Atrésie des voies biliaires

Qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires ?

L'atrésie des voies biliaires est une affection de cause incertaine dans laquelle une partie ou la totalité des voies biliaires extrahépatiques sont oblitérées par l'inflammation et la fibrose qui s'ensuit, entraînant une obstruction biliaire et une jaunisse. Elle est fatale si elle n'est pas traitée.¹

Une étiologie virale a été proposée, bien que l'association avec d'autres anomalies congénitales dans certains cas suggère une possible anomalie du développement.

Quelle est la fréquence de l'atrésie des voies biliaires ? (Epidémiologie)

• L'atrésie des voies biliaires survient dans 1 cas sur 8 000 à 18 000 naissances vivantes et est à l'origine de la plupart des transplantations hépatiques pédiatriques dans le monde.²

• Environ 20 % présentent des anomalies congénitales coexistantes, le plus souvent au niveau du cœur, de l'abdomen et de l'appareil génito-urinaire. Il peut y avoir un situs inversus associé ou une polysplénie/asplénie avec ou sans autres anomalies congénitales.³

Symptômes de l'atrésie des voies biliaires^{2 4}

L'histoire naturelle de l'atrésie des voies biliaires commence par une phase préclinique latente avec des anomalies souvent méconnues, telles que des taux élevés de bilirubine fractionnée. Des symptômes visibles de cholestase apparaissent après les premières semaines de vie, suivis d'une progression rapide des lésions hépatiques et d'une insuffisance hépatique terminale au cours de la première année de vie.

• Sur le plan clinique, l'atrésie des voies biliaires se manifeste par un ictère persistant, des selles pâles et des urines foncées chez les enfants nés à terme et de poids de naissance normal. Tous les enfants nés à terme dont l'ictère persiste après 14 jours (et les enfants prématurés après 21 jours) doivent faire l'objet d'un examen visant à déceler une maladie hépatique, en commençant par une simple mesure de la fraction conjuguée de la bilirubine.

• Au début, le méconium est normal et les selles peuvent être de couleur biliaire pendant une courte période, mais les selles pâles sont la règle. Le dépistage à l'aide d'une carte de coloration des selles peut être une méthode de dépistage simple et rentable de l'atrésie des voies biliaires chez les nouveau-nés.⁵

• La splénomégalie n'est généralement pas une caractéristique, sauf si la présentation est tardive (plus de 3 mois) et qu'elle est alors un signe d'hypertension portale.

• L'incapacité à se développer est le résultat d'une mauvaise absorption des graisses à longue chaîne et d'un état catabolique.

Classification

Cela dépend du site de l'atrésie dans le système biliaire extrahépatique :

• Type I : atrésie des voies biliaires communes avec canaux proximaux patents.

• Type II : atrésie du canal hépatique commun avec structures kystiques dans le porta hepatis.

• Type III : atrésie des canaux hépatiques droit et gauche jusqu'au niveau du porta hepatis (le plus fréquent).

Enquêtes⁶

• Les résultats des LFT sont anormaux et s'accompagnent d'une hyperbilirubinémie conjuguée. La gamma-glutamyltransférase (GGT) est généralement plus élevée en cas d'atrésie des voies biliaires que dans d'autres causes de cholestase néonatale. Le taux de cholestérol sérique peut être élevé, mais les triglycérides se situent dans la fourchette normale.

• L'échographie est recommandée comme stratégie d'imagerie initiale. L'échographie et la scintigraphie hépatobiliaire (^{technétium-99m}) peuvent être utilisées pour aider à différencier l'atrésie de l'hépatite néonatale, de l'hypoplasie biliaire intrahépatique et des lésions obstructives extrahépatiques.

• L'histologie du foie (obtenue par biopsie percutanée) est la méthode diagnostique habituelle de choix.⁷

• La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique pour visualiser les voies biliaires est parfois nécessaire lorsque le diagnostic n'est pas clair, mais elle est techniquement difficile chez les nourrissons et son utilisation est limitée aux grands centres.

Diagnostic différentiel

• D'autres causes d'ictère obstructif - kyste cholédocien, cholélithiase et perforation spontanée des voies biliaires - peuvent survenir pendant la période néonatale.

• La mucoviscidose.

• Troubles du stockage des lipides.

• Hépatite néonatale idiopathique.

• Infections congénitales.

• Déficit en alpha-1-antitrypsine (A1AT).

Traitement de l'atrésie des voies biliaires

La procédure de Kasai et la transplantation du foie représentent les seules options thérapeutiques pour les patients atteints d'atrésie des voies biliaires.⁸

Chirurgie

• À condition qu'il n'y ait pas de cirrhose et que le patient se présente tôt, le traitement principal de l'atrésie des voies biliaires est la portoentérostomie de Kasai ou l'une de ses variantes.

• Dans l'opération non modifiée, le tissu extra-hépatique atratique est retiré et une anse jéjunale Roux-en-Y est anastomosée au hile hépatique. Cette opération peut rétablir le flux biliaire et faire disparaître l'ictère.

• La portoentérostomie de Kasai relie directement les intestins au foie pour rétablir le flux biliaire. Le moment où l'opération est pratiquée est un facteur déterminant pour prédire les résultats après cette intervention. C'est avant 30-45 jours de vie que l'on a le plus de chances de retarder ou d'éviter une transplantation hépatique.²

• La portoentérostomie reste le traitement opératoire de première intention de l'atrésie des voies biliaires, tandis que la transplantation hépatique sert de traitement de sauvetage lorsque la portoentérostomie échoue ou que la fonction hépatique se détériore progressivement après l'établissement initial réussi de l'écoulement biliaire.⁹

• Une transplantation hépatique précoce semble être bénéfique dans les cas où un foie est disponible pour la transplantation.¹⁰

Complications

• Une cholangite ascendante peut se développer dans les premiers mois suivant l'opération, avec une récurrence de la jaunisse, des selles acholiques et des douleurs abdominales. Parfois, la septicémie est grave et nécessite une réanimation et des soins intensifs.

• Une cholangite récurrente ou tardive peut suggérer une obstruction de l'anse de Roux-en-Y lors de son passage dans le mésocôlon. Des lacs biliaires peuvent se développer dans le foie à tout moment après l'opération et pourraient être une source d'infection récurrente.

• Cirrhose, hypertension portale et insuffisance hépatique.¹¹

• Carcinome hépatocellulaire.

• Ostéomalacie ou rachitisme biliaire.

Pronostic¹²

Un degré inférieur de fibrose biliaire, une prolifération des canaux biliaires, l'absence de malformation de la plaque canalaire, des canaux larges de plus de 150 μm et un âge plus jeune ont été associés à un meilleur résultat à long terme.

La survie à long terme avec le foie natif est significativement plus faible, ce qui fait de la transplantation hépatique le choix privilégié pour la prise en charge de l'atrésie des voies biliaires. Les études sur les résultats chez les adultes atteints d'atrésie des voies biliaires indiquent que la survie avec le foie natif est de 20 % chez les adultes 20 ans après Kasai, et de 10 % chez ceux qui ont 30 ans après Kasai.