Maladie de Ménétrier
Révision par les pairs par le Dr Hayley Willacy, FRCGP Dernière mise à jour par le Dr Colin Tidy, MRCGPDernière mise à jour le 22 septembre 2023
Répond aux besoins du patient lignes directrices éditoriales
- TéléchargerTélécharger
- Partager
Professionnels de la santé
Les articles de référence professionnelle sont destinés aux professionnels de la santé. Ils sont rédigés par des médecins britanniques et s'appuient sur les résultats de la recherche ainsi que sur les lignes directrices britanniques et européennes. Vous trouverez peut-être l'un de nos articles sur la santé plus utile.
Dans cet article :
Synonymes : Maladie de Menetriere, gastrite hypertrophique géante, gastropathie à perte de protéines, gastropathie hypertrophique
Poursuivre la lecture ci-dessous
Qu'est-ce que la maladie de Ménétrier ?1
Cette maladie souvent mal orthographiée a été nommée en l'honneur de Pierre Eugène Ménétrier, un médecin français (1859-1935) qui l'a décrite pour la première fois en 1888.2
La maladie de Ménétrier est une gastropathie hypertrophique rare à perte de protéines. Elle se caractérise par des plis rugueux gastriques géants dans le corps et le fundus, souvent avec une épargne antrale, une diminution de la sécrétion acide, une augmentation de la production de mucus gastrique et une hypoalbuminémie secondaire à la perte de protéines dans la muqueuse gastrique.
La maladie de Ménétrier touche plus fréquemment les hommes que les femmes, et l'âge typique au moment du diagnostic se situe entre 30 et 60 ans.
Étiologie1
La pathogénie de la maladie de Ménétrier n'est pas entièrement comprise. Il semble que le ligand du récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR), le facteur de croissance transformant alpha, contribue à la pathogenèse.
La maladie de Ménétrier présente généralement un début insidieux avec des caractéristiques progressives et est associée à un risque accru de cancer gastrique. Des variantes à début brutal et à rémission spontanée ont été rapportées. Ces variantes sont associées à une infection par le cytomégalovirus (CMV) ou par Helicobacter pylori. Les cas associés au CMV surviennent généralement chez les enfants, mais des cas chez les adultes ont également été rapportés.
La maladie de Ménétrier a également été signalée chez des patients atteints de maladies auto-immunes telles que les maladies inflammatoires de l'intestin, la cholangite sclérosante et la spondylarthrite ankylosante, ce qui suggère une composante immunologique dans sa pathogenèse.
Poursuivre la lecture ci-dessous
Symptômes de la maladie de Ménétrier (présentation)
Les présentations cliniques typiques comprennent des nausées, des vomissements, des diarrhées, des douleurs abdominales, une perte de poids, une malnutrition et un œdème périphérique dû à l'hypoalbuminémie.1
Diagnostic différentiel
Cette affection doit être différenciée d'autres formes de gastropathie hypertrophique telles que le syndrome de Zollinger-Ellison, la gastropathie hypertrophique hypersécrétoire, le lymphome, l'amyloïdose, la gastrite lymphocytaire ou le carcinome gastrique. 1
Poursuivre la lecture ci-dessous
Enquêtes1
Le diagnostic de choix est la gastroscopie avec biopsie de la muqueuse gastrique. À l'endoscopie, les plis de la muqueuse gastrique nettement épaissis ressemblent à des circonvolutions cérébrales et affectent principalement le corps et le fundus, mais épargnent l'antre. Le pH gastrique est augmenté en raison de la perte des cellules pariétales et une production abondante de mucus épais est observée en raison de l'hyperplasie fovéolaire.
Il convient d'exclure les variantes de rémission spontanée associées à une infection à CMV ou à Helicobacter pylori. La maladie de Ménétrier associée au CMV disparaît généralement en quelques semaines ou quelques mois. L'éradication de H. pylori peut être tentée si l'organisme est détecté.
Les autres examens dépendent du diagnostic différentiel et peuvent inclure une tomodensitométrie avec contraste de l'abdomen.3
Traitement et prise en charge de la maladie de Ménétrier1
Il n'existe actuellement aucun traitement médical standard. Les rapports sur l'efficacité des stéroïdes, des anticholinergiques, de la suppression de l'acidité et de l'octréotide sont contradictoires.
La gastrectomie partielle ou totale est réservée aux patients souffrant d'une maladie incurable ou débilitante et aux cas présentant un risque élevé de développer un cancer gastrique.
Le lien entre la signalisation TGF-α et EGFR dans la pathogenèse de la maladie de Ménétrier a été exploré en utilisant un anticorps monoclonal neutralisant (cetuximab) contre EGFR pour 7 patients atteints de la maladie de Ménétrier, avec quelques preuves d'efficacité.
Complications
Il existe un lien bien documenté entre la maladie de Ménétrier et le carcinome gastrique. Une surveillance régulière est essentielle en raison du risque accru de développer un adénocarcinome gastrique, un lymphome ou toute autre caractéristique correspondant à une transformation maligne.4
Autres lectures et références
- Gore M, Bansal K, Jadhav NLa maladie de Ménétrier. StatPearls, janvier 2023.
- Greenblatt HK, Nguyen BKLa maladie de Menetrier se présentant comme une thrombose veineuse récurrente non provoquée : un rapport de cas. J Med Case Rep. 2019 Jan 17;13(1):14. doi : 10.1186/s13256-018-1952-0.
- Wang HH, Zhao CC, Wang XL, et alLa maladie de Menetrier et le diagnostic différentiel : A case report. World J Clin Cases. 2021 Aug 16;9(23):6943-6949. doi : 10.12998/wjcc.v9.i23.6943.
- Huh WJ, Coffey RJ, Washington MKLa maladie de Ménétrier : Ses mimiques et sa pathogénie. J Pathol Transl Med. 2016 Jan;50(1):10-6. doi : 10.4132/jptm.2015.09.15. Epub 2015 Dec 18.
- Coffey RJ Jr, Tanksley JPierre Menetrier et sa maladie. Trans Am Clin Climatol Assoc. 2012;123:126-33 ; discussion 133-4.
- Thammineedi SR, Rao VB, Pasam MK, et al.Maladie de Menetrier se faisant passer pour un adénocarcinome de l'estomac. Indian J Surg Oncol. 2021 Dec;12(4):838-840. doi : 10.1007/s13193-021-01463-w. Epub 2021 Oct 16.
- Hassan IH, Soliman M, Shirazi-Nejad ARLa maladie de Menetrier et sa présentation atypique chez quatre frères et sœurs. Cureus. 2022 Oct 27;14(10):e30759. doi : 10.7759/cureus.30759. eCollection 2022 Oct.
Poursuivre la lecture ci-dessous
Historique de l'article
Les informations contenues dans cette page sont rédigées et évaluées par des cliniciens qualifiés.
Date de la prochaine révision : 20 septembre 2028
22 Sept 2023 | Dernière version
Demandez, partagez, connectez-vous.
Parcourez les discussions, posez des questions et partagez vos expériences sur des centaines de sujets liés à la santé.
Vous ne vous sentez pas bien ?
Évaluez gratuitement vos symptômes en ligne