Anévrisme de l'aorte abdominale

Voir également les articles Rupture d'anévrisme aortique et Dissection aortique.

Qu'est-ce qu'un anévrisme de l'aorte abdominale ?

Un anévrisme est une dilatation permanente et irréversible d'un vaisseau sanguin d'au moins 50 % du diamètre normal prévu.¹ Les anévrismes aortiques sont classés comme abdominaux (la majorité) ou thoraciques.

Un anévrisme est causé par la dégradation des lamelles élastiques, un infiltrat leucocytaire, une protéolyse accrue et la perte de cellules musculaires lisses. La dilatation affecte les trois couches de la paroi artérielle. Un faux anévrisme (pseudo-anévrisme) est causé par une fuite de sang à travers la paroi artérielle, mais contenue par l'adventice ou le tissu périvasculaire environnant.

Le diamètre "normal" de l'aorte abdominale est d'environ 2 cm ; il augmente avec l'âge. Un anévrisme abdominal est généralement défini comme un diamètre aortique de 3 cm ou plus. La plupart des anévrismes de l'aorte abdominale (AAA) naissent au-dessous du niveau des artères rénales.²

Les anévrismes thoraco-abdominaux s'étendent à un degré variable de l'aorte thoracique à l'aorte abdominale et peuvent affecter les origines des artères viscérales et rénales, qui doivent être réimplantées dans le greffon lors de la réparation.

Les anévrismes aortiques peuvent être associés à d'autres anévrismes, par exemple dans l'artère iliaque ou l'artère poplitée.²Les AAA importants et potentiellement mortels sont précédés d'une longue période de croissance subclinique du diamètre de l'anévrisme (environ 1-6 mm/an en moyenne). Plus l'AAA est grand, plus son taux de croissance est élevé et plus le risque de rupture est important. Le risque de rupture est également plus élevé chez les femmes.²

Quelle est la fréquence de l'anévrisme de l'aorte abdominale ? (Epidémiologie)¹

• Le programme national de dépistage du Royaume-Uni (qui enrôle les hommes à l'âge de 65 ans) suggère une prévalence d'environ 1,3 % dans cette population. Cette prévalence est en baisse.

• La prévalence des AAA est environ 6 fois moins élevée chez les femmes, mais le taux de rupture d'anévrisme est significativement plus élevé.

Causes de l'anévrisme de l'aorte abdominale (étiologie)²³

La plupart n'ont pas de cause spécifique identifiable, mais les facteurs de risque sont les suivants :

• Lésions athérosclérotiques sévères de la paroi aortique ; cependant, de nouvelles données suggèrent que ce n'est pas le seul facteur, et que la maladie anévrismale est probablement une pathologie artérielle distincte.

• Antécédents familiaux - il existe probablement des facteurs génétiques importants. Une étude a fait état d'antécédents familiaux positifs chez 10 % des patients.⁴

• Le tabagisme est un facteur important.

• Sexe masculin.

• L'âge augmente.

• On pense que l'hypertension a un lien faible.

• Maladie pulmonaire obstructive chronique.

• Hyperlipidémie.

• Dans les études de population, l'incidence des anévrismes est plus faible chez les diabétiques que chez les non-diabétiques.

Pour une minorité, il peut y avoir une cause spécifique - par exemple :

• Traumatisme.

• Infection - brucellose, salmonellose, tuberculose, VIH.

• Maladies inflammatoires - par exemple, maladie de Behçet, maladie de Takayasu. Les anévrismes inflammatoires peuvent présenter une pathologie multifactorielle.⁵

• Troubles du tissu conjonctif - syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV.

Symptômes de l'anévrisme de l'aorte abdominale (présentation)⁶

AAA non rompu

• La plupart des patients souffrant d'un AAA non rompu ne présentent aucun symptôme.

• L'AAA peut être une découverte fortuite lors d'un examen clinique ou d'un scanner (échographie, tomodensitométrie ou IRM). Il peut parfois être visible sur une radiographie simple.

• Les symptômes et signes possibles sont les suivants
  

  • Douleur dans le dos, l'abdomen, les reins ou l'aine :
    

    • Cela peut être dû à la pression exercée sur les structures voisines. Les douleurs dorsales peuvent être dues à l'érosion des corps vertébraux.

    • NB: une douleur lombaire intense d'apparition récente peut indiquer une rupture imminente.

  • Le patient ou le médecin peut constater un gonflement abdominal pulsatile.

  • L'embolisation distale peut présenter des caractéristiques d'ischémie des membres. L'apparition d'infarctus micro-emboliques des membres inférieurs chez un patient dont les pouls pédieux sont facilement palpables suggère un anévrisme poplité ou abdominal.

  • Une urétérohydronéphrose peut également survenir en cas d'AAA.

  • L'inflammation ou la fibrose rétropéritonéale peut compliquer l'AAA et provoquer des symptômes - par exemple, des douleurs dorsales, une perte de poids et des symptômes liés au piégeage des structures adjacentes.⁷

Rupture de l'AAA

• NB: le diagnostic peut ne pas être évident. La rupture d'un AAA doit être envisagée chez tout patient présentant une hypotension et des symptômes abdominaux atypiques. De même, une douleur abdominale chez un patient présentant un anévrisme connu ou une masse pulsatile doit être considérée comme une possible rupture d'anévrisme ou un anévrisme en expansion rapide et traitée en conséquence.

• La rupture d'un AAA peut se manifester par
  

  • Douleur dans l'abdomen, le dos ou les reins - la douleur peut être soudaine et intense.

  • Syncope, choc ou effondrement :
    

    • Le degré de choc varie en fonction du site de la rupture et de son confinement - par exemple, une rupture dans la cavité péritonéale est généralement dramatique et entraîne la mort avant l'arrivée à l'hôpital, alors qu'une rupture dans l'espace rétropéritonéal peut être contenue dans un premier temps par la formation d'un joint d'étanchéité temporaire.

Pour plus de détails, voir l'article consacré à la rupture d'anévrisme aortique.

Examen

• La palpation bimanuelle de la région sus-ombilicale permet de détecter 61 % des anévrismes de plus de 3 cm et 82 % de ceux de plus de 5 cm.

• La sensibilité diminue avec l'augmentation du tour de taille.

• Il peut y avoir un bruit abdominal.

• Les signes cliniques varient selon que l'anévrisme comprime d'autres structures ou se rompt - et, en cas de rupture, selon le site et l'étendue du saignement.

• L'hémorragie rétropéritonéale peut provoquer le signe de Grey Turner, c'est-à-dire une ecchymose au niveau du flanc.

Diagnostic de l'anévrisme de l'aorte abdominale (investigations)⁸⁹

Il s'agit d'un scénario non urgent. Les investigations visent à évaluer l'anatomie détaillée de l'anévrisme, toute cause traitable et l'aptitude du patient à subir une intervention chirurgicale :

• Analyses sanguines :
  

  • FBC, test de coagulation, fonction rénale et fonction hépatique.

  • Croiser les fichiers si une intervention chirurgicale est prévue.

  • ESR et/ou CRP si une cause inflammatoire est suspectée.

• ECG, CXR et éventuellement tests de la fonction pulmonaire.

• Scans :¹⁰
  

  • L'échographie est simple et peu coûteuse ; elle permet d'évaluer l'aorte avec une précision de 3 mm. Elle est utilisée pour l'évaluation initiale et le suivi

  • Le scanner fournit plus de détails anatomiques - par exemple, il peut montrer les artères viscérales, le thrombus mural, le "signe du croissant" (sang dans le thrombus, ce qui peut prédire une rupture imminente) et l'inflammation para-aortique. Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande l'angiographie par tomodensitométrie en phase artérielle avec contraste en coupes fines pour les patients non hospitalisés ou les patients chez qui une rupture est suspectée et pour lesquels une réparation est envisagée.

Prise en charge de l'anévrisme de l'aorte abdominale non compliqué¹⁰

Le traitement est abordé dans les articles consacrés à la rupture d'anévrisme aortique et à la dissection aortique.

Le NICE recommande d'envisager une réparation de l'anévrisme de l'aorte abdominale non rompu s'il est.. :

• Symptomatique.

• Asymptomatique, plus grand que 4,0 cm et ayant augmenté de plus de 1 cm en un an (diamètre aortique maximal antérieur-postérieur mesuré de l'intérieur vers l'intérieur à l'échographie).

• Asymptomatiques et de 5,5 cm ou plus (diamètre aortique antérieur-postérieur maximal mesuré de l'intérieur vers l'intérieur à l'échographie).

For uncomplicated AAA, small aneurysms (<5.5 cm) are generally monitored and larger ones (5.5 cm or greater) should be considered for surgery. There is no strong evidence to demonstrate any advantage of immediate repair for small AAAs.¹¹

Gestion médicale

• Contrôle échographique régulier - la fréquence étant dictée par le diamètre de l'anévrisme au moment de sa détection, conformément aux procédures opérationnelles standard du programme de dépistage de l'AAA du NHS :¹²
  

  • 3,0-4,4 cm : échographie annuelle.

  • 4,5-5,4 cm : échographie trimestrielle.

  • 5,5 cm ou plus - envisager une intervention chirurgicale (voir ci-dessous) : ou échographie trimestrielle.

• Traiter les causes sous-jacentes lorsque cela est possible - par exemple, l'infection. Certains cas de périaortite ou de fibrose rétropéritonéale peuvent mériter un traitement à base de prednisolone ou d'immunosuppresseurs.¹³

• Attention aux facteurs de risque :
  

  • Arrêt du tabac.

  • Contrôle rigoureux de la tension artérielle.

  • Statines - le rôle du traitement par statines dans l'AAA n'est pas prouvé, mais les statines sont conseillées car les patients atteints d'AAA présentent un risque accru de maladie cardiovasculaire.

  • Traitement antiplaquettaire le cas échéant.

• Autre traitement médical :
  

  • Le NICE recommande de poursuivre les recherches sur l'efficacité éventuelle des macrolides (par exemple, l'azithromycine) et de la metformine pour réduire le taux de croissance et le risque de rupture des petits anévrismes.

  • Elle recommande également de poursuivre les recherches sur l'utilisation de l'acide tranexamique pour réduire les pertes sanguines et améliorer la survie des patients subissant une réparation d'un AAA rompu.

Conduite¹⁴

Voir le guide DVLA pour les patients souffrant de troubles cardiovasculaires.

Chirurgie¹⁰

Indications :

• Pour tous les patients présentant un anévrisme d'un diamètre de 5,5 cm ou plus, il convient d'envisager une réparation chirurgicale non urgente (si l'état de santé du patient le permet).

• La décision d'intervention chirurgicale est basée sur le risque de chirurgie par rapport à la rupture pour chaque patient. En général, le risque de rupture est principalement déterminé par le diamètre de l'anévrisme, mais les taux de rupture sont plus élevés chez les fumeurs, les femmes, les personnes souffrant d'hypertension et celles ayant des antécédents familiaux importants.

• D'autres indications pour une intervention chirurgicale sont la rupture, l'expansion rapide ou l'apparition de symptômes/signes sinistres tels qu'une douleur ou une sensibilité au niveau du dos ou de l'abdomen.

Types de réparation de l'AAA

• Réparation chirurgicale (ouverte):

  • Il s'agit de l'opération traditionnelle. Elle comprend l'exposition de l'aorte abdominale, le clampage aortique et iliaque et le remplacement du segment anévrismal par un greffon prothétique. Le greffon est efficace et durable.

• Réparation endovasculaire de l'AAA :

  • La réparation endovasculaire d'anévrisme (EVAR) consiste à introduire un système d'endoprothèse par les artères fémorales, ce qui permet de relier l'anévrisme, de détourner le flux sanguin à travers l'endogreffe et de permettre à l'anévrisme de se thromboser. Pour ce faire, l'anévrisme doit présenter un "collet" adéquat (1,2 cm) sous les artères rénales pour la fixation de l'endoprothèse.

  • Les EVAR peuvent être standards ou complexes. Les EVAR complexes impliquent des variations par rapport à la technique standard, telles que des greffons modifiés par le chirurgien ou l'instrumentation des vaisseaux de la branche aortique.

Chirurgie ouverte ou EVAR ?

• Pour les AAA non rompus qui remplissent les critères de la chirurgie, proposer une réparation ouverte sauf si le patient présente une co-pathologie abdominale (par exemple, stomie, adhérences, rein en fer à cheval), des risques anesthésiques et/ou des comorbidités médicales.

• Envisager une EVAR pour les patients souffrant d'un AAA non rompu et présentant une co-pathologie abdominale, des risques anesthésiques, des comorbidités ou d'autres problèmes résultant d'une discussion avec le patient et faisant de l'EVAR l'option préférée.

• L'EVAR complexe est actuellement évaluée dans le cadre d'audits et d'essais de recherche. Elle ne doit être entreprise qu'après une discussion détaillée avec le patient sur les avantages et les inconvénients de l'intervention par rapport aux autres options.

• Pour les AAA rompus, le rapport bénéfice/risque favorise la chirurgie ouverte chez les hommes de moins de 70 ans. Pour les hommes de plus de 70 ans, les femmes de tout âge ou les patients présentant des risques anesthésiques, des comorbidités médicales ou une copathologie abdominale, l'EVAR standard peut être l'option préférée. L'EVAR complexe ne doit être proposée que dans le cadre d'un essai de recherche.

Surveillance
Après une EVAR, les patients doivent se voir proposer de participer à un programme de surveillance. Envisager une angiographie par tomodensitométrie avec contraste ou une échographie duplex couleur pour évaluer le diamètre de l'AAA et la déformation des membres du dispositif EVAR.

Pronostic⁹

Histoire naturelle¹⁵

• Le risque de rupture est principalement déterminé par le diamètre de l'anévrisme.

• Le taux de croissance moyen des AAA de 30 à 55 mm est compris entre 0,2 et 0,3 cm par an. Les AAA de plus grande taille sont associés à des taux de croissance plus élevés.

• Les personnes atteintes d'anévrisme aortique présentent un risque accru d'événements cardiovasculaires, la plupart du temps sans rapport avec l'anévrisme.

Réparation facultative¹⁶

• Les schémas de survie à long terme après une réparation ouverte élective ou une EVAR d'un AAA non rompu varient considérablement selon les patients, leur âge et leur profil de comorbidité. Globalement, 70 % des patients ayant subi une réparation survivront à cinq ans.

• Les patients souffrant de maladies cardiorespiratoires ou rénales graves peuvent présenter des taux de mortalité périopératoire élevés et, pour eux, le seuil de réparation non urgente peut être fixé à un diamètre d'anévrisme plus important.

Sans chirurgie
Le taux de survie annuel n'est que de 20 % pour les anévrismes de plus de 5 cm.

Rupture de l'AAA

• Le résultat est médiocre, avec une mortalité globale d'environ 80 % en cas de rupture d'un AAA.

• La plupart des patients meurent avant d'arriver à l'hôpital. La réparation chirurgicale d'un AAA rompu présente un taux de mortalité d'environ 50 %.

Dépistage de l'anévrisme de l'aorte abdominale¹⁷

Le dépistage par échographie est possible pour permettre un diagnostic précoce. L'idée est de proposer une seule échographie aux hommes âgés de 65 ans. En cas de résultat négatif, l'AAA est exclu à vie. Le déploiement du programme de dépistage de l'AAA du NHS en Angleterre a commencé en 2009. Le lien de référence de cette section concerne le NHS England. Les informations relatives aux programmes de dépistage de l'AAA pour l'Écosse, le Pays de Galles et l'Irlande du Nord sont disponibles sur les sites web de NHS inform, Public Health Wales et nidirect respectivement.

Le programme de dépistage en Angleterre est le suivant :

Les hommes âgés de 65 ans et plus sont les plus exposés au risque d'AAA. Les hommes résidant en Angleterre reçoivent par courrier une invitation au dépistage à l'âge de 64 ou 65 ans. Les hommes de plus de 65 ans qui n'ont pas reçu d'invitation peuvent contacter leur service local de dépistage des AAA pour prendre rendez-vous.

Les femmes ou les hommes de moins de 65 ans qui pensent présenter un risque plus élevé (par exemple, en raison d'antécédents familiaux) ont la possibilité de passer un scanner en dehors du programme de dépistage.

• Pas d'anévrisme détecté : la largeur de l'aorte est inférieure à 3 cm ; aucun autre dépistage ou suivi n'est nécessaire.

• AAA de petite taille : l'aorte mesure entre 3 et 4,4 cm ; aucun traitement n'est nécessaire, hormis un mode de vie sain, mais des scanners de suivi sont effectués tous les ans pour vérifier sa taille. Des conseils d'hygiène de vie, tels que l'arrêt du tabac, une alimentation saine et une activité physique régulière, sont très importants pour réduire le risque d'augmentation de la taille de l'AAA.

• AAA moyen : l'aorte mesure de 4,5 cm à 5,4 cm de diamètre ; aucun traitement n'est nécessaire, hormis un mode de vie sain, mais des scanners de suivi tous les trois mois. Un traitement supplémentaire n'est nécessaire que si l'AAA devient important.

• Gros AAA : l'aorte mesure 5,5 cm ou plus ; orientation vers un chirurgien vasculaire dans les deux semaines pour discuter des options de traitement. Il est conseillé à la plupart des hommes souffrant d'un gros AAA de subir une intervention chirurgicale.