Spasme hémifacial

Le spasme hémifacial se définit comme un mouvement clonique ou tonique unilatéral, involontaire et irrégulier des muscles innervés par le 7e nerf crânien. Il est le plus souvent causé par une compression de la boucle vasculaire au niveau de la zone de sortie de la racine du nerf facial.¹

Le syndrome du nerf facial est généralement unilatéral et sporadique. Il peut être primaire (principalement attribué à des compressions vasculaires du 7e nerf crânien dans la fosse postérieure) ou secondaire à des lésions du nerf facial ou du tronc cérébral.²

Épidémiologie

La prévalence a été estimée à 11 cas pour 100 000 personnes. Elle est plus fréquente chez les personnes d'âge moyen et chez les femmes.³

Étiologie¹⁴

• Le plus souvent, il s'agit d'une compression vasculaire. La plupart des cas de spasme hémifacial, auparavant considérés comme idiopathiques, étaient probablement causés par des vaisseaux sanguins aberrants comprimant le nerf facial dans l'angle ponto-cérébelleux.⁴

• Idiopathique.

• Compression du nerf facial par une masse ou une maladie osseuse de Paget.

• Méningite.

• Lésion du tronc cérébral telle qu'un accident vasculaire cérébral ou une plaque de sclérose en plaques.

• Secondaire à un traumatisme ou à une paralysie de Bell.

• Secondaire à une otite moyenne avec épanchement.⁵

Présentation

Le trouble se manifeste au cours de la cinquième ou de la sixième décennie de la vie :

• Elle est généralement unilatérale, bien qu'une atteinte bilatérale puisse rarement se produire dans les cas graves.

• La maladie commence généralement par de brefs mouvements cloniques de l'orbicularis oculi et s'étend au fil des ans à d'autres muscles faciaux. La fermeture des yeux et le soulèvement du coin de la bouche sont typiques.

• Les mouvements involontaires du visage sont le seul symptôme.

• La fatigue, l'anxiété ou la lecture peuvent précipiter les mouvements. Les événements stressants de la vie sont également associés au syndrome de stress post-traumatique.⁶

• Une faiblesse et une contraction légères du visage apparaissent sans qu'il y ait de paralysie faciale franche.

• La sensation faciale est normale.

• Il n'y a pas d'autres signes physiques.

Diagnostic différentiel

Voir également l'article sur les mouvements involontaires anormaux.

• La myokymie faciale se manifeste par des contractions vermiculaires sous la peau :
  

  • Il y a souvent une propagation en forme de vague.

  • Elle se distingue des autres mouvements anormaux du visage par un électromyogramme caractéristique.

  • La myokymie faciale peut survenir avec n'importe quel processus pathologique du tronc cérébral.

  • Les cas idiopathiques finissent par disparaître sans traitement.

• Les mouvements myocloniques peuvent provenir de lésions au niveau du cerveau ou du tronc cérébral.
  

  • Ils se distinguent des HFS par la répartition des mouvements anormaux.

  • Elles ont tendance à être plus généralisées, voire bilatérales.

• La dystonie oromandibulaire (DOM) désigne une dystonie affectant les muscles de la partie inférieure du visage. Lorsque l'OMD s'accompagne d'un blépharospasme, on parle de syndrome de Meige II.

• Le tremblement cranio-facial peut être associé à un tremblement essentiel, à la maladie de Parkinson, à un dysfonctionnement de la thyroïde ou à des troubles électrolytiques. Il est rare qu'il soit isolé.

• Les crises motrices focales doivent parfois être distinguées d'autres troubles des mouvements faciaux, en particulier du syndrome de l'hémisphère gauche. La faiblesse postictale et l'atteinte plus importante de la partie inférieure du visage sont des caractéristiques distinctives.

• La chorée faciale survient généralement dans le cadre d'un trouble systémique du mouvement, par exemple la maladie de Huntington.

• La dyskinésie orofaciale spontanée des personnes âgées est observée principalement chez les personnes édentées. Elle répond généralement à une adaptation correcte des prothèses dentaires.

• Les tics faciaux sont des mouvements brefs, répétitifs, coordonnés et semi-fonctionnels de groupes de muscles du visage et du cou :
  

  • Les tics peuvent apparaître de manière physiologique ou en association avec une encéphalopathie diffuse.

  • Dyskinésie tardive - certains médicaments (agonistes de la dopamine) - par exemple les neuroleptiques, les anticonvulsivants, la caféine, le méthylphénidate, les agents antiparkinsoniens - sont associés à l'apparition de tics.

Enquêtes

Lors de l'évaluation initiale, considérez le SFH comme un symptôme et non comme un diagnostic :³

• Un examen neurologique anormal (à l'exception des mouvements faciaux) doit inciter à rechercher une cause sous-jacente, par exemple une lésion compressive, une tumeur ou un accident vasculaire cérébral.

• L'électromyogramme (EMG) de l'aiguille montre des salves irrégulières, brèves et à haute fréquence (150-400 Hz) de potentiels d'unité motrice, qui sont en corrélation avec les mouvements faciaux observés cliniquement.

• L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen d'imagerie de première intention.

• Une angiographie et/ou une angiographie par résonance magnétique peuvent être nécessaires avant une intervention de chirurgie vasculaire.

Gestion

Les injections locales de toxine botulique, qui doivent être répétées tous les trois ou quatre mois, apportent un soulagement modéré ou marqué à 85-95% des patients. La décompression microvasculaire a également un taux de réussite d'environ 85 %.³

Traitement pharmacologique

Des médicaments peuvent être utilisés au début de la maladie :

• Ce médicament est utilisé lorsque les spasmes sont légers et peu fréquents ou chez les patients qui refusent l'injection de toxine botulique de type A. La réponse aux médicaments est variable mais généralement inefficace.²

• Les agents les plus utiles sont la carbamazépine et les benzodiazépines - par exemple, le baclofène, le clonazépam. Le topiramate a également été utilisé avec succès.⁷

• Souvent, les effets des médicaments s'atténuent avec le temps, ce qui nécessite un traitement plus agressif.

Chez la plupart des patients, le traitement de choix est l'injection de toxine botulique de type A sous guidage EMG :⁸

• Il s'agit d'une dénervation chimique qui permet de traiter en toute sécurité la plupart des patients, en particulier ceux qui souffrent de contractions soutenues.

• Il agit en se liant aux sites récepteurs des terminaisons nerveuses motrices et, après absorption, inhibe la libération d'acétylcholine, bloquant ainsi la transmission des impulsions dans le tissu neuromusculaire.

• Les spasmes se calment généralement trois à cinq jours après l'injection et l'effet dure environ six mois.

• Les effets secondaires potentiels de l'injection de botulinum sont l'asymétrie faciale, la ptose et la faiblesse faciale. Ces effets sont généralement transitoires.

• La plupart des patients sont très satisfaits de leur réponse au traitement.

• Les patients doivent être avertis que même si la toxine botulique arrête le spasme, la sensation de spasme persiste souvent.

• Elle est aujourd'hui beaucoup plus utilisée que l'intervention chirurgicale.

Traitement chirurgical

• Il s'agit généralement d'une exploration de la fosse postérieure pour séparer les vaisseaux sanguins du 7e nerf crânien.

• La décompression microvasculaire du nerf facial peut permettre un contrôle à long terme des symptômes chez environ 90 % des patients souffrant de SFH.⁹

• L'utilisation de l'EMG améliore le succès de l'opération.¹⁰

• Des complications postopératoires ont été notées chez 35 % des patients - par exemple, paralysie faciale, déficit auditif et paralysie des nerfs crâniens inférieurs. Plus la paralysie faciale était immédiate et grave, plus elle restait permanente.¹¹

• La myectomie est rarement nécessaire.

Pronostic

La maladie de von Willebrand est une maladie progressive, mais non mortelle. Elle réagit généralement favorablement au traitement. Cependant, il s'agit d'une maladie chronique et la guérison spontanée est très rare.⁸