésencéphale dorsal. Il existe une dissociation entre les réflexes photomoteur et d’accommodation-convergence, mais la réponse aux myotiques et aux mydriatiques est bonne.

Forme anormale des pupilles

La pupille humaine devrait être circulaire. On observe dans la nature de nombreuses autres formes de pupilles, notamment des fentes verticales et horizontales, des rectangles et des croissants. Les causes d’une forme anormale de la pupille comprennent :

• Congenital defects (eg, colobome).

• Iridocyclite.

• Traumatisme de l’iris.

• Pupille de Holmes-Adie (voir ci-dessus).

• Élève en réalité augmentée (voir ci-dessus).

• Une pupille ovale et fixe, associée à une douleur intense, à un œil rouge, à une cornée trouble et à un malaise général, évoque un glaucome aigu par fermeture de l’angle.

Anomalies structurelles de la pupille

Anomalies congénitales⁸

• Aniridie - this is a bilateral condition arising from the abnormal neuroectodermal development. It is associated with glaucoma and serious, systemic abnormalities.

• Colobome - this is an uncommon, congenital condition characterised by a unilateral or bilateral partial iris defect. See the separate Colobome article.

• Leucocorie - this refers to a white pupil. Causes include congenital cataracts, rétinoblastome, le syndrome de persistance de la vascularisation fœtale, la maladie de Coats et la rétinopathie du prématuré.

Anomalies acquises

• Syndrome de pseudo-exfoliation - this is characterised by a grey-white fibrogranular material deposited on the anterior lens. Pupil shape and function are not affected - it is significant due to its association with glaucoma and its potential to make cataract surgery more difficult.

• Déchirure du sphincter - iris tear can occur as a result of blunt or penetrating trauma, or during intraocular surgery. Tears may be associated with glaucoma and, if large, visual problems.

• Synéchies - these are adhesions between the lens and the iris (posterior synechiae) or the iris and the peripheral cornea (peripheral anterior synechiae). They give rise to an abnormally shaped pupil; treatment depends on the underlying cause. Uveitic posterior synechiae are broken with mydriatics, whereas glaucomatous anterior synechiae may be managed with miotics.

Médicaments agissant sur les pupilles

De nombreux médicaments peuvent modifier la taille des pupilles, qu’ils soient appliqués localement ou pris par voie générale. Le myosis provoqué par la consommation d’opiacés complique l’évaluation des patients ayant subi un traumatisme crânien. Les mydriatiques topiques sont largement utilisés en ophtalmologie pour permettre un examen complet de l’œil.

Médicaments topiques

• Dilatateurs - sympathomimetics (eg, phenylephrine, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, cyclopentolate, tropicamide, atropine).

• Constriction - muscarinic agonists (eg, pilocarpine).

Médicaments systémiques

• Dilatateurs - sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amphetamines and ecstasy.

• Constriction - opiates (eg, morphine and organophosphates).

Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de ce dépliant.