Crises non épileptiques

Synonymes : troubles non épileptiques (NEAD) ; l'utilisation des termes "crises hystériques" ou "pseudo-crises" est désormais considérée comme inappropriée.

Qu'est-ce qu'une crise non épileptique ?

Les crises non épileptiques (SNE) sont un terme descriptif pour un groupe diversifié de troubles qui se réfèrent à des événements paroxystiques qui peuvent être confondus avec l'épilepsie mais qui ne sont pas dus à un trouble épileptique. L'étiologie est complexe, mais on pense que des facteurs psychogènes (anxiété, dissociation, stress post-traumatique non dissociatif, abus sexuels, troubles de la personnalité, difficultés interpersonnelles, problèmes sociaux et familiaux) ainsi que des facteurs somatiques, tels qu'une maladie chronique ou une déficience intellectuelle, peuvent jouer un rôle.¹

Il existe deux sous-catégories de NES :²

• Organique : comprend un large éventail de troubles - par exemple, syncope, paroxysmes d'accidents neurologiques aigus, phénomènes toxiques paroxystiques, hallucinose organique non toxique, myoclonie non épileptique, troubles du sommeil, troubles du mouvement paroxystiques, troubles endocriniens paroxystiques et accidents ischémiques transitoires (AIT).

• Il existe différents types de crises psychogènes :

  • Les crises dissociatives sont involontaires et se produisent inconsciemment. Il s'agit du type de SNE le plus courant et la personne n'a aucun contrôle sur les crises.

  • Associé à des troubles psychiatriques qui provoquent des crises d'épilepsie - par exemple, des crises de panique.

  • Crises factices - par exemple, syndrome de Münchhausen, maladie fabriquée ou induite par les soignants.

Quelle est la fréquence des crises non épileptiques ? (Epidémiologie)

• Les crises psychogènes non épileptiques (PNES) sont l'événement paroxystique le plus fréquemment diagnostiqué à tort comme une épilepsie. Elles affectent considérablement la qualité de vie de la personne.³

• La prévalence réelle est inconnue. Les PNES sont plus fréquents chez les femmes.

• Les PNES sont diagnostiquées chez au moins 10 à 40 % des patients examinés dans le cadre d'un suivi à long terme de l'épilepsie. Les patients atteints de PNES sont souvent traités pour une épilepsie.⁴

• Tout stress psychologique dépassant la capacité d'adaptation d'un individu précède souvent la PNES.⁵

Symptômes des crises non épileptiques (présentation)

• Il peut être difficile de différencier le SNE de l'épilepsie, d'autant plus que les deux troubles peuvent coexister.

• Les crises épileptiques et non épileptiques peuvent se ressembler et présenter les mêmes caractéristiques :²

  • Elles peuvent survenir soudainement et sans avertissement.

  • Il peut s'agir d'une perte de conscience ou d'une absence de réaction de la part de la personne, de mouvements étranges ou répétés, ou de convulsions.

  • Ils peuvent tous deux provoquer des blessures et une incontinence urinaire.

  • Elles peuvent survenir aussi bien à l'état de veille que pendant le sommeil.

• Il est essentiel de procéder à une évaluation approfondie et de s'assurer qu'aucun dommage supplémentaire n'est causé par un diagnostic et un traitement inappropriés.

• Les caractéristiques suggérant un SNE sont les suivantes : durée supérieure à deux minutes, apparition progressive, évolution fluctuante, mouvements violents, mouvements latéraux de la tête, mouvements asynchrones, yeux fermés et rappel d'une période d'insensibilité.

• Les automatismes, l'incontinence et le fait de se mordre la langue sont des caractéristiques qui suggèrent une épilepsie.

Diagnostic différentiel de l'épilepsie

Les SNE constituent l'un des diagnostics différentiels les plus courants de l'épilepsie.⁶ La différenciation entre les crises épileptiques et non épileptiques peut être difficile.⁷

• Causes médicales de dysfonctionnement neurologique transitoire (avec ou sans perte de conscience) :

  • Syncope: vasovagale, cardiogénique.

  • Neurologiques : vasculaires cérébraux, migraines, vertiges, cataplexie, parasomnies, troubles du mouvement, phénomènes induits par le sursaut.

  • Endocrinien et métabolique : hypoglycémie, hypocalcémie, intolérance héréditaire au fructose.

  • Drogues et alcool.

• Troubles psychiatriques pouvant être confondus avec l'épilepsie : trouble panique, psychose, trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité.

• Crises dissociatives.

• Trouble factice.

Diagnostic des crises non épileptiques (investigations)

Le vidéo-électroencéphalogramme est largement considéré comme l'étalon-or pour le diagnostic du SNE.⁷

• Les examens dépendent de la présentation spécifique de chaque patient. Les investigations comprennent

  • Une évaluation complète de la présence de toute cause physique sous-jacente de l'épilepsie - par exemple, électroencéphalogramme (EEG), IRM du cerveau.

  • L'EEG ne doit pas être utilisé pour exclure un diagnostic d'épilepsie chez un enfant, un adolescent ou un adulte dont la présentation clinique plaide en faveur d'un diagnostic d'événement non épileptique. La provocation par suggestion peut être utilisée dans l'évaluation des troubles non épileptiques. Toutefois, son rôle est limité et peut conduire à des résultats faussement positifs chez certaines personnes.⁸

  • Investigations pour les causes physiques du SNE - par exemple, glycémie à jeun, électrolytes, ECG, échocardiogramme.

  • Une évaluation psychiatrique complète.

• La prolactine sérique augmente chez plus de 90 % des patients après une crise tonico-clonique et chez 60 % des patients après une crise focale complexe (anciennement appelée crise partielle complexe). Cependant, une augmentation de la prolactine postictale n'est pas spécifique.

Maladies associées

Un nombre important de patients présentent des troubles épileptiques et non épileptiques mixtes. Les PNES sont souvent associés à des problèmes de santé mentale (par exemple, l'anxiété et la dépression) et à des troubles de la personnalité.⁹

Prise en charge des crises non épileptiques

Les médicaments antiépileptiques ne sont pas utiles et peuvent être nocifs. Ils doivent être retirés en l'absence d'épilepsie comorbide et si le diagnostic de syndrome de stress post-traumatique est sûr.⁸

Le diagnostic doit être expliqué aux patients avec soin et sensibilité, en leur expliquant que les événements sont réels et qu'ils ne sont pas "dans leur tête", et en discutant avec eux et en leur donnant des conseils sur la manière de gérer le diagnostic de SNE s'ils ont déjà reçu un diagnostic d'épilepsie.

La Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) recommande de rechercher attentivement les troubles de l'humeur, les troubles de la personnalité et les traumatismes psychiques et d'envisager la thérapie cognitivo-comportementale comme approche psychologique de première intention, avec un traitement pharmacologique pour gérer les affections comorbides, telles que l'anxiété et la dépression.¹⁰ Cependant, il n'existe actuellement aucune preuve fiable pour soutenir l'utilisation d'un quelconque traitement, y compris la TCC, dans le traitement du SNE.¹¹

• La prise en charge vise à traiter la cause sous-jacente.

• Il est essentiel que les patients comprennent parfaitement le diagnostic des crises non épileptiques et les causes sous-jacentes/ facteurs contributifs probables. Une mauvaise réaction au diagnostic et un manque de compréhension de la maladie et des facteurs déclenchants peuvent conduire à un mauvais pronostic.

• Divers traitements ont été essayés avec un succès variable pour les PNES. Les régimes de traitement du SNE comprennent des thérapies non psychologiques (par exemple, des médicaments contre l'anxiété et des antidépresseurs) et psychologiques (notamment la thérapie cognitivo-comportementale, l'hypnothérapie et la thérapie de l'injonction paradoxale). Avec la thérapie par injonction paradoxale, le thérapeute impose une directive qui place le client dans une double contrainte thérapeutique qui favorise le changement indépendamment du respect de la directive par le client.

Pronostic⁴

• Le pronostic du SNE organique dépend de la cause sous-jacente.

• Il n'existe pas de données solides sur l'évolution à long terme du PNES. Les facteurs qui semblent prédire une meilleure issue sont des antécédents psychiatriques relativement bénins, une apparition plus récente du PNES, l'absence d'épilepsie coexistante et un traumatisme identifiable précédant l'apparition du PNES. Le pronostic peut également dépendre de l'étiologie psychologique du PNES, des caractéristiques de la personnalité du patient et de sa volonté d'accepter le diagnostic et de recevoir un traitement.