Sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi (KS) est un cancer du tissu conjonctif causé par le virus de l'herpès humain 8, aujourd'hui appelé herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV). La lésion maligne est caractérisée par des cellules néoplasiques et des vaisseaux sanguins en croissance anormale. Le KS doit son nom au dermatologue hongrois Moritz Kaposi, qui l'a découvert en 1872. La séquence du gène viral n'a été déterminée qu'en 1995-1996. Le KS se distingue des autres néoplasmes par le fait que les lésions peuvent apparaître à plusieurs endroits en même temps.¹ Deux autres tumeurs malignes sont associées au KSHV : le lymphome à épanchement primaire et la maladie de Castleman multicentrique, qui ne seront pas abordés ici.²

Épidémiologie

Avant l'apparition du VIH, le KS était très rare et concernait principalement les hommes âgés d'origine méditerranéenne, juive ou africaine.³ Les patients sous immunosuppresseurs à la suite d'une transplantation d'organe représentaient également un petit nombre de cas.

Dans les années 1980, l'augmentation du nombre de cas de sida a été associée à une augmentation de l'incidence du syndrome de Koch. Heureusement, l'utilisation généralisée de la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) a réduit le nombre de patients qui développent un KS. Toutefois, dans certains pays africains, le SK reste le cancer le plus fréquemment signalé en raison de l'absence de traitement du VIH (par exemple, au Zimbabwe).

Il est intéressant de noter que l'infection par le KSHV n'entraîne pas à elle seule le KS et qu'en Afrique, les patients masculins non séropositifs sont plus fréquemment touchés que les femmes. En outre, il a été suggéré que le regroupement familial de l'infection par le KSHV se produise par le biais d'une transmission non sexuelle.⁴

Facteurs de risque de la KS¹

• Le sexe - les hommes sont plus souvent touchés que les femmes.

• Ethnicité - Les hommes caucasiens et ceux d'origine méditerranéenne, moyen-orientale ou africaine.

• Les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes.

• Déficit immunitaire - par exemple, après une transplantation ou une infection par le VIH.

• Le fait d'être le conjoint d'un patient atteint de KS est un facteur de risque de séropositivité au HHV8.⁵

• Les facteurs de risque positifs pour le KS classique comprennent également le non-fumeur, le diabète et les corticostéroïdes oraux.⁶

Types de sarcome de Kaposi

• KS classique - rare ; progresse lentement au fil des ans et tend à affecter les hommes âgés d'origine méditerranéenne ou juive.

• KS endémique ou africain - affecte les jeunes hommes adultes qui vivent près de l'équateur africain et dont le système immunitaire est normal. Jusqu'à 9 % des hommes ougandais en seraient atteints. Chez certains, le KS peut être agressif et se propager rapidement. Les enfants peuvent également être touchés par une forme qui envahit les lymphatiques et les ganglions lymphatiques, mais pas la peau. Cette forme est associée à une propagation à d'autres organes et est généralement fatale.

• KS lié à une transplantation ou acquis - associé à une dissémination rapide.

• KS épidémique - apparition du KS chez les patients infectés par le VIH.

• KS non épidémique - survient chez des hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes non séropositifs ; les lésions ont tendance à toucher les bras, les jambes et les organes génitaux. Les lésions ont tendance à toucher les bras, les jambes et les organes génitaux. La progression est généralement lente.⁷

• KS récurrent.

Présentation¹³

• Les lésions cutanées peuvent être nodulaires, papuleuses ou tachetées ; elles peuvent être rouges, violettes, brunes ou noires.

• Des lésions présentant des caractéristiques similaires peuvent également être observées sous ou sur les muqueuses.

• Les sites les plus courants sont la bouche, le nez et la gorge.

• Généralement indolore, elle peut devenir douloureuse en cas d'inflammation ou de gonflement.

• Les lésions peuvent également toucher les organes internes - par exemple, les poumons (entraînant une dyspnée), le tractus gastro-intestinal (pouvant provoquer des hémorragies fatales) et les lymphatiques, entraînant un lymphoedème.⁸

• Il peut y avoir une infection bactérienne superposée.

• La tumeur peut se propager chez les receveurs de greffes.

• Très rarement, des lésions de l'œsophage ou des voies respiratoires peuvent entraîner une obstruction.

Résultats pathologiques

• Cellules fusiformes - cellules tumorales allongées.

• Hautement vasculaire - avec des vaisseaux sanguins denses et irréguliers qui laissent échapper du sang dans la tumeur, ce qui lui donne une teinte rouge.

• Il peut également y avoir une inflammation environnante.

Enquêtes

Le diagnostic définitif est basé sur les caractéristiques de la biopsie avec la présence de cellules fusiformes. La détection de l'antigène nucléaire associé à la latence (LANA) du virus confirme également le diagnostic.⁹

Autre évaluation

Il s'agit notamment de

• Antécédents complets - y compris les antécédents sexuels.

• Examen complet - comprenant notamment l'examen des ganglions lymphatiques et des muqueuses.

• CXR, qui doit être effectuée pour détecter toute atteinte pulmonaire.

• D'autres examens, qui dépendent de la présentation - par exemple, une endoscopie ou une bronchoscopie.

Mise en scène¹⁰

Il n'existe pas de système officiel, mais le système du groupe d'essais cliniques sur le sida (ACTG) est le plus souvent utilisé. Trois éléments sont utilisés :

• T = étendue de la tumeur.

• I = état du système immunitaire en fonction du nombre de CD4.

• S = degré d'atteinte des organes ou de la maladie systémique.

Sarcome de Kaposi lié au SIDA (KS) - Stadification

Gestion³¹²

• Le KS est incurable mais peut être contrôlé par un traitement palliatif.

• Traiter toute cause sous-jacente si possible - par exemple, immunodéficience ou immunosuppression.

• KS associé au SIDA (KS épidémique) - l'instauration d'une multithérapie entraîne généralement une réduction des lésions chez près de 40 % des patients, bien qu'il y en ait quelques-uns chez qui le KS continue de se développer malgré les antirétroviraux.

• S'il n'y a que quelques lésions, les solutions suivantes peuvent être envisagées :
  

  • Radiothérapie.

  • Cryothérapie/cryochirurgie.

  • Chirurgie - elle comporte le risque d'apparition de KS sur les bords de la plaie et n'est probablement appropriée que pour les petites lésions superficielles. L'électrodessication avec curetage peut également être utilisée (la tumeur est coupée et les bords sont brûlés).

• Un KS plus étendu ou une atteinte d'un organe nécessite un traitement systémique - par exemple, interféron alfa, anthracyclines liposomales, paclitaxel.

• Un rapport de cas décrit l'aggravation des lésions du KS chez les personnes séropositives lorsqu'elles commencent un traitement HAART. Ce phénomène a été appelé "syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire" (IRIS). Le KS a été contrôlé par une chimiothérapie et un traitement antirétroviral continu.¹³

Pronostic

Le pronostic dépend du type de KS, de l'état du système immunitaire du patient, de la présence d'une dissémination et du fait qu'il s'agit de la première apparition du KS ou d'une récidive. La réduction du taux de mortalité due au SIDA depuis les années 1990 s'est accompagnée d'une réduction du nombre de cas de KS et de sa gravité.

La prévention

Le mode d'acquisition du KSHV n'est pas clair. Certaines recherches suggèrent que la présence d'anticorps contre le KSHV augmente le risque de transmission à tout partenaire sexuel et est associée au développement d'une atteinte des organes solides.