Prise en charge de l'état de mal épileptique

Qu'est-ce que l'état de mal épileptique ?¹²

L'état de mal épileptique convulsif est défini comme une crise convulsive qui se poursuit pendant une période prolongée (plus de cinq minutes), ou lorsque les crises convulsives se succèdent sans récupération entre les deux. L'état de mal épileptique convulsif est une urgence et nécessite une attention médicale immédiate. L'état de mal épileptique non convulsif (crise prolongée se manifestant par une altération de l'état mental plutôt que par des convulsions) est rare mais souvent négligé ; la prise en charge est généralement moins urgente.

Quelle est la fréquence de l'état de mal épileptique ? (Epidémiologie)³⁴

• L'incidence estimée se situe entre 9 et 40 cas pour 100 000 personnes/années. L'incidence est plus élevée dans les populations pauvres. La maladie réapparaît chez environ un tiers des patients.

• Les facteurs de risque sont l'âge inférieur à 5 ans ou l'âge avancé, la prédisposition génétique, la déficience intellectuelle, l'encéphalite et les pathologies cérébrales structurelles ou les lésions cérébrales.

• Les facteurs précipitants potentiels sont le sevrage médicamenteux, une maladie intercurrente, un trouble métabolique (par exemple, une hypoglycémie), un événement cérébrovasculaire et une intoxication ou un sevrage alcoolique.

Symptômes de l'état de mal épileptique (présentation)

Il s'agit de la même chose que n'importe quelle convulsion, mais elle est ininterrompue. Le diagnostic de l'état tonico-clonique est généralement clair, bien qu'il faille le distinguer des crises non épileptiques psychogènes (PNES, anciennement connues sous le nom de pseudo-crises), qui sont des crises non épileptiques ayant un fondement psychologique. ⁵

Diagnostic différentiel

Un état non épileptique doit être envisagé. Voir l'article séparé sur les crises non épileptiques.

Prise en charge de l'état de mal épileptique¹

• Donner immédiatement des soins d'urgence et un traitement en cas de crises convulsives prolongées (durant cinq minutes ou plus) ou répétées (trois ou plus en une heure) au sein de la communauté.

• Le traitement doit être administré par du personnel clinique qualifié ou, si cela est spécifié dans un protocole individuel établi avec le spécialiste, par des membres de la famille ou des soignants ayant reçu une formation appropriée.

Traitement de première intention dans la communauté

• Mesures de protection générales - par exemple, s'assurer que la tête est protégée, relâcher tout vêtement qui serre le cou, s'éloigner d'une position dangereuse.

• Réanimation si nécessaire : sécuriser les voies respiratoires et évaluer les fonctions respiratoires et cardiaques.

• Utiliser le midazolam buccal ou le diazépam rectal comme traitement de première intention pour les crises prolongées ou répétées dans la communauté.

• En fonction de la réponse au traitement, de la situation de la personne et de tout plan de soins personnalisé, appeler une ambulance, en particulier dans les cas suivants

  • La crise se poursuit cinq minutes après l'administration du médicament d'urgence.

  • La personne a des antécédents d'épisodes fréquents de crises en série ou présente un état épileptique convulsif.

  • Il s'agit du premier épisode nécessitant un traitement d'urgence.

  • La surveillance des voies respiratoires, de la respiration, de la circulation ou d'autres signes vitaux de la personne suscite des inquiétudes ou des difficultés.

Traitement à l'hôpital

• Immédiatement :

  • Sécuriser les voies respiratoires, administrer de l'oxygène à haute concentration.

  • Évaluer la fonction cardiaque et respiratoire, vérifier la glycémie et sécuriser l'accès IV dans une grosse veine.

  • Administrer du lorazépam IV en première intention. Administrer du diazépam IV si le lorazépam IV n'est pas disponible, ou du midazolam buccal s'il n'est pas possible d'obtenir un accès IV immédiat. Administrer au maximum deux doses du traitement de première intention (y compris le traitement préhospitalier).

  • Si les crises persistent, administrer du levetiracetam, de la phénytoïne ou du valproate de sodium par voie IV en tant que traitement de deuxième intention.

• État épileptique convulsif réfractaire :

  • Administrer du phénobarbital IV pour traiter les adultes présentant un état de mal épileptique convulsif réfractaire, ou envisager une anesthésie générale. Administrer du midazolam ou du thiopental sodique par voie IV pour traiter les enfants et les adolescents présentant un état de mal épileptique convulsif réfractaire.

  • Une surveillance adéquate, y compris des taux sanguins de médicaments antiépileptiques (AED), et un soutien critique des systèmes de vie sont nécessaires.

Investigations d'urgence à l'hôpital

• Oxymétrie de pouls ; gaz du sang.

• Recherche dans le sang de glucose, fonction rénale, électrolytes, fonction hépatique, calcium et magnésium ; FBC et coagulation ; taux de DEA.

• 5 ml de sérum et 50 ml d'urine doivent être conservés pour des analyses ultérieures, y compris toxicologiques, surtout si la cause de l'état de mal épileptique est incertaine.

Autre thérapie

• Corriger l'hypoglycémie si elle est présente.

• La thiamine parentérale doit être envisagée en cas de suspicion d'abus d'alcool.

• De la pyridoxine (vitamine B6) doit être administrée si l'état de mal épileptique est dû à une carence en pyridoxine.

Gestion ultérieure

• Identifier et traiter toute cause sous-jacente. Le statut est associé à la méningite bactérienne communautaire et aux crises d'épilepsie. Les crises d'épilepsie survenant pendant la phase aiguë de la maladie sont des facteurs prédictifs d'une issue défavorable.

• Identifier et traiter les complications médicales - par exemple, effectuer une CXR pour évaluer la possibilité d'une aspiration.

• Les DEA habituels doivent être poursuivis à des doses optimales et les raisons de l'état de mal épileptique doivent être recherchées.

• Un parcours de traitement individuel doit être formulé pour les enfants, les jeunes et les adultes qui présentent un état épileptique convulsif récurrent.

• Ne prescrire le midazolam buccal ou le diazépam rectal pour une utilisation dans la communauté qu'en cas d'épisode antérieur de crises convulsives prolongées ou en série.

État de mal épileptique non convulsif chez l'adulte et l'enfant ^{6 1}

Il est moins fréquent que l'état de mal épileptique tonico-clonique. Le traitement de l'état de mal épileptique non convulsif est moins urgent que celui de l'état de mal épileptique convulsif. L'état de mal non convulsif (par exemple l'état d'absence ou les crises focales continues avec préservation de la conscience) peut être difficile à diagnostiquer. Chez les patients non comateux, il peut se présenter sous la forme d'une confusion, d'un changement de personnalité ou d'une psychose. La prise en charge aiguë doit viser à faire cesser la crise et un plan à long terme doit ensuite être établi.

Pronostic ^{3 78}

La morbidité et la mortalité réelles de l'état de mal épileptique ne sont pas claires. La mortalité à court terme varie de 0,5 à 30 %, l'âge de plus de 65 ans étant souvent identifié comme le facteur de risque le plus important.

Le score de gravité de l'état de mal épileptique (STESS), qui comprend les variables suivantes : niveau de conscience, type de crise, âge supérieur ou inférieur à 65 ans et antécédents de crise, âge plus avancé, niveau de conscience plus bas, morphologies convulsives/non convulsives généralisées et absence de crise antérieure. Diverses études ont suggéré qu'un score STESS de 3-4 ou plus indique un mauvais pronostic.

La prévention

Un bon contrôle des crises en cas d'épilepsie préexistante est la clé de la prévention de l'état de mal épileptique.