Canal artériel patenté

Qu'est-ce que la persistance du canal artériel ?

La persistance du canal artériel (PDA) est à l'origine de 5 à 10 % de toutes les malformations cardiaques congénitales chez les bébés nés à terme.

Les ADP sont très fréquents chez les prématurés ; 70 % des bébés pesant moins de 1 kg à la naissance présenteront un ADP au septième jour de leur vie.¹ 50 % des bébés nés à moins de 26 semaines présenteront un ADP à l'âge de 2 mois.²

Il est important de reconnaître que l'ADP chez le prématuré et l'ADP chez le bébé à terme et l'enfant plus âgé sont deux pathologies très distinctes avec des implications et une prise en charge différentes. Cet article se concentre principalement sur l'ADP en tant que malformation cardiaque congénitale, avec une section séparée traitant de l'ADP chez les prématurés à la fin de l'article.

Physiologie

Le canal artériel est, en termes de développement, un vestige du sixième arc aortique et relie l'artère pulmonaire à l'aorte descendante proximale juste après l'origine de l'artère sous-clavière gauche. Il s'agit d'une structure normale dans la vie fœtale.

In utero, les poumons ne se développent pas. Les échanges gazeux se font au niveau du placenta et seulement 10 % environ de la circulation sanguine passe par les poumons. Le canal artériel relie l'artère pulmonaire à l'aorte pour dériver la plus grande partie du sang des poumons. Après l'accouchement, il se referme et le sang passe par les poumons ouverts. Un défaut de fermeture du canal artériel peut entraîner une surcharge des poumons. La dérivation se fait de gauche à droite, sauf en cas d'hypertension pulmonaire et de pression pulmonaire supérieure à la pression systémique.

Après la naissance, le canal artériel se referme fonctionnellement en 12 à 18 heures et anatomiquement en 2 à 3 semaines. S'il reste ouvert au-delà de trois mois de vie chez les prématurés et d'un an de vie chez les enfants nés à terme, on parle de perméabilité persistante du canal artériel, car l'incidence de la fermeture spontanée au-delà de ces délais est très faible.

Le canal artériel est susceptible de se fermer sans traitement chez la plupart des enfants nés à un âge gestationnel supérieur à 28 semaines (73 %) et chez ceux dont le poids à la naissance est supérieur à 1 000 g (94 %).³

Quelle est la fréquence de la persistance du canal artériel ? (Epidémiologie)

• Chez les bébés nés à terme, l'incidence est de 1 sur 2 000 naissances, ce qui représente 5 à 10 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Si l'on inclut les enfants atteints de PDA silencieuse (découverte fortuitement lors d'une échocardiographie effectuée dans un autre but), l'incidence passe à 1 sur 500 naissances.²

• Elle touche deux fois plus souvent les filles que les garçons.

Facteurs de risque⁴

• Syndromes génétiques tels que la trisomie 21 et le syndrome de Holt-Oram.

• Exposition du fœtus à l'acide valproïque, à la cocaïne, aux inhibiteurs calciques ou au magnésium pendant la grossesse.¹

• Diabète maternel.¹

• Extrême prématurité.

• Syndrome de détresse respiratoire.

• Septicémie néonatale.

• Naissance à haute altitude.

• Administration néonatale de diurétiques de l'anse, d'aminoglycosides, de cimétidine, d'héparine ou d'une quantité excessive de liquides.¹

Symptômes du canal artériel (présentation)

L'histoire

• Les patients présentant un petit PDA sont souvent asymptomatiques.

• Un PDA à large dérivation peut provoquer une infection des voies respiratoires inférieures ainsi que des difficultés d'alimentation et une faible croissance pendant l'enfance, avec un retard de croissance dû à l'insuffisance cardiaque.

Examen

• Si la circulation pulmonaire est fortement surchargée, on observe une tachycardie, une tachypnée et une tension artérielle élevée.

• Les pouls périphériques sont bondissants car l'écoulement dans la circulation pulmonaire fait chuter la pression diastolique et provoque un pouls large.

• Hypotension is often present in babies <1 kg in weight.¹

• On peut entendre un souffle continu de grade 1 à 4/6 ("machine"), plus audible au niveau de la région infraclaviculaire gauche ou du bord supérieur gauche du sternum et irradiant dans le dos.

• Cependant, un CAP peut provoquer un souffle systolique avec un premier bruit cardiaque normal, plutôt que le souffle continu classique.

• Un tressaillement systolique peut être présent au niveau du bord supérieur gauche du sternum.

• Dans le cas d'un shunt PDA important, un grondement mitral diastolique peut être entendu en raison du débit élevé à travers la valve mitrale.

• Les patients souffrant d'un petit PDA ne présentent pas les résultats susmentionnés.

Diagnostic différentiel

Un certain nombre d'affections se présentent avec un souffle similaire au souffle continu de l'ADP ou avec des pulsations limitantes, et doivent être différenciées de l'ADP. Il s'agit notamment de

• Fistule artérioveineuse coronaire.

• Fistule artérioveineuse systémique.

• Fistule artérioveineuse pulmonaire.

• Hum veineux.

• Tétralogie de Fallot (avec absence de valve pulmonaire).

• Anévrisme rompu du sinus de Valsalva (observé dans le syndrome de Marfan).

• Défaut septal aorto-pulmonaire (fenêtre aorto-pulmonaire).

Enquêtes

La seule investigation nécessaire pour confirmer le diagnostic et la signification de l'ADP est l'échocardiographie. Occasionnellement, une CXR et un ECG sont également réalisés.

• L'échocardiographie confirme le diagnostic et caractérise l'anatomie et la physiologie de l'ADP. Un échocardiogramme complet comprend la mesure des cavités et de la fonction cardiaques, l'imagerie bidimensionnelle de l'anatomie de l'ADP et l'évaluation Doppler pour définir le flux de dérivation de l'ADP. Le rapport entre la taille de l'oreillette gauche et la taille de la racine aortique peut être utilisé pour estimer le degré de shunt de l'ADP.

• Si le shunt est important, la CXR montrera une hypertrophie des artères pulmonaires, des veines, de l'oreillette gauche et du ventricule gauche. De telles caractéristiques nécessitent généralement un rapport entre le flux pulmonaire et le flux systémique d'au moins 2:1. Chez les personnes âgées, un CAP peut être calcifié et visible sur un cliché simple.

• L'ECG est souvent normal en cas d'ADP petite ou modérée, mais il peut y avoir des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG). Un grand CAP peut être associé à des signes d'hypertrophie biventriculaire (HVB) et, chez les personnes souffrant d'hypertension pulmonaire, une hypertrophie du ventricule droit (HVD) peut être présente.

Traitement de la persistance du canal artériel

• Chez les enfants nés à terme ou proches du terme, une prise en charge conservatrice peut suffire en attendant la fermeture spontanée. Il peut s'agir d'une restriction hydrique prudente et d'une augmentation de la pression expiratoire maximale pour traiter l'œdème pulmonaire chez les nourrissons présentant un grand CAP.¹

• L'indométacine est inefficace chez les nourrissons à terme atteints de PDA et ne doit pas être utilisée. Cependant, l'indométacine, l'ibuprofène ou le paracétamol peuvent être efficaces chez les prématurés.

• La fermeture du CAP est indiquée pour tout nourrisson, enfant ou adulte symptomatique (à l'exclusion de ceux qui présentent une résistance vasculaire pulmonaire élevée fixe). La fermeture est également indiquée chez les patients asymptomatiques présentant une charge volumique du cœur gauche. Elle peut être réalisée par chirurgie ou par des techniques interventionnelles à tout âge.²

• La fermeture chirurgicale est réservée aux patients pour lesquels une technique de fermeture non chirurgicale n'est pas considérée comme applicable. Chez les nourrissons souffrant d'insuffisance cardiaque ou d'hypertension pulmonaire, la chirurgie est pratiquée en urgence. La procédure chirurgicale standard est la ligature et la division du canal par thoracotomie postéro-latérale gauche sans pontage cardio-pulmonaire.

• Chez les nourrissons asymptomatiques en bonne santé, la pratique actuelle consiste à attendre l'âge d'un an, avec une évaluation échocardiographique régulière pour vérifier la fermeture spontanée du CAP. Si le canal est toujours transparent à l'âge d'un an, il peut être fermé, généralement par occlusion lors d'un cathétérisme cardiaque (occlusion endovasculaire). L'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE) a élaboré des lignes directrices et considère que les données actuelles sur la sécurité et l'efficacité de l'occlusion endovasculaire du PDA semblent soutenir l'utilisation de cette procédure.⁵ L'intervention doit être réalisée dans des unités où il existe des dispositions pour une assistance chirurgicale cardiaque en cas de complications. Le choix du dispositif dépend largement de la taille du PDA.

• Les complications graves de la fermeture transcathéter du PDA sont rares et comprennent l'embolisation du dispositif, la thrombose de l'artère ou de la veine fémorale liée à l'accès vasculaire et l'infection.⁶

• Tant que le canal artériel est ouvert, le risque d'endocardite doit être pris en compte (il n'y a pas de risque accru d'endocardite une fois la réparation terminée). Une prophylaxie antibiotique systématique n'est pas indiquée, mais lors d'interventions invasives (par exemple, interventions urinaires ou gastro-intestinales) impliquant des zones de septicémie, des antibiotiques appropriés doivent être administrés rapidement (pour couvrir tous les organismes probables, y compris ceux qui sont connus pour causer l'endocardite).⁷

Complications

De nombreux patients atteints de petits ADP ne présentent pas de surcharge hémodynamique et, hormis le risque d'endartérite, ont un pronostic normal. Ceux qui ont une charge volumique importante dans le cœur gauche peuvent développer une insuffisance cardiaque congestive ou une maladie vasculaire pulmonaire irréversible.¹

Pronostic

• Chez la plupart des patients âgés, la fermeture du PDA peut être réalisée sans complications et un suivi à long terme n'est pas nécessaire.

• Les enfants dont le PDA a été fermé n'ont plus besoin de restrictions dans leur vie.

Canal artériel patent chez les nouveau-nés prématurés

Le canal artériel reste perméable au quatrième jour après la naissance chez environ 10 % des prématurés nés à 30-37 semaines d'âge gestationnel, 80 % de ceux nés à 25-28 semaines et 90 % de ceux nés à 24 semaines. Au 7e jour après la naissance, ces taux tombent à environ 2 %, 65 % et 87 %, respectivement. Par conséquent, les grands prématurés nés à moins de 28 semaines d'âge gestationnel courent le plus grand risque de développer un CAP hémodynamiquement significatif et les complications qui y sont liées.³

• Chez un prématuré, il faut suspecter une ADP si la détresse respiratoire due à la maladie des membranes hyalines ne s'améliore pas ou s'aggrave après une amélioration initiale et que le bébé ne peut pas être sevré du ventilateur.

• Chez le prématuré de faible poids de naissance, les signes classiques sont généralement absents. Le souffle continu est rarement entendu. Il peut y avoir un souffle systolique rugueux le long du bord sternal gauche, mais un petit bébé avec une large PDA et une surcirculation pulmonaire importante peut ne pas avoir de souffle. L'examen physique révèle couramment des pouls périphériques bondissants, un précordium hyperactif et une tachycardie avec ou sans rythme de galop.

• Chez un bébé prématuré, l'ECG ne permet pas de poser un diagnostic. Il est généralement normal, mais peut révéler une hypertrophie ventriculaire gauche.

• Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie qui permet non seulement de visualiser le PDA, mais aussi d'en évaluer l'importance hémodynamique.

• La stratégie optimale de traitement de l'ADP chez les prématurés est controversée.

• Il est désormais bien établi que le risque de décès est plus faible pour les prématurés qui reçoivent un traitement pour leur PDA.⁸

• La dernière étude a révélé une réduction significative de la mortalité chez les prématurés dont le CAP a été traité (médicalement ou chirurgicalement), mais principalement dans le sous-groupe qui a eu besoin d'une ventilation intensive.⁸

• Les nourrissons nés à 30 semaines de gestation ou plus ont rarement besoin d'un traitement pour la fermeture du canal. Il a été démontré que l'indométacine prophylactique réduit la mortalité et la dysplasie bronchopulmonaire.⁹

• L'indométacine est utilisée comme traitement standard pour fermer un PDA, mais elle est associée à une réduction du flux sanguin vers plusieurs organes. L'ibuprofène est aussi efficace que l'indométacine pour fermer un CAP. L'ibuprofène réduit le risque d'entérocolite nécrosante et d'insuffisance rénale transitoire. Par conséquent, parmi ces deux médicaments, l'ibuprofène semble être le médicament de choix¹⁰bien que des études récentes suggèrent que l'indométacine pourrait être plus sûre qu'on ne le pensait.¹

• On estime aujourd'hui que le paracétamol a une efficacité similaire à celle de l'ibuprofène et de l'indométacine. Il semble moins efficace chez les nourrissons qui ont déjà reçu de l'ibuprofène ou de l'indométacine. Les enzymes hépatiques ont nécessité une surveillance de la toxicité.¹

• La ligature chirurgicale du canal a toujours été bien tolérée, mais elle était associée à une morbidité (hypotension, pneumothorax, paralysie des cordes vocales) et à une mortalité importantes. Une étude a rapporté un taux de mortalité à un an de 12,8 % et une incidence de 32 % d'incapacité neurologique chez les survivants ayant subi une ligature du canal.¹¹

• Les fermetures transcathéter sont devenues la procédure de choix pour la fermeture définitive des PDA chez les adultes, les enfants et les nourrissons de plus de 6 kg, mais elles sont de plus en plus utilisées chez les nourrissons de plus petite taille.²¹²