Spasme hémifacial

Qu'est-ce que le spasme hémifacial ?

Un spasme est une contraction soudaine et involontaire d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Hémifacial signifie moitié du visage.

Les muscles du visage sont tous contrôlés par le nerf facial. Le nerf facial est également connu sous le nom de septième nerf crânien. Il existe un nerf facial pour chaque côté du visage. Il prend naissance au plus profond du cerveau et traverse de nombreuses structures avant d'atteindre le visage. Le nerf facial transmet les signaux du cerveau qui permettent aux muscles faciaux de se contracter ou de se détendre. Par exemple, le nerf facial permet de cligner des yeux, de remuer le nez et de faire une moue sur les lèvres.

Si quelque chose exerce une pression sur le nerf le long de son parcours, cela peut affecter la façon dont les signaux sont transmis au visage. Cela peut entraîner des contractions musculaires ou des spasmes, alors que vous ne le souhaitez pas.

Les secousses plus temporaires des muscles du visage ne sont PAS des spasmes hémifaciaux. Par exemple, les tics et secousses habituels affectant le visage et les spasmes musculaires autour des yeux(blépharospasme) sont des affections différentes. Dans ces autres cas, les deux côtés du visage sont généralement touchés.

Quelle est la fréquence du spasme hémifacial ?

Le spasme hémifacial est une maladie rare. Au Royaume-Uni, on estime à environ 4 000 le nombre de personnes atteintes de spasme hémifacial. Cette maladie touche les hommes et les femmes, bien que les femmes soient légèrement plus touchées que les hommes. Les symptômes apparaissent généralement à l'âge mûr, l'âge moyen d'apparition se situant entre 45 et 52 ans.

Causes du spasme hémifacial

La cause du spasme hémifacial n'est pas entièrement comprise. À l'heure actuelle, les médecins pensent que la cause la plus fréquente est un vaisseau sanguin qui appuie sur le nerf facial à la base du cerveau, le tronc cérébral. Dans de rares cas, d'autres anomalies structurelles, telles qu'une lésion du nerf facial ou une tumeur, peuvent provoquer un spasme hémifacial. Il existe également d'autres causes, telles que les infections ou les accidents vasculaires cérébraux. Parfois, il n'y a pas de cause évidente et les médecins parlent alors de spasme hémifacial idiopathique. Idiopathique signifie "de cause inconnue".

Le spasme hémifacial est-il héréditaire ?

Les causes du spasme hémifacial n'étant pas héréditaires, il est peu probable que vous transmettiez la maladie à vos enfants.

Symptômes du spasme hémifacial

Les spasmes commencent généralement autour de l'œil. Au début, les spasmes peuvent aller et venir. Progressivement, les spasmes s'aggravent et peuvent devenir permanents. Le côté gauche est plus souvent touché que le côté droit. Les contractions peuvent s'étendre à d'autres muscles du même côté du visage. La bouche et la mâchoire sont souvent touchées. Avec le temps, le coin de la bouche peut être tiré vers le haut par des spasmes permanents. Certaines personnes font également état d'une distorsion de l'audition, d'une perte d'audition ou d'un bruit de cliquetis du côté affecté lorsque le spasme survient.

Certaines personnes souffrent d'une affection bénigne qui leur cause une gêne et un embarras. Pour d'autres, les spasmes peuvent affecter leur vision et leur capacité à conduire. Comme l'autre œil n'est pas affecté, ils sont toujours capables de voir.

Chez certaines personnes, les spasmes peuvent s'aggraver en cas de fatigue ou de stress. Ils peuvent également s'améliorer lorsqu'elles s'allongent.

Diagnostic du spasme hémifacial

Si vous êtes préoccupé par des contractions d'un côté de votre visage, vous devez consulter votre médecin généraliste. Il vous posera des questions sur ce qui s'est passé et sur la façon dont cela vous affecte. Il pourra vous examiner. S'il pense qu'il s'agit d'un spasme hémifacial, il vous adressera à un spécialiste des nerfs (un neurologue). Certains neurologues sont spécialisés dans les troubles du mouvement tels que le spasme hémifacial.

Un scanner du cerveau est généralement demandé par le neurologue pour rechercher une structure ou une anomalie causant une pression sur le nerf facial. Il peut s'agir d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou d'une angiographie, un type de radiographie utilisé pour vérifier les vaisseaux sanguins.

Traitement du spasme hémifacial

Bien qu'il n'y ait pas de remède garanti à l'heure actuelle, divers traitements sont disponibles.

Injections

Il s'agit de la première thérapie proposée à la plupart des personnes souffrant de spasme hémifacial. La toxine botulique est produite par la bactérie Clostridium botulinum. Elle est généralement associée à une intoxication alimentaire appelée botulisme. Cependant, lorsqu'elle est administrée à des doses contrôlées, elle est utilisée en toute sécurité pour relâcher une contraction musculaire excessive. Il est injecté dans les muscles du visage et bloque le signal du nerf. Cela permet d'arrêter les spasmes. La toxine botulique est mieux connue sous le nom de Botox®, et elle est plus souvent utilisée en chirurgie esthétique.

L'injection commence à agir en quelques jours et son effet dure normalement deux à trois mois. Au moins 7 à 8 personnes sur 10 souffrant de spasme hémifacial sont soulagées par les injections de botulinum. Cependant, des injections répétées sont nécessaires tous les 3 à 4 mois, car l'effet s'estompe.

L'injection peut avoir des effets secondaires tels que l'affaissement de la paupière et la vision double. Toutefois, ces effets secondaires disparaissent généralement au bout d'une ou deux semaines.

Médicaments

Ces médicaments peuvent parfois être utiles lorsque les spasmes sont légers ou peu fréquents. Les médicaments antiépileptiques tels que la carbamazépine et le topiramate peuvent être utiles chez certaines personnes souffrant de spasme hémifacial. Ces médicaments agissent en calmant les impulsions nerveuses. La réponse à ces médicaments peut varier et il peut falloir du temps pour obtenir la bonne dose. Ils devront être pris à long terme.

Chirurgie

Plusieurs procédures chirurgicales peuvent être effectuées. La décompression microvasculaire en est une. Elle consiste à déplacer le vaisseau sanguin qui peut appuyer sur le nerf facial. Il est également possible de placer un petit morceau d'éponge entre le vaisseau sanguin et le nerf pour les séparer. Cette méthode permet souvent de guérir l'affection, mais elle peut ne pas convenir à certains patients. Elle donne de bons résultats chez 9 personnes sur 10 souffrant de spasme hémifacial.

Certains effets secondaires graves peuvent rarement survenir à la suite d'une intervention chirurgicale, tels qu'une perte d'audition ou une paralysie permanente du visage. C'est pourquoi la chirurgie est généralement réservée aux cas où les spasmes sont graves et invalidants. La chirurgie est également utilisée lorsque les autres traitements n'ont pas fonctionné ou si vous êtes jeune et ne souhaitez pas subir des injections répétées à long terme.

Qu'est-ce qui peut encore aider ?

L'apprentissage de techniques de relaxation peut être bénéfique pour certaines personnes. S'informer sur sa maladie et rester positif peut également aider. D'autres thérapies complémentaires telles que l'homéopathie ou l'acupuncture ne semblent pas aider cette maladie.

Quelles sont les perspectives (pronostic) ?

Le spasme hémifacial est généralement une affection de longue durée. Elle n'est ni dangereuse ni mortelle, mais peut affecter votre qualité de vie. Il est très rare qu'il s'améliore sans traitement.