Contracture de Dupuytren

Qu'est-ce que la contracture de Dupuytren ?

Contracture de Dupuytren sur une main de femme

Par Smartie77, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

La contracture de Dupuytren est une affection des mains et des doigts. Elle est parfois appelée maladie de Dupuytren car toutes les personnes atteintes ne développent pas de contractures.

Au début, on observe un épaississement de certains tissus sous la peau de la paume de la main. Si la maladie progresse, vous pouvez développer une contracture d'un ou de plusieurs doigts. Lorsque vous souffrez d'une contracture, les doigts affectés se plient (se contractent) vers la paume et vous ne pouvez pas les redresser complètement. En général, c'est l'annulaire qui est touché en premier. Viennent ensuite l'auriculaire et le majeur. Il faut des mois ou des années pour que l'affection se développe et évolue vers une contracture.

La contracture de Dupuytren n'est généralement pas douloureuse. Le principal problème est que si une ou plusieurs contractures se développent, vous ne pouvez pas utiliser correctement les doigts concernés. L'étendue d'une contracture varie considérablement de légère à sévère. Parfois, une seule main est touchée. Le plus souvent, les deux mains sont touchées. L'auriculaire et l'annulaire sont le plus souvent touchés.

Certaines personnes atteintes de la contracture de Dupuytren présentent un épaississement du tissu sous la peau dans d'autres parties de leur corps. Par exemple, un épaississement sur les jointures, sur la plante des pieds ou sur le pénis.

La photo montre une contracture sévère de l'auriculaire et une contracture légère de l'annulaire. On peut également observer un épaississement des tissus sous la peau de la paume.

Les causes de la contracture de Dupuytren

Le tissu appelé tissu conjonctif de la paume affectée devient épais et anormal. Il s'agit du tissu situé juste sous la peau, mais au-dessus des tendons. Il forme des bandes de tissu épais qui, lorsqu'elles s'aggravent, tirent les doigts vers la paume. Le tissu anormal qui se forme est similaire au tissu cicatriciel qui se forme à la suite d'une blessure.

• La raison pour laquelle ce tissu s'épaissit n'est pas connue.

• Il semble qu'il y ait un facteur génétique, car la maladie a tendance à être héréditaire, et il peut donc y avoir des antécédents familiaux.

• Elle est plus fréquente dans certains pays, principalement en Europe du Nord.

• Elle est plus fréquente chez les personnes souffrant de diabète, d'épilepsie et de dépendance à l'alcool. Cependant, la plupart des personnes atteintes de la contracture de Dupuytren ne présentent aucune de ces autres pathologies.

• Le tabagisme est un facteur de risque, tout comme les travaux manuels lourds et l'utilisation d'outils vibrants.

• Dans certains cas, on pense qu'une blessure à la main peut déclencher l'affection chez une personne génétiquement prédisposée.

Cependant, chez la plupart des personnes atteintes de la contracture de Dupuytren, il n'y a pas de cause connue ni de maladie ou de blessure associée.

Traitements de la contracture de Dupuytren

Un traitement n'est nécessaire que si les doigts ont commencé à se déformer (en cas de contracture) ou si la fonction normale de la main est affectée.

• De nombreuses personnes atteintes de la contracture de Dupuytren n'ont besoin d'aucun traitement. Dans de nombreux cas, l'affection reste bénigne et ne gêne guère l'utilisation de la main. Il peut s'agir d'un simple épaississement du tissu ou d'un épaississement du tissu accompagné d'une légère contracture. Dans ce cas, aucun traitement n'est généralement conseillé. Dans certains cas, l'affection s'améliore sans aucun traitement.

• Toutefois, dans certains cas, la maladie a tendance à s'aggraver avec le temps. La nécessité d'un traitement peut être réexaminée de temps à autre. Si l'on vous a dit que vous n'aviez pas besoin de traitement, mais que votre état a changé ou s'est aggravé, vous devez recontacter votre médecin généraliste. Si vous avez besoin d'un traitement, il est préférable de le faire le plus tôt possible.

En règle générale, votre médecin généraliste vous adressera à un spécialiste de la main pour une évaluation si vous n'êtes pas en mesure de poser votre main à plat sur une table ou si la fonction de votre main est considérablement affectée. Le spécialiste peut envisager des options de traitement non chirurgicales ou chirurgicales. L'objectif du traitement est d'améliorer la fonction de la main et d'empêcher l'aggravation de l'affection.

Options de traitement non chirurgical

Traditionnellement, la contracture de Dupuytren est traitée par une opération visant à redresser les doigts. Il peut s'agir d'une chirurgie ouverte, qui laisse une cicatrice, ou d'une chirurgie en trou de serrure, où l'on utilise une fine aiguille pour faire les coupes. Récemment, de nouveaux traitements n'impliquant pas d'opération ont été utilisés. Il s'agit notamment de la radiothérapie. Les traitements non chirurgicaux conviennent mieux aux personnes qui en sont aux premiers stades de l'affection, et non à celles qui en sont atteintes gravement. Les attelles, les étirements et la kinésithérapie ne sont pas recommandés.

Traitement par injection

Les injections de stéroïdes peuvent être bénéfiques pour certaines personnes souffrant de nodules et de cordes douloureuses dans la paume, mais seulement s'il n'y a pas de contracture ou de perte de fonction. Dans certains cas, l'injection d'une collagénase (qui dissout le collagène) ou d'un médicament biologique (qui supprime le système immunitaire) peut être utile. Ces deux derniers ne sont actuellement pas disponibles dans le cadre du NHS (à partir de 2024) et la collagénase n'est pas largement disponible au Royaume-Uni, même dans le secteur privé.

Radiation (radiothérapie)

La radiothérapie pour la contracture de Dupuytren consiste à administrer plusieurs doses faibles de radiations à la main affectée. Les données disponibles suggèrent que cette méthode peut être efficace pour ralentir la progression de la maladie dans les premiers stades. Les directives actuelles du National Institute for Health and Care Excellence (NICE) indiquent que la radiothérapie ne devrait être utilisée que dans certaines circonstances au Royaume-Uni, par exemple dans le cadre d'un essai, ou lorsque le patient a été pleinement informé que les risques et les avantages ne sont pas entièrement clairs. Les lignes directrices du NICE indiquent que la radiothérapie dans cette situation semble être un traitement sûr.

Certaines personnes développent des effets secondaires après le traitement, tels que la sécheresse de la peau des mains. Par ailleurs, comme pour tout type de radiothérapie, il existe un risque théorique de développement d'un cancer dans le tissu traité à long terme (bien que cela soit considéré comme très improbable). Votre spécialiste pourra vous conseiller sur les avantages et les inconvénients de ce traitement.

Traitements chirurgicaux de la contracture de Dupuytren

En règle générale, un spécialiste peut recommander un traitement pour redresser le ou les doigts affectés si :

• L'une des articulations de la jointure (une articulation métacarpophalangienne (MCP)) est bloquée à un angle de 30-40° ou plus.

• Il y a une déviation (contracture) de 10 à 20° ou plus entre l'une des petites articulations d'un doigt. Une intervention chirurgicale "plus tôt que plus tard" peut être recommandée si la contracture affecte la première articulation du doigt, car il est plus difficile de la corriger avec le temps.

Les interventions chirurgicales comprennent

Fasciotomie à l'aiguille

Cette opération est parfois appelée aponévrotomie à l'aiguille ou aponévrotomie fermée. Pendant l'opération, le spécialiste enfonce une fine aiguille dans la peau au-dessus de la contracture. Il utilise ensuite le biseau acéré de l'aiguille pour couper le tissu épaissi sous la peau. En fait, l'aiguille agit comme une scie et le spécialiste la déplace d'un côté à l'autre pour couper le tissu épaissi. L'intervention est réalisée sous anesthésie locale et peut être pratiquée dans une clinique ambulatoire.

L'aponévrotomie à l'aiguille semble être une procédure facile, rapide et avec une coupe minimale. Cependant, elle n'est pas toujours adaptée. La raison en est la suivante :

• Il convient principalement lorsque la contracture est éloignée des nerfs importants de la main.

• Elle ne convient généralement pas aux contractures graves.

• Il y a de fortes chances qu'elle ne soit pas bénéfique à long terme. La contracture réapparaît dans plus de la moitié des cas dans les 3 à 5 ans suivant l'intervention. Si elle réapparaît, l'intervention peut être répétée.

• Comme le spécialiste ne peut pas voir l'extrémité de l'aiguille une fois qu'elle est insérée, il y a un risque d'endommager les tendons, les vaisseaux sanguins et les nerfs à proximité, ce qui peut entraîner des problèmes à long terme.

L'aponévrotomie à l'aiguille convient principalement aux patients plus âgés qui ne peuvent subir une intervention chirurgicale plus importante, et dans certains cas où la contracture est localisée à certains endroits. Votre spécialiste vous indiquera s'il s'agit d'une option pour vous.

Fasciectomie ouverte

Il s'agit de retirer le tissu anormalement épaissi. (Dans une fasciotomie, le tissu est coupé ; dans une fasciectomie, le tissu est enlevé.) Il existe un certain nombre de variantes de cette opération (procédure chirurgicale). Il s'agit d'une opération de la main plus lourde. Cependant, elle offre les meilleures chances de guérison à long terme. C'est l'intervention la plus couramment pratiquée pour traiter la contracture de Dupuytren. Toutefois, même avec ce traitement, le risque de réapparition (récurrence) de la maladie est assez élevé. Le risque de récidive dépend de l'opération pratiquée et de la gravité de la maladie avant l'opération, ainsi que d'autres facteurs.

Dermofasciectomie

Cela implique l'ablation chirurgicale de la peau concernée ainsi que du fascia. Comme la peau est enlevée en plus du fascia, une greffe de peau provenant de la partie supérieure du bras ou de l'aine est nécessaire. Cette option peut être envisagée en cas d'atteinte cutanée, de récidive agressive ou rapide, ou en cas de maladie étendue chez des personnes jeunes.

N'oubliez pas que toutes les interventions chirurgicales comportent un risque. Il existe un faible risque de léser les tendons, les vaisseaux sanguins et les nerfs avoisinants au cours de l'une des interventions susmentionnées, ainsi que de développer une infection dans la main.

Qui développe la contracture de Dupuytren ?

La plupart des cas surviennent chez des personnes d'âge moyen ou plus âgées, mais il arrive que la maladie se développe chez des adultes plus jeunes. Elle est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle se rencontre le plus souvent chez les personnes d'origine nord-européenne. On estime qu'environ 4 personnes sur 100 au Royaume-Uni sont atteintes de la contracture de Dupuytren à un degré ou à un autre. En Europe du Nord, où elle est plus fréquente, un quart des hommes de plus de 60 ans sont atteints de la contracture de Dupuytren.

Quelles sont les perspectives (pronostic) ?

La maladie de Dupuytren est généralement progressive et incurable, mais elle s'améliore sans traitement chez environ 1 personne sur 10. Le taux de progression est variable mais tend à être plus rapide chez les hommes et les groupes d'âge plus jeunes.

La fonction de la main est considérablement améliorée chez la plupart des personnes après l'opération. Cependant, il existe un risque de récidive après une intervention chirurgicale ou une fasciotomie à l'aiguille et la contracture de Dupuytren ne peut pas toujours être guérie.