Dyskinésie

Qu'est-ce que la dyskinésie ?

Les mouvements involontaires anormaux (MIA) sont connus sous le nom de "dyskinésies". Il existe plusieurs variétés de dyskinésies qui ont des apparences cliniques, des causes sous-jacentes et des traitements différents. Le tremblement, la chorée, la dystonie et la myoclonie sont des exemples de types de dyskinésies dont les mécanismes et les modalités de traitement sont différents.

Les tics et les stéréotypies peuvent également être considérés comme liés, mais certains experts les qualifient de "non volontaires" parce qu'il y a un élément de contrôle volontaire.

Les maladies cérébrovasculaires sont une cause fréquente de troubles secondaires du mouvement. Les troubles du mouvement post-AVC comprennent le parkinsonisme et un large éventail de troubles hyperkinétiques, notamment la chorée, le ballisme, l'athétose, la dystonie, les tremblements, la myoclonie, les stéréotypies et l'akathisie.

Types de dyskinésie (classification)

Athétose

Mouvements sinueux, lents et involontaires, affectant les doigts, les mains, les orteils et les pieds. Les bras, les jambes, le cou et la langue peuvent également être touchés. Les causes comprennent l'asphyxie, la jaunisse néonatale, la chorée de Huntington, les maladies cérébrovasculaires et les traumatismes. La prise en charge peut être difficile, mais les options thérapeutiques comprennent des médicaments (diazépam, halopéridol, tétrabénazine), la chirurgie et des techniques de rééducation.

Chorée¹

Mouvements saccadés continus dans lesquels chaque mouvement est soudain et la posture qui en résulte est maintenue pendant quelques secondes. Ces mouvements affectent généralement la tête, le visage ou les membres. Le centre d'intérêt peut se déplacer d'une partie du corps à l'autre de manière aléatoire.

La chorée peut être causée par les effets indésirables des traitements médicamenteux, en particulier les médicaments contre la maladie de Parkinson, l'épilepsie et la schizophrénie. Les autres causes de la chorée sont les suivantes

Héritée

• Chorée de Huntington - hérédité autosomique dominante, se manifeste généralement à l'âge moyen par une chorée et une démence. Début insidieux avec des anomalies motrices, cognitives et psychiatriques. Il n'existe pas de traitement.

• Chorée héréditaire bénigne.

• La maladie de Wilson.

Acquis

• Chorée de Sydenham - également connue sous le nom de danse de Saint-Guy. Principalement associée au rhumatisme articulaire aigu. Elle est aujourd'hui rare. Elle se manifeste généralement chez les enfants âgés de 7 à 12 ans, d'abord par des symptômes psychologiques de troubles du comportement suivis d'une chorée généralisée ; elle se rétablit généralement en 1 à 3 mois. Pénicilline pour le rhumatisme articulaire aigu et diazépam, halopéridol ou tétrabénazine pour la chorée.

• Autres chorées à médiation immunitaire - par exemple, en association avec le lupus érythémateux disséminé (LED), le syndrome des anticorps antiphospholipides et la vascularite (par exemple, la polyartérite noueuse, la maladie de Behçet, la sclérose en plaques, l'angiite du SNC).

• Chorée infectieuse - par exemple, méningite, encéphalite, maladie de Lyme, nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob du VIH-SIDA et endocardite bactérienne subaiguë.

• Chorée vasculaire - par exemple, accident vasculaire cérébral, polyglobulie et maladie de Moyamoya.

• Troubles hormonaux - par exemple, hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie avec hypocalcémie.

• Grossesse (chorée gravidique), contraceptifs oraux et traitement hormonal substitutif.

• Métabolique : troubles électrolytiques et biochimiques - par exemple, hypernatrémie et hyponatrémie, hyperglycémie et hypoglycémie, hypomagnésémie, hypocalcémie, insuffisance hépatique et rénale.

• Carence en vitamines : B1 et B12.

• Syndromes paranéoplasiques - par exemple, carcinome à petites cellules du poumon, carcinome à cellules rénales, cancer de l'ovaire et lymphome.

• Postopératoire - après une chirurgie cardiaque chez l'enfant ("chorée post-pompe").

• Autres affections du SNC : traumatismes (y compris paralysie cérébrale), tumeurs intracrâniennes.

• Chorée sénile.

• Les dérivations ventriculo-péritonéales.

• Toxines - par exemple, monoxyde de carbone, cyanure, alcool, méthanol, solvants, thallium, mercure et manganèse.

La chorée peut s'accompagner d'athétose et est alors appelée choréoathétose.

Dystonies

Une dystonie est une contraction musculaire soutenue, provoquant fréquemment des mouvements de torsion répétitifs ou des postures anormales.² Il s'agit d'une affection dynamique dont la gravité varie souvent en fonction de la posture adoptée et de l'activité volontaire de la zone du corps concernée. Le diagnostic est clinique et il n'existe pas de tests spécifiques ; il convient donc de demander l'avis d'un expert. Les dystonies peuvent être primaires ou secondaires.³

Les traitements disponibles pour la dystonie comprennent les médicaments oraux, la toxine botulique et les procédures chirurgicales. Les médicaments oraux sont généralement utilisés pour la dystonie généralisée et segmentaire. La toxine botulique est le principal traitement de la dystonie focale. Des procédures chirurgicales sont disponibles pour les dystonies réfractaires aux médicaments, ce qui affecte considérablement la qualité de vie.⁴

La dystonie pure primaire se transmet principalement selon un modèle autosomique dominant.⁵ Deux gènes ont été identifiés : DYT1 et DYT6. Elle se manifeste généralement chez l'enfant par des spasmes dystoniques des jambes à la marche et parfois des bras, du tronc ou du cou. Elle est normalement progressive et s'étend à l'ensemble du corps, provoquant un handicap sévère au bout d'une dizaine d'années. Un essai avec la lévodopa doit être proposé aux patients atteints de dystonie précoce sans autre diagnostic.⁶ Le blépharospasme et la crampe de l'écrivain sont tous deux des dystonies focales. Le blépharospasme implique des spasmes récurrents de fermeture des yeux. La crampe de l'écrivain est l'incapacité d'écrire ou d'utiliser un instrument manuel, en raison d'une posture anormale de la main et du bras.⁷ L'injection de toxine botulique est le traitement de première intention pour la plupart des types de dystonie focale.⁸ L'hémidystonie touche la moitié du corps et est généralement secondaire à une lésion structurelle des ganglions de la base controlatéraux.

Les dystonies peuvent être secondaires à une affection neurologique telle qu'une lésion cérébrale focale, une exposition à des médicaments ou à des produits chimiques, ou faire partie de la maladie de Parkinson. La paralysie cérébrale infantile est la cause la plus fréquente de dystonies acquises chez l'enfant. De nombreux enfants présentent d'autres symptômes et signes en plus de la dystonie, en particulier la spasticité, les troubles cognitifs ou l'épilepsie, et peuvent ainsi être regroupés dans la catégorie des dystonies complexes.⁹ Le baclofène intrathécal peut être indiqué chez les patients dont la dystonie secondaire est associée à une spasticité.

La stimulation cérébrale profonde (stimulation électrique à long terme du globus pallidus internus) est un traitement efficace pour les formes primaires généralisées ou segmentaires et pour les patients qui ne sont pas suffisamment soulagés par une approche plus conservatrice.^{10 11} Cependant, la stimulation cérébrale profonde est moins efficace pour les dystonies secondaires.¹²

La dystonie peut entraîner des contractions permanentes, en provoquant un raccourcissement des tendons.

Hémiballisme

Il s'agit de mouvements sauvages d'un bras ou d'une jambe, qui se produisent généralement à la suite d'un accident vasculaire cérébral. Leur intensité peut varier de légère à sévère et peut même causer des blessures. Ils disparaissent généralement en l'espace de 3 à 6 mois, mais peuvent être traités à l'aide d'une phénothiazine, d'un halopéridol ou d'une tétrabénazine. Elles peuvent nécessiter une intervention neurochirurgicale pour être contrôlées de manière adéquate.

Myoclonie¹³

Il s'agit de secousses musculaires rapides, souvent répétitives, qui entraînent un handicap important. Elles se présentent comme suit

• Myoclonie essentielle bénigne : affecte une grande partie du corps et se répète jusqu'à 50 fois par minute. Se manifeste dans l'enfance ou l'adolescence par un handicap léger. Elle est soulagée par l'alcool et les bêta-bloquants.

• Encéphalopathies myocloniques progressives : elles apparaissent dans le cadre d'une série d'autres troubles neurologiques.

• Encéphalopathies myocloniques statiques : Syndrome de Lance-Adams après anoxie cérébrale.

• Epilepsies myocloniques : par exemple, myoclonie focale - limitée à une partie du corps (par exemple, spasme hémifacial, affectant principalement les femmes âgées).

La myoclonie nécessite généralement une combinaison de médicaments (à fortes doses).¹⁴ Les antiépileptiques (par exemple, le valproate, le levetiracetam et le piracetam) sont efficaces dans les myoclonies corticales, mais le sont moins dans les autres. Le clonazépam peut être utile pour tous les types de myoclonies. La toxine botulique peut être utile pour les myoclonies segmentaires.

Torticolis spasmodique

Le torticolis est une torsion de la tête et du cou causée par un raccourcissement du muscle sterno-cléido-mastoïdien, qui fait basculer la tête vers le muscle raccourci, tout en faisant pivoter le menton dans la direction opposée. Le torticolis peut survenir à tout âge, du nouveau-né à l'adulte.¹⁵ Voir également l'article distinct Douleurs au cou (cervicalgies) et torticolis.

Dyskinésie tardive

Elle se caractérise par une bouche orofaciale avec claquement des lèvres et protrusion de la langue, un balancement du corps et une chorée distale. Chez les jeunes patients, elle peut également provoquer une dystonie axiale et crânienne. Elle survient généralement après un traitement d'au moins six mois par des neuroleptiques. Le risque de nouveaux cas est d'environ 5 % par année d'exposition cumulative aux médicaments, l'âge et les effets secondaires extrapyramidaux précoces étant deux facteurs de risque importants.¹⁶

• La prévention de la dyskinésie tardive est la meilleure option, et les cliniciens doivent suivre les meilleures pratiques en matière de prescription d'antipsychotiques, notamment en limitant la prescription à des indications spécifiques, en utilisant la dose minimale efficace et en réduisant au minimum la durée du traitement.¹⁷

• Le traitement de première intention de la dyskinésie tardive est l'arrêt des antipsychotiques si cela est cliniquement possible. Cependant, pour de nombreux patients souffrant de maladies mentales graves, l'arrêt des antipsychotiques n'est pas possible en raison d'une rechute de la maladie.

• Le passage d'un antipsychotique de première génération à un antipsychotique de deuxième génération, comme la clozapine ou la quétiapine, peut être efficace pour réduire les symptômes de dyskinésie tardive.

• Les inhibiteurs du VMAT2 (vesicular monoamine transporter 2) sont des protéines membranaires intégrales qui régulent l'absorption des monoamines du cytoplasme vers la vésicule synaptique en vue de leur stockage et de leur libération. Il existe trois inhibiteurs du VMAT2 : la tétrabénazine, la valbénazine et la deutétrabénazine. Ces médicaments n'ont pas été approuvés et peuvent ne pas être disponibles en dehors des États-Unis.

Tics¹⁸

Il s'agit de mouvements stéréotypés répétitifs. Le patient peut les initier volontairement et peut également les supprimer intentionnellement pendant un court laps de temps :

• Tic simple - contraction rapide et soudaine se produisant toujours au même endroit. Apparaît chez un quart des enfants et disparaît en l'espace d'un an. Peut persister à l'âge adulte ; rarement traité.

• Tics multiples complexes - plus étendus et plus graves. Lorsqu'ils surviennent lorsque le patient parle, en particulier lorsqu'il jure, ils peuvent représenter le syndrome de Gilles de la Tourette. Ils peuvent également apparaître comme un symptôme de l'encéphalite léthargique et de la neuroacanthocytose ; ils peuvent également être induits par des médicaments.

Tremblements

Voir également l'article distinct sur le tremblement.

Il s'agit d'un mouvement rythmique d'une partie du corps. Le tremblement essentiel et le tremblement parkinsonien sont les formes les plus courantes de tremblement.¹⁹ Il existe trois types de tremblements pathologiques :

• Statique - se produit dans un membre détendu lorsqu'il est entièrement soutenu au repos. Les causes incluent la maladie de Parkinson, le parkinsonisme, d'autres maladies extrapyramidales, la sclérose en plaques.

• Postural - se produit lorsqu'un membre est statique (il peut aussi le rester pendant le mouvement). Les types de tremblements comprennent le tremblement physiologique, le tremblement physiologique exagéré - par exemple, dans la thyrotoxicose, les états d'anxiété, l'abus d'alcool, les drogues (par exemple, les sympathomimétiques, les antidépresseurs, le valproate, le lithium), l'empoisonnement aux métaux lourds ("tremblements du chapelier" dus au mercure). Maladie neurologique - par exemple, lésions cérébelleuses graves, maladie de Wilson, neurosyphilis, neuropathies périphériques, tremblement essentiel bénin (familial), tremblements spécifiques à une tâche (par exemple, tremblement d'écriture primaire).

• Le tremblement cinétique ou d'action - se produit lors d'un mouvement actif volontaire d'une partie supérieure du corps. Le tremblement d'intention se produit lorsqu'un tremblement s'aggrave alors qu'un mouvement de la main dirigé vers un but s'approche de la cible prévue. Maladie du tronc cérébral ou du cervelet, notamment sclérose en plaques, dégénérescence spinocérébelleuse, maladie vasculaire, tumeurs.

Il existe également des tremblements psychogènes.

Les tremblements et les dystonies qui ne sont pas secondaires à la maladie de Parkinson peuvent être traités efficacement par la stimulation électrique cérébrale profonde.²⁰ Le tremblement essentiel bénin est traité par l'alcool avec modération. Les bêta-bloquants ou la primidone sont également utilisés.

Dyskinésie induite par la lévodopa²¹

Environ 50 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson présenteront une dyskinésie induite par la lévodopa (DIL) 4 à 5 ans après le début du traitement par la lévodopa. Toutefois, le pourcentage de ces patients présentant des DLI gênantes nécessitant une intervention est en réalité bien inférieur à 50 %. Il existe trois formes principales de DIL :

• Les dyskinésies "de pointe" sont des mouvements choréiques liés à des concentrations plasmatiques élevées de lévodopa.

• Dyskinésies diphasiques on/off, qui coïncident avec l'augmentation et la diminution des concentrations plasmatiques de lévodopa et peuvent inclure à la fois la chorée et la dystonie.

• La dystonie "off", qui est une posture dystonique souvent douloureuse, apparaît tôt le matin ou la nuit et se produit lorsque les taux plasmatiques de lévodopa sont très bas.

Évaluation de la dyskinésie

De nombreuses échelles d'évaluation ont été mises au point pour évaluer les personnes atteintes de dystonie.^{22 23}

L'échelle des mouvements involontaires anormaux (Abnormal Involuntary Movement Scale) est utilisée pour évaluer les dyskinésies tardives et d'autres MIA.^{24 25}

Traitement et prise en charge de la dyskinésie

La prise en charge des MCI dépend de la cause sous-jacente. Les traitements médicamenteux comprennent²⁶

• Tétrabénazine - principalement utilisée pour contrôler les troubles du mouvement dans la chorée de Huntington et les troubles apparentés. L'halopéridol, l'olanzapine, la rispéridone et la quétiapine peuvent également être utilisés pour supprimer la chorée dans la maladie de Huntington, mais ils ne sont pas homologués.

• Halopéridol - peut améliorer les tics moteurs et les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette et des chorées associées. Les autres traitements du syndrome de Gilles de la Tourette comprennent le pimozide et le sulpiride (tous deux non homologués).

• Le trihexyphénidyle, à forte dose, peut également améliorer certains troubles du mouvement.

• La chlorpromazine et l'halopéridol sont utilisés pour soulager le hoquet intraitable.

• Propranolol ou autre médicament bloquant les bêta-adrénorécepteurs - peut être utilisé pour traiter les tremblements essentiels ou les tremblements associés à l'anxiété ou à la thyrotoxicose.

• Primidone - peut soulager les tremblements essentiels bénins.

• Piracetam - est utilisé comme traitement d'appoint pour les myoclonies d'origine corticale.