Ictère néonatal

Qu'est-ce que la jaunisse néonatale ?

Les taux de bilirubine sont plus élevés chez les nouveau-nés que chez les adultes, car les nouveau-nés ont une plus grande concentration de globules rouges, qui ont également une durée de vie plus courte. La dégradation des globules rouges crée de la bilirubine non conjuguée qui circule principalement liée à l'albumine. La bilirubine non conjuguée est métabolisée par le foie pour produire de la bilirubine conjuguée qui est excrétée dans les selles.¹

Causes de l'ictère néonatal (étiologie)^{1 2}

Ictère physiologique

• Ce phénomène résulte d'une dégradation accrue des érythrocytes et d'une fonction hépatique immature.

• Elle se manifeste à l'âge de 2 ou 3 jours, commence à disparaître vers la fin de la première semaine et se résorbe au 10e jour.

• Le taux de bilirubine ne dépasse généralement pas 200 μmol/L et le bébé reste en bonne santé.

• Cependant, le taux de bilirubine peut être beaucoup plus élevé si le bébé est prématuré ou si la dégradation des globules rouges est plus importante - par exemple, en cas d'ecchymoses importantes, de céphalhématome.

Ictère néonatal précoce
Apparition moins de 24 heures :

• Maladie hémolytique : par exemple, maladie hémolytique du nouveau-né (rhésus), incompatibilité ABO, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, sphérocytose.

• Infection : congénitale (par exemple, toxoplasmose, rubéole, cytomégalovirus (CMV), herpès simplex, syphilis) ou postnatale.

• Augmentation de l'hémolyse due à l'hématome.

• Anémie hémolytique auto-immune maternelle : par exemple, lupus érythémateux disséminé.

• Syndrome de Crigler-Najjar ou syndrome de Dubin-Johnson.

• Syndrome de Gilbert.

Ictère prolongé
Ictère durant plus de 14 jours chez les nourrissons à terme et 21 jours chez les prématurés :

• Infection - par exemple, infection des voies urinaires.³

• Hypothyroïdie, hypopituitarisme.

• Galactosémie.

• Ictère du lait maternel : le bébé se porte bien et l'ictère disparaît généralement au bout de six semaines, mais peut parfois persister jusqu'à quatre mois.

• Gastro-intestinal (GI) : atrésie des voies biliaires, kyste cholédocien, hépatite néonatale.

Hyperbilirubinémie conjuguée

• Infection.

• Nutrition parentérale.

• La mucoviscidose.

• Métabolique : déficit en alpha-1-antitrypsine, galactosémie, aminoaciduries, organoacidémies.

• GI : atrésie des voies biliaires⁴ kyste du cholédoque, hépatite néonatale.

• Endocrinien : hypothyroïdie, hypopituitarisme.

Quelle est la fréquence de la jaunisse néonatale ? (Epidémiologie)

Environ 60 % des enfants nés à terme et 80 % des enfants prématurés développent une jaunisse au cours de la première semaine de vie ; environ 10 % des enfants nourris au sein ont encore une jaunisse à l'âge d'un mois.⁵

Facteurs de risque

Le risque de développer une jaunisse néonatale importante est accru dans les cas suivants^{2 6}

• Faible poids à la naissance : prématuré et petit pour les dates.

• Les bébés nourris au sein.

• Un frère ou une sœur ayant déjà souffert d'un ictère néonatal nécessitant une photothérapie.

• Ictère visible dans les premières 24 heures.

• Les nourrissons de mères diabétiques.

• Enfants de sexe masculin.

• Asiatiques de l'Est.

• Populations vivant à haute altitude.

Symptômes de la jaunisse néonatale

Les parents, les soignants et les professionnels de la santé doivent tous rechercher la jaunisse. Examinez le bébé nu à la lumière du jour, de préférence naturelle. L'examen doit porter sur les sclérotiques, les gencives et la peau blanchie. Il ne faut pas se fier au seul examen visuel pour estimer le taux de bilirubine d'un bébé atteint de jaunisse.⁷

• La jaunisse néonatale est d'abord visible sur le visage et le front. La décoloration révèle la couleur sous-jacente. La jaunisse devient ensuite progressivement visible sur le tronc et les extrémités.

• Chez la plupart des nourrissons, l'examen physique ne révèle qu'une coloration jaune. Une jaunisse plus intense peut être associée à une somnolence.

• Les signes neurologiques - par exemple, les changements de tonus musculaire, les crises d'épilepsie ou l'altération des pleurs - nécessitent une attention immédiate afin d'éviter l'ictère nucléaire.

• L'hépatosplénomégalie, les pétéchies et la microcéphalie sont associées à l'anémie hémolytique, à la septicémie et aux infections congénitales.

• L'hépatite (par exemple, rubéole congénitale, CMV, toxoplasmose) et l'atrésie des voies biliaires provoquent une élévation de la bilirubine conjuguée, un ictère marqué, des selles pâles et des urines foncées, et se manifestent généralement au cours de la troisième semaine de vie.

Enquêtes

Ne vous fiez pas à la seule inspection visuelle pour estimer le taux de bilirubine chez un bébé suspecté d'avoir la jaunisse. En général, le dosage de la bilirubine sérique totale est le seul examen nécessaire chez un nourrisson souffrant d'un ictère modéré qui se présente le deuxième ou le troisième jour de sa vie et qui est par ailleurs en bonne santé. Des examens complémentaires sont indispensables pour tout bébé qui n'est pas bien portant, qui se présente dans les premières 24 heures ou qui présente un ictère prolongé (après 10 jours).⁸

• Taux de bilirubine :⁷
  

  • Utiliser un bilirubinomètre transcutané chez les bébés dont l'âge gestationnel est supérieur ou égal à 35 semaines et dont l'âge postnatal est supérieur à 24 heures.

  • Si un bilirubinomètre transcutané n'est pas disponible, mesurer la bilirubine sérique.

  • Si une mesure au bilirubinomètre transcutané indique un taux de bilirubine supérieur à 250 μmol/L, vérifiez le résultat en mesurant la bilirubine sérique.

  • Il faut toujours utiliser la mesure de la bilirubine sérique pour déterminer le taux de bilirubine chez les bébés :
    

    • Avec jaunisse dans les premières 24 heures de vie.

    • Moins de 35 semaines d'âge gestationnel.

  • Utilisez toujours la mesure de la bilirubine sérique pour les bébés qui atteignent ou dépassent les seuils de traitement correspondant à leur âge postnatal et pour toutes les mesures ultérieures.

  • Ne pas utiliser d'ictéromètre.

  • Ne mesurez pas systématiquement le taux de bilirubine chez les bébés qui ne présentent pas de jaunisse visible.

  • La mesure de la bilirubine conjuguée est particulièrement importante pour les bébés présentant une hépatosplénomégalie, des pétéchies ou une thrombocytopénie (ou tout autre signe de maladie hépatique ou biliaire, de trouble métabolique ou d'infection congénitale) et pour les bébés présentant un ictère prolongé.

• TFL : hépatite, maladie cholestatique.

• Dépistage des infections (à exclure chez tout bébé qui ne se sent pas bien ou qui se présente dans les 24 premières heures ou après le 3e jour) : Syndrome TORCH(toxoplasmose, autre, rubéole, CMVet herpèssimplex) : dépistage des infections congénitales, écouvillons de surface, y compris de l'ombilic, écouvillons de gorge, culture d'urine, hémoculture, ponction lombaire, CXR.

• Hémolyse :
  

  • Détermination du groupe sanguin et du rhésus chez la mère et l'enfant.

  • Nombre de réticulocytes.

  • Test de Coombs direct chez le nourrisson.

  • Valeurs de l'hémoglobine et de l'hématocrite.

  • Film de sang périphérique pour la morphologie des érythrocytes.

  • Tests enzymatiques sur les globules rouges : Activité G6PD (déficit en G6PD), déficit en pyruvate kinase.

• Substance réductrice dans l'urine : test de dépistage de la galactosémie (à condition que le nourrisson ait reçu des quantités suffisantes de lait).

• TFT.

• L'échographie, la scintigraphie à l'acide iminodiacétique hépatobiliaire (HIDA), la biopsie du foie et la laparotomie peuvent être nécessaires en cas d'ictère cholestatique pour différencier l'hépatite de l'atrésie des voies biliaires.

Traitement et prise en charge de l'ictère néonatal

• Surveiller le taux de bilirubine.

• Orientation vers une évaluation hospitalière urgente si la jaunisse se manifeste au cours des 24 premières heures de vie, si le bébé a la jaunisse et se sent mal, ou en cas de jaunisse prolongée (voir ci-dessous).

• Traitement de la cause sous-jacente.

• Augmenter l'apport en liquides - généralement par voie orale, mais il peut être nécessaire d'administrer des liquides par voie intraveineuse en fonction de la cause et du bien-être du bébé.

• Photothérapie :
  

  • Les indications et l'utilisation de la photothérapie varient d'une unité à l'autre et dépendent non seulement du taux de bilirubine sérique, mais aussi de la gestation de l'enfant, de la vitesse d'augmentation de la bilirubine, de la cause sous-jacente probable et du bien-être de l'enfant.

  • La photothérapie doit être entamée immédiatement si l'on s'attend à une augmentation rapide de la bilirubine (par exemple, en cas de maladie hémolytique) et en cas d'ictère à moins de 24 heures.⁹

  • Plus le nourrisson est prématuré, plus les taux de bilirubine tolérés sont faibles. La photothérapie prophylactique pour prévenir la jaunisse chez les prématurés ou les nourrissons de faible poids de naissance contribue à maintenir une concentration sérique de bilirubine plus faible et peut avoir un effet sur le taux d'exsanguinotransfusion et le risque de troubles du développement neurologique.¹⁰

  • Les soins essentiels à prodiguer à un bébé recevant une photothérapie consistent à assurer une exposition maximale de la peau, à fournir une protection et des soins oculaires, à surveiller attentivement la thermorégulation, à maintenir une hydratation adéquate et à favoriser l'interaction entre les parents et le nourrisson.¹¹

  • La photothérapie par diode électroluminescente (LED) est efficace pour réduire les niveaux de bilirubine totale sérique à des taux similaires à ceux de la photothérapie par source lumineuse conventionnelle (lampe fluorescente compacte (CFL) ou halogène).¹²

  • Les principales complications de la photothérapie sont la séparation d'avec la mère, la déshydratation (l'apport en liquide doit être augmenté) et les selles molles. La photothérapie à domicile a été testée au Royaume-Uni avec des résultats encourageants.¹³

  • La photothérapie n'est normalement pas utilisée en cas d'hyperbilirubinémie conjuguée, car elle ne provoque pas d'ictère nucléaire.

• Transfusion d'échange par l'artère ou la veine ombilicale ; les indications dépendent du bien-être clinique (les bébés en mauvaise santé sont transfusés plus tôt), de la cause, du taux d'augmentation de la bilirubine et de l'âge gestationnel du bébé. Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande :⁷
  

  • Utiliser une exsanguino-transfusion à double volume (le double du volume sanguin total estimé est prélevé et remplacé) pour traiter les bébés :
    

    • Avec des caractéristiques cliniques et des signes d'encéphalopathie bilirubinique aiguë, dont le taux de bilirubine sérique indique sa nécessité (des tableaux de seuils et des graphiques de seuils de traitement sont inclus dans la ligne directrice du NICE). Par exemple, le seuil de bilirubine sérique totale pour une exsanguinotransfusion chez un bébé dont l'âge gestationnel est de 38 semaines ou plus est de 100 μmol/L à la naissance, puis augmente à 450 μmol/L à et après environ 42 heures d'âge. Tout taux de bilirubine sérique totale égal ou supérieur au seuil indique la nécessité d'une exsanguino-transfusion.

• • Lors d'une exsanguino-transfusion, ne pas le faire :
    

    • Arrêter la photothérapie multiple continue.

    • Effectuer un échange en un seul volume.

    • Utiliser un apprêt à base d'albumine.

    • Administrer systématiquement du calcium par voie intraveineuse.

  • Après une exsanguino-transfusion :

    • Maintenir la photothérapie multiple continue.

    • Mesurer le taux de bilirubine sérique dans les deux heures et traiter selon le tableau des seuils et les graphiques des seuils de traitement.

  • La photothérapie à double LED peut être une stratégie de traitement alternative à l'exsanguino-transfusion.¹⁴

Jaunisse apparaissant dans les premières 24 heures de vie

Une jaunisse survenant dans les 24 premières heures de vie est plus susceptible d'avoir une cause sous-jacente grave, telle qu'une infection, une maladie hémolytique ou un trouble métabolique. Tout bébé présentant un ictère dans les 24 premières heures de vie doit donc être examiné d'urgence à l'hôpital.

Ictère prolongé⁷

Chez les bébés dont l'âge gestationnel est de 37 semaines ou plus et dont la jaunisse dure depuis plus de 14 jours et chez les bébés dont l'âge gestationnel est inférieur à 37 semaines et dont la jaunisse dure depuis plus de 21 jours :

• Recherchez des selles pâles et crayeuses et/ou des urines foncées qui tachent la couche.

• Mesurer la bilirubine conjuguée.

• Effectuer une FBC.

• Effectuer une détermination du groupe sanguin (mère et enfant) et un test direct à l'antiglobuline (DAT ou test de Coombs). Interpréter le résultat en tenant compte de la force de la réaction et du fait que la mère a reçu ou non des immunoglobulines anti-D prophylactiques pendant la grossesse.

• Effectuer une culture d'urine.

• S'assurer que le dépistage métabolique de routine (y compris le dépistage de l'hypothyroïdie congénitale) a été effectué.

• Suivez les conseils d'experts sur les soins à apporter aux bébés dont le taux de bilirubine conjuguée est supérieur à 25 µmol/L, car cela peut être le signe d'une maladie hépatique grave.

Complications

• L'ictère nucléaire. Des études menées aux États-Unis et en Europe suggèrent que l'ictère nucléaire survient encore chez environ 0,5 à 1,0 pour 100 000 enfants nés après 35 semaines de gestation.¹⁵

Pronostic

• Cela dépend de la cause sous-jacente, mais la situation est excellente si le diagnostic et le traitement sont rapides.

• L'atrésie des voies biliaires doit être opérée dans les deux premiers mois de la vie pour un meilleur pronostic.⁸