Tremblements

Voir également l'article connexe Dyskinésie.

Qu'est-ce que le tremblement ?

Le tremblement peut être un symptôme ou un signe d'une maladie sous-jacente ou un phénomène physiologique exagéré. Il ne s'agit pas d'un terme diagnostique. Il peut être défini comme un mouvement oscillatoire rythmique d'une partie du corps, résultant de la contraction de groupes musculaires opposés.

La grande majorité des tremblements observés dans le cadre des soins primaires sont dus au "tremblement essentiel" (TE). Cette pathologie était auparavant qualifiée de tremblement essentiel bénin ou familial. Le terme "bénin" devrait être abandonné, car bien que la majorité des personnes atteintes n'aient pas de séquelles importantes à la suite de cette affection, celle-ci peut être très troublante et, dans certains cas, invalidante.

Épidémiologie du tremblement essentiel

Le tremblement essentiel est l'un des troubles neurologiques les plus courants.¹

• Le tremblement essentiel toucherait 0,4 à 6 % de la population.²

• Les hommes et les femmes sont également touchés.

• Environ 50 % des cas d'ET sont familiaux avec une transmission autosomique dominante.

• L'ET familiale se manifeste généralement pendant l'enfance, tandis que l'ET sporadique survient habituellement chez les personnes âgées de plus de 40 ans.³

Autres causes de tremblements

• Le tremblement physiologique est présent chez tous les individus en bonne santé. Rarement visible, il se traduit généralement par de fines secousses des mains et des doigts. On pense qu'il est le résultat d'une physiologie corporelle normale - par exemple, le rythme cardiaque et l'activation des muscles.

• Tremblements physiologiques exagérés dus à la maladie, à la fièvre, à l'hyperthyroïdie, à l'anxiété, etc.

• Tremblement post-traumatique/post-neurochirurgical.

• Induite par des médicaments ou des drogues.

• Sclérose en plaques.

• Parkinsonisme et syndromes de Parkinson-plus - par exemple, atrophie du système multiple, paralysie supranucléaire progressive

• Dérèglement métabolique - par exemple, troubles électrolytiques, insuffisance rénale et hépatique.

• La maladie de Wilson.

• Maladie du cervelet.

• Lésions des ganglions de la base.

• Dystonies.

• Autres troubles du mouvement - par exemple, dyskinésie tardive, maladie cérébrovasculaire.

• Crampe ou tremblement de l'écrivain.

• Tremblement psychogène : augmente en cas de stress et diminue ou disparaît en cas de distraction. Peut être associé à des troubles mentaux tels que la dépression ou le stress post-traumatique.

• Empoisonnement à l'arsenic, aux métaux lourds, aux organophosphates ou aux solvants industriels.

• Carence en vitamines (surtout B1).

Types de tremblements

Les tremblements peuvent être classés dans un premier temps comme des tremblements de repos ou des tremblements d'action.² Les tremblements de repos se produisent lorsque la partie du corps est soutenue contre la gravité - par exemple, les mains au repos sur les genoux. Le stress mental ou le mouvement général aggravent les tremblements de repos. Les tremblements d'action sont subdivisés en tremblements statiques, posturaux ou cinétiques :

• Statique - se produit dans un membre détendu lorsqu'il est entièrement soutenu au repos. Les causes comprennent la maladie de Parkinson, le parkinsonisme, d'autres maladies extrapyramidales et la sclérose en plaques.

• Postural - se produit lorsqu'une partie du corps est maintenue dans une position fixe contre la gravité (elle peut également rester dans cette position pendant le mouvement). Les types de tremblements comprennent le tremblement physiologique, le tremblement physiologique exagéré (par exemple, thyrotoxicose), les états d'anxiété, l'abus d'alcool, les drogues (voir ci-dessous), l'empoisonnement aux métaux lourds, les maladies neurologiques, la maladie de Wilson, la neurosyphilis, les neuropathies périphériques, le tremblement essentiel (familial) et les tremblements spécifiques à une tâche, tels que le tremblement primaire de l'écriture.

• Tremblement cinétique ou d'action - se produit lors d'un mouvement actif volontaire d'une partie supérieure du corps. Si le tremblement d'action s'aggrave au fur et à mesure que le mouvement se rapproche de la cible, il s'agit d'un tremblement d'intention (indiquant une cause cérébelleuse). Associé à une maladie du tronc cérébral ou du cervelet, notamment la sclérose en plaques, les dégénérescences spinocérébelleuses, les maladies vasculaires et les tumeurs.

Présentation du tremblement

Elle est souvent décrite par les malades comme un mouvement ou une sensation de tremblement ou de frémissement.

Symptômes des tremblements

• Tremblement essentiel (TE):

  • Il s'agit généralement d'un tremblement postural symétrique distal des membres supérieurs, généralement de faible amplitude avec une fréquence assez rapide de 8 à 10 Hz.

  • Elle peut être transitoire au départ, mais elle évolue généralement vers la persistance.

  • Les muscles du cou peuvent être touchés, entraînant des tremblements de la tête (environ 40 % des cas). Les muscles de la voix, du visage et de la mâchoire peuvent être touchés.⁴

  • La fréquence du tremblement tend à rester constante, mais l'amplitude est très variable en fonction de l'état émotionnel et physiologique.

  • L'amplitude du tremblement de fond a tendance à progresser au fil des ans.

  • Un certain degré de contrôle du tremblement, exercé par la concentration sur une tâche ou par l'exécution d'un répertoire manuel habile, est courant.

  • Les tremblements ne se produisent pas pendant le sommeil.

  • La plupart d'entre eux signalent une amélioration des tremblements à la suite de l'ingestion d'alcool.

  • Il peut être difficile de le distinguer d'un tremblement physiologique exagéré, d'un tremblement causé par l'hyperthyroïdie/la fièvre ou d'un tremblement dû à des médicaments ; ces causes doivent toujours être prises en compte avant de diagnostiquer un tremblement essentiel.

• Tremblement physiologique:

  • Peut survenir dans un état normal ou sous une forme exagérée, en raison d'un facteur précipitant tel que l'anxiété, l'hyperthyroïdie, l'hypoglycémie, l'excès de caféine, la fièvre, les médicaments, etc.

  • Elle est généralement associée à certaines postures.

  • Elle est généralement bilatérale, symétrique et non progressive dans le temps.

  • Il peut y avoir des antécédents familiaux, mais cela est moins fréquent que dans le cas du tremblement essentiel.

  • Le tremblement ne doit pas s'accompagner d'autres symptômes moteurs.

• Tremblements secondaires dus à une maladie neurologique:

  • La présentation individuelle est très variable en fonction de la cause sous-jacente. Renseignez-vous sur les symptômes de maladies spécifiques telles que le parkinsonisme, les dystonies, le syndrome cérébelleux, les symptômes dans d'autres parties du corps, les symptômes constitutionnels et les problèmes de démarche et d'équilibre. Le tremblement n'est généralement pas le seul symptôme moteur.

  • Plus de 70 % des patients atteints de la maladie de Parkinson présentent des tremblements. Ces tremblements sont généralement asymétriques, se produisent au repos et s'atténuent lors des mouvements volontaires.

• Les tremblements psychogènes se caractérisent généralement par un début brutal, une rémission spontanée, des caractéristiques de tremblements changeantes et une absence de distraction.⁵

• Les tremblements peuvent être aggravés par le lithium, les antidépresseurs, les bronchodilatateurs, les neuroleptiques, l'amiodarone, la procaïnamide, la prednisolone, la cinnarizine, la ciclosporine, le métoclopramide, le méthylphénidate et le valproate de sodium, la caféine (ou d'autres stimulants), les sympathomimétiques (par exemple, le salbutamol, la L-dopa et les médicaments antiparkinsoniens associés), la théophylline, les hormones thyroïdiennes et la consommation de drogues récréatives.

• Le sevrage de médicaments, y compris l'alcool, peut également provoquer des tremblements.

Examen du patient présentant des tremblements

La présence de signes neurologiques durs suggère un tremblement secondaire dû à une maladie neurologique sous-jacente.

• Évaluez l'apparence générale. Notez si le visage donne des indices tels qu'une dystonie oromotrice (il peut s'agir d'une dyskinésie tardive) ou un aspect masqué (pensez au parkinsonisme).

• Observez les mouvements symptomatiques. Déterminez s'il s'agit d'un tremblement, d'une chorée, d'une dystonie ou d'un autre trouble du mouvement.

• Demandez au patient de tendre les bras devant lui, les paumes tournées vers le haut, puis vers le bas.

• Demandez au patient d'adopter une posture ou un mouvement dont il sait qu'il provoque le tremblement.

• Examinez attentivement les mains et les avant-bras. Notez s'il y a un tremblement parkinsonien classique de type "roulement de pilule".

• L'estimation de la fréquence du tremblement est assez difficile sans une pratique régulière.

• Effectuer un examen neurologique périphérique complet pour vérifier le tonus musculaire, la puissance, la coordination, les réflexes et les sensations.

• Observer la démarche, rechercher une rigidité et une bradykinésie indiquant un parkinsonisme.

• Tester la fonction cérébelleuse en évaluant l'élocution (virelangue), l'équilibre, le pointage des doigts et la dysdiadochokinésie (incapacité à alterner rapidement les mouvements - par exemple, pronation et supination de la main au niveau du poignet tenu sur la paume controlatérale tendue).

• Un examen de dépistage des nerfs crâniens peut être utile pour détecter une maladie neurologique.

Enquêtes

Il est inhabituel de devoir examiner des patients atteints de tremblements s'ils semblent avoir une présentation caractéristique du tremblement essentiel ou physiologique.

• Des essais de réduction ou d'arrêt des médicaments peuvent être utiles pour déterminer une cause iatrogène.

• L'électromyographie (EMG)/accélérométrie peut être utilisée comme mesure neurophysiologique objective de la fréquence des tremblements, mais ne doit être utilisée qu'occasionnellement pour répondre à des questions spécifiques sur les tremblements.

• S'il y a des raisons de suspecter un dérèglement métabolique, il peut être utile de procéder à des examens de l'U&E, des LFT et de la NFS.

• Vérifier les TFT en cas de possibilité de maladie thyroïdienne.

• La maladie de Wilson est diagnostiquée en mesurant les taux de cuivre sanguin et urinaire et en dosant la caéruloplasmine. La maladie de Wilson doit être envisagée chez tout enfant ou jeune adulte présentant des anomalies hépatiques inexpliquées, ainsi que chez les patients présentant des troubles du mouvement.⁶

• Si l'on soupçonne une maladie sous-jacente du SNC, il convient d'envisager une imagerie par tomodensitométrie/IRM et/ou une consultation neurologique.

Traitement des tremblements

Le traitement des tremblements est souvent difficile ; bien que plusieurs médicaments soient disponibles, la réponse peut être insatisfaisante pour de nombreux patients.⁷

Tremblement essentiel (TE)

La plupart des cas de tremblement essentiel entrent dans les quatre catégories suivantes :⁸

1. Tremblement léger, qui n'entraîne pas de handicap fonctionnel ou psychologique et ne nécessite pas de traitement.

2. Handicap léger à modéré produisant des tremblements uniquement en cas d'exacerbation des tremblements dans des situations stressantes telles que les occasions sociales ou la prise de parole en public. Ces patients peuvent être traités de manière intermittente si nécessaire pour ces occasions.

3. Les cas qui présentent un handicap persistant à cause des tremblements. Ces patients ont besoin d'une thérapie continue pour améliorer les fonctions de la vie quotidienne.

4. Les cas où le handicap persiste mais où les tremblements persistent malgré une pharmacothérapie appropriée. Des alternatives à la pharmacothérapie conventionnelle doivent être envisagées dans ces cas.

La décision d'entamer un traitement revient en grande partie au patient, en fonction de sa perception de la qualité de vie.

• Le propranolol et la primidone sont les médicaments les plus efficaces à ce jour.⁸ Cependant, le propranolol et la primidone peuvent provoquer des effets secondaires (en particulier chez les personnes âgées) et interagir souvent avec des médicaments habituellement utilisés chez les personnes âgées.

• D'autres médicaments tels que le topiramate, l'aténolol, l'alprazolam et le clonazépam ont été utilisés pour traiter le tremblement essentiel.

• Cependant, une revue Cochrane a trouvé des preuves insuffisantes à la fois sur l'efficacité et les effets indésirables du traitement du tremblement essentiel par le topiramate.⁹ Les mêmes conclusions ont été tirées pour le traitement du tremblement essentiel par l'alprazolam¹⁰ la prégabaline¹¹ou le zonisamide.¹²

• La gabapentine semble améliorer l'ET lorsqu'elle est utilisée en monothérapie, mais pas lorsqu'elle est utilisée en traitement d'appoint. Le sotalol a été jugé probablement efficace dans le traitement de l'ET dans des études antérieures, mais il peut être associé à des arythmies et ne doit pas être recommandé en routine.¹³

• La toxine botulique A peut être utilisée pour les tremblements de tête.⁸

• La stimulation cérébrale profonde (SCP) est devenue une thérapie bien acceptée pour traiter les troubles du mouvement, y compris l'ET.¹⁴

• La thalamotomie ou DBS thalamique s'est avérée efficace pour améliorer les symptômes moteurs et la qualité de vie.¹⁵

• La DBS offre la possibilité de moduler sélectivement les régions cérébrales ciblées et les réseaux connexes. En outre, la stimulation peut être ajustée en fonction des besoins individuels des patients, et la stimulation est réversible.¹⁶

• La combinaison d'ultrasons focalisés de haute intensité (HIFU) et de guidage par IRM, connue sous le nom d'ultrasons focalisés guidés par RM (MRgFUS), semble particulièrement prometteuse pour ablater les tissus situés en profondeur dans le cerveau. La sécurité et l'efficacité de cette méthode ont été observées dans les tremblements parkinsoniens et essentiels ainsi que dans les douleurs neuropathiques.¹⁷

• Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande que les données relatives à la sécurité de la thalamotomie unilatérale par ultrasons focalisés guidée par IRM pour le traitement du tremblement essentiel résistant ne soulèvent pas de problèmes de sécurité majeurs. Cependant, les preuves de son efficacité sont limitées en quantité.¹⁸

Tremblement physiologique

• En général, cela ne nécessite aucun traitement actif.

• Si l'anxiété est un facteur déclenchant, une thérapie cognitivo-comportementale/de relaxation ou un traitement antidépresseur peut être utile. Voir l'article sur le trouble anxieux généralisé.

• D'autres causes sous-jacentes doivent être exclues et le patient doit être rassuré sur le caractère non pathologique et non progressif de son état. Des stratégies d'adaptation pratiques utilisant des méthodes connues du patient pour réduire les tremblements doivent être encouragées.

Tremblement secondaire dû à une maladie neurologique

Traiter comme recommandé pour la maladie mère. Voir les articles séparés Parkinsonisme, Maladie de Parkinson et Sclérose en plaques.

NB: il faut toujours garder à l'esprit l'effet que l'utilisation de médicaments ou d'autres drogues peut avoir sur les tremblements lorsqu'on décide d'une stratégie de traitement appropriée, et envisager des essais de réduction de la dose ou d'arrêt des médicaments candidats avant d'essayer un nouveau médicament pour traiter les tremblements.

Complications liées aux tremblements

Bien qu'il existe des différences entre les deux principaux troubles du tremblement, le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson, il a été démontré que le tremblement a un impact sur plusieurs domaines de la qualité de vie, du physique au psychosocial, dans une grande proportion des deux groupes de patients.¹⁹

Outre les caractéristiques motrices qui lui sont associées, le tremblement essentiel affecte la cognition chez certains patients, ainsi que l'humeur et le moral. Il a été associé à un risque accru de mortalité chez les personnes âgées.²⁰ Une petite proportion des personnes atteintes peut être extrêmement handicapée par le tremblement essentiel, ce qui affecte gravement leur emploi et leurs perspectives sociales.

Pronostic du tremblement

• Le tremblement essentiel est généralement considéré comme une maladie neurodégénérative.²¹

• Les facteurs prédictifs d'une progression probable sont le tremblement asymétrique, l'apparition unilatérale du tremblement initial et l'âge d'apparition. Si le tremblement survient avant l'âge de 40 ans, le taux de progression est faible.²¹

• L'augmentation annuelle moyenne de la sévérité des tremblements par rapport au niveau de référence a été estimée entre 3,1 % et 5,3 %.²¹

• Cependant, il n'existe pas de traitement curatif du tremblement essentiel, rien ne ralentit sa progression, le bénéfice des médicaments symptomatiques diminue avec le temps et l'espérance de vie en cas de tremblement essentiel est normale.⁸

• Le tremblement physiologique n'est généralement pas progressif et a d'excellentes perspectives si les causes sous-jacentes sont traitées ou exclues.

• Les tremblements dus à une maladie primaire du SNC sont assortis du pronostic associé à la maladie mère.

• Les tremblements induits par les médicaments réagissent généralement à l'arrêt du médicament en cause. Toutefois, les médicaments utilisés pendant de très longues périodes peuvent parfois provoquer des tremblements persistants, même après leur arrêt.