Paralysie cérébrale

Qu'est-ce que la paralysie cérébrale ?

L'infirmité motrice cérébrale (IMC) désigne un groupe d'affections qui durent toute la vie et qui entraînent des problèmes de fonction et de contrôle musculaires. Elle est causée par une lésion cérébrale ou un développement anormal du cerveau qui se produit alors que le cerveau de l'enfant est encore en développement. Cela peut se produire avant la naissance, pendant l'accouchement ou peu après.

La plupart des gens pensent que l'infirmité motrice cérébrale provoque de graves problèmes de mouvement, mais les symptômes et les handicaps varient de légers à graves. Certaines personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale présentent également d'autres problèmes tels que la déficience intellectuelle et l'épilepsie.

Types de paralysie cérébrale

Paralysie cérébrale spastique

Spastique signifie que les muscles affectés sont plus raides que la normale. Le degré de rigidité d'un bras ou d'une jambe atteint peut varier considérablement d'un cas à l'autre. Les mouvements d'un bras ou d'une jambe atteint sont raides et saccadés. Certains muscles peuvent se raccourcir et se raidir de façon permanente. C'est ce qu'on appelle une contraction.

Paralysie cérébrale athétosique ou dyskinétique

Les personnes atteintes de ce type d'infirmité motrice cérébrale ont des mouvements lents et contraignants des mains, des bras, des pieds ou des jambes. Certaines personnes ont des spasmes musculaires soudains.

Paralysie cérébrale ataxique

Les personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale ataxique ont des difficultés d'équilibre et de mouvements fins. Cela peut se traduire par une perte d'équilibre ou une instabilité lors de la marche.

Paralysie cérébrale mixte

Les personnes atteintes de paralysie cérébrale mixte présentent une combinaison de deux ou trois des types ci-dessus. Il s'agit le plus souvent d'une combinaison de paralysie cérébrale spastique et athétosique.

Symptômes de l'infirmité motrice cérébrale

La gravité de la paralysie cérébrale peut varier de légère à sévère. Par exemple, une personne atteinte d'hémiplégie spastique légère est susceptible d'être totalement mobile, active et indépendante, mais sa démarche est légèrement anormale. Elle peut avoir des difficultés à utiliser une main et un pied peut tomber ou traîner.

À l'autre extrême, une personne atteinte de quadriplégie grave se déplace en fauteuil roulant et a besoin d'aide pour accomplir les tâches de la vie quotidienne. De nombreuses personnes se situent entre ces deux extrêmes. Chaque personne est différente et doit être évaluée par une équipe spécialisée.

En fonction du type d'infirmité motrice cérébrale et de la zone du cerveau touchée, un enfant atteint d'infirmité motrice cérébrale peut avoir des difficultés à se déplacer, à parler, à manger ou à jouer comme les autres enfants. Les symptômes de la paralysie cérébrale dépendent de la partie exacte du cerveau qui est touchée.

La raideur des muscles dans la paralysie cérébrale spastique peut progressivement entraîner des contractures fixes et permanentes des articulations des bras et des jambes. Certaines articulations peuvent finir par se figer en position de flexion lorsque l'enfant grandit. L'un des principaux objectifs du traitement de la paralysie cérébrale spastique est de réduire au minimum les effets de la rigidité musculaire.

Symptômes de la paralysie cérébrale spastique

Ce type de paralysie cérébrale survient dans environ 7 cas sur 10.

Différents termes sont utilisés pour décrire les types de paralysie cérébrale spastique. Par exemple :

• Hémiplégie - signifie que la jambe et le bras d'un seul côté du corps sont touchés.

• La diplégie signifie que les deux jambes sont touchées. Les bras ne sont pas touchés ou ne le sont que légèrement.

• Quadriplégie - signifie que les bras et les jambes sont touchés. Les bras sont autant ou plus touchés que les jambes.

Symptômes de paralysie cérébrale athétosique ou dyskinétique

Ce type de maladie survient dans environ 2 cas sur 10.

Les personnes atteintes de ce type d'infirmité motrice cérébrale ont des mouvements lents et sinueux qui ne peuvent être contrôlés et sont donc involontaires. Parfois, la langue ou les muscles du visage sont également touchés. La rigidité (tonicité) des muscles peut varier d'un niveau trop élevé à un niveau trop bas. Par conséquent, les personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale athétosique ont des difficultés à rester dans la même position. Elles peuvent également être incapables d'utiliser correctement leurs bras ou leurs mains, par exemple pour tenir des objets.

Symptômes de la paralysie cérébrale ataxique

Ce type de paralysie cérébrale survient dans moins de 1 cas sur 10. La paralysie cérébrale ataxique est associée à des difficultés d'équilibre et de mouvements fins. Par exemple, ils peuvent perdre l'équilibre ou être instables lorsqu'ils marchent. La paralysie cérébrale ataxique peut également rendre difficile l'exécution de tâches fines avec les mains, comme écrire ou tenir des couverts. Le tonus musculaire est généralement diminué. En d'autres termes, elles n'ont pas tendance à être raides.

Symptômes de paralysie cérébrale mixte

Les personnes atteintes de paralysie cérébrale mixte présentent généralement une combinaison de paralysie cérébrale spastique et athétosique, qui se traduit par un tonus musculaire raide et des mouvements involontaires.

Causes de l'infirmité motrice cérébrale

Pour plus de la moitié des personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale, la cause se situe entre la 24e semaine de grossesse et l'accouchement. C'est la période où le cerveau se développe le plus. Le cerveau est donc particulièrement sensible à toute lésion survenant pendant cette période.

Pour de nombreuses personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale, la cause des lésions cérébrales n'est pas connue. Des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Génétique signifie que l'affection est transmise dans les familles par des codes spéciaux à l'intérieur des cellules, appelés gènes.

De nombreux autres facteurs sont connus pour augmenter le risque de développer une paralysie cérébrale. Il s'agit notamment des facteurs suivants

Facteurs pendant la grossesse (anténatale)

• Naissance prématurée (bébés prématurés) - en particulier, les bébés nés avant 28 semaines de grossesse.

• Les bébés qui font partie d'un groupe de jumeaux, de triplés ou plus.

• Les bébés présentant des anomalies (malformations congénitales).

• Les infections de la mère enceinte, telles que la rubéole, la varicelle et la toxoplasmose, peuvent être une cause dans certains cas.

• Le risque d'avoir un enfant atteint d'infirmité motrice cérébrale est plus élevé chez les mères qui fument, boivent beaucoup d'alcool ou consomment des drogues de rue comme la cocaïne.

Facteurs entourant la naissance (périnatalité)

• Infection grave chez le bébé ou la mère.

• Dommages au cerveau du bébé au moment de l'accouchement.

Facteurs après la naissance (postnatals)

• Infection grave - par exemple, septicémie ou méningite.

• Jaunisse sévère chez un nouveau-né.

• Saignement dans le cerveau (hémorragie intracrânienne).

• Blessure (traumatisme).

On pensait que les problèmes liés au travail et à l'accouchement étaient la principale cause de l'infirmité motrice cérébrale. Or, on sait aujourd'hui que cette idée est erronée. On pense que moins d'un cas sur dix est dû à des problèmes liés à la naissance d'un bébé. Par exemple, un manque d'oxygène sévère et prolongé pendant la naissance peut être une cause dans un petit nombre de cas.

Quelle est la fréquence de l'infirmité motrice cérébrale ?

• Au Royaume-Uni, environ 1 bébé sur 1 000 de poids normal à la naissance est atteint d'infirmité motrice cérébrale.

• Pour les bébés de faible poids à la naissance (moins de 2500 g), le chiffre est d'environ 1 sur 60.

Le nombre total de cas par an (l'incidence) n'a pas beaucoup changé depuis une cinquantaine d'années.

Problèmes liés à la paralysie cérébrale

Parfois, les lésions cérébrales affectent d'autres aspects du fonctionnement du cerveau, ainsi que des problèmes musculaires.

Difficultés d'apprentissage

Environ la moitié des enfants atteints d'infirmité motrice cérébrale présentent un certain degré de difficulté d'apprentissage. La gravité peut varier. L'autre moitié aura une intelligence normale ou supérieure.

Problèmes d'élocution

Environ la moitié des enfants ont des problèmes d'élocution à un degré ou à un autre. Parfois, un enfant ayant des difficultés d'élocution peut être considéré comme ayant une faible intelligence, alors qu'il a en fait une intelligence normale ou élevée.

Epilepsie

Environ une personne sur trois souffrant d'infirmité motrice cérébrale est également épileptique.

Certains enfants ont également des problèmes d'audition, de vision, d'alimentation et de boisson.

Comment la paralysie cérébrale est-elle diagnostiquée ?

La paralysie cérébrale n'est généralement pas diagnostiquée à la naissance. Les bébés atteints d'une paralysie cérébrale grave peuvent présenter des signes évidents à la naissance, tels qu'une rigidité musculaire très anormale (tonus). Cependant, la plupart des enfants sont diagnostiqués entre 6 mois et 2 ans.

Les signes précoces possibles d'une paralysie cérébrale chez un bébé sont les suivants :

• Mouvements inhabituels et agités.

• Autres mouvements anormaux, y compris le fait de ne pas bouger beaucoup ou de bouger principalement un côté du corps.

• Tonus musculaire anormal - par exemple, diminution du tonus ou apparence molle (hypotonie), augmentation du tonus ou raideur (spasticité) ou changement de tonus entre une apparence molle et une raideur (dystonie).

• Développement anormal - par exemple, retard dans le contrôle de la tête, retard pour se retourner, s'asseoir, ramper ou marcher. Ils peuvent marcher sur leurs orteils de manière persistante.

• Difficultés d'alimentation.

Les retards moteurs les plus fréquents chez les enfants atteints d'infirmité motrice cérébrale sont les suivants :

• Ne pas s'asseoir à 8 mois. Pour les bébés prématurés, ce délai doit être corrigé en fonction de l'âge de l'enfant à la naissance (âge gestationnel) - par exemple, il serait de 10 mois pour un bébé né deux mois plus tôt.

• Ne marche pas à 18 mois (âge gestationnel corrigé).

• Préférence d'utilisation d'une main plutôt que de l'autre (préférence de main) avant l'âge d'un an (corrigé de l'âge gestationnel).

Il existe des variations et certains bébés sont normaux mais se développent tardivement. Toutefois, un enfant qui présente un retard dans ces étapes du développement doit généralement faire l'objet d'un examen visant à déterminer s'il souffre d'une infirmité motrice cérébrale. Le diagnostic peut généralement être posé par un spécialiste de l'enfance, sur la base des symptômes, des signes et du retard de développement.

Le diagnostic repose principalement sur un examen minutieux et une évaluation du développement. Toutefois, des tests supplémentaires tels que des analyses de sang ou un scanner cérébral peuvent être effectués si la cause de la paralysie cérébrale n'est pas claire. D'autres tests peuvent également être nécessaires si l'on pense qu'il existe un autre diagnostic que la paralysie cérébrale.

Traitement de la paralysie cérébrale

Les enfants atteints d'infirmité motrice cérébrale doivent être suivis par une équipe spécialisée comprenant divers professionnels de la santé, tels que des médecins, des infirmières, des kinésithérapeutes, des ergothérapeutes et des orthophonistes. Le rôle du médecin généraliste local est de coordonner les soins entre les professionnels de santé, de surveiller les problèmes associés (tels que les troubles de la poitrine, de l'intestin ou de la vessie), de soutenir l'individu et ses soignants et de l'orienter vers un soutien supplémentaire si nécessaire.

La paralysie cérébrale ne se guérit pas, mais on peut faire beaucoup pour limiter le degré d'invalidité qui aurait pu survenir en l'absence de traitement.

Physiothérapie et ergothérapie

Ce sont les piliers du traitement. L'un des principaux objectifs de la physiothérapie est de prévenir ou de limiter (dans la mesure du possible) les contractures et les déformations des membres qui peuvent survenir en cas de paralysie cérébrale spastique. Les physiothérapeutes se concentrent également sur l'amplitude des mouvements, la puissance et la mobilité.

Diverses techniques peuvent être utilisées, telles que des exercices, un entraînement à la mobilité, des appareils orthopédiques (orthèses) et d'autres équipements. Un physiothérapeute peut montrer aux parents et aux soignants le positionnement correct des articulations et les exercices d'étirement à effectuer. S'ils sont conseillés, ces exercices doivent être pratiqués régulièrement pour avoir le plus de chances de minimiser les problèmes.

Un ergothérapeute peut améliorer les capacités d'autonomie des enfants, comme se déplacer sur le sol, s'habiller et se nourrir de manière indépendante. Les ergothérapeutes peuvent aider à recommander des fauteuils roulants et des options de logement pour permettre à la personne de vivre sa vie au maximum de son potentiel.

Chirurgie

Selon le type et le degré de la contracture musculaire, une opération peut être utile - par exemple, une opération visant à relâcher les muscles contractés ou à corriger une déformation articulaire. L'objectif est de donner plus de souplesse et de contrôle aux membres et aux articulations touchés. La plupart des opérations sont pratiquées sur les muscles autour des hanches, des genoux et des chevilles.

Qu'en est-il des médicaments ?

Les médicaments ont généralement un rôle limité. Par exemple, les injections de toxine botulique (en association avec la physiothérapie) sont utilisées dans certains cas pour détendre les muscles spastiques. Les muscles les plus souvent injectés sont les ischio-jambiers, les mollets et les muscles qui rapprochent les hanches (adducteurs). L'effet d'une injection de botulinum dure de 3 à 6 mois.

D'autres médicaments relaxants pour les muscles, tels que le baclofène, sont parfois utilisés. Les enfants souffrant d'épilepsie associée ont besoin de médicaments pour prévenir les crises.

Autres traitements et thérapies

Les autres traitements et thérapies peuvent inclure

• Orthophonie.

• Aides visuelles.

• Dentisterie.

• Aides à la communication.

• Conseils nutritionnels.

• Promouvoir le sport.

• Technologie d'assistance. Il existe toute une série d'appareils et de gadgets qui peuvent faciliter la communication, la mobilité et les tâches quotidiennes.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de paralysie cérébrale ?

La gravité de la paralysie cérébrale pouvant aller de légère à sévère, il est difficile de prédire l'avenir de chaque individu. La lésion cérébrale initiale ne s'aggrave pas en cas de paralysie cérébrale, mais l'état de la personne évolue avec le temps - par exemple, l'absence de mouvement aggrave la raideur et des contractions peuvent apparaître. Si le handicap est relativement léger, les perspectives et la qualité de vie de l'individu peuvent être similaires à celles d'une personne qui n'est pas affectée par la paralysie cérébrale. Votre équipe de spécialistes pourra vous conseiller. Des traitements tels que la physiothérapie et l'orthophonie peuvent faire une grande différence dans le résultat final.