Kystes cholédociens

Que sont les kystes cholédociens ?

Le kyste cholédocien est une dilatation congénitale d'une partie ou de la totalité du canal biliaire. Les dilatations kystiques de l'arbre biliaire peuvent concerner les voies biliaires extrahépatiques et/ou intrahépatiques. Il existe cinq grandes classes de kystes cholédociens :

¹

• Les kystes de type I consistent en des dilatations sacculaires ou fusiformes d'une partie ou de la totalité du canal biliaire extrahépatique :
  

  • Le type IA est sacculaire et implique la totalité ou la majeure partie de la voie biliaire extrahépatique.

  • Le type IB est sacculaire et concerne un segment limité du canal cholédoque.

  • Le type IC est plus fusiforme et implique la totalité ou la majeure partie des voies biliaires extra-hépatiques.

• Le kyste cholédocien de type II est un diverticule isolé qui fait saillie sur la paroi du canal cholédoque ou qui est relié au canal cholédoque par un pédoncule étroit.

• Le kyste cholédocien de type III (cholédocococèle) naît de la partie intraduodénale du canal cholédoque.

• Type IV :
  

  • Les kystes de type IVA consistent en de multiples dilatations des canaux biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.

  • Les kystes cholédociens de type IVB sont des dilatations multiples n'impliquant que les voies biliaires extra-hépatiques.

• Le type V (maladie de Caroli) consiste en de multiples dilatations limitées aux canaux biliaires intrahépatiques.²

50 à 80 % des kystes cholédociens sont de type I, 2 % de type II, 1,4 à 4,5 % de type III, 15 à 35 % de type IV et 20 % de type V.³

Quelle est la fréquence des kystes cholédociens ? (Epidémiologie)

• Les kystes cholédociens sont relativement rares dans les pays occidentaux. Les taux de fréquence rapportés vont de 1 cas pour 100 000 à 150 000 naissances vivantes.³

• Les kystes cholédociens sont beaucoup plus fréquents dans les populations asiatiques, avec une incidence rapportée de 1 sur 1 000, et environ deux tiers des cas se produisent au Japon.³

• Les kystes cholédociens sont trois ou quatre fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.³

• La plupart des kystes cholédociens sont diagnostiqués pendant la petite enfance ou l'enfance, bien que l'affection puisse être découverte à tout âge. Environ 67 % des patients présentent un kyste avant l'âge de 10 ans.

Symptômes du kyste cholédoque⁴

• Les kystes cholédociens sont souvent asymptomatiques.

• 80 % des patients se présentent avant l'âge de 10 ans, mais la maladie peut se manifester à tout âge.

• La triade classique de douleurs abdominales intermittentes, d'ictère et de masse abdominale palpable dans le quadrant supérieur droit n'apparaît que chez moins de 20 % des patients, bien que près de deux tiers d'entre eux présentent deux de ces trois symptômes.

• Les nourrissons présentent généralement un ictère obstructif et des masses abdominales, tandis que les patients plus âgés présentent le plus souvent des douleurs, de la fièvre, des nausées, des vomissements et un ictère.

• Les symptômes sont souvent dus aux complications associées de la cholangite ascendante et de la pancréatite.

• Les complications associées à tous les types de kystes cholédociens résultent de la stase de la bile, de la formation de calculs, de cholangites récurrentes et d'inflammations.

• Les adultes atteints de kystes cholédociens peuvent présenter une ou plusieurs complications graves : abcès du foie, cirrhose, hypertension portale, pancréatite récurrente, calculs biliaires, cholangiocarcinome.

• Environ 1 à 12 % des patients présentent une rupture spontanée et des symptômes et signes de douleur abdominale, de septicémie et de péritonite.

Diagnostic différentiel⁵

Le diagnostic différentiel comprend la lithiase biliaire, la cholangite sclérosante primaire, le pseudokyste pancréatique, la papillomatose biliaire et l'hamartome biliaire.

L'atrésie des voies biliaires est souvent associée aux kystes cholédociens et doit donc être exclue en cas d'ictère obstructif néonatal. L'atrésie kystique des voies biliaires ressemble beaucoup au kyste du cholédoque.

Enquêtes⁵

• Augmentation du nombre de globules blancs (augmentation des neutrophiles immatures chez les patients atteints de cholangite).

• Anomalies des taux de LFT - cholestase.

• Les concentrations sériques d'amylase et de lipase peuvent être augmentées en cas de pancréatite. Les concentrations sériques d'amylase peuvent également être élevées en cas d'obstruction biliaire et de cholangite.

• L'échographie abdominale est l'examen de choix pour le diagnostic.⁶ L'échographie anténatale peut mettre en évidence un kyste cholédoque dès la 12e semaine de gestation. L'échographie endoscopique permet de bien voir la partie intrapancréatique du canal cholédoque.⁴

• La scintigraphie à l'acide iminodiacétique hépatobiliaire (HIDA) au technétium ^99m Tc est souvent utilisée et est particulièrement utile pour montrer la continuité avec les voies biliaires et diagnostiquer la rupture du kyste.⁴

• La tomodensitométrie abdominale et l'IRM permettent de délimiter l'anatomie de la lésion et des structures environnantes. Ils permettent également d'identifier la présence et l'étendue de l'atteinte du canal intrahépatique. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) est aujourd'hui considérée comme l'examen de référence.⁴

• La cholangiographie transhépatique percutanée (CTP) ou la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) sont utiles pour démontrer la présence d'une anomalie de la jonction pancréatobiliaire et pour identifier les sténoses et calculs extrahépatiques ou intrahépatiques associés.⁷

Maladies associées

Il existe une association fréquente avec une anomalie de la jonction des canaux pancréatobiliaires.⁸

Traitement et prise en charge du kyste cholédoque⁵

Les kystes cholédociens doivent être traités par excision chirurgicale complète en raison du risque de malignité des voies biliaires. Une anastomose biliaire-entérique rétablit la continuité avec le tractus gastro-intestinal. La résection partielle du kyste et le drainage interne sont moins satisfaisants en raison des risques occasionnels de pancréatite, de cholangite et de cholangiocarcinome.⁹

Les patients qui se présentent à un stade tardif, après le développement d'une cirrhose avancée et d'une hypertension portale, peuvent ne pas être de bons candidats à la chirurgie en raison des taux élevés de morbidité et de mortalité qui y sont associés.

Les patients qui présentent une cholangite doivent être traités par une antibiothérapie à large spectre dirigée contre les pathogènes biliaires courants - par exemple, E. coli et Klebsiella spp.¹⁰

• Types I et IV: la prise en charge consiste en l'excision complète du kyste de la voie biliaire extrahépatique jusqu'au niveau de la communication avec le canal pancréatique, la cholécystectomie et le rétablissement de la continuité bilio-entérique.

• Types II et III: ils sont associés à un risque extrêmement faible de transformation maligne. La diverticulectomie de type II suivie d'une fermeture primaire de la voie biliaire commune au niveau du collet du diverticule est généralement suffisante. La prise en charge appropriée des petits cholédocs consiste en une sphinctérotomie endoscopique. L'excision transduodénale peut être envisagée pour les gros cholédocs présentant des complications associées telles que l'obstruction de la sortie de l'estomac ou la pancréatite.

• Type V (maladie de Caroli): la prise en charge consiste en une résection hépatique ou une transplantation hépatique orthotopique. La maladie kystique localisée ou unilobaire est mieux prise en charge par une résection hépatique.

Complications

• Avec l'augmentation de l'âge au moment de la présentation, les risques de sténoses et de calculs intrahépatiques, d'atrophie/hypertrophie hépatique segmentée, de cirrhose biliaire secondaire, d'hypertension portale, d'insuffisance hépatique et de tumeur maligne biliaire augmentent de manière significative.¹¹

• L'incidence rapportée du cholangiocarcinome chez les patients souffrant d'un kyste du cholédoque varie de 9 à 28 %.¹² Le cancer se manifeste également 10 à 15 ans plus tôt.

• Après l'opération, les patients risquent de développer une pancréatite et une cholangite ascendante.

Pronostic

• Le pronostic est généralement excellent après une excision chirurgicale, mais il dépend de l'âge de la présentation (le pronostic est moins bon lorsque l'âge de la présentation est plus élevé) et de la présence de complications.

• Après l'excision, on observe une incidence de 0,7 à 6 % d'affections malignes, qui seraient dues au tissu résiduel du kyste ou à une affection maligne subclinique non détectée avant l'intervention chirurgicale.¹³