Syndrome de Pancoast

Synonymes : Syndrome de Tobias, syndrome de Ciuffini-Pancoast-Tobias

Qu'est-ce que le syndrome de Pancoast ?¹

Le syndrome de Pancoast est généralement causé par un néoplasme malin du sillon supérieur du poumon qui produit des lésions destructrices de l'entrée thoracique ainsi qu'une atteinte du plexus brachial et du ganglion stellaire. Ces cancers sont rares et représentent moins de 5 % de l'ensemble des cancers du poumon. Le néoplasme est généralement d'origine bronchogénique (environ la moitié sont des carcinomes épidermoïdes, l'autre moitié des adénocarcinomes).²

Symptômes du syndrome de Pancoast (présentation)²

Ce syndrome résulte de l'invasion d'un certain nombre de structures et de tissus autour de l'entrée du thorax et peut se caractériser par

• Envahissement ipsilatéral du plexus sympathique cervical, entraînant un syndrome de Horner (myosis, énophtalmie, ptosis) chez 14 à 50 % des patients.³

• Dystrophie sympathique réflexe ipsilatérale dans le bras, avec une sensibilité accrue au toucher et des modifications cutanées.

• Douleur à l'épaule et au bras (provenant de l'atteinte du plexus brachial C8-T1) avec atrophie des muscles intrinsèques de la main et paresthésies dans la partie médiane du bras.

• Plus rarement, paralysie unilatérale du nerf laryngé récurrent produisant une paralysie unilatérale des cordes vocales (voix rauque ± toux bovine), et/ou atteinte du nerf phrénique.

• Œdème du bras secondaire à la compression des vaisseaux sanguins.

• Obstruction de la veine cave supérieure, avec gonflement du visage, difficultés respiratoires et rougeur.

Les principales caractéristiques de la douleur à l'épaule et au bras, en l'absence de symptômes respiratoires, peuvent entraîner un retard de diagnostic alors que le patient fait l'objet d'examens inappropriés à la recherche d'une arthrite cervicale, d'une bursite de l'épaule et de lésions de la coiffe des rotateurs.⁴

Radiographie de la tumeur de Pancoast

Par Jmarchn, CC BY-SA 3.0via Wikimedia Commons

Autres causes

Des tumeurs malignes autres que le cancer du poumon peuvent provoquer le syndrome de Pancoast. Des cancers primaires ont été signalés, tels que le cancer du sein, le mésothéliome, le plasmocytome ou le lymphome ;⁵ ou un carcinome métastatique du larynx, du col de l'utérus, de la vessie, de la thyroïde ou du côlon.⁶

Les causes non néoplasiques du syndrome de Pancoast sont rares. Toutefois, des cas ont été rapportés de pneumonie bactérienne (staphylocoque ou pseudomonas), de tuberculose et de maladie hydatique,^{7 8} un anévrisme mycotique, une nocardiose disséminée (une infection bactérienne à Gram positif rare), des granulomes plasmocytaires, une côte cervicale et une amylose pulmonaire.

Mise en scène

Il en va de même pour les autres carcinomes bronchogéniques, c'est-à-dire la classification TNM (tumeur, ganglion et métastase). La plupart des tumeurs de Pancoast sont de type T3 à la présentation, en raison de l'invasion de la plèvre et du plexus brachial.³

Enquêtes¹

Ce type de cancer est similaire à d'autres cancers du poumon, l'accent étant mis sur l'imagerie, y compris la CXR et la tomodensitométrie des poumons et de l'abdomen, et éventuellement la tomographie par émission de positrons (TEP). L'IRM est l'imagerie de choix pour évaluer les structures à l'entrée du thorax avant l'intervention chirurgicale.^{3 9} Un scanner ou une IRM du cerveau sont généralement réalisés, car il s'agit du site le plus commun de métastases. Les méthodes percutanées permettent généralement d'obtenir de bons résultats de biopsie.¹⁰

Traitement et prise en charge du syndrome de Pancoast^{1 11}

Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande que les tumeurs de Pancoast soient traitées de la même manière que les autres types de cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC), avec une thérapie multimodale en fonction de la résécabilité, du stade de la tumeur et de l'état de performance de la personne.¹²

Toutefois, la prise en charge peut différer de celle des autres types de cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC). Sa position et sa proximité avec les structures vitales peuvent rendre la chirurgie difficile. Par conséquent, en fonction du stade du cancer, le traitement peut comprendre une radiothérapie et une chimiothérapie administrées avant l'intervention chirurgicale.

La chirurgie peut consister en l'ablation du lobe supérieur d'un poumon et de ses structures associées, ainsi qu'en une lymphadénectomie médiastinale.

Il existe un certain nombre d'approches chirurgicales, chacune ayant ses avantages et ses inconvénients.¹³ Les trois procédures les plus courantes sont l'approche postéro-latérale haute, l'approche thoracique transcervicale antérieure et l'approche trans-sternale antérieure.

La résection peut consister en une résection en coin ou en une lobectomie.^{3 10 14} Historiquement, le plexus brachial impliqué a également été réséqué, entraînant une paralysie et une douleur neuropathique ; cependant, il a été largement démontré que cela n'était pas nécessaire.¹⁵

Pronostic

Jusqu'aux années 1990, le traitement bimodal (radiothérapie préopératoire suivie d'une intervention chirurgicale) ne permettait d'obtenir qu'un taux de survie à cinq ans de 30 % et un taux de récidive de 70 %.¹³ Cependant, l'avènement de la thérapie trimodale (chimioradiothérapie d'induction suivie d'une résection) a permis de réduire les taux de récidive à 30 % ; la survie à cinq ans reste modeste, entre 40 % et 70 %.^{3 13}