Gonflement de la papille optique

Qu'est-ce que le gonflement du disque optique ?^{1 2}

Le gonflement de la papille optique peut être causé par un certain nombre d'affections, dont l'œdème papillaire. Le terme d'œdème papillaire se réfère spécifiquement au gonflement de la papille optique secondaire à une élévation de la pression intracrânienne (PIC). Les patients atteints d'œdème papillaire présentent généralement des signes ou des symptômes d'élévation de la PIC.

Tous les gonflements de la papille optique ne sont pas des œdèmes papillaires. Une anamnèse et un examen minutieux sont nécessaires pour distinguer l'œdème papillaire d'autres causes de gonflement de la papille optique, telles que l'occlusion de l'artère ou de la veine centrale de la rétine, les anomalies congénitales et la névrite optique.

Le gonflement du disque optique se distingue de l'atrophie du disque optique qui se réfère à une perte de fibres nerveuses au niveau de la tête du nerf optique et qui se traduit par un disque pâle. Voir également l'article séparé sur l 'atrophie optique.

L'épidémiologie²

Selon une étude américaine, la cause la plus fréquente d'œdème papillaire - l'hypertension intracrânienne idiopathique - a une incidence annuelle de 0,9 pour 100 000. L'hypertension intracrânienne idiopathique est plus fréquente chez les femmes obèses en âge de procréer, avec une incidence de 13 pour 100 000 chez les femmes obèses âgées de 20 à 44 ans. Une étude menée à Sheffield a révélé une incidence de 1,56/100 000 personnes/an, de 2,86/100 000 chez les femmes et de 11,9/100 000 chez les femmes obèses. L'hypertension intracrânienne idiopathique n'a pas de prédilection raciale et est beaucoup moins fréquente chez les hommes, les enfants et les personnes âgées.³ .

Causes du gonflement du nerf optique⁴

Les causes les plus fréquentes de gonflement du nerf optique sont la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (35 %), la névrite optique (31 %) et les pathologies intracrâniennes (14 %).

• Un gonflement unilatéral du disque optique est plus susceptible d'être dû à une névrite optique démyélinisante, à une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, à une occlusion de la veine rétinienne et à une papillopathie diabétique.

• Un gonflement bilatéral est plus susceptible d'être dû à un œdème papillaire, à une neuropathie optique toxique et à une hypertension maligne.

Une liste plus complète des causes peut être divisée en plusieurs catégories :

Affections intracrâniennes

• Causes de l'élévation de la PIC :

  • Tumeur.

  • Traumatisme cérébral.

  • Hémorragie intracérébrale ou sous-durale.

  • Inflammation/infection cérébrale.

  • Abcès cérébral.

  • Hypertension intracrânienne idiopathique (pseudotumeur cérébrale), une affection caractérisée par une pression élevée du LCR et l'absence de lésion massive.

  • Insuffisance respiratoire.

  • Malformation de Chiari.

  • Mal aigu des montagnes et œdème cérébral de haute altitude.

  • La maladie de Lyme.

  • Certains médicaments ont été associés à une élévation de la PIC - par exemple, la tétracycline, la minocycline, le lithium, l'isotrétinoïne, l'acide nalidixique et les corticostéroïdes (utilisation et sevrage).

Affections du nerf optique

• Névrite optique.

• Neuropathie optique :

  • Neuropathie optique ischémique artéritique (artérite à cellules géantes).

  • Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.

  • Neuropathie optique toxique (par exemple, empoisonnement au méthanol).

  • Neuropathie optique compressive (par exemple, maladie oculaire thyroïdienne).

• NB: les disques optiques présentant une anomalie congénitale peuvent apparaître gonflés.

• Infiltration du disque par le sarcoïde, le gliome, le lymphome.
  

Causes vasculaires

• Occlusion de la veine rétinienne.

• Occlusion de l'artère rétinienne.

• Hypertension maligne.

• Leucémie lymphocytaire aiguë (par infiltration des vaisseaux rétiniens par des lymphocytes immatures).

Conditions affectant le globe

• Glaucome : occlusion de la veine centrale.

• Longues périodes d'apesanteur.

• Pan ou uvéite postérieure.

• Sclérite postérieure.

• Syndrome d'Irvine-Gass (voir l'article séparé sur l'œdème maculaire ).

• Infiltration ou inflammation (par exemple, sarcoïde, leucémie).

• Rétention du dioxyde de carbone.

• Parahypothyroïdie.

• Uraémie.

Évaluation de la tuméfaction du disque optique

L'examen de la papille optique gonflée est très attentif aux signes qui pourraient confirmer le diagnostic d'œdème papillaire. En cas de suspicion, ce diagnostic doit être confirmé ou infirmé de toute urgence par un examen spécialisé. L'article séparé Examen de l'œil fournit plus de détails sur la méthode de la fundoscopie et l'examen de la fonction du nerf optique.

L'histoire

• Antécédents systémiques, neurologiques et ophtalmologiques complets.

• Plus précisément, évaluez les symptômes suggérant une élévation de la PIC. Demandez s'il y a des maux de tête, leurs caractéristiques et les symptômes associés (par exemple, nausées/vomissements, aggravation au réveil, en toussant et en se penchant ± acouphènes pulsatiles, qui peuvent tous indiquer une élévation de la PIC). Voir également l'article sur la pression intracrânienne élevée.

Examen du disque

• Avant de dilater les pupilles, vérifiez la présence d'un écart pupillaire afférent relatif (EAPR) - voir "Évaluation de la fonction du nerf optique", ci-dessous. Il s'agit d'un signe utile dans de nombreuses pathologies.

• Examiner le bord du disque : déterminer s'il y a des segments clairs du bord du disque ou s'il est gonflé sur tout son pourtour. Une zone isolée de "gonflement" peut en fait être une myélinisation des fibres nerveuses autour de la tête du nerf.

• La pâleur suggère une gamme supplémentaire de conditions (comparer avec l'autre côté). En cas de gonflement important, il peut être difficile de distinguer le disque de la rétine de fond.

• Recherchez les pulsations veineuses spontanées : elles sont observées dans les veines juste au moment où elles émergent du nerf optique. Ce phénomène est également absent chez 20 % des patients normaux.

• Examiner le reste du fond d'œil à la recherche d'autres éléments significatifs (p. ex. pâleur, hémorragies, vascularisation d'aspect anormal).

• Examinez toujours les deux yeux.

Évaluation de la fonction du nerf optique

• Vérifiez l'acuité visuelle (AV) à l'aide d'un diagramme de Snellen.

• Vérifiez la présence d'un RAPD à l'aide du test de la lampe de poche pivotante :
  

  • Effectuez l'examen dans une pièce sombre, utilisez une source de lumière vive et demandez au patient de regarder au loin (par exemple un mur éloigné) afin d'éviter une constriction physiologique de la pupille et de maximiser les chances de repérer une réponse anormale.

  • Faites passer la source lumineuse d'un œil à l'autre en succession rapide.

  • Normalement, les deux pupilles doivent se contracter rapidement lorsque la lumière est projetée dans l'un ou l'autre œil.

  • En présence d'un DAPR, la stimulation de l'œil normal provoque une forte constriction des deux pupilles, mais lorsque la lumière est projetée sur l'œil malade, les deux pupilles se dilatent. La dilatation produite par le retrait de la lumière de l'œil normal l'emporte sur la faible constriction produite par l'éclairage de l'œil malade - c'est pourquoi on parle d'anomalie pupillaire afférente relative. (L'anomalie pupillaire afférente se produit en cas de lésion critique du nerf optique ou de transection du nerf optique : le patient est alors aveugle de cet œil - "c'est tout noir quand je couvre mon bon œil" et aucune des deux pupilles ne se rétrécit lorsque la lumière est projetée sur le côté affecté).

• Vérifiez la présence d'un trouble des couleurs (dyschromatopsie) à l'aide des tests d'Ishihara : couvrez d'abord le bon œil et parcourez le livre, en laissant environ cinq secondes par numéro ; comparez ensuite avec l'autre œil. Si le livret n'est pas disponible, demandez au patient de comparer la couleur d'un objet rouge vif. La désaturation du rouge est un signe précoce de la maladie du nerf optique.

• Évaluer la sensibilité à la luminosité : éclairer chaque œil et demander au patient de comparer la luminosité.

• Champs visuels à la confrontation, en particulier à la recherche d'un angle mort élargi.

• Évaluer le système neurologique et les nerfs crâniens.

Investigation de la tuméfaction du disque optique²

• Imagerie neurologique urgente ; l'IRM avec rehaussement au gadolinium est idéale.

• Les examens complémentaires peuvent comprendre une veinographie par résonance magnétique (VRM) pour vérifier les sinus veineux cérébraux, une ponction lombaire pour vérifier la pression d'ouverture, la biochimie et la microbiologie du LCR, et une angiographie à la fluorescéine du fond de l'œil.

• L'échographie ou la tomographie rétinienne à cohérence spectrale (qui fournit des données pour former une image 3D) peuvent jouer un rôle dans le diagnostic de l'œdème papillaire, en particulier pour le différencier du pseudopapillaire.^{5 6} .

Causes du gonflement du disque optique⁷

Œdème papillaire¹

L'œdème papillaire est un gonflement du disque optique résultant d'une élévation de la PIC : il est donc presque toujours bilatéral. La gaine du nerf optique est en continuité avec l'espace sous-arachnoïdien, de sorte que l'augmentation de la PIC est transmise à l'espace sous-arachnoïdien entourant le nerf optique. L'extrémité antérieure du nerf optique s'arrête assez brusquement au niveau de l'œil. La pression empêche le flux axonal de revenir le long du nerf, ce qui provoque un gonflement et une protrusion du nerf optique à sa tête dans le globe.

L'évolution de l'œdème papillaire dépend de la cause. Il peut s'étendre sur des semaines si l'augmentation de la PIC est lente et légère, mais il peut survenir en l'espace d'une journée si la PIC augmente soudainement et sévèrement. En cas d'atrophie optique, il y aura peu ou pas d'œdème papillaire, même en présence d'une PIC élevée.

Les patients chez qui l'on suspecte un gonflement de la papille optique ou plus précisément un œdème papillaire doivent être considérés comme ayant une masse intracrânienne jusqu'à preuve du contraire. L'imagerie du cerveau et des orbites est obligatoire et une ponction lombaire peut également être effectuée si l'imagerie est normale. Tous les patients présentant une PIC élevée ne développent pas d'œdème papillaire - cela dépend du site et de la taille de la tumeur, et chez les nourrissons dont les fontanelles sont ouvertes, l'œdème papillaire peut ne pas se produire du tout. Les patients qui ont déjà souffert d'un œdème papillaire peuvent également ne pas le développer à nouveau à l'avenir.

Présentation

• Dans les premiers cas, il peut y avoir peu de symptômes visuels, bien que les symptômes d'une élévation de la PIC comprennent des maux de tête (aggravés au réveil, à l'effort et en se penchant), des nausées et des vomissements.

• L'hypermétropie peut augmenter en raison de changements dans la forme du fond de l'œil. Avec la chronicité de la maladie, on peut observer une vision floue et éventuellement une perte périphérique ou totale du champ visuel.

• Contrairement à d'autres formes de gonflement du disque, l'AV n'est pas altérée au début, mais aux stades ultérieurs, il peut y avoir une augmentation de la taille de la tache aveugle.

• Un œdème papillaire sévère peut provoquer des épisodes transitoires de perte de vision, en particulier lorsque l'on se lève pour se tenir debout (obscurcissements visuels transitoires).

• Une diplopie peut apparaître en cas de paralysie du VIe nerf crânien.

• Il peut y avoir des antécédents de traumatisme crânien.

• Envisager une hypertension intracrânienne essentielle. 90 % des cas surviennent chez des femmes en âge de procréer, dont l'IMC est élevé et qui prennent la pilule contraceptive orale combinée.

Résultats de l'examen
Les éléments suivants sont évocateurs d'un œdème papillaire :

• Résultats oculaires:

  • Gonflement de la papille optique (généralement bilatéral, parfois asymétrique).

  • Engorgement veineux (typiquement le premier signe de l'œdème papillaire).

  • Absence de pulsation veineuse (peut être absente en cas d'œdème papillaire).

  • Hémorragies sur ou à côté de la papille optique.

  • Flou des marges optiques.

  • Élévation du disque optique - si le disque est considérablement gonflé, il peut être difficile de faire la mise au point sur l'ensemble du disque en même temps.

  • Lignes rétiniennes radiales (lignes de Paton) rayonnant à partir du disque.

  • Défauts du champ visuel - par exemple, élargissement de la tache aveugle.

  • VA - peut rester relativement intacte en cas d'œdème papillaire léger à modéré et dans de nombreuses autres causes de gonflement du nerf optique.

  • Altération de la vision des couleurs, désaturation du rouge.

  • Peut être atteint d'une paralysie du nerf crânien VI ou d'un RAPD.

• Résultats systémiques:

  • Les signes neurologiques dépendent de la cause de l'élévation de la PIC.

Classification de l'œdème papillaire^{8 9}

Il existe plusieurs classifications proposées, dont l'échelle de Frisen (basée sur l'observation) est l'une des classifications de la gravité les plus largement acceptées. Cette échelle classe l'œdème papillaire en fonction de l'apparence des bords du disque optique, du diamètre et du degré de protrusion de la tête du nerf optique, de l'apparence des vaisseaux sanguins voisins et de la cupule optique, ainsi que des signes de perturbation de la rétine et des fibres nerveuses rétiniennes à proximité du disque :

• Stade 0 - disque optique normal: flou des pôles nasal, supérieur et inférieur inversement proportionnel au diamètre du disque. Couche de fibres nerveuses radiales (CFR) sans tortuosité de la CFR. Obscurcissement rare d'un vaisseau sanguin important, généralement au niveau du pôle supérieur.

• Stade 1 - œdème papillaire très précoce: obscurcissement du bord nasal du disque. Pas d'élévation des bords du disque. Perturbation de la disposition radiale normale de la NFL avec une opacité grisâtre accentuant les faisceaux de la NFL. Bord du disque temporal normal. Subtil halo grisâtre avec lacune temporale (mieux visible en ophtalmoscopie indirecte). Plis rétrochoroïdiens concentriques ou radiaux.

• Stade 2 - œdème papillaire précoce: obscurcissement de tous les bords. Élévation du rebord nasal. Halo péripapillaire complet.

• Stade 3 - œdème papillaire modéré: obscurcissement de tous les bords. Augmentation du diamètre de la tête du nerf optique. Obscurcissement d'un ou plusieurs segments des principaux vaisseaux sanguins quittant le disque. Le halo péripapillaire présente une frange externe irrégulière avec des extensions en forme de doigts.

• Stade 4 - œdème papillaire marqué: surélévation de l'ensemble de la tête du nerf. Obscurcissement de tous les bords. Halo péri-papillaire. Obscurcissement total sur le disque d'un segment d'un vaisseau sanguin important.

• Stade 5 - œdème papillaire sévère: protubérance en forme de dôme représentant l'expansion antérieure de la tête du nerf optique. Le halo péripapillaire est étroit et bien délimité. L'obscurcissement total d'un segment d'un vaisseau sanguin important peut être présent. Oblitération de la cupule optique.

Tumeurs de l'œil et du nerf optique

Les gliomes du nerf optique et les méningiomes de la gaine optique sont les principales tumeurs du nerf optique. Le mélanocytome du nerf optique est rare. Si le nerf optique est comprimé ou infiltré, un gonflement du disque optique peut se produire et la vision peut être affectée.

Voir également l'article séparé sur les tumeurs de l'œil et du nerf optique.

• Présentation:

  • Diminution de la vision.

  • Peut se plaindre d'une diplopie si le mouvement du globe est limité.

  • Les lésions importantes peuvent également provoquer un épiphora (larmoiement) et une gêne due à la proptose.

  • Parfois, l'œil rouge est dû à une congestion des vaisseaux sanguins.

  • Brouillard ou baisse progressive et indolore de la vision (dans de rares cas, la tumeur peut saigner en elle-même et provoquer une perte soudaine de la vue).

  • Les méningiomes peuvent également provoquer une exophtalmie et une dilatation de la pupille ipsilatérale qui ne réagit pas à la stimulation lumineuse directe mais peut se contracter lors d'une stimulation lumineuse consensuelle.

  • Les enfants peuvent présenter un strabisme.

  • Les méningiomes de la gaine du nerf optique provoquent parfois une amaurose provoquée par le regard.

  • Les symptômes peuvent se chevaucher avec ceux de la névrite optique.

• Résultats oculaires:

  • VA réduite aux stades ultérieurs et il peut y avoir un RAPD.

  • L'examen peut révéler une mauvaise AV, une perte de la vision des couleurs, une perte du champ visuel, un gonflement du disque optique ou une atrophie optique.

  • Les mouvements oculaires peuvent être limités.

  • Si la tumeur est importante, il peut y avoir une proptose ± une limitation des mouvements oculaires.

  • Les signes sont généralement unilatéraux, sauf en cas d'atteinte du chiasma.

• Résultats systémiques:

  • Dépend de la nature de la lésion.

Névrite optique

Il s'agit d'une inflammation du nerf optique, qui peut résulter de processus pathologiques démyélinisants ou infectieux. La tête du nerf optique est parfois gonflée et généralement pâle. Voir également l'article sur la névrite optique aiguë.

Névrite optique démyélinisante¹⁰

• Présentation:

  • Déficience visuelle monoculaire subaiguë (les symptômes bilatéraux sont inhabituels).

  • Il peut également y avoir une légère gêne au niveau du globe, en particulier lorsque l'on bouge l'œil.

  • La névrite optique démyélinisante peut survenir de manière isolée, mais elle fait plus souvent partie d'un problème systémique qui peut inclure la sclérose en plaques (SEP), la maladie de Devic (qui se caractérise par une névrite optique bilatérale) et la maladie de Schilder.

• Résultats oculaires:

  • VA réduite.

  • RAPD.

  • Pâleur de la papille optique.

  • Dyschromatopsie.

  • Défauts du champ visuel (le plus souvent altitudinal ou arqué).

  • Des paralysies impliquant les nerfs crâniens III, IV et VI peuvent être présentes.

  • La VA revient souvent après plusieurs semaines (dans 85 % des cas, à 6/12 ou mieux), mais les autres fonctions restent souvent anormales et un léger DAP peut persister.

• Résultats systémiques:

  • Cela dépend de l'endroit où la démyélinisation s'est produite.
    

• Notes supplémentaires:

  • Il existe un lien étroit entre la névrite optique et la sclérose en plaques :
    

    • 16% des patients souffrant de névrite optique mais dont l'IRM est normale développeront une SEP dans les cinq ans.

    • 50 % des patients souffrant de névrite optique présentent des lésions démyélinisantes à l'IRM.

    • Dans 70 % des cas de sclérose en plaques avérée, il existe des preuves d'un épisode antérieur de névrite optique.

    • Le risque qu'un patient présentant une névrite optique développe une SEP ultérieure augmente avec le temps :

      • Début de l'hiver.

      • Positivité HLA-DR2.

      • Aggravation des symptômes en cas d'augmentation de la température corporelle (exercice, bain chaud - phénomène d'Uhthoff).

Névrite optique parainfectieuse

• Présentation:

  • Perte visuelle sévère, généralement bilatérale, 1 à 3 semaines après une infection virale (par exemple, rougeole, oreillons, varicelle, coqueluche, fièvre glandulaire).

  • Les enfants sont plus fréquemment touchés que les adultes et l'affection peut survenir après une vaccination.

  • D'autres phénomènes neurologiques ont pu se produire : maux de tête, ataxie ou crises d'épilepsie.

• Résultats oculaires:

  • Peut sembler normal ou présenter des signes de gonflement du disque optique.

• Résultats systémiques:

  • Il peut y avoir des caractéristiques de méningo-encéphalite.

• Notes supplémentaires:

  • Une récupération visuelle complète spontanée est habituelle - une minorité de patients aura besoin de stéroïdes systémiques si la perte visuelle est sévère.

Névrite optique infectieuse

Divers organismes infectieux peuvent provoquer une inflammation de la tête du nerf optique. Ces organismes comprennent :

• Virus de la varicelle et du zona:

  • La névrite optique primaire est rare, sauf en cas d'immunodépression.

  • La névrite optique secondaire résulte d'une propagation virale en cas de nécrose rétinienne aiguë.

  • Les patients sont traités avec des antiviraux par voie intraveineuse (IV).

  • Voir l'article séparé sur la varicelle.

• Infections des sinus:

  • Occasionnellement, la sinusite sphéno-ethmoïdale peut entraîner une propagation directe de l'infection (éventuellement due à des défauts de la paroi sinusale) ou une vascularite occlusive.

  • Les patients se plaignent de maux de tête sévères et d'épisodes récurrents de perte de vision unilatérale.

  • Le traitement consiste en l'administration d'antibiotiques systémiques, mais un drainage chirurgical des sinus peut également s'avérer nécessaire.

  • Voir l'article sur la sinusite.

• La fièvre du chat et de la souris:

  • Cette infection autolimitée est de bon pronostic, la récupération visuelle se produisant dans les 1 à 4 semaines suivant le début du traitement antimicrobien.

  • Voir l'article sur la maladie des griffes du chat.

• La maladie de Lyme:

  • Une névrite optique peut survenir.

  • Les manifestations neurologiques périphériques peuvent imiter la sclérose en plaques.

  • Une cure de ceftriaxone IV est le traitement de choix.

  • Voir l'article séparé sur la maladie de Lyme.

• Syphilis:

  • La névrite optique aiguë peut survenir aux stades primaire et secondaire.

  • L'atteinte peut être unilatérale ou bilatérale.

  • Voir l'article séparé sur la syphilis.

Neuropathie optique antérieure ischémique¹¹

Non-artéritique
La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique est un infarctus partiel ou total de la tête du nerf optique dû à l'occlusion des artères ciliaires postérieures. Les patients sont généralement âgés de 45 à 65 ans et les facteurs prédisposants sont l'hypertension, le diabète, l'hypercholestérolémie, la maladie vasculaire du collagène, le syndrome des anticorps antiphospholipides, les épisodes d'hypotension soudaine et la chirurgie de la cataracte.

• Présentation:

  • Perte visuelle monoculaire soudaine et indolore (souvent découverte au réveil).

• Les résultats:

  • 70 % des patients présentent une réduction modérée à sévère de l'AV.

  • La plupart des patients présentent un défaut du champ visuel (typiquement altitudinal).

  • Dyschromatopsie proportionnelle au niveau de déficience visuelle.

  • Disque oedémateux pâle.

• Prise en charge générale à la suite d'un renvoi :

  • Lipides et glucose à jeun ; exclusion des maladies auto-immunes.

  • échographie Doppler de l'artère carotide pour exclure une source d'embolie.

  • S'attaquer aux facteurs de risque cardiovasculaire.

• Pronostic:

  • La plupart des patients ne subissent pas de réduction supplémentaire de l'AV, mais 30 à 50 % d'entre eux présentent le même problème dans l'autre œil dans les mois ou les années qui suivent.

  • La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique ne se produit jamais deux fois dans le même œil.

Artérite (artérite à cellules géantes)
Voir également l'article séparé sur l'artérite à cellules géantes.

L'artérite à cellules géantes se caractérise par une inflammation granulomateuse des vaisseaux impliquant les tissus élastiques de la média et de l'adventice. Les artères temporales, ophtalmiques, ciliaires postérieures et vertébrales sont les plus touchées.

• Présentation:

  • Claudication de la mâchoire.

  • Sensibilité du cuir chevelu.

  • Douleur au cou.

  • Malaise,.

  • Sensibilité de l'artère temporale.

  • Réduction ou perte visuelle.

  • Âge supérieur à 55 ans.

  • Des épisodes d'amaurose fugace peuvent survenir avant l'infarctus de la tête du nerf optique.

  • Les patients peuvent également se plaindre de lumières clignotantes et de douleurs périoculaires.

• Les résultats:

  • La VA peut être normale.

  • Disque optique pâle ou gonflé.

  • L'artère temporale peut être tortueuse et sensible.

• Prise en charge initiale en cas de suspicion de diagnostic:

  • L'artérite à cellules géantes est une urgence médicale - l'absence de diagnostic et de traitement adéquat peut entraîner une grave déficience visuelle d'un œil ou des deux yeux.

• Pronostic:

  • Bon si le traitement est initié rapidement.

  • La perte de vision est irréversible, mais un traitement rapide peut sauver l'autre œil.

Neuropathies optiques toxiques et nutritionnelles

Ces affections peuvent provoquer un gonflement du nerf optique dans les premiers stades. Les neuropathies toxiques sont relativement rares dans les pays développés et sont principalement associées à des médicaments spécifiques, à des expositions professionnelles, au méthanol, à l'éthylène glycol, au disulfirame ou à l'abus de tabac et d'alcool. Toutefois, dans les pays en développement, la neuropathie optique nutritionnelle est beaucoup plus fréquente, en particulier dans les régions touchées par la famine. La cause prédominante de la neuropathie optique nutritionnelle serait une carence en vitamines du complexe B. Les personnes souffrant d'anémie pernicieuse sont également touchées. Les personnes souffrant d'anémie pernicieuse sont également à risque en raison d'une capacité réduite à absorber la vitamine B12 dans le tractus intestinal.

• Présentation:

  • La perte visuelle est bilatérale, symétrique, indolore, graduelle et progressive.

  • La dyschromatopsie, en particulier la désaturation en rouge, est un signe précoce courant.

  • La perte d'AV peut commencer par un flou ou une brume au point de fixation, suivi d'un déclin progressif.

  • La perte de vision peut aller jusqu'à la perte totale de la vue, mais une perte supérieure à 20/400 est rare, sauf en cas d'ingestion de méthanol.

  • La vision périphérique est généralement épargnée car le modèle de perte implique généralement un scotome central ou cecocentral.

• Les résultats:

  • Les pupilles réagissent normalement à la lumière et aux stimulations proches.

  • Le disque optique peut apparaître normal, gonflé ou hyperémique dans les premiers stades. En cas d'hyperémie, des hémorragies discales peuvent également être présentes.

  • La poursuite des lésions du nerf optique entraîne le développement d'une atrophie optique, qui se manifeste classiquement par une pâleur temporelle du disque optique.

• Traitement:

  • Ceci est dicté par la cause du trouble.

• Pronostic:

  • Elle est variable, en fonction de la cause et du degré.

  • L'AV se rétablit généralement avant la vision des couleurs.

Hypertension accélérée (maligne)

Voir l'article séparé sur les urgences hypertensive.

• Présentation:

  • Peut être asymptomatique.

  • Diminution de la VA.

  • Épisodes de perte visuelle temporaire.

• Résultats oculaires:

  • Atténuation des artérioles (fils de cuivre).

  • Le rétrécissement artérioveineux (rétrécissement des veines lorsque les artères passent au-dessus d'elles).

  • Signes de fuite vasculaire (hémorragies et exsudats).

  • Le gonflement du disque survient en présence d'une pression artérielle très élevée.

• Résultats systémiques:

  • Pression artérielle très élevée (généralement supérieure à 200 mm Hg systolique et/ou 100 mm Hg diastolique).

• Notes supplémentaires:

  • L'hypertension maligne est une urgence médicale.

  • Elle constitue l'une des causes les plus fréquentes de gonflement de la papille optique.¹² .

  • Bien que le traitement de base consiste à abaisser la tension artérielle, cette baisse doit être progressive, car une chute soudaine peut précipiter l'occlusion vasculaire.

Occlusion de la veine centrale de la rétine

Voir l'article séparé sur les occlusions veineuses rétiniennes.

• Présentation:

  • Elle peut être ischémique ou non ischémique.

  • L'occlusion de la veine centrale de la rétine entraîne une accumulation et une stagnation du sang, ce qui provoque un œdème généralisé (y compris du disque).

  • Réduction indolore de la VA qui va de très légère à profonde.

  • Il s'agit d'une maladie monoculaire, mais l'autre œil peut être affecté.

  • Dans de rares cas, les patients se plaignent d'une gêne sourde et d'un œil rouge.

• Résultats oculaires:

  • Réduction légère à sévère, soudaine ou progressive (sur plusieurs semaines) de l'AV.

  • S'il est grave, le RAPD peut également être présent.

  • Veines dilatées et tortueuses.

  • Hémorragies rétiniennes diffuses.

  • Œdème discal.

  • Plus tard, il peut y avoir une congestion conjonctivale.

• Résultats systémiques:

  • Preuve de maladie cardiovasculaire.

  • Parmi les autres causes figurent les troubles de la coagulation, les dyscrasies sanguines, les paraprotéinémies, les vascularites, le lupus érythémateux disséminé et la pilule contraceptive orale.

• Notes supplémentaires:

  • Les patients sont généralement traités de manière conservatrice en ce qui concerne l'œil.

  • Des efforts doivent être faits pour s'attaquer aux facteurs prédisposants sous-jacents.

  • Certains patients bénéficient d'une angiographie à la fluorescéine et d'un traitement au laser plusieurs mois plus tard.

  • Le pronostic de récupération visuelle est faible, en particulier pour la forme ischémique.

Papillopathie diabétique

• Présentation:

  • Perte visuelle monoculaire progressive.

• Résultats oculaires:

  • Diminution modeste de la VA (6/12 ou mieux).

  • Le gonflement du disque peut être unilatéral ou bilatéral.

  • Défauts du champ visuel (constriction générale ou scotome), ± RAPD et dyschromatopsie.

• Résultats systémiques:

  • Preuve d'une vasculopathie diabétique périphérique.

• Notes supplémentaires:

  • Il existe une certaine controverse concernant le traitement par rapport à l'attente.

  • La résolution spontanée se produit souvent après plusieurs mois.

  • Les patients doivent être surveillés pour détecter toute autre rétinopathie ou maculopathie.

Neuropathie optique de Leber

• Présentation:

  • Perte visuelle unilatérale, aiguë, sévère et indolore.

  • Affecte le deuxième œil dans les deux mois qui suivent.

  • Elle touche généralement les hommes d'une vingtaine d'années (rarement les femmes âgées de 10 à 60 ans).

  • Les patients peuvent avoir des antécédents familiaux, car il s'agit d'une maladie héréditaire.

• Résultats oculaires:

  • Capillaires dilatés à la surface du disque (gonflé).

  • Défauts du champ visuel (scotome).

• Résultats systémiques:

  • Aucun.

• Notes supplémentaires:

  • Le pronostic est généralement mauvais, bien qu'un petit nombre de patients se rétablissent dans une certaine mesure au fil des mois ou des années.

Ces autres articles distincts peuvent fournir d'autres informations utiles :

• L'œil dans les maladies systémiques.

• Rétinopathie diabétique et problèmes oculaires diabétiques.

• Maladie vasculaire rétinienne non diabétique.

• Occlusions de l'artère rétinienne.

• Occlusions de la veine rétinienne.

• Hypertension intracrânienne idiopathique.

• Pression intracrânienne élevée.

• Atrophie optique.

Pseudopapilloedème

Le pseudo-œdème papillaire est un gonflement apparent du disque optique dû à un processus bénin sous-jacent. Il peut être dû à des corps colloïdes (drusen) enfouis dans la tête du nerf optique, à une angulation inhabituelle du disque ou à un petit disque d'où émergent les neurones avec une gaine de myéline résiduelle.

• Présentation:

  • Les patients sont généralement asymptomatiques et la découverte est fortuite.

  • Les drusen peuvent parfois entraîner une perte progressive de la vision périphérique (et, rarement, de la vision centrale).

• Résultats oculaires:

  • Tuméfaction apparente de la papille optique (souvent bilatérale) en l'absence de tout autre signe.

  • Les petits disques peuvent avoir l'air "encombrés", les vaisseaux poussant comme un bouquet de fleurs.

  • La gaine de myéline résiduelle est souvent limitée à une seule partie du disque.

Jusqu'à preuve du contraire, l'affection doit être traitée comme une véritable tuméfaction de la papille optique. Les examens décrits ci-dessus devraient permettre d'orienter le diagnostic. Une échographie de l'œil peut permettre d'identifier les drusen, ce qui peut être confirmé par une tomographie par cohérence optique (OCT).¹³ .

Traitement et prise en charge du gonflement de la papille optique

En cas de suspicion d'œdème papillaire (disque optique résultant d'une élévation de la PIC), il est urgent d'exclure la présence d'une masse intracrânienne.

Les gonflements de la papille optique qui ne sont pas considérés comme des œdèmes papillaires doivent être orientés en fonction de la gravité des symptômes.

Tous les patients présentant un gonflement apparent du nerf optique ou un œdème papillaire doivent faire l'objet d'une évaluation ophtalmologique et, à moins qu'un autre diagnostic ne soit clair, il est prudent de supposer que le disque optique gonflé est un œdème papillaire jusqu'à preuve du contraire. En fin de compte, il faut s'attaquer à la cause sous-jacente.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.