Ictère néonatal

Qu’est-ce que la jaunisse néonatale ?

Les taux de bilirubine sont plus élevés chez les nouveau-nés que chez les adultes, car les bébés ont une concentration plus élevée de globules rouges, dont la durée de vie est également plus courte. La dégradation des globules rouges produit de la bilirubine non conjuguée, qui circule principalement liée à l’albumine. La bilirubine non conjuguée est métabolisée par le foie pour produire de la bilirubine conjuguée, qui est éliminée dans les selles.¹

Causes de l’ictère néonatal (étiologie)^{1 2}

Jaunisse physiologique

• Cela résulte d’une dégradation accrue des érythrocytes et d’une fonction hépatique immature.

• Elle apparaît à l’âge de 2 ou 3 jours, commence à disparaître vers la fin de la première semaine et a disparu au 10ᵉ jour.

• Le taux de bilirubine ne dépasse généralement pas 200 μmol/L et le bébé reste en bonne santé.

• Cependant, le taux de bilirubine peut être beaucoup plus élevé si le bébé est prématuré ou si la dégradation des globules rouges est accrue, par exemple en cas d’ecchymoses étendues ou de céphalhématome.

Ictère néonatal précoce
Apparition depuis moins de 24 heures :

• Haemolytic disease: eg, maladie hémolytique du nouveau-né (rhésus), incompatibilité ABO, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, sphérocytose.

• Infection : congénitale (par ex., la toxoplasmose, la rubéole, cytomegalovirus (CMV), herpes simplex, syphilis) ou infection postnatale.

• Hémolyse accrue due à un hématome.

• Maternal autoimmune résultante: eg, lupus érythémateux systémique.

• Syndrome de Crigler-Najjar ou Syndrome de Dubin-Johnson.

• Syndrome de Gilbert.

Jaunisse prolongée
Jaunisse durant plus de 14 jours chez les nourrissons nés à terme et plus de 21 jours chez les prématurés :

• Infection – par exemple, une infection des voies urinaires.³

• Hypothyroïdie, hypopituitarisme.

• Galactosémie.

• Jaunisse au lait maternel : le bébé se porte bien et la jaunisse disparaît généralement avant l’âge de six semaines, mais elle peut parfois persister jusqu’à quatre mois.

• Gastro-intestinal (GI) : atrésie biliaire, choledochal cyst, hépatite néonatale.

Hyperbilirubinémie conjuguée

• Infection.

• Nutrition parentérale.

• Mucoviscidose.

• Metabolic: déficit en alpha-1-antitrypsine, galactosaemia, aminoacidurias, organoacidaemias.

• Appareil digestif : atrésie biliaire⁴ , choledochal cyst, neonatal hepatitis.

• Endocrinologie : hypothyroïdie, hypopituitarisme.

Quelle est la fréquence de l’ictère néonatal ? (Épidémiologie)

Environ 60 % des bébés nés à terme et 80 % des bébés prématurés développent une jaunisse au cours de leur première semaine de vie ; environ 10 % des bébés allaités ont encore la jaunisse à l’âge d’un mois.⁵

Facteurs de risque

The risk of developing significant ictère néonatal is increased in:^{2 6}

• Faible poids à la naissance : prématuré et petit pour l’âge gestationnel.

• Bébés allaités.

• Un frère ou une sœur aîné(e) ayant présenté un ictère néonatal nécessitant une photothérapie.

• Jaunisse visible au cours des premières 24 heures.

• Nourrissons de mères diabétiques.

• Nourrissons de sexe masculin.

• Asiatiques de l’Est.

• Populations vivant en haute altitude.

Neonatal jaundice symptoms

Les parents, les personnes qui s’occupent de l’enfant et les professionnels de santé doivent tous rechercher les signes de jaunisse. Examinez le bébé dévêtu sous une lumière vive, de préférence naturelle. L’examen doit porter sur les sclères, les gencives et la peau blanchie à la pression. Ne vous fiez pas uniquement à l’examen visuel pour estimer le taux de bilirubine d’un bébé atteint de jaunisse.⁷

• L’ictère néonatal apparaît d’abord sur le visage et le front. La pression sur la peau révèle la couleur sous-jacente. L’ictère devient ensuite progressivement visible sur le tronc et les extrémités.

• Chez la plupart des nourrissons, la coloration jaune est le seul signe observé à l’examen physique. Une jaunisse plus intense peut s’accompagner de somnolence.

• Neurological signs - eg, changes in muscle tone, seizures, or altered crying - require immediate attention to avoid kernicterus.

• L’hépatosplénomégalie, les pétéchies et la microcéphalie sont associées à l’anémie hémolytique, au sepsis et aux infections congénitales.

• Hepatitis (eg, rubéole congénitale, CMV, la toxoplasmose) and atrésie biliaire cause a raised conjugated bilirubin and have a marked jaundice and pale stools and dark urine, usually presenting in the third week of life.

Enquêtes

Ne vous fiez pas uniquement à l’examen visuel pour estimer le taux de bilirubine chez un bébé présentant une jaunisse suspectée. En général, le dosage de la bilirubine sérique totale est le seul examen nécessaire chez un nourrisson présentant une jaunisse modérée au deuxième ou au troisième jour de vie et qui se porte bien par ailleurs. Des examens complémentaires sont indispensables pour tout bébé qui est également malade, présente une jaunisse au cours des premières 24 heures ou souffre d’une jaunisse prolongée (après 10 jours).⁸

• Taux de bilirubine :⁷
  

  • Utilisez un bilirubinomètre transcutané chez les bébés dont l’âge gestationnel est de 35 semaines ou plus et dont l’âge postnatal dépasse 24 heures.

  • Si un bilirubinomètre transcutané n’est pas disponible, mesurez la bilirubine sérique.

  • Si une mesure effectuée à l’aide d’un bilirubinomètre transcutané indique un taux de bilirubine supérieur à 250 μmol/L, vérifiez le résultat en mesurant la bilirubine sérique.

  • Always use serum bilirubin measurement to determine the bilirubin level in babies:
    

    • En cas de jaunisse au cours des premières 24 heures de vie.

    • Moins de 35 semaines d’âge gestationnel.

  • Utilisez toujours le dosage de la bilirubine sérique chez les bébés dont le taux atteint ou dépasse les seuils de traitement correspondant à leur âge postnatal, ainsi que pour toutes les mesures ultérieures.

  • N’utilisez pas d’ictéromètre.

  • Ne mesurez pas systématiquement le taux de bilirubine chez les bébés qui ne présentent pas de jaunisse visible.

  • Measurement of conjugated bilirubin is particularly important for babies with hepatosplenomegaly, petechiae or thrombocytopénie (or any other indication of liver or biliary disease, metabolic disorder or congenital infection) and for babies with prolonged jaundice.

• Tests de la fonction hépatique : hépatite, maladie cholestatique.

• Bilan infectieux (à exclure chez tout nouveau-né malade ou présentant des symptômes au cours des premières 24 heures ou après le 3ᵉ jour) : syndrome TORCH (toxoplasmosis, other, rubella, CMV and hDépistage des infections congénitales (herpès simplex), prélèvements de surface, notamment au niveau de l’ombilic, prélèvements de gorge, culture d’urine, hémoculture, ponction lombaire, radiographie thoracique.

• Haemolysis:
  

  • Détermination du groupe sanguin et du facteur Rh chez la mère et le nourrisson.

  • Numération des réticulocytes.

  • Test de Coombs direct chez le nourrisson.

  • Valeurs d’hémoglobine et d’hématocrite.

  • Frottis de sang périphérique pour l’étude de la morphologie des érythrocytes.

  • Dosage des enzymes des globules rouges : activité de la G6PD (déficit en G6PD), déficit en pyruvate kinase.

• Substance réductrice dans les urines : test de dépistage de la galactosémie (à condition que le nourrisson ait reçu une quantité suffisante de lait).

• TFTs.

• Une échographie, une scintigraphie hépatobiliaire à l’acide iminodiacétique (HIDA), une biopsie du foie et une laparotomie peuvent être nécessaires en cas d’ictère cholestatique afin de différencier une hépatite d’une atrésie biliaire.

Traitement et prise en charge de l’ictère néonatal

• Surveillez le taux de bilirubine.

• Orientation vers l’hôpital pour une évaluation urgente si la jaunisse apparaît au cours des premières 24 heures de vie, si le bébé est jaune et malade, ou en cas de jaunisse prolongée (voir ci-dessous).

• Traitement de la cause sous-jacente.

• Augmentez l’apport en liquides — généralement par voie orale, mais une perfusion peut être nécessaire selon la cause et l’état de santé du bébé.

• Phototherapy:
  

  • Les indications et l’utilisation de la photothérapie varient d’un service à l’autre et dépendent non seulement du taux de bilirubine sérique, mais aussi de l’âge gestationnel du bébé, de la vitesse d’augmentation de la bilirubine, de la cause sous-jacente probable et de l’état de santé du bébé.

  • La photothérapie doit être commencée immédiatement si une augmentation rapide de la bilirubine est attendue (par exemple, en cas de maladie hémolytique) et en présence d’un ictère avant l’âge de 24 heures.⁹

  • Plus le nourrisson est prématuré, plus les taux de bilirubine tolérés sont faibles. La photothérapie prophylactique visant à prévenir l’ictère chez les nourrissons prématurés ou de faible poids à la naissance contribue à maintenir une concentration sérique de bilirubine plus basse et peut avoir un effet sur le taux de transfusions d’échange et le risque de troubles neurodéveloppementaux.¹⁰

  • Les soins essentiels d’un bébé recevant une photothérapie consistent à exposer au maximum sa peau, à protéger et soigner ses yeux, à surveiller attentivement sa thermorégulation, à maintenir une hydratation adéquate et à favoriser les interactions entre les parents et le bébé.¹¹

  • La photothérapie utilisant une source lumineuse à diodes électroluminescentes (DEL) est efficace pour réduire le taux de bilirubine totale sérique à un rythme comparable à celui de la photothérapie utilisant des sources lumineuses conventionnelles (lampes fluorescentes compactes (LFC) ou halogènes).¹²

  • Les principales complications de la photothérapie sont la séparation d’avec la mère, la déshydratation (il faut augmenter l’apport en liquides) et les selles molles. La photothérapie à domicile a été testée au Royaume-Uni avec des résultats encourageants.¹³

  • La photothérapie n’est généralement pas pratiquée en cas d’hyperbilirubinémie conjuguée, car celle-ci ne provoque pas de kernictère.

• Exsanguino-transfusion par une artère ou une veine ombilicale ; les indications dépendent de l’état clinique du bébé (les bébés dont l’état est préoccupant sont transfusés plus tôt), de la cause, de la vitesse d’augmentation de la bilirubine et de l’âge gestationnel du bébé. Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande :⁷
  

  • Use a double-volume exchange transfusion (double the estimated total blood volume is removed and replaced) to treat babies:
    

    • En présence de signes cliniques d’encéphalopathie bilirubinique aiguë, le taux de bilirubine sérique indique si une exsanguino-transfusion est nécessaire (les tableaux des seuils et les graphiques des seuils de traitement figurent dans les recommandations du NICE). Par exemple, chez un bébé né à 38 semaines de gestation ou plus, le seuil de bilirubine sérique totale pour une exsanguino-transfusion est de 100 μmol/L à la naissance, puis augmente jusqu’à 450 μmol/L à partir d’environ 42 heures de vie. Tout taux de bilirubine sérique totale égal ou supérieur au seuil indique la nécessité d’une exsanguino-transfusion.

• • During exchange transfusion do not:
    

    • Arrêtez la photothérapie multiple continue.

    • Effectuez un échange d’un seul volume.

    • Utilisez un amorçage à l’albumine.

    • Administrer régulièrement du calcium par voie intraveineuse.

  • Après une transfusion d’échange :

    • Maintenez une photothérapie multiple en continu.

    • Mesurez le taux de bilirubine sérique dans les deux heures et prenez en charge le patient conformément au tableau des seuils et aux graphiques des seuils de traitement.

  • La photothérapie à double LED peut constituer une stratégie thérapeutique alternative à l’exsanguino-transfusion.¹⁴

Jaunisse apparaissant au cours des premières 24 heures de vie

Un ictère apparaissant au cours des premières 24 heures de vie est plus susceptible d’être dû à une cause sous-jacente grave, telle qu’une infection, une maladie hémolytique ou un trouble métabolique. Tout bébé présentant un ictère au cours des premières 24 heures de vie doit donc être examiné sans délai à l’hôpital.

Jaunisse prolongée⁷

Chez les bébés nés à 37 semaines de gestation ou plus et présentant un ictère persistant depuis plus de 14 jours, ainsi que chez les bébés nés avant 37 semaines de gestation et présentant un ictère persistant depuis plus de 21 jours :

• Surveillez l’apparition de selles pâles et crayeuses et/ou d’urines foncées qui tachent la couche.

• Mesurez la bilirubine conjuguée.

• Effectuez un FBC.

• Effectuez un groupage sanguin (mère et bébé) ainsi qu’un test direct à l’antiglobuline (TDA, ou test de Coombs). Interprétez le résultat en tenant compte de l’intensité de la réaction et du fait que la mère ait ou non reçu une immunoglobuline anti-D prophylactique pendant la grossesse.

• Effectuez une culture d’urine.

• Assurez-vous que le dépistage métabolique de routine (y compris le dépistage de l’hypothyroïdie congénitale) a été effectué.

• Suivez les conseils d’un spécialiste concernant les soins à apporter aux bébés dont le taux de bilirubine conjuguée est supérieur à 25 µmol/L, car cela peut indiquer une maladie hépatique grave.

Complications

• Kernictère. Des études menées aux États-Unis et en Europe suggèrent que l’ictère nucléaire survient encore chez environ 0,5 à 1,0 nourrisson pour 100 000 naissances après 35 semaines de gestation.¹⁵

Pronostic

• Cela dépend de la cause sous-jacente, mais le pronostic est par ailleurs excellent si le diagnostic et le traitement sont rapides.

• L’atrésie biliaire nécessite une intervention chirurgicale au cours des deux premiers mois de vie pour améliorer le pronostic.⁸