Syndrome de détresse respiratoire du nourrisson

Synonyme : maladie des membranes hyalines

Qu'est-ce que le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson ?

Le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson (SDRI) est causé par une production insuffisante de surfactant dans les poumons. Le surfactant est normalement produit par les pneumocytes de type II et a la propriété d'abaisser la tension superficielle.

La majeure partie du surfactant alvéolaire est produite après 30 semaines de gestation.¹ Une production insuffisante de surfactant entraîne l'affaissement des sacs aériens lors de l'expiration et augmente considérablement l'énergie nécessaire à la respiration.

Le développement de l'œdème interstitiel rend le poumon encore moins souple. Il en résulte une hypoxie et une rétention du dioxyde de carbone. La dérivation droite-gauche peut être sévère et se produit à travers le poumon collapsé (intrapulmonaire) ou, si l'hypertension pulmonaire est sévère, à travers le canal artériel et le foramen ovale (extrapulmonaire).

Épidémiologie de l'IRDS

• L'incidence et la gravité sont inversement liées à l'âge gestationnel du nourrisson ; une étude de 2012 a montré que 98 % des bébés nés à 24 semaines présentaient un SDRIF, tandis qu'à 34 semaines, l'incidence était de 5 %, et à 37 semaines, de moins de 1 %.²

• L'incidence de l'IRDS diminue avec :
  

  • L'utilisation de stéroïdes anténataux. Toutefois, il existe des incertitudes quant à l'efficacité pour certains groupes tels que les prématurés très précoces, les prématurés tardifs et les gestations multiples.³

  • Hypertension maternelle chronique ou induite par la grossesse.

  • Rupture prolongée des membranes.

Facteurs de risque⁴

• Accouchement prématuré.

• Enfants de sexe masculin.

• Enfants nés par césarienne en l'absence de travail maternel.

• Hypothermie.

• Asphyxie périnatale.

• Diabète maternel.

• Antécédents familiaux de syndrome de détresse respiratoire du nourrisson.

Une déficience secondaire en surfactant peut survenir chez les nourrissons à la suite de :⁵

• Asphyxie intra-partum.

• Infection pulmonaire - par exemple pneumonie à streptocoques bêta-hémolytiques du groupe B.

• Hémorragie pulmonaire.

• Pneumonie par aspiration du méconium.

• Toxicité de l'oxygène et traumatisme pulmonaire dû à la pression ou au volume.

• Hernie diaphragmatique congénitale et hypoplasie pulmonaire.

Symptômes du syndrome de détresse respiratoire du nourrisson

• Accouchement généralement prématuré.

• Présente une détresse respiratoire - généralement immédiatement ou dans les minutes qui suivent la naissance, mais les signes typiques peuvent mettre plusieurs heures à se manifester :⁶ tachypnée, grognement expiratoire, rétractions sous-costales et intercostales, diminution des bruits respiratoires, cyanose et évasement nasal.

• Peut s'aggraver rapidement au cours des 48 heures suivantes et se traduire par de la fatigue, de l'apnée et de l'hypoxie.

Diagnostic différentiel de l'IRDS⁶

Autres causes de détresse respiratoire chez les nouveau-nés :

• Fuites d'air pulmonaires ( pneumothorax, emphysème interstitiel, pneumomédiastin, pneumopéricarde). Chez les prématurés, ces fuites peuvent résulter d'une ventilation à pression positive excessive ou être spontanées.

• Toute infection peut provoquer une détresse respiratoire et peut coexister avec le SDRIF ; un diagnostic et un traitement rapides de toute infection sont essentiels.

• La pneumonie est souvent due à des streptocoques bêta-hémolytiques du groupe B et coexiste souvent avec le SDRI.

• L'aspiration de liquide amniotique, de sang ou de méconium peut se produire. Ce phénomène est généralement observé chez les enfants nés à terme ou après la maturité.

• La tachypnée transitoire du nouveau-né survient généralement chez les enfants nés à terme ou proches du terme et habituellement après un accouchement par césarienne.

• Anomalies congénitales des poumons (par exemple, hernie diaphragmatique, chylothorax, emphysème lobaire, kyste bronchogénique, séquestration pulmonaire).

• Anomalies cardiaques congénitales.

• Hypertension pulmonaire persistante primaire du nouveau-né (circulation fœtale persistante).

• Problèmes métaboliques (par exemple, hypothermie, hypoglycémie).

• Problèmes hématologiques (par exemple, anémie, polyglobulie).

Enquêtes

• Gaz du sang : acidose respiratoire et métabolique et hypoxie. L'acidose métabolique résulte d'une mauvaise perfusion des tissus.

• L'oxymétrie de pouls est utilisée comme outil non invasif pour surveiller la saturation en oxygène, qui doit être maintenue entre 91 et 95 %.⁷

• CXR ou échographie pulmonaire (dont la sensibilité élevée a été démontrée, mais qui peut manquer des syndromes de fuite d'air comorbides).⁸

• Contrôler la NFS, les électrolytes, le glucose, les fonctions rénales et hépatiques.

• Échocardiographie : diagnostic de la persistance du canal artériel (PDA), détermination de la direction et du degré de shunt, diagnostic de l'hypertension pulmonaire et exclusion des maladies cardiaques structurelles.

• Cultures pour écarter la possibilité d'une septicémie.

Traitement et gestion de l'IRDS

Thérapie de remplacement du surfactant⁹

Elle est administrée par une sonde endotrachéale :

• Il a été démontré que l'administration intratrachéale prophylactique de surfactant synthétique sans protéines aux nourrissons risquant de développer un syndrome de détresse respiratoire infantile améliorait l'issue clinique.¹⁰

• Les nourrissons qui reçoivent un surfactant synthétique prophylactique sans protéine présentent un risque réduit de pneumothorax, un risque réduit d'emphysème interstitiel pulmonaire et un risque réduit de mortalité néonatale.

• Les nourrissons qui reçoivent un surfactant synthétique prophylactique sans protéines présentent un risque accru de développer une ADP et une hémorragie pulmonaire.

• Toutefois, une revue Cochrane de 2012 (la plus récente) a montré que le risque de maladie pulmonaire chronique ou de décès était moindre en cas de stabilisation précoce par pression positive continue (PPC) avec administration sélective de surfactant chez les nourrissons nécessitant une intubation.¹¹

• L'administration mini-invasive de surfactant (via un cathéter fin) est également une option.¹²

Oxygène¹³

• Chez les bébés recevant de l'oxygène, la saturation doit être maintenue entre 91 % et 95 %.⁷

• L'oxygène administré par une cagoule est toujours utilisé pour traiter les nourrissons atteints d'un SDRI léger.

• La ventilation en pression positive intermittente (VPPI) avec surfactant est le traitement standard, mais il est invasif et peut entraîner des lésions des voies respiratoires et des poumons.

• La pression de distension continue (CDP) maintient les alvéoles ouvertes à la fin de l'expiration et a été utilisée pour la prévention et le traitement du SDRI, ainsi que pour le sevrage de la VPPI. Son utilisation dans le traitement du SDRI pourrait réduire le besoin de VPI et ses séquelles.

• Les interventions pour la PPC comprennent la PPC au masque, à l'aide d'une pince nasale, d'une sonde nasopharyngée ou d'une sonde endotrachéale, ou la pression négative continue (PNC) via une chambre.

• Chez les prématurés atteints du syndrome de détresse respiratoire du nourrisson, l'application de la PPC sous forme de CPAP ou de CNP est associée à une réduction de l'insuffisance respiratoire et de la mortalité, ainsi qu'à une augmentation du taux de pneumothorax.

• Des études ont montré que la ventilation nasale intermittente à pression positive (NIPPV), comparée à la pression positive continue nasale (nCPAP), diminue le besoin de ventilation endotrachéale chez les prématurés et les enfants nés à terme atteints de SDRI.^{14 15}

Thérapie de soutien pour l'IRDS

Il s'agit notamment des éléments suivants :

• Manipulation douce et minimale.

• Régulation de la température : prévention de l'hypothermie.

• Fluides, métabolisme et nutrition : surveillance étroite et maintien de la glycémie, des électrolytes, de l'équilibre acide, du calcium, du phosphore, de la fonction rénale et de l'hydratation.

• Une fois que le nourrisson est stable, une nutrition intraveineuse à base d'acides aminés et de lipides est mise en place.

• Une fois que l'état respiratoire est stable, commencez à donner des aliments gastriques de petit volume (de préférence du lait maternel) par l'intermédiaire d'une sonde afin de stimuler le développement de l'intestin.

• Circulation et anémie : surveiller la fréquence cardiaque, la perfusion périphérique et la pression artérielle. Des expanseurs sanguins ou volumiques peuvent être nécessaires.

• Antibiotiques : commencer à administrer des antibiotiques à tous les nourrissons qui présentent une détresse respiratoire à la naissance, après avoir obtenu des hémocultures. Arrêter les antibiotiques après trois à cinq jours si les cultures sont négatives.

• Soutien des parents et de la famille : tenez les parents bien informés. Encouragez les parents à rendre visite fréquemment à leur bébé et à rester avec lui.

Complications de l'IRDS

Complications aiguës
Elles comprennent les éléments suivants :

• Complications liées aux procédures - par exemple, traumatisme des cordes vocales lors d'une intubation trachéale ; infection, embolie ou thrombose lors d'un cathétérisme veineux ou artériel.

• Rupture alvéolaire : pneumothorax, pneumomédiastin, pneumopéricarde, emphysème interstitiel.

• Hémorragie intracrânienne : le risque est accru chez les personnes nécessitant une ventilation mécanique.

• PDA, avec augmentation du shunt gauche-droit, en particulier chez les nourrissons sevrés rapidement après un traitement par surfactant.

• Hypertension pulmonaire persistante.

• La fréquence des hémorragies pulmonaires augmente chez les grands prématurés, en particulier après un traitement par surfactant.

• Infection nosocomiale.

• Entérocolite nécrosante et/ou perforation gastro-intestinale.

• L'apnée du prématuré est fréquente chez les nourrissons immatures ; son incidence a augmenté avec le traitement par surfactant, peut-être en raison d'une extubation précoce.

Complications chroniques
Elles comprennent les éléments suivants :

• La maladie pulmonaire chronique(dysplasie bronchopulmonaire) est définie comme un besoin en oxygène à un âge gestationnel corrigé de 36 semaines ou au-delà du 28e jour de vie. Elle est due à des lésions pulmonaires provoquées par la ventilation mécanique et le risque augmente avec la diminution de l'âge gestationnel, la petite taille, la gravité du syndrome de détresse respiratoire et la durée de la ventilation mécanique.¹⁶ .

• Rétinopathie du prématuré: les nourrissons atteints du syndrome de détresse respiratoire du nourrisson et dont la _PaO2 est supérieure à 100 mm Hg courent un risque plus élevé.

• Les troubles neurologiques sont liés à l'âge gestationnel, à l'étendue de la pathologie intracrânienne, à la présence d'hypoxie, à la présence d'infections et à la durée de la ventilation mécanique. Il existe une corrélation avec les taux accrus d'infirmité motrice cérébrale et de retard de développement neurologique.¹⁷ Ils peuvent développer un trouble spécifique de l'apprentissage et des problèmes de comportement.

• La déficience auditive et le handicap visuel peuvent compromettre davantage le développement.

Pronostic

• Les résultats se sont améliorés ces dernières années grâce à l'utilisation accrue de stéroïdes anténatals pour améliorer la maturité pulmonaire, à la thérapie postnatale précoce au surfactant pour remplacer le déficit en surfactant et à des techniques de ventilation plus douces pour minimiser les dommages causés aux poumons immatures.

• La mortalité peut être inférieure à 10 %, certaines études montrant des taux de survie allant jusqu'à 98 % avec des soins avancés.⁶ L'augmentation du taux de survie dans les pays développés est en comparaison frappante avec les bébés qui n'ont bénéficié d'aucune intervention dans les pays à faible revenu, où le taux de mortalité des prématurés atteints de SDR est nettement plus élevé, parfois proche de 100 %.

• Le pronostic est bien meilleur pour les bébés pesant plus de 1500 g.

Prévention de l'IRDS

• Les corticostéroïdes anténatals (dexaméthasone) accélèrent la production de surfactant fœtal et la maturation pulmonaire. Il a été démontré qu'ils réduisent de 40 % le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson, l' hémorragie intraventriculaire et la mortalité.¹⁸

• Retarder la naissance prématurée. Les tocolytiques (atosiban, nifédipine ou ritodrine) peuvent retarder l'accouchement de 48 heures et permettre ainsi l'administration de corticostéroïdes anténataux.

• Bon contrôle du diabète maternel.

• Éviter l'hypothermie chez le nouveau-né.