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Syndrome de Foster Kennedy

Révision par le Dr Philippa Vincent, MRCGPDernière mise à jour par le Dr Hayley Willacy, FRCGP Dernière mise à jour le 21 août 2023

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Dans cet article :

Synonymes : Phénomène de Kennedy ; syndrome de Gowers-Paton-Kennedy

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Qu'est-ce que le syndrome de Foster Kennedy ?

Le syndrome de Foster Kennedy (FKS) est un signe neurologique rare décrit pour la première fois en 1911 par Robert Foster Kennedy. 1 Ce neurologue britannique a passé la majeure partie de sa vie professionnelle aux États-Unis (1884-1952). Il s'agit d'une maladie qui consiste en :2

  • Atrophie optique unilatérale, ipsilatérale, produite par une pression directe sur le nerf optique.

  • Œdème papillaire controlatéral secondaire à une élévation de la pression intracrânienne (PIC).

  • Scotome central.

  • Anosmie.

Un pseudo-FKS a également été décrit, avec un gonflement unilatéral du disque optique et une atrophie optique controlatérale en l'absence de masse intracrânienne.3 Ce phénomène est typiquement dû à une névrite optique séquentielle bilatérale ou à une neuropathie optique ischémique. Des cas secondaires à d'autres pathologies ont également été rapportés.

Pathogenèse

Elle est le plus souvent causée par une tumeur située sur la face inférieure du lobe frontal. Il s'agit généralement d'un méningiome du sillon olfactif ou d'un méningiome de la troisième aile sphénoïdale médiane.

Il a également été rapporté comme une conséquence de :

  • Une tumeur cérébrale métastatique.4

  • Malformation artérioveineuse dont l'hypertension veineuse chronique était l'étiologie probable.5

  • Angiofibrome nasopharyngé juvénile (tumeur bénigne rare du nasopharynx qui se manifeste chez les adolescents par une épistaxis et une obstruction nasale).6

  • Schwannome kystique trigéminal.7

Un examen des 36 cas de FKS précédemment rapportés a révélé que seuls huit (22 %) des cas répondaient à l'hypothèse initiale de Foster Kennedy concernant la pathogenèse de son syndrome. 12 cas (33 %) ont probablement été causés par une compression bilatérale du nerf optique.8 Les auteurs concluent qu'à mesure que l'imagerie plus sophistiquée permet un diagnostic plus précoce et plus précis, les futurs cas de FKS causés par une masse seront probablement considérés comme résultant d'une compression directe bilatérale du nerf optique.

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Symptômes associés

Il s'agit notamment de

  • Nausées.

  • Vomissements.

  • Perte de mémoire.

  • Labilité émotionnelle, c'est-à-dire d'autres signes du lobe frontal.

Prise en charge et pronostic

Les deux dépendent de la cause sous-jacente.

Autres lectures et références

  • Yeh WY, Cheng CK, Peng PH, et al.Le syndrome de Foster Kennedy dans un cas de rétinite pigmentaire. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010 Mar 9:1-3. doi :
  • Ramdasi R, Thorve S, Vekariya M, et alSyndrome de Foster Kennedy inversé causé par une tumeur intra-axiale. Neurol India. 2022 Jul-Aug;70(4):1655-1657. doi : 10.4103/0028-3886.355138.
  • Ayele B, Mengesha A, Wotiye A, et alGiant Pituitary Adenoma Presenting with Foster-Kennedy Syndrome in a 21-Year Old Ethiopian Patient : Un phénomène rarement rapporté : A Case Report. Ethiop J Health Sci. 2020 Mar;30(2):311-314. doi : 10.4314/ejhs.v30i2.19.
  1. Stone JL, Vilensky J, McCauley TSNeurosurgery 100 years ago : the Queen Square letters of Foster Kennedy. Neurochirurgie. 2005 Oct;57(4):797-808 ; discussion 797-808.
  2. Musa MJ, Zeppieri MLe syndrome de Foster Kennedy.
  3. Egbu E, Ihemedu C, Eze UA, et alLe hoquet induit par les stéroïdes chez un patient traité pour un pseudo-syndrome de Foster-Kennedy : Un cas de bon résultat avec l'utilisation de la gabapentine. Cureus. 2021 Jan 25;13(1):e12893. doi : 10.7759/cureus.12893.
  4. Yildizhan AUn cas de syndrome de Foster Kennedy sans atteinte du lobe frontal ou de la fosse crânienne antérieure. Neurosurg Rev. 1992;15(2):139-42 ; Neurosurg Rev. 1992;15(2):139-42.
  5. Liang F, Ozanne A, Offret H, et alUn cas atypique de syndrome de Foster Kennedy. Interv Neuroradiol. 2010 Dec;16(4):429-32. Epub 2010 Dec 17.
  6. Aga AAngiofibrome nasopharyngé juvénile se présentant comme le syndrome de Foster Kennedy. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60.
  7. Mahjoub Y, Wan M, Subramaniam S; Perles et Oy-sters : Schwannome kystique trigéminal présentant le syndrome de Foster Kennedy, une paralysie du sixième nerf et des crises d'épilepsie focales. Neurology. 2023 Mar 21;100(12):587-590. doi : 10.1212/WNL.0000000000201700. Epub 2022 Dec 19.
  8. Watnick RL, Trobe JDLa compression bilatérale du nerf optique comme mécanisme du syndrome de Foster Kennedy. Ophthalmology. 1989 Dec;96(12):1793-8 ; Ophthalmology. 1989 Dec;96(12):1793-8.

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