Syndrome de Pancoast

Synonymes : syndrome de Tobias, syndrome de Ciuffini-Pancoast-Tobias

Qu'est-ce que le syndrome de Pancoast ?¹

Le syndrome de Pancoast est généralement causé par une néoplasie maligne du sillon supérieur du poumon qui produit des lésions destructrices de l'entrée thoracique ainsi qu'une atteinte du plexus brachial et du ganglion stellaire. Ces cancers sont rares, représentant moins de 5% de tous cancers du poumon. La néoplasie est généralement d'origine bronchogénique (environ la moitié sont des carcinomes épidermoïdes, l'autre moitié des adénocarcinomes).²

Ce syndrome résulte de l'invasion de plusieurs structures et tissus autour de l'entrée thoracique et peut être caractérisé par :

• Invasion ipsilatérale du plexus sympathique cervical, conduisant au syndrome de Horner (myosis, énophtalmie, ptosis) chez 14 à 50 % des patients.³

• Dystrophie sympathique réflexe ipsilatérale dans le bras, avec une sensibilité accrue au toucher et des changements cutanés.

• Douleur à l'épaule et au bras (due à l'invasion du plexus brachial C8-T1) avec atrophie des muscles intrinsèques de la main et paresthésies du côté médial du bras.

• Moins fréquemment, une paralysie unilatérale du nerf laryngé récurrent entraînant une paralysie unilatérale des cordes vocales (voix rauque ± toux bovine), et/ou une atteinte du nerf phrénique.

• Œdème du bras secondaire à la compression des vaisseaux sanguins.

• Obstruction de la veine cave supérieure, avec gonflement du visage, difficulté à respirer et apparence rougeâtre.

Les principales caractéristiques de la douleur à l'épaule et au bras, en l'absence de symptômes respiratoires, peuvent entraîner un retard de diagnostic tandis que le patient est inappropriément examiné pour l'arthrite cervicale, la bursite de l'épaule et les blessures de la coiffe des rotateurs.⁴

Image radiographique de la tumeur de Pancoast

© Jmarchn (Travail personnel), CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Par Jmarchn, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Des tumeurs malignes autres que le cancer du poumon peuvent entraîner le syndrome de Pancoast. Des cancers primaires ont été signalés, tels que le cancer du sein, le mésothéliome, le plasmocytome ou le lymphome;⁵ ou carcinome métastatique du larynx, du col de l'utérus, de la vessie, de la thyroïde ou du côlon.⁶

Les causes non néoplasiques du syndrome de Pancoast sont rares. Cependant, des cas ont été signalés en raison de pneumonie bactérienne (staphylococcique ou pseudomonas), de tuberculose, de maladie hydatique,^{7 8} anévrisme mycotique, nocardiose disséminée (une infection bactérienne rare à Gram positif), granulomes à plasmocytes, côte cervicale et amylose pulmonaire.

C'est comme pour les autres carcinomes bronchogéniques, c'est-à-dire la classification tumeur, nœud et métastase (TNM). La plupart des tumeurs de Pancoast sont T3 à la présentation, car il y a une invasion de la plèvre et du plexus brachial.³

Ceci est similaire à d'autres cancers du poumon avec un accent sur l'imagerie, y compris la radiographie thoracique et le scanner des poumons et de l'abdomen, et possiblement la tomographie par émission de positons (TEP). L'IRM est l'imagerie de choix pour évaluer les structures à l'entrée thoracique avant la chirurgie.^{3 9} Un scanner cérébral ou une IRM sont généralement effectués, car c'est le site le plus courant des métastases. De bons résultats de biopsie sont généralement obtenus par des méthodes percutanées.¹⁰

L'Institut National pour la Santé et l'Excellence des Soins (NICE) recommande que les tumeurs de Pancoast soient traitées de la même manière que les autres types de cancer du poumon non à petites cellules (NSCLC), avec une thérapie multimodale selon la résécabilité, le stade de la tumeur et l'état de performance de la personne.¹²

Cependant, la gestion peut différer des autres types de cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC). Sa position et sa proximité avec des structures vitales peuvent rendre la chirurgie difficile. Par conséquent, selon le stade du cancer, le traitement peut impliquer une radiothérapie et une chimiothérapie administrées avant la chirurgie.

La chirurgie peut consister en l'ablation du lobe supérieur d'un poumon ainsi que de ses structures associées, ainsi qu'une lymphadénectomie médiastinale.

Il existe plusieurs approches chirurgicales, chacune avec ses avantages et inconvénients.¹³ Les trois procédures les plus courantes sont l'approche postéro-latérale haute, l'approche thoracique antérieure transcervicale et l'approche antérieure trans-sternale.

La résection peut impliquer une résection cunéiforme ou une lobectomie.^{3 10 14} Historiquement, le plexus brachial impliqué a également été réséqué, entraînant une paralysie et des douleurs neuropathiques ; cependant, cela s'est avéré en grande partie inutile.¹⁵

Jusqu'aux années 1990, le traitement bimodal (radiothérapie préopératoire suivie de chirurgie) aboutissait à un taux de survie à cinq ans de seulement 30 % au mieux, et à un taux de récidive de 70 %.¹³ Cependant, l'avènement de la thérapie trimodale (chimioradiothérapie d'induction suivie de résection) a réduit les taux de récidive à 30 % ; la survie à cinq ans reste modeste, entre 40 % et 70 %.^{3 13}