Paralysie cérébrale

Qu'est-ce que la paralysie cérébrale ?

Le NICE définit la paralysie cérébrale (PC) comme "un terme générique qui englobe un groupe de troubles permanents du mouvement et de la posture qui limitent l'activité". Il ajoute que la cause sous-jacente est une pathologie acquise dans le cerveau en développement, au cours de la période prénatale, néonatale ou infantile précoce, et que l'altération des mouvements associée à la PC résulte d'un tonus musculaire anormal à médiation centrale qui conduit (le plus souvent) à la spasticité. ¹

Bien que le trouble à l'origine de la paralysie cérébrale ne soit pas progressif, les symptômes et la limitation des activités (qui peuvent aller de légers à graves) peuvent être progressifs et s'aggraver avec le temps.

Les troubles moteurs de l'infirmité motrice cérébrale s'accompagnent souvent d'autres anomalies, notamment des troubles de la sensation, de la perception, de la cognition, de la communication et du comportement, et sont également associés à d'autres problèmes tels que l'épilepsie, les troubles vésicaux et intestinaux, les difficultés d'alimentation et de déglutition et les troubles musculo-squelettiques secondaires. ¹

Quelles sont les causes de l'infirmité motrice cérébrale ? (Étiologie)²

L'infirmité motrice cérébrale est causée par des lésions du cerveau immature pendant la période prénatale, néonatale ou infantile.

Pour 50 à 75 % des enfants atteints d'infirmité motrice cérébrale, la lésion causale se produit entre 24 semaines d'âge post-menstruel et le terme. Il s'agit de la période pendant laquelle le développement du cerveau est caractérisé par un taux élevé de processus de développement étendus et complexes.³

Les lésions peuvent être vasculaires, hypoxiques-ischémiques, tératogènes, génétiques ou dues à une infection, à des toxines, à des problèmes métaboliques ou à un traumatisme. Les dysfonctionnements circulatoires prénataux, périnataux et postnataux entraînent différentes déficiences physiques et donc différents schémas cliniques.⁴

• Les malformations congénitales comme cause de paralysie cérébrale :

  • Ils sont plus fréquents chez les enfants nés à terme que chez ceux nés prématurément.

  • Peut survenir chez les enfants quel que soit le niveau fonctionnel ou le sous-type moteur.

  • sont associées à des niveaux plus élevés de déficience fonctionnelle que d'autres causes.

• L'encéphalopathie néonatale peut résulter de divers événements pathologiques, tels qu'une lésion cérébrale hypoxique-ischémique ou une septicémie, et si plusieurs de ces événements se sont produits, ils peuvent interagir et endommager le cerveau en développement.

• L'encéphalopathie néonatale a été signalée aux prévalences approximatives suivantes chez les enfants atteints d'infirmité motrice cérébrale nés après 35 semaines :

  • Attribué à une lésion hypoxique-ischémique périnatale : 20%.

  • Non attribué à une lésion hypoxique-ischémique périnatale : 12%.

• Pour la paralysie cérébrale associée à une lésion hypoxique-ischémique périnatale :

  • L'ampleur de la déficience fonctionnelle à long terme est souvent liée à la gravité de l'encéphalopathie initiale.

  • Le sous-type moteur dyskinétique est plus fréquent que les autres sous-types.

• Pour les paralysies cérébrales acquises après la période néonatale, les causes et les prévalences approximatives suivantes ont été rapportées :

  • Méningite : 20%.

  • Autres infections : 30%.

  • Traumatisme crânien : 12%.

• Jusqu'à récemment, 1 à 2 % des cas de paralysie cérébrale (essentiellement familiale) étaient liés à des mutations causales. Des études génétiques récentes de cas de paralysie cérébrale sporadique utilisant le séquençage de l'exome de nouvelle génération montrent que 14 % des cas présentent des mutations monogéniques probablement causales et que jusqu'à 31 % présentent des variations du nombre de copies cliniquement pertinentes.⁵

• Bien que l'on ait longtemps considéré que les principales causes de paralysie cérébrale se produisaient pendant la période périnatale, on estime aujourd'hui que les causes périnatales représentent moins de 10 % des personnes atteintes de paralysie cérébrale.

Classification^{4 6}

Classification selon le type de trouble du mouvement

• Type spastique - il peut y avoir une augmentation intermittente du tonus et des réflexes pathologiques.

• Athétoïde - elle se caractérise par une activité accrue (hyperkinésie). Elle a été décrite comme un "mouvement orageux".

• Type ataxique - il peut y avoir une perte de coordination musculaire ordonnée, de sorte que les mouvements sont exécutés avec une force, un rythme ou une précision anormaux.

• Mixte - il peut y avoir une combinaison de plusieurs formes.

Quelle est la fréquence de l'infirmité motrice cérébrale ? (Epidémiologie)

La prévalence de la PC dans les pays riches en ressources est de 2 à 3,5 pour 1 000 naissances vivantes. Il a été suggéré que la prévalence pourrait être trois fois plus élevée dans les pays pauvres en ressources, en raison d'un accès plus limité à des soins prénatals et périnatals sûrs, et d'une nutrition plus pauvre. La prévalence est significativement plus élevée (35%) chez les enfants nés avant 26 semaines de gestation et elle est également plus élevée dans les naissances multiples, avec 12,6 cas pour 1 000 naissances vivantes chez les jumeaux et 44,8 cas pour 1 000 naissances vivantes chez les triplés.¹

L'ensemble des données regroupées du Royaume-Uni a montré que la gravité de la déficience augmentait avec l'âge gestationnel à la naissance dans le cas de la paralysie cérébrale spastique bilatérale, mais que la gravité ne variait pas avec l'âge gestationnel dans le cas de la paralysie unilatérale. Cela suggère une étiologie différente pour les deux pathologies.

Facteurs de risque²

Les facteurs de risque de l'infirmité motrice cérébrale sont les suivants :

Facteurs prénataux :

• Naissance prématurée (le risque augmente avec la diminution de l'âge gestationnel).

• Malformations congénitales.

• Naissances multiples : jumeaux, triplés, etc.

• Infections intra-utérines - par exemple, toxoplasmose, rubéole, cytomégalovirus, VIH.⁷

• Chorioamnionite.

• Agents toxiques ou tératogènes - par exemple, tabagisme maternel, alcool, cocaïne ou médicaments tératogènes tels que la warfarine.

• Infection des voies respiratoires ou génito-urinaires de la mère nécessitant un traitement à l'hôpital.

• Maladie maternelle - par exemple, anomalies thyroïdiennes ou carence en iode.

• Troubles thrombotiques maternels, y compris les mutations du facteur V Leiden.

• Décollement placentaire.

• Malformations cérébrales du fœtus ou troubles génétiques/métaboliques.

Facteurs périnataux :

• Faible poids à la naissance.

• Chorioamnionite.

• Encéphalopathie néonatale.

• Septicémie néonatale (en particulier avec un poids de naissance inférieur à 1,5 kg).

• Infection des voies respiratoires ou génito-urinaires de la mère traitée à l'hôpital.

• Prématurité.

• Hémorragie intraventriculaire.

Facteurs postnataux :

• Méningite.

• Hémorragie intracrânienne.

• Traumatisme.

• Infection.

• Hyperbilirubinémie.

• Hypoxie.

• Crises d'épilepsie.

Les principales causes de la PC sont la prématurité, la gestation multiple et les infections maternelles telles que la chorioamnionite.¹

Symptômes et présentation de la paralysie cérébrale⁶

La paralysie cérébrale est associée à un faible score d'Apgar cinq minutes après la naissance.⁸ Cependant, la majorité des bébés dont le score est faible NE développent PAS d'infirmité motrice cérébrale.

Elle peut être suspectée en cas de retard dans le développement de l'enfant. Il peut être difficile de poser un diagnostic définitif tant que des signes spécifiques de paralysie cérébrale ne sont pas apparus, ce qui peut ne pas se produire avant que l'enfant n'ait atteint l'âge de 12 à 18 mois.

Les anomalies de la posture et du mouvement sont communes aux différents types de paralysie cérébrale. Ces anomalies peuvent toucher un membre (monoplégie), un côté du corps (hémiplégie), les deux membres inférieurs (paraplégie) ou les quatre membres (quadriplégie).

La prévalence des différents types de handicap moteur est restée remarquablement constante sur une période de 20 ans.⁴ La paralysie cérébrale spastique bilatérale est la plus répandue, suivie par la paralysie cérébrale unilatérale ou hémiplégique. La paralysie cérébrale dystonique bilatérale est la moins fréquente.

Les caractéristiques motrices précoces possibles dans la présentation de l'infirmité motrice cérébrale sont les suivantes^{1 2}

• Mouvements nerveux inhabituels ou autres anomalies de mouvement, y compris l'asymétrie ou la rareté des mouvements. Les mouvements fébriles peuvent être présents chez les nourrissons neurotypiques jusqu'à l'âge de 5 mois. Si ces mouvements sont absents ou inhabituels (par exemple, vitesse exagérée ou saccades), cela peut suggérer une PC.

• Anomalies du tonus, notamment hypotonie (flottement), spasticité (raideur) ou dystonie (tonus fluctuant)

• Développement moteur anormal, y compris le contrôle tardif de la tête, la roulade et la marche à quatre pattes.

• Difficultés d'alimentation.

Les retards moteurs les plus fréquents chez les enfants atteints d'infirmité motrice cérébrale sont les suivants :^{1 2}

• Ne s'assoit pas à 8 mois (âge gestationnel corrigé).

• Ne marche pas à 18 mois (âge gestationnel corrigé).

• Asymétrie précoce de la fonction de la main (préférence pour la main) avant 1 an (corrigée pour l'âge gestationnel).

Adresser tous les enfants qui présentent un retard dans le développement moteur ou qui marchent sur les orteils de manière persistante à un service de développement de l'enfant pour une évaluation plus approfondie.

Conditions, difficultés et symptômes associés

Chez une grande partie des personnes atteintes de paralysie cérébrale, la déficience motrice s'accompagne d'autres problèmes, qui peuvent être les suivants :

Les troubles de l 'apprentissage (QI inférieur à 70) concernent environ un enfant ou un jeune sur deux atteints d'infirmité motrice cérébrale. Les troubles graves de l'apprentissage (QI inférieur à 50) concernent environ 1 enfant ou jeune sur 4 atteints d'infirmité motrice cérébrale.

Les difficultés de communication touchent environ un enfant ou un jeune sur deux atteints d'infirmité motrice cérébrale. Au moins un sur dix a besoin d'une communication améliorée et alternative en raison de déficiences cognitives et sensorielles et de difficultés de communication (signes, symboles et dispositifs de génération de la parole). Les difficultés de communication peuvent survenir quel que soit le niveau fonctionnel ou le sous-type moteur, mais elles sont plus fréquentes chez les enfants et les jeunes atteints de paralysie cérébrale spastique bilatérale sévère ou dyskinétique.

Des difficultés émotionnelles et comportementales (par exemple, une faible estime de soi) sont signalées chez un enfant ou un jeune sur quatre atteints d'infirmité motrice cérébrale. Les enfants et les jeunes atteints d'infirmité motrice cérébrale présentent une prévalence accrue de problèmes de santé mentale et de problèmes psychologiques, notamment la dépression, l'anxiété et les troubles du comportement. La prévalence des comportements difficiles (qui peuvent être déclenchés par la douleur, l'inconfort ou les troubles du sommeil), des problèmes de relations avec les pairs et des troubles du développement neurologique, y compris les troubles du spectre autistique (TSA ) et les troubles déficitaires de l'attention avec hyperactivité (TDAH), est également plus élevée.

Les difficultés d'apprentissage et de mouvement peuvent être exacerbées par des difficultés d'enregistrement ou de traitement des informations sensorielles, qui peuvent affecter le fonctionnement et la participation. Les difficultés sensorielles peuvent inclure des troubles sensoriels primaires (tels que le traitement des informations visuelles ou auditives - par exemple, les difficultés de perception de la profondeur peuvent affecter la capacité à marcher dans les escaliers) et des troubles du traitement et de la perception sensoriels, tels que la planification des mouvements ou la capacité à se concentrer et à prêter attention.

Environ un enfant ou un jeune sur deux atteint d'infirmité motrice cérébrale présente une forme ou une autre de déficience visuelle. La déficience auditive concerne environ 1 enfant ou jeune sur 10 atteints de paralysie cérébrale.

La douleur est fréquente chez les personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale, en particulier celles dont le handicap moteur est le plus grave. Les causes de douleur, d'inconfort et de détresse spécifiques à la maladie sont les suivantes :

• Problèmes musculo-squelettiques (par exemple, scoliose, subluxation et luxation de la hanche).

• Augmentation du tonus musculaire (y compris dystonie et spasticité).

• Fatigue musculaire et immobilité.

• Constipation.

• Vomissements.

• Reflux gastro-œsophagien.

Les vomissements, les régurgitations et le reflux gastro-œsophagien sont fréquents chez les enfants et les jeunes atteints d'infirmité motrice cérébrale. Environ 3 enfants et jeunes paralysés cérébraux sur 5 souffrent de constipation chronique.

L'épilepsie touche environ un enfant sur trois atteint d'infirmité motrice cérébrale. Elle peut survenir chez des enfants et des jeunes de tout niveau fonctionnel ou sous-type moteur, mais sa prévalence augmente avec la gravité de la déficience motrice. L'épilepsie est signalée chez environ 1 enfant sur 2 atteint de paralysie cérébrale dyskinétique.

Les autres problèmes associés sont les suivants :

• Troubles de l'alimentation, de la boisson et de la déglutition et mauvaise alimentation : retard de croissance et malnutrition.

• Problèmes de vessie : l'incontinence et les infections sont fréquentes.

• Troubles du sommeil : par exemple, sommeil fragmenté, qui peut concerner jusqu'à 50 % des enfants.

• Bave associée à un mauvais contrôle de la salive.

• Problèmes orthopédiques : par exemple, contractures progressives des articulations, muscles raccourcis, déformations des hanches ou des pieds et scoliose.

• Risque accru de faible densité minérale osseuse et donc de fractures dues à l'ostéomalacie ou à l'ostéoporose.

Dans certains cas, des caractéristiques telles que des difficultés d'alimentation peuvent apparaître avant les symptômes moteurs, ou être plus évidentes dans les premières années que les symptômes moteurs.

Diagnostic différentiel

La liste des diagnostics différentiels peut être très large. Le diagnostic étant essentiellement clinique, il est important d'observer l'enfant à plusieurs reprises. Certaines autorités suggèrent de différer le diagnostic jusqu'à ce que le patient ait atteint l'âge de 1 à 2 ans, afin d'exclure les affections à court terme telles que l'hypotonie transitoire.⁶ Voici des exemples d'affections qui peuvent être prises en compte dans le diagnostic différentiel de l'infirmité motrice cérébrale :⁹

• Poliomyélite aiguë.

• Dystrophie musculaire de Becker.

• Maladie de Charcot-Marie-Tooth.

• L'amyotrophie spinale de Kugelberg-Welander est une maladie héréditaire rare qui provoque une dégénérescence progressive des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière.

• Palsies néonatales du plexus brachial.

• Déficience motrice après un accident vasculaire cérébral.

• Tumeur cérébrale.

• Myélodysplasie.

• L'amyotrophie spinale.

• Une sténose spinale ou une moelle épinière attachée.

Les indicateurs d'alerte pour les troubles neurologiques autres que l'infirmité motrice cérébrale sont les suivants²

• Absence de facteurs de risque connus d'infirmité motrice cérébrale.

• Antécédents familiaux de troubles neurologiques progressifs.

• Perte de capacités cognitives ou de développement déjà acquises.

• Apparition de signes neurologiques focaux inattendus.

• Les résultats de l'IRM suggèrent un trouble neurologique progressif.

• Les résultats de l'IRM ne correspondent pas aux signes cliniques de la paralysie cérébrale. Envisagez de répéter l'IRM en cas de changement dans le profil clinique et développemental attendu ou si des signaux d'alerte d'un trouble neurologique évolutif apparaissent.

Enquêtes⁹

Le diagnostic de l'infirmité motrice cérébrale repose sur l'examen clinique et l'observation des parents. Cependant, les examens occasionnellement nécessaires pour exclure d'autres diagnostics peuvent inclure :

• Études thyroïdiennes.

• Analyse chromosomique.

• Taux de pyruvate et de lactate pour exclure les cytopathies mitochondriales (groupe de maladies systémiques causées par des lésions héréditaires ou acquises des mitochondries).¹⁰

• Taux d'acides organiques et d'acides aminés pour exclure les erreurs innées du métabolisme se manifestant par des symptômes neurologiques.¹¹

• Liquide céphalorachidien - les taux de protéines, de lactate et de pyruvate peuvent aider à déterminer s'il y a eu asphyxie au cours de la période néonatale.

Études de neuro-imagerie

L'utilisation de la neuro-imagerie dans la prédiction de l'infirmité motrice cérébrale chez les nouveau-nés a fait l'objet d'une controverse. Cependant, des études ont déterminé que :¹²

• L'imagerie échographique séquentielle permet de détecter des lésions intracrâniennes majeures chez les patients qui développent par la suite une paralysie cérébrale non ambulatoire.

• IRM :²

  • Peut être utilisé pour rechercher la cause d'une paralysie cérébrale présumée ou connue si celle-ci n'est pas claire d'après les antécédents et les résultats des examens échographiques crâniens.

  • L'IRM ne permet pas d'établir avec précision la chronologie d'une lésion cérébrale hypoxique-ischémique chez un enfant atteint d'infirmité motrice cérébrale. Des changements neuro-anatomiques subtils qui pourraient expliquer l'étiologie de la paralysie cérébrale peuvent ne pas être apparents avant l'âge de 2 ans.²

• La tomodensitométrie peut fournir des informations sur les malformations congénitales structurelles, les anomalies vasculaires et les hémorragies, en particulier chez les nourrissons.¹³

• La tomographie par émission de positrons (TEP) est une amélioration supplémentaire qui expose le patient à moins de radiations que la tomodensitométrie.¹⁴

Autres tests³

• Potentiels évoqués - il s'agit des signaux électriques produits par le système nerveux en réponse à des stimuli sensoriels. Leur mesure peut aider à détecter des anomalies de l'audition et de la vision.

• Électroencéphalogramme (EEG) - il permet de détecter les lésions dues à l'hypoxie et aux lésions vasculaires.

Traitement et prise en charge de la paralysie cérébrale^{2 4}

Chaque personne atteinte d'infirmité motrice cérébrale est un individu et présente des symptômes, des difficultés et des besoins de prise en charge spécifiques. Par conséquent, la prise en charge de la paralysie cérébrale doit être basée sur une évaluation pluridisciplinaire individuelle et doit être revue et modifiée en fonction de l'évolution des besoins. Il existe un risque que diverses anomalies (par exemple, les troubles du mouvement) soient traitées de manière décousue, sans vision globale des avantages pour la personne atteinte de paralysie cérébrale et sa famille.

De nombreuses disciplines devront être impliquées dans l'évaluation et la prise en charge, notamment les physiothérapeutes, les ergothérapeutes, les orthophonistes et les thérapeutes récréatifs. L'implication relative de chaque discipline dépendra des besoins individuels de prise en charge.

Il existe de nombreux aspects possibles de la prise en charge, en fonction des symptômes et des difficultés propres à chaque personne. Les aides à la mobilité peuvent inclure des orthèses, des fauteuils roulants et des déambulateurs motorisés.¹⁵ Les attelles peuvent contribuer à améliorer l'amplitude de mouvement d'une articulation ; elles peuvent être particulièrement efficaces pour les articulations de la cheville.

Toutes les difficultés présentées doivent être évaluées dans le contexte de la personne concernée. Par exemple, les troubles du sommeil, les crises d'épilepsie et la douleur sont tous courants chez les personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale et il est essentiel de déterminer si la douleur ou les crises d'épilepsie peuvent être à l'origine des troubles du sommeil.

La santé mentale des personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale doit toujours être prise en compte et tout problème de santé mentale doit être reconnu et traité à un stade précoce. La santé psychologique et physique des soignants ne doit pas non plus être oubliée.

Grâce à l'amélioration des soins, l'espérance de vie des patients atteints d'infirmité motrice cérébrale s'allonge. L'intégration sociale et éducative des jeunes adultes dans la communauté revêt une importance croissante. Les défis auxquels sont confrontés les jeunes atteints d'infirmité motrice cérébrale se poursuivent à l'âge adulte. Il est très important de veiller à ce que leurs besoins individuels en matière de développement, de société et de santé, en particulier ceux liés à l'apprentissage et à la communication, soient pris en compte lors de la planification et de la mise en œuvre des futurs besoins de soins au moment de la transition vers l'âge adulte. Chez les jeunes atteints d'infirmité motrice cérébrale, il peut y avoir plus d'une période de transition dans les établissements de santé et de soins sociaux - par exemple, dans les collèges, les établissements d'enseignement résidentiel et les foyers pour adultes.

Les adultes atteints de PC peuvent avoir besoin d'une réévaluation multidisciplinaire régulière pour s'assurer que leurs besoins changeants sont satisfaits, en particulier lors d'étapes clés telles que la grossesse et la parentalité, ou lorsque leur structure de soutien change - par exemple, si leur propre parent décède et qu'ils perdent ainsi une source de soutien.

Traitement médical¹⁶

• Envisager l'administration de diazépam ou de baclofène par voie orale chez les enfants et les adolescents si la spasticité contribue à la gêne ou à la douleur, aux spasmes musculaires (par exemple, les spasmes musculaires nocturnes) ou à l'incapacité fonctionnelle.

• Le diazépam est particulièrement utile si un effet rapide est souhaité (par exemple, en cas de crise douloureuse). Le baclofène est particulièrement utile si un effet soutenu à long terme est souhaité (par exemple, pour soulager un inconfort continu ou pour améliorer la fonction motrice). Si le diazépam oral est initialement utilisé en raison de sa rapidité d'action, il faut envisager de passer au baclofène oral si un traitement à long terme est indiqué.

• Chez les enfants et les jeunes souffrant de spasticité et chez qui la dystonie est considérée comme contribuant de manière significative aux problèmes de posture, de fonction et de douleur, il convient d'envisager un essai de traitement médicamenteux par voie orale (trihexyphénidyle, lévodopa ou baclofène, par exemple).

• La toxine botulique de type A peut être envisagée si la spasticité focale entrave la motricité fine, compromet les soins et l'hygiène, provoque des douleurs, perturbe le sommeil, empêche la tolérance d'autres traitements (tels que les orthèses) ou pose des problèmes esthétiques à l'enfant ou à l'adolescent.

• Le traitement par toxine botulique de type A peut également être envisagé si la spasticité d'apparition rapide entraîne des difficultés posturales ou fonctionnelles, ou si la dystonie focale entraîne des problèmes graves, tels que des difficultés posturales ou fonctionnelles ou des douleurs.

• Un traitement par baclofène intrathécal administré par pompe en continu peut être envisagé pour la spasticité si, malgré l'utilisation de traitements non invasifs, la spasticité ou la dystonie entraînent des difficultés au niveau de la douleur ou des spasmes musculaires, de la posture ou de la fonction, ou de l'autonomie (ou de la facilité de prise en charge par les parents ou les soignants).

• Le phénol et l'alcool éthylique sont utilisés en cas de spasticité sévère lorsque la toxine botulique n'est pas disponible. Le phénol et l'alcool éthylique sont des agents protéolytiques non sélectifs et peuvent produire une dénervation sélective lorsqu'ils sont injectés dans les nerfs moteurs ou les muscles. La durée de la dénervation par injection d'alcool éthylique est d'environ 3 à 6 mois. La durée de la dénervation par le phénol est d'environ 4 à 8 mois.¹⁷

Traitement chirurgical¹⁶

Une intervention chirurgicale opportune peut prévenir la détérioration et améliorer la fonction. Un chirurgien orthopédique doit procéder à une évaluation si l'on craint un déplacement de la hanche ou une déformation de la colonne vertébrale.

Une évaluation orthopédique doit également être envisagée :

• Si la fonction du membre est limitée (par exemple, pour marcher ou s'habiller) par une posture défavorable ou une douleur résultant d'un raccourcissement musculaire, de contractures ou de déformations osseuses.

• Lorsque les contractures de l'épaule, du coude, du poignet ou de la main entraînent des difficultés pour l'hygiène de la peau.

• Lorsque l'aspect cosmétique du membre supérieur pose un problème important.

Envisager une rhizotomie dorsale sélective pour améliorer la capacité de marche. Cette intervention consiste à opérer les racines nerveuses émanant de la moelle épinière et est utile chez certains patients souffrant de spasticité musculaire.¹⁸

Le rôle du médecin généraliste

Une grande partie de ce qui a été discuté jusqu'à présent sera mis en place par les soins secondaires, qui peuvent également diriger l'équipe multidisciplinaire. Les principales responsabilités des soins primaires concernent la coordination des soins, l'identification précoce des problèmes associés et leur prise en charge, ou l'orientation si nécessaire, et le soutien aux parents ou aux autres personnes qui s'occupent de l'enfant. Veiller à ce que le dépistage soit effectué le cas échéant est également un rôle clé du médecin généraliste (par exemple, organiser un frottis cervical si possible, en tenant compte du handicap de la patiente) et, à mesure que les patients vieillissent, il peut s'avérer nécessaire de planifier des soins avancés.

Les médecins généralistes peuvent également prescrire sur la base de soins partagés. Cela ne doit se faire que par consentement mutuel, lorsque le médecin généraliste, le spécialiste et le patient estiment que les soins partagés sont sûrs. Les soins partagés qui nécessitent un suivi doivent être dotés de ressources suffisantes.¹⁹

Complications

• Contractions.

• Symptômes gastro-intestinaux et leurs séquelles - par exemple, reflux, troubles musculaires oropharyngés, retard de croissance et ostéoporose.

• Complications pulmonaires - par exemple, pneumonie d'aspiration et dysplasie broncho-pulmonaire.

• Problèmes dentaires.

• Difficultés d'apprentissage modérées/sévères (chez 30 à 50 % des patients associés à une quadriplégie spastique sévère).

• Perte auditive (en particulier lorsque la cause secondaire est une hyperbilirubinémie ou l'exposition à des médicaments ototoxiques).

Pronostic²

• Plus la déficience physique, fonctionnelle ou cognitive de l'enfant est grave, plus le risque de difficultés à marcher est élevé.

• Si un enfant peut s'asseoir à l'âge de 2 ans, il est probable, mais pas certain, qu'il pourra marcher sans aide à l'âge de 6 ans.

• Si un enfant ne peut pas s'asseoir mais peut rouler à l'âge de 2 ans, il est possible qu'il puisse marcher sans aide à l'âge de 6 ans.

• Si un enfant ne peut pas s'asseoir ou rouler à l'âge de 2 ans, il est peu probable qu'il puisse marcher sans aide.

• Environ un enfant sur deux atteint d'infirmité motrice cérébrale éprouve des difficultés à communiquer.

• Environ un enfant sur trois présente des difficultés spécifiques en matière d'élocution et de langage.

• Plus la déficience physique, fonctionnelle ou cognitive de l'enfant est grave, plus la probabilité de difficultés d'élocution et de langage est élevée.

• L'épilepsie non contrôlée peut être associée à des difficultés dans toutes les formes de communication, y compris la parole.

• Un enfant atteint d'une paralysie cérébrale spastique, dyskinétique ou ataxique bilatérale est plus susceptible d'avoir des difficultés d'élocution et de langage qu'un enfant atteint d'une paralysie cérébrale spastique unilatérale.

• Plus la déficience physique, fonctionnelle ou cognitive de l'enfant est grave, plus l'espérance de vie risque d'être réduite.

• Il existe un lien entre la réduction de l'espérance de vie et la nécessité d'une alimentation par sonde entérale ; toutefois, ce lien reflète la gravité des troubles de la déglutition et n'est pas dû à l'intervention.

Prévention de l'infirmité motrice cérébrale⁶

De nombreuses mesures ont été prises pour réduire l'incidence de l'infirmité motrice cérébrale :

• Reconnaissance et traitement de la carence en iode chez la mère.

• La prévention de l'ictère nucléaire associé à l'iso-immunisation rhésus.

• Traitements visant à prolonger la grossesse en cas d'accouchement prématuré.

• Amélioration des soins intensifs néonatals.