Canal artériel persistant

What is patent ductus arteriosus?

Le canal artériel persistant (CAP) survient dans 5 à 10 % de toutes les malformations cardiaques congénitales chez les bébés nés à terme.

Les DAP sont très courants chez les bébés prématurés ; 70 % des bébés nés pesant moins de 1 kg auront un DAP au 7e jour de vie.¹ 50% of babies born at less than 26 weeks will have a PDA at 2 months of age.²

Il est important de reconnaître que le canal artériel persistant (CAP) chez le nourrisson prématuré et le CAP chez les bébés à terme et les enfants plus âgés sont deux conditions très distinctes avec des implications et des gestions différentes. Cet article se concentre principalement sur le CAP en tant que malformation cardiaque congénitale, avec une section distincte traitant du CAP chez les bébés prématurés à la fin.

Le canal artériel est, en termes de développement, un vestige du sixième arc aortique et relie l'artère pulmonaire à l'aorte descendante proximale juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche. C'est une structure normale dans la vie fœtale.

In utero, les poumons ne sont pas dilatés. L'échange gazeux se produit au niveau du placenta et seulement environ 10 % de la circulation passe par les poumons. Le canal artériel relie l'artère pulmonaire à l'aorte pour détourner la majeure partie du sang des poumons. Après la naissance, il se ferme et le sang passe par les poumons ouverts. L'échec de la fermeture du canal artériel peut entraîner une surcharge des poumons. Le shunt est de gauche à droite, sauf si une hypertension pulmonaire survient et que la pression pulmonaire dépasse la pression systémique.

Après la naissance, le canal se ferme fonctionnellement en 12-18 heures et anatomiquement en 2-3 semaines. S'il reste ouvert au-delà de trois mois de vie chez les nourrissons prématurés et au-delà d'un an de vie chez les nourrissons à terme, on parle de persistance de la perméabilité du canal artériel car l'incidence de la fermeture spontanée au-delà de ces limites de temps est très faible.

Le canal artériel est susceptible de se fermer sans traitement chez la plupart des nourrissons nés à un âge gestationnel de plus de 28 semaines (73 %), et chez ceux ayant un poids de naissance supérieur à 1000 g (94 %).³

• Chez les bébés nés à terme, l'incidence est rapportée comme 1 sur 2 000 naissances, ce qui représente 5 à 10 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Si l'on inclut les enfants avec un CAP silencieux (découvert incidemment par échocardiographie réalisée pour une autre raison), l'incidence augmente à 1 sur 500 naissances.²

• Elle affecte les filles deux fois plus souvent que les garçons.

Facteurs de risque⁴

• Syndromes génétiques tels que la trisomie 21 et le syndrome de Holt-Oram.

• Exposition d'un fœtus à l'acide valproïque, à la cocaïne, aux bloqueurs des canaux calciques ou au magnésium pendant la grossesse.¹

• Diabète maternel.¹

• Prématurité extrême.

• Syndrome de détresse respiratoire.

• Septicémie néonatale.

• Naissance en haute altitude.

• Administration néonatale de diurétiques de l'anse, d'aminosides, de cimétidine, d'héparine ou de fluides excessifs.¹

Histoire

• Les patients avec un petit CAP sont souvent asymptomatiques.

• Un canal artériel persistant avec un large shunt peut provoquer des infections des voies respiratoires inférieures ainsi que des difficultés d'alimentation et une croissance insuffisante pendant l'enfance, avec un échec de croissance dû à une insuffisance cardiaque.

Examen

• Si la circulation pulmonaire est nettement surchargée, il y aura tachycardie, tachypnée et une large pression différentielle.

• Les pouls périphériques sont bondissants car le déversement dans la circulation pulmonaire fait chuter la pression diastolique et provoque une large pression différentielle.

• L'hypotension est souvent présente chez les bébés pesant moins de 1 kg.¹

• Un souffle continu de grade 1 à 4/6 ('mécanique') peut être entendu, mieux audible dans la région infraclaviculaire gauche ou le bord sternal supérieur gauche et irradiant vers le dos.

• Cependant, un canal artériel persistant (CAP) peut provoquer un souffle systolique avec un premier bruit du cœur normal, plutôt que le souffle continu classique.

• Un frémissement systolique peut être présent au bord sternal supérieur gauche.

• Dans le cas d'un large shunt du canal artériel persistant (CAP), un roulement mitral diastolique peut être entendu en raison du débit élevé à travers la valve mitrale.

• Les patients avec un petit CAP n'ont pas les constatations mentionnées ci-dessus.

Un certain nombre de conditions se présentent avec un souffle similaire au souffle continu du canal artériel persistant (CAP) ou avec des pouls bondissants, et nécessitent une différenciation du CAP. Celles-ci incluent :

• Fistule artérioveineuse coronaire.

• Fistule artérioveineuse systémique.

• Fistule artérioveineuse pulmonaire.

• Bruit veineux.

• Tétralogie de Fallot (with absent pulmonary valve).

• Anévrisme rompu du sinus de Valsalva (observé dans le syndrome de Marfan).

• Défaut septal aortopulmonaire (fenêtre aortopulmonaire).

La seule investigation nécessaire pour confirmer le diagnostic et l'importance du CAP est l'échocardiographie. Occasionnellement, une radiographie thoracique et un ECG sont également réalisés.

• L'échocardiographie confirme le diagnostic et caractérise l'anatomie et la physiologie du canal artériel persistant (CAP). Un échocardiogramme complet comprend la mesure des cavités cardiaques et de la fonction, l'imagerie bidimensionnelle de l'anatomie du CAP et l'évaluation Doppler pour définir le flux de shunt du CAP. Le rapport entre la taille de l'oreillette gauche et la taille de la racine aortique peut être utilisé pour estimer le degré de shunt du CAP.

• Si le shunt est significatif, la radiographie thoracique montrera une augmentation des artères pulmonaires, des veines, de l'oreillette gauche et du ventricule gauche. De telles caractéristiques nécessitent généralement un rapport de débit pulmonaire à débit systémique d'au moins 2:1. Chez les personnes âgées, un canal artériel persistant peut être calcifié et visible sur un film simple.

• L'ECG est souvent normal dans les DAP petites ou modérées, mais il peut y avoir des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG). Un DAP important peut être associé à des signes d'hypertrophie biventriculaire (HVB) et chez ceux avec hypertension pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite (HVD) peut être présente.

• Chez les nourrissons à terme ou presque à terme, une gestion conservatrice peut être suffisante en attendant la fermeture spontanée. Cela peut impliquer une restriction prudente des fluides et une augmentation de la pression expiratoire positive de fin pour traiter l'œdème pulmonaire chez les nourrissons avec un large canal artériel persistant (CAP).¹

• L'indométacine est inefficace chez les nourrissons à terme avec un CAP et ne doit pas être utilisée. Cependant, l'indométacine, l'ibuprofène ou le paracétamol peuvent être efficaces chez les nourrissons prématurés.

• La fermeture du canal artériel (PDA) est indiquée pour tout nourrisson, enfant ou adulte symptomatique (à l'exclusion de ceux ayant une résistance vasculaire pulmonaire élevée fixe). La fermeture est également indiquée chez les patients asymptomatiques avec une surcharge volumique du cœur gauche. Cela peut être réalisé soit par chirurgie, soit par des techniques interventionnelles à tout âge.²

• La fermeture chirurgicale est réservée aux patients pour lesquels une technique de fermeture non chirurgicale n'est pas considérée comme applicable. Chez les nourrissons souffrant d'insuffisance cardiaque ou d'hypertension pulmonaire, la chirurgie est réalisée en urgence. La procédure chirurgicale standard consiste en la ligature et la division du canal par thoracotomie postérolatérale gauche sans circulation extracorporelle.

• Chez les nourrissons asymptomatiques en bonne santé, la pratique actuelle consiste à attendre jusqu'à l'âge de 1 an, avec une évaluation échocardiographique régulière pour vérifier la fermeture spontanée du canal artériel. Si le canal est encore perméable à l'âge de 1 an, il peut généralement être fermé par occlusion lors d'une cathétérisation cardiaque (occlusion endovasculaire). Des directives de l'Institut National pour la Santé et l'Excellence des Soins (NICE) ont été élaborées et considèrent que les preuves actuelles sur la sécurité et l'efficacité de l'occlusion endovasculaire du canal artériel semblent soutenir l'utilisation de cette procédure.⁵ The procedure should be performed in units where there are arrangements for cardiac surgical support in the event of complications. The choice of device depends largely on the size of PDA.

• Les complications graves de la fermeture percutanée du canal artériel persistant (CAP) sont rares et incluent l'embolie de l'appareil, la thrombose de l'artère ou de la veine fémorale liée à l'accès vasculaire et l'infection.⁶

• Tant que le canal artériel est perméable, le risque d'endocardite doit être pris en compte (il n'y a pas de risque accru d'endocardite une fois la réparation terminée). Une prophylaxie antibiotique de routine n'est pas indiquée, mais lors de procédures invasives (par exemple, procédures urinaires ou gastro-intestinales) impliquant des zones de septicémie, des antibiotiques appropriés doivent être administrés rapidement (pour couvrir tous les organismes probables, y compris ceux connus pour causer une endocardite).⁷

De nombreux patients avec de petits DAP n'ont pas de surcharge hémodynamique et, à part le risque d'endartérite, ont un pronostic normal. Ceux avec une charge volumique significative du cœur gauche peuvent développer une insuffisance cardiaque congestive ou une maladie vasculaire pulmonaire irréversible.¹

• Chez la plupart des patients âgés, la fermeture réussie du canal artériel persistant (CAP) peut être réalisée sans complications, et un suivi à long terme n'est pas nécessaire.

• Les enfants qui ont eu un canal artériel persistant (CAP) fermé n'ont besoin d'aucune restriction supplémentaire dans leur vie.

Le canal artériel reste perméable au jour 4 après la naissance chez environ 10 % des nourrissons prématurés nés entre 30 et 37 semaines de gestation, 80 % de ceux nés entre 25 et 28 semaines, et 90 % de ceux nés à 24 semaines. Au jour 7 après la naissance, ces taux diminuent à environ 2 %, 65 % et 87 %, respectivement. Par conséquent, les nourrissons extrêmement prématurés nés à un âge gestationnel de moins de 28 semaines sont les plus à risque de développer un canal artériel persistant hémodynamiquement significatif et les complications associées.³

• In a preterm infant, PDA should be suspected if the respiratory distress because of la maladie des membranes hyalines does not improve or worsens after initial improvement and the baby cannot be weaned off the ventilator.

• Chez le nourrisson prématuré de faible poids de naissance, les signes classiques sont généralement absents. Le souffle continu est rarement entendu. Il peut y avoir un souffle systolique rugueux le long du bord sternal gauche, mais un petit bébé avec un large canal artériel persistant (CAP) et une surcirculation pulmonaire significative peut ne présenter aucun souffle. L'examen physique révèle souvent des pouls périphériques bondissants, un précordium hyperactif et une tachycardie avec ou sans rythme de galop.

• Chez un bébé prématuré, l'ECG n'est pas diagnostique. Il est généralement normal mais peut montrer une HVG.

• Le diagnostic est confirmé par échocardiographie, qui permet non seulement de visualiser le canal artériel persistant (CAP), mais aussi d'évaluer la signification hémodynamique du CAP.

• La stratégie de traitement optimale pour le canal artériel persistant (CAP) chez les nourrissons prématurés a été controversée.

• Il existe désormais de bonnes preuves d'un risque réduit de décès pour les nourrissons prématurés qui reçoivent un traitement pour leur CAP.⁸

• Dans la dernière étude, il y a eu une réduction significative de la mortalité chez les nourrissons prématurés dont les DAP ont été traités (médicalement ou chirurgicalement), mais cela concernait principalement le sous-groupe nécessitant une ventilation intensive.⁸

• Les nourrissons nés à 30 semaines de gestation ou plus nécessitent rarement un traitement pour la fermeture du canal artériel. L'indométacine prophylactique a montré qu'elle réduit la mortalité et la dysplasie bronchopulmonaire.⁹

• L'indométacine est utilisée comme traitement standard pour fermer un canal artériel persistant (CAP) mais est associée à une réduction du flux sanguin vers plusieurs organes. L'ibuprofène est aussi efficace que l'indométacine pour fermer un CAP. L'ibuprofène réduit le risque d'entérocolite nécrosante (NEC) et d'insuffisance rénale transitoire. Par conséquent, parmi ces deux médicaments, l'ibuprofène semble être le médicament de choix¹⁰bien que des études récentes suggèrent que l'indométacine pourrait être plus sûre qu'on ne le pensait auparavant.¹

• On pense maintenant que le paracétamol a une efficacité similaire à celle de l'ibuprofène et de l'indométacine. Il semble être moins efficace chez les nourrissons qui avaient déjà reçu de l'ibuprofène ou de l'indométacine. Les enzymes hépatiques nécessitent une surveillance pour la toxicité.¹

• La ligature chirurgicale du canal a historiquement été bien tolérée mais était associée à une morbidité significative (hypotension, pneumothorax, paralysie des cordes vocales) et à une mortalité. Une étude a rapporté une mortalité à un an de 12,8 % et une incidence de 32 % de neurodisabilité chez les survivants subissant une ligature du canal.¹¹

• Les fermetures par cathéter sont devenues la procédure de choix pour la fermeture définitive du canal artériel persistant (CAP) chez les adultes, les enfants et les nourrissons de plus de 6 kg, mais sont de plus en plus utilisées chez les nourrissons plus petits.²¹²