Kystes et abcès du foie

Kystes du foie

Les kystes du foie (ou kystes hépatiques) sont des structures anormales remplies de liquide qui se développent dans le tissu hépatique. Ils peuvent contenir des éléments liquides et solides.

Types de kystes du foie

Les lésions kystiques du foie comprennent :

• Kystes simples.

• Kystes multiples dus à une maladie polykystique du foie.

• Kystes néoplasiques.

• Kystes hydatiques (échinocoques).

• Abcès.

D'autres kystes peuvent se produire dans la région du foie, mais ils sont séparés des kystes hépatiques parce qu'ils impliquent les voies biliaires. Il s'agit des kystes suivants

• Kystes canalaires.

• Kystes cholédociens : dilatation congénitale d'une partie ou de la totalité du canal cholédoque. Voir l'article séparé sur les kystes cholédociens.

• Kystes liés à la maladie de Caroli : La maladie de Caroli est la combinaison d'une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques et d'une polykystose rénale infantile. Elle se transmet sur un mode autosomique récessif. Elle peut se manifester par de la fièvre, des douleurs abdominales et des crises récurrentes de cholangite.¹

Quelle est la fréquence des kystes hépatiques ? (Epidémiologie)

Les kystes hépatiques sont généralement asymptomatiques et souvent découverts fortuitement. Il est donc difficile d'en prédire la prévalence exacte. Une étude norvégienne portant sur la population de patients d'un hôpital universitaire et utilisant l'échographie a révélé une prévalence de kystes hépatiques simples de 11,3 % (12,5 % chez les femmes et 9,7 % chez les hommes). Aucun patient n'était âgé de moins de 40 ans.²

Kystes simples³

Physiopathologie

On pense que ces kystes sont congénitaux. Ils sont tapissés d'un épithélium de type biliaire, mais le liquide du kyste ne contient pas de bile. Le liquide étant continuellement sécrété, ils s'accumulent à nouveau après aspiration.

Symptômes des kystes du foie (présentation)

Ils sont généralement asymptomatiques ; s'ils sont volumineux, ils peuvent provoquer des douleurs dans le quadrant supérieur droit et des symptômes de ballonnement. S'ils sont très gros, ils peuvent être palpables au niveau de l'abdomen. La rupture, la torsion et l'ictère causés par l'obstruction des voies biliaires sont rares.

Diagnostic des kystes du foie (investigations)

Les kystes hépatiques sont généralement détectés de manière fortuite lors d'une échographie, d'une tomodensitométrie ou d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) réalisée pour une autre indication. Les tests de la fonction hépatique peuvent être légèrement anormaux.⁴

L'échographie permet de diagnostiquer et d'évaluer les kystes hépatiques simples et la maladie polykystique du foie. Les kystes hépatiques présentant des caractéristiques complexes (par exemple, une paroi ou un contenu de kyste atypique) nécessitent une imagerie supplémentaire, généralement une IRM avec contraste.⁵

Le test diagnostique de référence pour un kyste hépatique infecté est l'aspiration du contenu du kyste, l'aspiration montrant des signes d'infection (débris de neutrophiles et/ou micro-organismes). En pratique, les kystes infectés sont généralement diagnostiqués sur la base d'autres résultats cliniques, de laboratoire et d'imagerie, tels qu'une fièvre (sans autre cause), une sensibilité du quadrant supérieur droit, la présence de gaz dans un kyste au scanner ou à l'IRM, une augmentation de l'avidité du FDG de la paroi du kyste au PET-CT, un nombre élevé de globules blancs, des marqueurs inflammatoires élevés ou des hémocultures positives.⁵

Traitement des kystes du foie

Les kystes hépatiques simples ne nécessitent aucun traitement ni examen de suivi si le patient est asymptomatique, ce qui est généralement le cas.⁵

Les kystes hépatiques symptomatiques peuvent être traités par aspiration percutanée et sclérothérapie, ou par dérotation et fenestration laparoscopique ou ouverte.⁵ La chirurgie peut être plus efficace, mais elle est associée à un taux plus élevé de morbidité et de mortalité.⁴

Pronostic

Les kystes hépatiques simples restent généralement stables dans le temps, bien que certains croissent et d'autres régressent spontanément - les raisons de ces différents comportements ne sont pas comprises.

Les complications des kystes hépatiques simples comprennent l'hémorragie et l'infection des kystes. Leur incidence exacte n'est pas connue. L'infection bactérienne secondaire d'un kyste hépatique simple est rare.⁵

Maladie polykystique du foie⁶

Physiopathologie

La PLD de l'adulte est congénitale et est généralement associée à une polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD) avec des mutations dans les gènes PRKCSH et SEC63 ou PKD1 et PKD2. Un nombre considérable de recherches a été effectué sur les défauts génétiques impliqués.

La prévalence de la PLD isolée (polykystose hépatique autosomique dominante ou ADPLD) dans la population générale est de 1 à 10 cas pour 1 000 000 d'individus.⁶ En raison du mode de transmission autosomique de la maladie polykystique du foie isolée, les hommes et les femmes devraient être exposés au même risque. Cependant, le rapport femme/homme est de 6/1 en raison des niveaux d'œstrogènes plus élevés chez les femmes, dont il a été démontré qu'ils stimulent la production de kystes, ce qui fait que les femmes sont plus symptomatiques et ont une plus grande expérience de la PLD que les hommes.

Symptômes de la PLD (présentation)

Les kystes rénaux apparaissent généralement avant les kystes hépatiques et la maladie rénale chronique est fréquente. Cependant, la PLD entraîne rarement une fibrose hépatique et une insuffisance hépatique. Une hépatomégalie et des douleurs abdominales peuvent être présentes. Les kystes sont généralement remarqués pour la première fois pendant la puberté. La rupture, l'hémorragie et l'infection sont rares.

Diagnostiquer la PLD (investigations)

La PLD est définie par la présence de plus de 10 kystes parenchymateux hépatiques non reliés au système biliaire. Ces kystes peuvent être mis en évidence à l'échographie, au scanner ou à l'IRM.⁵

L'échographie est l'examen de première intention le plus approprié pour diagnostiquer la PLD. Une imagerie plus poussée n'est généralement pas nécessaire en l'absence de symptômes ou de complications, mais le scanner ou l'IRM peuvent évaluer la distribution des kystes dans le foie, la présence d'une compression hépatique ou de la veine porte, et le volume du foie non affecté.⁵

Les personnes atteintes d'ADPKD devraient se voir proposer une échographie du foie pour dépister la PLD.⁵

Traitement de la PLD

Les œstrogènes exogènes (par exemple, les contraceptifs contenant des œstrogènes) doivent être interrompus chez les femmes souffrant de DPP, étant donné que les œstrogènes sont considérés comme un moteur du développement et de la progression de la DPP.⁵

Dans le cas contraire, le traitement de la PLD n'est nécessaire que si elle est symptomatique. Comme pour les kystes simples, les options comprennent l'aspiration-sclérothérapie et le dérochage. Une transplantation hépatique est parfois nécessaire dans les cas très graves.⁵

Les analogues de la somatostatine (par exemple, lanréotide, octréotide, pasiréotide) peuvent entraîner une réduction du volume du foie. Celle-ci réapparaît généralement à l'arrêt du traitement à court terme, mais un nouveau traitement est possible. Les directives de pratique clinique de l'EASL suggèrent que le traitement par analogues de la somatostatine est le plus utile chez les femmes de moins de 48 ans atteintes d'une DPP à progression rapide.⁵

Pronostic

La PLD est une maladie progressive, mais relativement peu de personnes développent des symptômes. Environ 20 % des personnes atteintes d'ADPKD finissent par développer une PLD symptomatique.⁵

La PLD ne provoque pas d'altération de la fonction hépatique ; au contraire, les symptômes et les complications de la PLD sont généralement dus à l'effet de masse d'un volume hépatique important. Cela peut entraîner des problèmes tels qu'une distension abdominale, une satiété précoce, des douleurs abdominales et une perte de poids involontaire due à la malnutrition.⁵

Les complications rares comprennent l'hémorragie du kyste, l'infection du kyste et la rupture du kyste.⁶

Kystes néoplasiques

Les lésions kystiques hépatiques étaient autrefois considérées comme relativement rares ;⁷ Cependant, elles sont diagnostiquées plus fréquemment grâce aux progrès continus et à l'amélioration de l'accès des patients à l'imagerie transversale. Le néoplasme kystique mucineux est un sous-ensemble unique dans la différentielle des kystes hépatiques et comprend le sous-groupe des néoplasmes kystiques mucineux, également appelés cystadénomes biliaires (BCA) et cystadénocarcinomes (BCAC). Les BCA et les BCAC combinés représentent moins de 5 % de toutes les maladies kystiques du foie. Le cystadénome est la lésion pré-maligne.

Symptômes des kystes néoplasiques (présentation)

Ils sont généralement asymptomatiques ou présentent des symptômes vagues tels que des ballonnements, des nausées et une sensation de plénitude. Des douleurs abdominales et une obstruction biliaire peuvent survenir lorsqu'ils grossissent.

Diagnostic des kystes néoplasiques (investigations)

Les kystes néoplasiques sont souvent visualisés initialement à l'échographie. Une imagerie plus poussée - scanner ou IRM - est alors utile pour mieux caractériser le kyste. L'IRM est supérieure au scanner pour détecter les caractéristiques des néoplasmes kystiques mucineux.⁸

L'analyse du liquide kystique a été utilisée comme test diagnostique. Cependant, les lignes directrices 2022 de l'EASL indiquent que ni la mesure de l'ACE ou du CA 19-9 dans le sang ou dans le liquide kystique ne permet de distinguer les kystes néoplasiques des kystes non néoplasiques. Cependant, les niveaux de glycoprotéine 72 associée aux tumeurs (TAG-72) dans le liquide kystique peuvent aider à distinguer les kystes hépatiques simples des néoplasmes kystiques mucineux.⁵

Traitement des kystes néoplasiques

Il s'agit d'une résection. Malgré une résection complète, les cystadénocarcinomes peuvent récidiver.⁹

Kystes hydatiques (échinocoques)

Physiopathologie

Elles sont dues à une infestation par le parasite Echinococcus granulosus, un ver solitaire. Les carnivores tels que les chiens et les loups sont des hôtes définitifs. Ils transmettent des œufs dans leurs selles, qui peuvent ensuite être ingérés par les ovins, les bovins et les humains. Les larves des œufs envahissent alors le tractus gastro-intestinal et les vaisseaux mésentériques de ces hôtes intermédiaires et peuvent passer dans le foie.

Dans le foie, les larves se développent et le kyste hydatique se développe, produisant des kystes filles. Les autres carnivores qui mangent le foie des hôtes intermédiaires peuvent alors être infectés et les vers adultes peuvent se développer dans leur tractus gastro-intestinal. Le parasite est présent dans le monde entier. L'infection humaine survient le plus souvent chez les personnes qui élèvent des moutons ou des bovins ou qui sont en contact avec des chiens.¹⁰

L'émigration croissante des populations des zones endémiques où les taux de prévalence atteignent 5 à 10 % et l'évolution clinique quiescente rendent difficiles les diagnostics précis et opportuns.¹¹ Après l'infection, la formation de kystes se produit principalement dans le foie (70 %).

Symptômes des kystes hydatiques (présentation)

Elle peut être asymptomatique pendant de nombreuses années ou se manifester par des douleurs et une masse importante dans le quadrant supérieur droit.¹⁰ Les kystes de grande taille peuvent se rompre dans l'arbre biliaire (provoquant un ictère ou une cholangite), à travers le diaphragme dans la poitrine ou dans la cavité péritonéale (provoquant un choc anaphylactique). Une infection secondaire et des abcès hépatiques peuvent résulter de la rupture d'un kyste hydatique. Les kystes hydatiques peuvent également se former dans les poumons et d'autres organes.¹²

Diagnostic des kystes hydatiques (investigations)

Une éosinophilie peut être présente. Les titres d'anticorps échinococciques sont positifs chez environ 80 % des patients. Des faux positifs et des faux négatifs peuvent se produire.¹³ Une imagerie par ultrasons, scanner ou IRM est nécessaire. Un aspect classique peut être observé au scanner ou à l'IRM (kystes filles à l'intérieur d'une cavité principale à parois épaisses).¹⁴

Traitement des kystes hydatiques¹⁵

Ce traitement est nécessaire pour prévenir les complications dues à la croissance et à la rupture des kystes. Il fait appel à la chimiothérapie par albendazole ou mébendazole, aux procédures percutanées et à la chirurgie conventionnelle. Pour plus de détails sur le traitement, voir l'article séparé sur la maladie hydatique, qui inclut la prise en charge de la maladie hydatique.

Abcès du foie¹⁶

Les abcès du foie sont causés par des organismes bactériens, parasitaires ou fongiques.¹⁷ Dans les pays développés, les abcès pyogéniques sont les plus courants, mais dans le monde entier, les amibes sont la cause la plus fréquente.¹⁸

Elles peuvent être uniques ou multiples. Une étude a montré que le lobe droit était touché dans 74 % des cas, le gauche dans 16 % des cas et les deux dans 10 % des cas.¹⁹

Quelle est la fréquence des abcès du foie ? (Epidémiologie)

Une vaste étude américaine a estimé l'incidence à 3,6 pour 100 000 habitants. Cependant, l'incidence varie géographiquement et une étude portant sur des patients taïwanais a rapporté une incidence de 17,6 pour 100 000 habitants. Une étude britannique portant sur un hôpital de Birmingham desservant une population multiethnique de 500 000 personnes a identifié 86 patients.¹⁹

Causes d'un abcès du foie (étiologie)

Causes de l'abcès hépatique pyogène :²⁰

• La plupart sont secondaires à une infection provenant de l'abdomen (la cholangite secondaire à des calculs, à une sténose ou à une tumeur maligne est la plus fréquente ; diverticulite, appendicite, maladie de Crohn, ulcère gastroduodénal perforé).

• Elle peut être iatrogène, secondaire à une biopsie du foie ou à un stent biliaire bloqué.

• L'endocardite bactérienne et les infections dentaires sont d'autres causes.

• Une étude française n'a trouvé aucune cause dans 18,4 % des cas.²¹

• Elle est plus fréquente chez les personnes immunodéprimées.

• L'étude française a révélé que 17,5 % des adultes souffrant d'abcès du foie étaient diabétiques.²¹

• La cirrhose du foie est un facteur de risque important.²²

• L'abcès du foie est une complication du cathétérisme de la veine ombilicale chez les nourrissons. Chez les enfants et les adolescents, il s'agit généralement d'une atteinte immunitaire ou d'un traumatisme.

• Elle tend à être polymicrobienne, Escherichia coli, les entérobactéries, les anaérobies et d'autres membres de la flore gastro-intestinale étant le plus souvent associés. Au cours des deux dernières décennies, Klebsiella pneumoniae est apparu comme l'agent pathogène prédominant, responsable de 50 à 88 % des APL dans la population asiatique, et il a été signalé de plus en plus fréquemment en Afrique du Sud, en Europe et aux États-Unis.²⁰ Les organismes fongiques(Candida spp. le plus courant) ou opportunistes sont plus probables si le patient est immunodéprimé.²³

Causes de l'abcès amibien du foie :²⁴

• 12 % de la population mondiale est chroniquement infectée par Entamoeba histolytica.²⁵ L'infection se produit le plus souvent dans les zones tropicales et subtropicales et est plus probable en cas de mauvaises conditions d'hygiène et de surpeuplement.

• La transmission se fait par voie fécale-orale. Les amibes envahissent la muqueuse intestinale et peuvent accéder au système veineux portal.

• E. histolytica provoque des colites amibiennes et des dysenteries, mais l'abcès du foie est la manifestation extra-intestinale la plus fréquente de l'infection.²⁵

• L'abcès du foie peut se présenter sans antécédents de colite. Il peut également apparaître des mois ou des années après un voyage dans une zone endémique.

• Elle touche le lobe droit dans 80 % des cas.²⁶

Symptômes d'un abcès du foie (présentation)

• Les abcès multiples ont tendance à se présenter de manière plus aiguë et les abcès simples de manière plus indolente.

• Douleur dans le quadrant supérieur droit, sensibilité, hépatomégalie, éventuelle masse palpable.

• La fièvre de l'échangisme.

• Sueurs nocturnes.

• Nausées et vomissements.

• Anorexie et perte de poids.

• Toux et dyspnée dues à l'irritation du diaphragme.

• Douleur référée à l'épaule droite.

• Jaunisse (des études ont rapporté une incidence comprise entre 6 et 29 % des cas, citant des étiologies telles que la pression hépatique due à un abcès, une cholestase ou une maladie parenchymateuse).²⁷

• Les abcès hépatiques pyogéniques peuvent se manifester par une pyrexie d'origine inconnue (PUO) chez certaines personnes qui ne ressentent pas de douleur dans le quadrant supérieur droit ; la douleur est une caractéristique dominante des abcès hépatiques amibiens.

• Vérifier les antécédents en cas de voyage dans une zone où E. histolytica est endémique.

Diagnostic différentiel

• Causes de la PUO.

• Maladie métastatique affectant le foie.

• Carcinome hépatocellulaire.

• Maladie biliaire, y compris cholécystite.

• Pneumonie bactérienne.

• Gastrite.

Diagnostic des abcès du foie (investigations)

• Augmentation du nombre de globules blancs.

• Augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR).

• Anémie normochrome normocytaire légère.

• Anomalies des LFT (phosphatase alcaline élevée, albumine basse, transaminases sériques élevées, bilirubine élevée).

• L'hémoculture est positive dans 50 % des cas.²⁸

• Les selles peuvent contenir des kystes ou des trophozoïtes d'E. histolytica.

• Une sérologie doit être effectuée en cas de suspicion d'E. histolytica.

• Hémidiaphragme droit sur la CXR. Il peut s'agir d'une atélectasie ou d'un épanchement pleural.

• L'échographie peut mettre en évidence un abcès et permettre une aspiration et un drainage percutanés guidés. Le liquide aspiré doit être envoyé pour culture et antibiogramme. L'échographie permet également d'examiner l'arbre biliaire.

• Le scanner peut montrer l'abcès, permettre une aspiration et un drainage guidés et montrer d'autres abcès intra-abdominaux ou une cause possible telle qu'une maladie diverticulaire, une appendicite, etc. Il est efficace pour la détection des petits abcès.

• La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) peut montrer le site et la cause de l'obstruction biliaire et permettre la mise en place d'une endoprothèse et d'un drainage.

• L'enquête doit toujours viser à déterminer la cause sous-jacente.

Traitement des abcès du foie

Antibiotiques

• Abcès hépatique pyogène: l'étude britannique a rapporté l'utilisation d'une céphalosporine de troisième génération et d'un agent anti-anaérobie tel que le métronidazole comme traitement de première intention le plus couramment utilisé. Une pénicilline et du métronidazole ont été utilisés en deuxième intention. La résistance aux antibiotiques est un problème croissant. Les facteurs susceptibles d'augmenter ce risque sont les stents biliaires à demeure, les cholangites récurrentes et les traitements antibiotiques multiples. Le traitement peut être nécessaire jusqu'à 12 semaines et doit être guidé par le tableau clinique, les résultats des cultures, les conseils microbiologiques locaux et la surveillance radiologique.¹⁹

• Abcès hépatique amibien : le métronidazole est le traitement de choix. >Plus de 90 % des patients atteints d'abcès hépatique amibien guérissent grâce à ce seul traitement. La plupart des patients réagissent au traitement dans les 4 jours. ²⁹ . Un agent luminal tel que le furoate de diloxanide doit également être prescrit pendant 10 jours pour éliminer les amibes intestinales après que l'abcès a été traité avec succès.³⁰

• Des agents antifongiques tels que l'amphotéricine sont utilisés en cas de suspicion d'abcès fongique.

Drainage :³¹

• La plupart des patients souffrant d'abcès hépatiques pyogènes et ceux souffrant d'abcès amibiens de très grande taille ne se rétablissent pas avec les seuls antibiotiques et ont besoin d'un drainage guidé par l'échographie ou la tomodensitométrie.

• L'aspiration percutanée peut être effectuée pour les petits abcès, bien que le drainage par cathéter soit devenu la norme de soins. Les abcès plus importants peuvent également nécessiter un drainage par cathéter, qui est également guidé par scanner ou échographie. Le drainage doit également être effectué en cas de rupture imminente.

• Une chirurgie ouverte peut être nécessaire si l'abcès s'est rompu et qu'il y a des signes de péritonite, si l'abcès est plus grand que 5 cm ou multiloculé, ou s'il y a une pathologie abdominale connue telle que l'appendicite.

Mesures de soutien

• Fluides.

• La nutrition.

• Soulagement de la douleur.

Complications des abcès du foie

• Septicémie accablante.

• Rupture de l'abcès dans les structures adjacentes (espaces pleuraux, péritonéaux et péricardiques).

• Infection secondaire des abcès hépatiques amibiens.

Pronostic

• Abcès hépatique pyogène: les progrès de la radiologie diagnostique et interventionnelle au cours des trois dernières décennies ont permis de réduire le taux de mortalité de 9 à 80 % à 5 à 30 %.³² Les facteurs qui affectent le pronostic comprennent la présence d'un choc, d'une lésion rénale aiguë et d'une insuffisance respiratoire aiguë.³³

• Amoebic liver abscess: since the introduction of rapid diagnosis and effective medical treatment, mortality rates have fallen to <1%.²⁹