Botulisme

Le botulisme est causé par la toxine botulique, un poison produit par les bactéries anaérobies obligatoires Clostridium botulinum, Clostridium baratii et Clostridium butyricum.

L'organisme est commun dans le sol et peut survivre dans cet environnement sous la forme d'une spore résistante. Il existe trois formes naturelles de botulisme et le botulisme résultant d'une guerre biologique.

Botulisme d'origine alimentaire

Cela se produit lorsque les spores de l'organisme C. botulinum ont germé et que la bactérie s'est reproduite dans un environnement extérieur au corps et a produit une toxine - cet environnement est généralement une denrée alimentaire :

• L'adulte consomme alors la toxine elle-même lorsqu'il mange la nourriture, ce qui le rend malade, avec des faiblesses et des paralysies.

• Le botulisme chez l'adulte survient généralement lorsque les spores ont été enfermées dans un environnement hermétique tel que des boîtes de conserve ou des bocaux, en particulier les aliments conservés à la maison dans de l'huile.

• La toxine est détruite par les processus de cuisson normaux.

Botulisme des plaies

Il présente les mêmes symptômes que les autres formes, mais se produit lorsque les organismes pénètrent dans une plaie ouverte et peuvent se reproduire dans un environnement anaérobie. La cause la plus fréquente des cas de botulisme dans les plaies infectées est l'utilisation de drogues par voie intraveineuse.¹

Botulisme chez l'enfant

Le botulisme infantile est rare dans la plupart des pays, presque inconnu en Afrique, mais aux États-Unis, c'est la forme la plus courante de botulisme. Il survient lorsque le bébé ingère des spores qui germent pour produire des cellules bactériennes qui se reproduisent dans l'intestin et libèrent la toxine. Chez la plupart des adultes et des enfants plus âgés, ce phénomène ne se produit pas car les défenses naturelles qui se sont développées dans l'intestin d'un adulte empêchent la germination et la croissance de C. botulinum. Chez certains bébés, ces défenses ne se sont pas encore développées, ce qui donne à l'infection une chance de s'implanter et de produire la toxine.

Terrorisme biologique

La toxine botulique est considérée comme la substance la plus mortelle connue. On estime qu'un gramme pourrait tuer 1 million de personnes. Plusieurs pays ont essayé de créer une arme biologique à partir de la toxine. La toxine est susceptible d'être dispersée dans l'air ou dans les aliments. La toxine est neutralisée par les processus de traitement de l'eau, ce qui rend peu probable une dispersion de ce type.

Épidémiologie

Elle est peu fréquente au Royaume-Uni :

• Quatre cas de botulisme d'origine alimentaire ont été signalés en laboratoire entre 2000 et 2006.

• Onze cas de botulisme par blessure ont été recensés en 2007, soit moins que les années précédentes. Tous les cas sont survenus chez des injecteurs d'héroïne. En 2004, on a observé un certain regroupement géographique des cas, la plupart d'entre eux survenant à Londres et dans les régions du Yorkshire et du Humberside, dans le nord-est de l'Angleterre.

• Un seul cas de botulisme infantile a été enregistré depuis 2000.

Présentation

L'ingestion de la neurotoxine entraîne une paralysie flasque aiguë, symétrique et descendante.

Symptômes

Elles peuvent survenir entre 2 heures et 8 jours après l'exposition à la toxine, en fonction de la dose et du type de toxine. Il existe sept sérotypes distincts, actuellement définis de A à G.² Les types A et B sont les plus puissants. Dans le cas du botulisme infantile, il peut s'écouler un certain temps entre l'ingestion des spores et la libération de la toxine :

• Elles commencent souvent par une vision floue.

• Il peut y avoir des difficultés à avaler et à parler.

• Il y a parfois des diarrhées et des vomissements.

• Il y a une faiblesse ou une paralysie descendante, qui peut aller jusqu'à une paralysie flasque complète.

• Le patient reste alerte.

La maladie peut évoluer vers des troubles de la vision et des paralysies. Les sérotypes A, B et E sont les plus courants. L'évolution rapide vers l'insuffisance respiratoire et la paralysie est observée dans le cas du sérotype F.³

Signes

• Apparition aiguë d'une atteinte bilatérale des nerfs crâniens.

• Échec de l'hébergement.

• Pupilles fixées en position médiane ou dilatées.

• La fièvre est inhabituelle, de même que la perte de sensibilité.

Diagnostic différentiel

• Forme descendante de polyneuropathie inflammatoire aiguë.

• Syndrome de Guillain-Barré.

• Empoisonnement.

• Myasthénie grave.

• Paralysie bulbaire.

Enquêtes

Détection de la toxine dans :

• Sérum

• Urine

• Tabouret

• Vomissements ou liquides gastriques

Gestion

Assistance respiratoire

• La spirométrie, l'oxymétrie de pouls, la capacité vitale et les gaz sanguins artériels doivent être mesurés.

• L'insuffisance respiratoire peut survenir très rapidement.

• La récupération de la force musculaire de la ventilation et des voies aériennes supérieures chez les patients qui développent une insuffisance respiratoire est la plus importante au cours des 12 premières semaines.

• Le délai de guérison est généralement compris entre 30 et 100 jours.

• Dans les cas les plus graves, une assistance respiratoire artificielle peut être nécessaire pendant des mois.

• Une trachéotomie peut s'avérer nécessaire pour gérer les sécrétions excessives.

Antitoxine

Il peut s'agir d'une antitoxine trivalente (contre A, B, E) ou d'une antitoxine polyvalente pour les toxines A, B, C, D, E et F, également disponible pour des épidémies spécifiques.

• Administrer dès que possible aux patients symptomatiques présentant une forte suspicion clinique de maladie.

• Une antitoxine peut être bénéfique, même si elle est administrée plusieurs semaines après l'ingestion de la toxine, car la toxine circulante a été détectée dans le sérum jusqu'à 30 jours plus tard.

• L'antitoxine ne neutralise pas la toxine déjà liée aux jonctions neuromusculaires ; bien que l'antitoxine puisse ralentir la progression de la maladie, elle n'a aucun effet sur les déficits neurologiques établis.

Étant donné que seule l'antitoxine équine est disponible, tous les patients doivent subir un test d'hypersensibilité au sérum équin.

• 20 % des patients présenteront un certain degré de maladie sérique ou de réaction d'hypersensibilité, et l'anaphylaxie peut également se produire.

Récemment, la sécurité et l'efficacité de l'immunoglobuline humaine intraveineuse contre le botulisme (BIG-IV), qui neutralise la toxine botulique, ont été évaluées dans le traitement du botulisme infantile dans le cadre d'un essai randomisé, en double aveugle et contrôlé par placebo, mené pendant cinq ans auprès de 122 nourrissons aux États-Unis :

• Le traitement rapide du botulisme infantile de type A ou de type B s'est avéré sûr et efficace pour réduire la durée et le coût du séjour à l'hôpital ainsi que la gravité de la maladie.⁴

Une évaluation plus poussée a permis de confirmer les résultats initiaux.⁵

Pronostic

L'amélioration clinique peut prendre des semaines ou des mois, mais la plupart des cas se rétablissent. La maladie peut être fatale dans 5 à 10 % des cas. Les symptômes commencent souvent par une vision floue et des difficultés à avaler et à parler, mais parfois des diarrhées et des vomissements peuvent survenir. La maladie peut évoluer vers d'autres problèmes de vision et vers la paralysie.

La prévention

Il n'existe actuellement aucun vaccin homologué contre le botulisme :

• Des vaccins existent, mais ils ne sont pas efficaces contre tous les sérotypes et il n'a pas été possible de combiner les sept vaccins en une seule injection.⁶

• C'est pourquoi un programme de vaccination comporte plusieurs injections et rappels.

• En cas d'attaque, un patient pourrait devoir recevoir jusqu'à 21 injections.

Une société britannique a réussi à produire un candidat vaccin recombinant pentavalent contre le botulisme, thermiquement stable et rapidement injectable, bien que l'innocuité et l'efficacité de ce produit chez l'homme n'aient pas été établies.