Naevus sébacé

Synonymes : naevus sébacé, naevus sébacé de Jadassohn, naevus épidermique verruqueux, naevus organoïde. Notez l'orthographe américaine "nevus".

Qu'est-ce qu'un naevus sébacé ?

Un naevus sébacé est une lésion cutanée congénitale qui se manifeste généralement par une calvitie sur le cuir chevelu du bébé. La zone de perte de cheveux est orangée ou jaunâtre, avec un toucher et un aspect veloutés. Elle est généralement ovale ou circulaire. À l'adolescence, sous l'influence des hormones sexuelles, elle devient bosselée et verruqueuse, avec un aspect verruqueux désagréable.

Pendant l'adolescence et le début de l'âge adulte, ils restent généralement tranquilles. Ils grossissent parfois à l'âge adulte et, dans de rares cas, subissent une transformation néoplasique qui, dans l'ensemble, se traduit par des tumeurs bénignes.

Les naevi sébacés sont des hamartomes, c'est-à-dire qu'ils sont issus de tissus normalement présents à cet endroit, mais qu'ils se développent de manière désorganisée. Ils ont une origine embryologique commune, l'unité pilo-sébacée-apocrine, et contiennent donc des glandes sébacées, des follicules pileux et des glandes sudoripares. Le terme de naevus sébacé est donc un peu inexact : certains pathologistes préfèrent le terme de naevus épidermique verruqueux ou de naevus organoïde.¹ Bien qu'ils contiennent des éléments de follicules pileux, les follicules pileux terminaux normaux sont absents, ce qui donne à la zone un aspect glabre. La plupart sont solitaires, le cuir chevelu étant le site le plus fréquent.

Naevus sébacé du cuir chevelu

Par Mohammad2018, CC BY-SA 4.0via Wikimedia Commons

Naevus sébacé (épidémiologie)

La prévalence est estimée à 0,3 % de tous les nouveau-nés dans le monde, avec une répartition égale entre les sexes.²

Symptômes du naevus sébacé (présentation)

• En général, une seule tache glabre (ronde ou linéaire) est observée sur le cuir chevelu à la naissance ou peu de temps après.

• L'aspect classique velouté ou jaune-orange peut être observé.

• La lésion peut être plus importante chez les nouveau-nés, en raison des effets des hormones sexuelles maternelles.

• Chez les adolescents, la lésion tend à prendre un aspect verruqueux nodulaire sous l'influence des hormones sexuelles.

• Plus tard dans la vie, il peut y avoir une croissance excessive des composants de la lésion, ce qui indique que des tumeurs bénignes ou malignes peuvent se développer à l'intérieur de la lésion.

Diagnostic différentiel

L'aspect des naevi sébacés est assez caractéristique, mais les lésions suivantes peuvent avoir un aspect similaire ou affecter des zones similaires du corps :

• Aplasie cuticulaire congénitale.

• Naevus syringocystadenomatosus papillifère.

• xanthogranulomata juvénile.

• Mastocytome solitaire.

• Autres causes d'alopécie.

Enquêtes

Une biopsie peut être envisagée à des fins de diagnostic ou pour étudier la nature des tumeurs qui se développent en leur sein.

Maladies associées

Environ un tiers des personnes atteintes d'un naevus sébacé présentent des anomalies systémiques affectant le cerveau, les yeux ou le système squelettique. Dans ce cas, on parle de syndrome du naevus sébacé.³ Dans ces cas, les naevus suivent les lignes de Blaschko ; plus l'atteinte cutanée est importante, plus le risque de manifestations extracutanées est élevé.⁴ Les problèmes ultérieurs peuvent inclure l'épilepsie infantile, un retard de développement et une déficience intellectuelle.

Traitement et prise en charge du naevus sébacé⁵

• En raison de la difficulté à quantifier le risque de transformation maligne, certains spécialistes préconisent l'excision de la peau sur toute son épaisseur avant l'adolescence.⁶ D'autres recommandent l'attente vigilante.⁵

• Certains cas ne pourront en aucun cas être excisés en raison de leur taille et de leur localisation. Ces cas doivent faire l'objet d'un examen régulier.

• La thérapie photodynamique peut jouer un rôle dans l'élimination de la lésion.⁷

• Demandez l'avis d'un dermatologue et/ou d'un chirurgien plasticien pour vous aider à décider de la nécessité et du moment de l'excision.

• Toute lésion qui change d'aspect de manière significative, s'ulcère, devient douloureuse, saigne ou présente d'autres signes de malignité potentielle doit être adressée à un dermatologue.

Complications

• Mauvais aspect cosmétique.

• Développement d'une tumeur bénigne ou maligne à l'intérieur de la lésion.

• Complications liées à l'ablation de la lésion.

Pronostic

La plupart des lésions restent quiescentes tout au long de la vie adulte, le seul souci étant d'ordre esthétique. Deux séries de cas étudiant près de 1 300 naevi sébacés ont montré que 15 % d'entre eux subissent une transformation néoplasique.^{8 9}

Sur ces 15 %, 80 % développent des foyers de néoplasmes bénins tels que des trichoblastomes et des syringocystadénomes. Les 20 % restants développent des modifications malignes, dont la moitié sont des carcinomes basocellulaires et un quart des carcinomes spinocellulaires.

En général, toute modification maligne survient à l'âge adulte, mais elle a été signalée chez des enfants âgés de 8 ans seulement.⁶ La malignité peut être diagnostiquée de la même manière que les autres tumeurs cutanées malignes, la dermoscopie jouant son rôle habituel.¹⁰