Dissection aortique

Qu'est-ce que la dissection aortique ?

La dissection aortique est définie comme une rupture de la couche médiane de la paroi de l'aorte provoquée par une hémorragie intramurale, entraînant la séparation des couches de la paroi aortique et la formation subséquente d'une vraie lumière et d'une fausse lumière avec ou sans communication. La dissection aortique aiguë (moins de 14 jours après son apparition) se distingue de la dissection aortique subaiguë (15-90 jours) et de la dissection aortique chronique (plus de 90 jours).¹

La présentation de la dissection aortique peut être très variable. Le diagnostic n'est pas facile à poser et un indice de suspicion est nécessaire.

Quelle est la fréquence de la dissection aortique ? (Epidémiologie)

L'incidence est d'environ 3-4 pour 100 000 par an.²

• La dissection aortique est l'urgence la plus fréquente affectant l'aorte.

• Le rapport hommes/femmes varie - dans une étude, près de 70 % des cas concernaient des hommes.

• Elle est plus fréquente entre 50 et 70 ans et rare en dessous de 40 ans.

• La dissection aortique est très rare chez les enfants, mais elle a été rapportée en association avec la coarctation de l'aorte.

Facteurs de risque

L'âge avancé, le sexe masculin, les antécédents d'hypertension artérielle et la présence d'un anévrisme aortique sont les facteurs de risque les plus importants. Cependant, les patients souffrant de troubles génétiques du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan ou le syndrome d'Ehlers Danlos, et les patients présentant des valves aortiques bicuspides courent un risque accru de dissection aortique à un âge beaucoup plus jeune.³

Environ 50 à 75 % des patients atteints de dissection présentent des signes d'hypertension ou un diagnostic antérieur.² Les autres facteurs de risque sont le tabagisme et l'hypercholestérolémie. Le facteur de risque le plus courant est l'hypertension. Les autres facteurs de risque sont les maladies aortiques préexistantes ou les valvulopathies aortiques, les antécédents familiaux de maladies aortiques, les antécédents de chirurgie cardiaque, le tabagisme, les traumatismes thoraciques directs et l'utilisation de drogues intraveineuses (par exemple, la cocaïne et les amphétamines).¹

Les risques héréditaires comprennent le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos et l'anévrisme thoracique familial de type 1 et de type 2.^{4 5} La bicuspidie congénitale de la valve aortique est également un risque.

Classification⁶

La classification de Stanford, couramment utilisée, classe les dissections en type A et type B :

• Le type A concerne l'aorte ascendante (types DeBakey I et II).

• Le type B n'implique pas l'aorte ascendante (type III de DeBakey).

La classification de DeBakey classe les dissections en plusieurs catégories :

• Type I : aorte, arc aortique et aorte descendante.

• Type II : aorte ascendante uniquement.

• Type III : aorte descendante distale de la sous-clavière gauche.

Signes et symptômes de la dissection aortique (présentation)

La dissection aortique peut se manifester par des douleurs thoraciques, une régurgitation aortique, une ischémie myocardique, une insuffisance cardiaque congestive, des épanchements pleuraux, une syncope, des symptômes neurologiques (par exemple, une paraplégie aiguë, une neuropathie ischémique des membres supérieurs ou inférieurs), une ischémie mésentérique et des lésions rénales aiguës.¹

La dissection aortique se présente souvent en deux phases :

• Après un premier événement accompagné d'une douleur intense et d'une perte de pouls, le saignement s'arrête.

• Le second événement survient lorsque la pression dépasse une limite critique et qu'une rupture se produit, soit dans le péricarde en cas de tamponnade cardiaque, soit dans l'espace pleural ou le médiastin.

L'extravasation de liquide dans le péricarde, l'espace pleural et/ou le médiastin exige une intervention urgente. La mort subite n'est pas rare.

Signes et symptômes

• Le patient type est un homme d'une soixantaine d'années souffrant d'hypertension et d'une douleur thoracique soudaine.

• La majorité des patients souffrant d'une dissection aortique présentent une douleur soudaine et intense au niveau de la poitrine ou du dos, classiquement décrite comme une "déchirure".

• Cependant, certains peuvent décrire une légère douleur dans la poitrine, le dos ou l'aine, et il est facile de considérer ces cas comme musculo-squelettiques.

• Hypertension.

La douleur présente un certain nombre de caractéristiques importantes :

• Dans le cas d'une dissection aortique, la douleur apparaît brusquement et est maximale au moment où elle se manifeste. En revanche, la douleur associée à l'infarctus aigu du myocarde commence lentement et gagne en intensité avec le temps. Elle est généralement plus oppressante et plus sourde.

• La douleur migre au fur et à mesure que la dissection progresse. Ceci est également très important.

• Dans les dissections proximales, la douleur est généralement rétrosternale ; cependant, dans les dissections distales, elle se situe entre les omoplates et dans le dos. L'hypertension est typiquement associée à la dissection aortique distale.

• Bien que la déchirure soit la description classique, la douleur est plus souvent décrite comme vive que déchirante, déchirante ou poignante.

D'autres symptômes peuvent apparaître, résultant directement de l'occlusion de petites artères par le processus de dissection :

• Angine due à une atteinte des artères coronaires.

• Paraplégie due à l'atteinte des artères spinales.

• Ischémie des membres due à une atteinte de l'aorte distale.

• Déficit neurologique dû à une atteinte de l'artère carotide.

• Le déficit du pouls peut être présent au départ, se développer ou se produire de manière transitoire. Il y a une différence de pression artérielle dans les membres du côté droit et du côté gauche du corps.

Diagnostic différentiel

• Syndrome coronarien aigu avec ou sans élévation du segment ST.

• Régurgitation aortique sans dissection.

• Anévrismes aortiques sans dissection.

• Douleurs musculo-squelettiques.

• Péricardite.

• Tumeurs médiastinales.

• Pleurite.

• Embolie pulmonaire.

• Cholécystite.

• Embolie athérosclérotique ou cholestérolique.

Le diagnostic différentiel le plus important est celui de l'infarctus du myocarde qui peut coexister avec une dissection aortique. La thrombolyse peut s'avérer fatale en cas de dissection aortique.

L'hématome intramural aortique est pathologiquement distinct, sans déchirure intimale. Cependant, l'évolution clinique et les taux de mortalité sont similaires dans les deux cas. L'hématome peut se rompre à travers l'intima et évoluer vers une dissection typique.

Enquêtes

Le premier problème consiste souvent à distinguer la dissection aortique de l'infarctus du myocarde. Les deux conditions peuvent exister si la dissection implique l'ostium coronaire. C'est pourquoi l'ECG est très important.

ECG

• Le cas échéant, il y aura des signes ECG d'infarctus aigu du myocarde, ce qui pourrait conduire à une thérapie thrombolytique.

• Un ECG normal est présent chez un tiers des patients présentant une atteinte coronarienne et la plupart de ces patients présentent des modifications non spécifiques du segment ST-T.

• Environ 20 % des patients souffrant d'une dissection de type A présentent des signes ECG d'ischémie aiguë ou d'infarctus aigu du myocarde.

Imagerie

Toute personne suspectée de maladie aortique et présentant des signes d'ischémie à l'ECG doit bénéficier d'une imagerie diagnostique avant d'entamer un traitement thrombolytique, même si, en cas d'infarctus du myocarde, la thrombolyse doit être entamée le plus tôt possible.

Les méthodes d'imagerie sont essentielles pour le diagnostic. Cependant, l'imagerie diagnostique ne peut pas être réalisée chez tous les patients présentant une ischémie myocardique, et l'administration erronée d'une thérapie thrombolytique peut être inévitable chez le patient occasionnel qui s'avère par la suite avoir une dissection aortique.⁷

• La CXR seule ne permet pas d'exclure une dissection aortique.

• L'échographie transthoracique/transoesophagienne donnera une indication du site et de l'étendue de la dissection.

• La tomodensitométrie peut être utilisée pour confirmer le diagnostic, mais elle est moins utile en ce qui concerne les complications et le pronostic.

• L'IRM confirmera le diagnostic, identifiera l'implication d'autres vaisseaux et sera de plus en plus utile au fur et à mesure que les temps d'examen diminueront et que l'accès sera amélioré. De toutes les modalités d'imagerie, l'IRM est celle qui présente la meilleure sensibilité (98 %) et la meilleure spécificité (98 %) pour la dissection aortique² .

• Le Doppler couleur est utile pour évaluer la régurgitation aortique.

La défaillance de plusieurs organes est une cause majeure de décès et résulte d'une altération du flux dans les artères abdominales. L'échographie a une valeur limitée en raison de la mauvaise qualité des images. L'aortographie et l'échographie intravasculaire peuvent révéler :

• Rétrécissement statique d'une artère secondaire.

• Rétrécissement dynamique d'une artère secondaire.

Les deux mécanismes peuvent être présents simultanément à différents niveaux. L'angiographie peut être nécessaire pour identifier ces mécanismes, car l'interprétation des images d'IRM ou de tomodensitométrie peut être difficile. L'atteinte des branches latérales de l'aorte telles que l'artère cœliaque, les artères mésentériques ou les artères rénales peut être détectée par échographie intravasculaire.

En cas de dissection aortique sans déchirure distale (réentrée), l'aorte peut être totalement obstruée car la vraie lumière est comprimée par la fausse lumière. Cela se voit au scanner ou à l'IRM. L'angiographie est nécessaire pour démontrer la situation anatomique complète, y compris le flux collatéral. À l'avenir, l'angiographie par IRM pourrait remplacer l'angiographie conventionnelle.

Prise en charge de la dissection aortique

Mesures générales

• Accès intraveineux.

• Analgésie adéquate - par exemple, morphine.

• Transfert dans une unité de soins intensifs ou une unité de haute dépendance.

• L'hypertension doit être prise en charge de manière agressive dans tous les cas afin de réduire les dommages ultérieurs. L'objectif est d'obtenir une pression systolique comprise entre 100 et 120 mm Hg.

• Des bêta-bloquants intraveineux sont généralement utilisés, car ils réduisent également la force de contraction ventriculaire. Si des vasodilatateurs sont utilisés, ils doivent être associés aux bêta-bloquants.

• Il peut y avoir des signes de perte de sang en raison de la séquestration du sang. Des lignes séparées sont nécessaires pour l'administration du sang et des médicaments.

Chirurgie

L'intervention chirurgicale peut impliquer la mise en place d'endoprothèses ou de greffes de l'aorte, mais il est essentiel de procéder d'abord à une évaluation précise, car il peut y avoir une entrée, une réentrée et des déchirures multiples.

Pour la dissection aiguë de type A (types I et II), la chirurgie vise à prévenir la rupture aortique et la tamponnade péricardique et à soulager la régurgitation aortique.⁸ . L'implantation d'un greffon composite dans l'aorte ascendante, avec ou sans réimplantation des artères coronaires, est réalisée. Un remplacement total de la crosse aortique ou un remplacement partiel ou par hémi-crosse peut être envisagé.⁹¹⁰

Pour la dissection aortique de type B, la réparation endovasculaire de l'aorte thoracique (TEVAR), en plus d'un traitement médical optimal, est associée à une amélioration de la survie à cinq ans spécifique à l'aorte et à un retard dans la progression de la maladie. Toutefois, la réparation ouverte conserve un rôle important, car la réparation endovasculaire n'est pas applicable à tous les patients et des recherches supplémentaires sont nécessaires en ce qui concerne les avantages à long terme.¹¹ La TEVAR semble avoir un résultat plus favorable en ce qui concerne le remodelage de l'aorte et le taux de survie spécifique à l'aorte par rapport au traitement médical seul.¹²

Dissections aortiques chroniques¹

Les patients dont l'aorte descendante n'est touchée que par la dissection peuvent être traités de manière conservatrice par un traitement médical et un suivi clinique et échographique régulier. La chirurgie est associée à un risque important de paraplégie mais doit être envisagée s'il existe des signes de progression de la dissection. La réparation peut se faire par des techniques chirurgicales ouvertes ou, de plus en plus, par une approche endovasculaire. Si la valve aortique est touchée, il peut être nécessaire de la resuspendre ou de la remplacer.

Complications de la dissection aortique

Les problèmes liés à la dissection aortique dépendent du site et de l'étendue de l'atteinte, ainsi que de la rupture éventuelle de la fausse lumière et de l'endroit où elle se produit. La dissection peut entraîner l'occlusion de branches de l'aorte, avec les dommages qui en résultent pour les organes desservis. Il peut y avoir une occlusion des artères rénales, iliaques, spinales ou coronaires. La rupture de la fausse lumière peut se produire vers l'arrière dans l'aorte ou vers l'extérieur dans le médiastin ou le péricarde.

• L'hypotension indique un mauvais pronostic, car elle peut être due à une tamponnade cardiaque ou à un infarctus du myocarde.

• Un souffle diastolique aortique est présent dans 50 % des cas en raison d'une régurgitation aortique. Le pouls large peut être absent.

• Après une période de douleur, une insuffisance cardiaque peut résulter d'une régurgitation aortique importante.

• La tamponnade cardiaque peut provoquer une hypotension et une syncope. Des signes d'atteinte péricardique tels qu'un frottement péricardique, une distension veineuse jugulaire ou un pouls paradoxal suggèrent qu'une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

• Parfois, des pyrogènes peuvent être libérés de la paroi aortique et provoquer une pyrexie qui sera trompeuse.

• La malperfusion mésentérique est associée à un plus mauvais pronostic.¹³

• L'atteinte de l'artère cœliaque peut entraîner des douleurs abdominales persistantes, une élévation des protéines de phase aiguë et une augmentation de la lactate déshydrogénase.

• Des différences transitoires de pouls suggèrent une implication des artères brachiocéphaliques ou sous-clavières.

• Un syndrome d'obstruction de la veine cave supérieure peut être observé.

• Lorsque la dissection touche l'aorte distale, elle touche souvent les artères rénales. Une réparation urgente est nécessaire. Le débit urinaire doit être étroitement surveillé, ce qui nécessite un cathétérisme. Surveiller l'équilibre hydrique et se méfier de l'hypotension avec les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA).

Pronostic

• Le diagnostic est difficile, mais la mortalité est élevée et augmente d'heure en heure.

• La rupture est catastrophique et la mortalité de la rupture aortique est de 80 %.

• Jusqu'à 20 % d'entre eux meurent avant d'arriver à l'hôpital.²

• Une intervention précoce et le contrôle de l'hypertension améliorent considérablement le pronostic.

• Malgré un traitement antihypertenseur adéquat, le pronostic à long terme pour les patients atteints de dissections stables de type B (n'impliquant pas l'aorte ascendante) se caractérise par la formation d'un anévrisme aortique significatif chez 25 à 30 % d'entre eux dans les quatre ans et par des taux de survie de 50 à 80 % à cinq ans et de 30 à 60 % à dix ans.¹⁴

• La survie s'est considérablement améliorée au fil des ans.¹⁵ En l'absence d'intervention chirurgicale, le pronostic des patients souffrant d'une atteinte de l'aorte ascendante est sombre. Bien qu'une intervention chirurgicale réussie augmente considérablement les chances de survie, la mortalité opératoire reste importante.

• Les décès tardifs sont généralement dus à une rupture de l'aorte.

Prévention de la dissection aortique

La prise en charge des patients atteints de maladies héréditaires prédisposantes telles que le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos doit inclure :

• Dépistage périodique du diamètre aortique.

• Bêta-blocage à vie.

• Envisager le remplacement prophylactique de la racine aortique en cas de dilatation.

• Restriction modérée de l'activité physique.