Tumeurs des glandes salivaires

Que sont les glandes salivaires ?

Les principaux types de glandes salivaires sont les glandes parotides, les glandes submandibulaires et les glandes sublinguales. Il existe également un grand nombre (600 à 1 000) de glandes salivaires mineures largement réparties dans la muqueuse buccale, le palais, la luette, le plancher de la bouche, la partie postérieure de la langue, la zone rétromolaire et péri-amygdalienne, le pharynx, le larynx et les sinus paranasaux. Les tumeurs affectant les glandes salivaires peuvent être bénignes ou malignes et leur pathologie est variée. Environ 80 % des cancers des glandes salivaires surviennent dans la glande parotide¹ .

Types de tumeurs des glandes salivaires

Tumeurs malignes des glandes salivaires

Les tumeurs malignes affectant le plus souvent les glandes salivaires principales sont le carcinome mucoépidermoïde, le carcinome à cellules acineuses et le carcinome adénoïde kystique. Parmi les glandes salivaires mineures, le carcinome adénoïde kystique est le plus fréquent. Les tumeurs malignes sont qualifiées de haut ou de bas grade en fonction de leur histologie.

Cancers de haut grade des glandes salivaires

• Carcinome muco-épidermoïde (grade III) : le carcinome muco-épidermoïde est la tumeur maligne la plus fréquente de la glande parotide et la deuxième de la glande submandibulaire (après le carcinome adénoïde kystique). Il représente environ 8 % de toutes les tumeurs de la parotide.

• Adénocarcinome - carcinome peu différencié et carcinome anaplasique ; représente 2 à 3 % des tumeurs salivaires.

• Carcinome épidermoïde.

• Tumeurs mixtes malignes.

• Carcinome adénoïde kystique.

Cancers des glandes salivaires de bas grade

• Tumeurs à cellules acineuses : représentent 1 % de tous les néoplasmes des glandes salivaires. 95 % d'entre elles surviennent dans la glande parotide.

• Carcinome mucoépidermoïde (grades I ou II).

Tumeurs bénignes des glandes salivaires

• Adénome pléomorphe (le plus fréquent) - également appelé tumeur mixte bénigne : c'est la tumeur la plus fréquente de la glande parotide et elle est à l'origine de plus d'un tiers des tumeurs sous-mandibulaires. Ces tumeurs évoluent lentement et sont asymptomatiques.

• Tumeur de Warthin : deuxième néoplasme bénin le plus fréquent des glandes salivaires, représentant environ 6 à 10 % de toutes les tumeurs de la parotide. Elles sont rarement présentes dans d'autres glandes et 12 % sont bilatérales. Elles apparaissent le plus souvent au cours de la sixième décennie chez les femmes et de la septième décennie chez les hommes.² .

• Rares sont les oncocytomes et les adénomes monomorphes.

Les métastases régionales des tumeurs malignes de la peau ou des muqueuses peuvent se présenter sous la forme de masses des glandes salivaires. De 1 à 3 % des patients atteints d'un carcinome épidermoïde cutané de la tête et du cou présentent des métastases dans les ganglions lymphatiques de la région parotidienne. Les lymphomes peuvent parfois se présenter dans une glande salivaire³ .

Quelle est la fréquence des tumeurs des glandes salivaires ? (Epidémiologie)⁴

• La majorité des néoplasmes salivaires sont bénins (65-70%). Près de 80 % des tumeurs de la glande parotide sont bénignes.

• D'après les données de Nottingham, au Royaume-Uni, l'incidence annuelle des tumeurs bénignes se situe entre 6,2 et 7,2 pour 100 000 habitants.

• Les tumeurs malignes sont rares, avec une incidence normalisée selon l'âge comprise entre 0,6 et 1,4 pour 100 000 personnes en Europe.

• Les tumeurs malignes apparaissent généralement après l'âge de 60 ans, tandis que les lésions bénignes surviennent généralement après l'âge de 40 ans.

• Seuls 5 % des cancers des glandes salivaires surviennent pendant l'enfance.⁵ .

• Certains groupes ethniques (par exemple les populations inuites) présentent un taux plus élevé de cancers des glandes salivaires, qui se maintient même après une migration vers une région à faible incidence. Les facteurs environnementaux ou génétiques responsables sont inconnus⁶ .

Facteurs de risque des tumeurs des glandes salivaires

• L'irradiation du cou augmente le risque de tumeur maligne des glandes salivaires avec une latence de 15 à 20 ans.⁷ .

• Le tabagisme est un facteur de risque important pour le développement des tumeurs de Warthin, mais sa relation avec les tumeurs malignes de la parotide est moins claire.⁸ . Les tumeurs de Warthin sont huit fois plus fréquentes chez les fumeurs que chez les non-fumeurs.

• Certaines études ont suggéré un lien entre l'utilisation intensive des téléphones portables et un risque accru de tumeurs bénignes et malignes de la parotide.⁹ . Toutefois, d'autres études n'ont trouvé aucune preuve d'une telle relation¹⁰ .

Symptômes des tumeurs des glandes salivaires (présentation)

En Angleterre et au Pays de Galles, environ 13 % des patients atteints d'un cancer des glandes salivaires présentent un stade précoce de la maladie, 17 % un stade localement avancé, 7 % une atteinte des ganglions lymphatiques et 28 % une maladie métastatique (le stade étant inconnu dans 35 % des cas).¹¹ .

Les caractéristiques "drapeau rouge" suggérant la possibilité d'une tumeur maligne sont les suivantes⁴ :

• Faiblesse du nerf facial.

• Augmentation rapide de la taille de la masse.

• Ulcération ou induration (ou les deux) de la muqueuse ou de la peau recouvrant la peau fixée.

• Paresthésie ou anesthésie des nerfs sensitifs voisins.

• Douleur intermittente, augmentant sans cesse.

• Antécédents de cancer de la peau, de syndrome de Sjögren ou d'irradiation de la tête et du cou.

Symptômes des tumeurs des glandes salivaires

• La plupart des néoplasmes des glandes salivaires se présentent sous la forme d'une masse indolore qui grossit lentement :

  • Les néoplasmes de la parotide apparaissent le plus souvent dans la queue de la glande, sous la forme d'une masse discrète dans une glande par ailleurs normale.

  • Les néoplasmes sous-mandibulaires se manifestent souvent par une hypertrophie diffuse de la glande.

  • Les tumeurs sublinguales produisent une plénitude palpable dans le plancher de la bouche.

  • Les tumeurs mineures des glandes salivaires varient en fonction de leur site d'origine - les masses indolores sur le palais ou le plancher de la bouche sont les plus courantes, mais les tumeurs des glandes salivaires laryngées peuvent entraîner une obstruction des voies respiratoires, une dysphagie ou un enrouement. Dans la cavité nasale ou les sinus paranasaux, elles provoquent une obstruction nasale ou une sinusite.

• Une paralysie faciale associée à une masse des glandes salivaires est un signe de malignité.

• Les tumeurs bénignes et malignes peuvent provoquer des douleurs. La douleur peut résulter d'une suppuration ou d'une hémorragie dans une masse ou d'une infiltration dans les tissus adjacents.

Signes de tumeurs des glandes salivaires

Utiliser la palpation bimanuelle de la paroi pharyngée latérale pour détecter les tumeurs parotidiennes du lobe profond et l'étendue des masses submandibulaires et sublinguales.

• Les caractéristiques cliniques d'une masse des glandes salivaires évoquant une tumeur maligne sont les suivantes :

  • Dureté.

  • Fixation.

  • Tendresse.

  • Infiltration des structures environnantes - par exemple, nerf facial, ganglions lymphatiques locaux.

  • Ulcération de la peau sus-jacente.

• Paralysie des nerfs crâniens.

Diagnostic différentiel

Voir les articles distincts sur les troubles des glandes salivaires et les cancers de la tête et du cou.

Renvoi

Les causes les plus fréquentes des masses des glandes salivaires sont les néoplasmes bénins, les tumeurs malignes, les calculs salivaires et les sténoses, ainsi que les gonflements salivaires (adénose) secondaires à des maladies systémiques telles que le syndrome de Sjögren ou l'infection par le VIH.⁴ .

Les lignes directrices du National Institute for Health and Care Excellence (NICE) suggèrent d'adresser en urgence (pour un rendez-vous dans les deux semaines) les patients chez qui l'on suspecte un cancer de la tête et du cou et qui ont des antécédents de¹² :

• Grosseur au cou (inexpliquée) chez un patient âgé de 45 ans ou plus.

• Grosseur dans le cou (persistante et inexpliquée) chez n'importe quel patient.

Diagnostic des tumeurs des glandes salivaires (investigations)¹³

Imagerie pour définir la localisation, détecter les caractéristiques malignes, évaluer l'extension et l'invasion locales et détecter les métastases et l'atteinte systémique :

• L'échographie est le moyen initial habituel d'évaluer les lésions superficielles. L'échographie est plus limitée pour visualiser le lobe profond de la parotide et certaines glandes salivaires mineures en fonction de leur localisation.

• La cytologie par aspiration à l'aiguille fine (FNA) guidée par échographie est utilisée pour obtenir une confirmation cytologique. Une biopsie guidée par tomodensitométrie peut également être effectuée.

• Si l'on soupçonne une extension des tissus profonds ou si la cytologie confirme la malignité, une IRM ou un scanner est utilisé pour évaluer la masse de la tumeur, l'invasion locale et la propagation périneurale.

• Toutes les tumeurs de la glande sublinguale doivent être examinées par IRM, car le risque de malignité est élevé.

• Pour les lésions du lobe profond de la glande parotide et des glandes salivaires mineures, l'IRM et le scanner sont les méthodes d'imagerie de choix.

• La sialographie peut être utilisée pour délimiter le système canalaire salivaire et a un rôle limité dans l'évaluation de l'étendue de la tumeur.

• La tomographie par émission de positons est parfois utilisée pour détecter les métastases locales et distantes.¹⁴ .

Mise en scène

La stadification est le plus souvent basée sur le système de classification des tumeurs, des ganglions et des métastases (TNM) - basé sur la taille de la tumeur, l'extension aux ganglions lymphatiques cervicaux et les métastases à distance. Elle est en corrélation avec la survie et aide à la prise de décision en matière de traitement. Voir l'article séparé sur les cancers de la tête et du cou.

Traitement et prise en charge des tumeurs des glandes salivaires

Les recommandations du NICE préconisent la spécialisation dans des centres disposant d'une expertise et d'un volume de cas suffisants, car cela permet d'améliorer les soins. À tous les stades, les patients doivent avoir accès à une équipe multidisciplinaire spécialisée dans le traitement des tumeurs de la tête et du cou.¹¹ .

• La plupart des traitements actuels reposent sur l'ablation locale.

• La radiothérapie peut être utilisée après la chirurgie, généralement pour les tumeurs de haut grade, ou seule pour les tumeurs non résécables. Son utilisation améliore la survie globale dans les cancers de la parotide avancés de haut grade, en complément de la chirurgie.¹⁵ .

• La réponse des tumeurs malignes à la chimiothérapie à agent unique est généralement faible et tend à être réservée à la gestion palliative de la maladie avancée qui ne se prête pas aux thérapies locales telles que la chirurgie et/ou la radiothérapie.

• La polychimiothérapie est susceptible d'induire un taux de réponse plus élevé, mais il n'a pas été démontré qu'elle améliorait la survie.

• La thérapie moléculaire ciblée devrait permettre de réaliser des progrès décisifs¹⁵ .

Traitement chirurgical

• Une parotidectomie superficielle avec dissection minutieuse du nerf facial est nécessaire pour le diagnostic et le traitement d'une masse parotidienne. En cas de tumeur maligne, une procédure plus radicale sacrifiant le nerf facial peut être entreprise, en fonction de l'étendue de l'infiltration. L'excision complète des tumeurs des autres glandes salivaires est nécessaire.

• Les néoplasmes bénins de la glande submandibulaire nécessitent une excision complète de la glande.

• Jusqu'à 60 % des patients atteints de tumeurs salivaires mineures malignes du larynx développeront une récidive locale, régionale ou à distance. En raison du risque élevé de récidive, une laryngectomie totale est généralement recommandée¹⁶ .

Complications des tumeurs des glandes salivaires

• L'infiltration d'une tumeur de la parotide ou une intervention chirurgicale peut entraîner une lésion du nerf facial. Le risque de lésion est plus élevé en cas d'opérations répétées. La surveillance périopératoire du nerf facial peut réduire ce risque.

• Recurrence of benign or malignant tumours. Pleomorphic adenomas must be completely removed at primary surgery, as recurrent tumours are often multifocal and can occur 10-15 years later with much reduced cure rates (<25%).

• Changement malin - les adénomes pléomorphes peuvent subir un changement malin et sont appelés carcinomes ex-adénomes pléomorphes. Ils représentent environ 2 à 4 % des tumeurs malignes des glandes salivaires. La croissance rapide et soudaine d'une masse auparavant stable est typique. Ils sont agressifs et de mauvais pronostic.

• Le syndrome de Frey (rougeur et transpiration sur la joue, qui peut apparaître en mangeant, en voyant ou en pensant à certains types d'aliments qui produisent une forte salivation) peut survenir après une opération de la parotide. Les nerfs autonomes se réforment de manière inappropriée (les impulsions parasympathiques vont vers les nerfs sympathiques) de sorte qu'un stimulus de salivation fera transpirer le visage.

• La radiothérapie peut entraîner une xérostomie et une mucosite buccale.

Le suivi des patients ayant subi une parotidectomie pour une maladie bénigne ou maligne montre qu'il y a remarquablement peu d'effets négatifs sur la qualité de vie¹⁷ .

Pronostic du cancer des glandes salivaires¹⁴

Les cancers des glandes salivaires étant rares et très diversifiés, il n'y a pas assez d'essais cliniques de qualité. On espère qu'une meilleure compréhension de leur biologie moléculaire permettra de mieux comprendre le pronostic et d'améliorer le traitement.

• The mean five-year survival for advanced high-grade parotid cancer is 35%¹⁸ . Where there is facial nerve involvement, this falls to 9%. Earlier-stage disease has a better prognosis - ten-year survival for stage 1 parotid tumours (tumour <2 cm with no local or metastatic spread) is 83%.

• Les tumeurs malignes des glandes mineures sont rares mais ont tendance à avoir un meilleur résultat¹⁹ .

• Les tumeurs de l'enfant et de l'adolescent sont parfois malignes, mais le pronostic est généralement bon.²⁰ .