Dissection aortique

Contexte

La dissection aortique est définie comme une rupture de la couche médiale de la paroi de l'aorte provoquée par un saignement intramural, entraînant la séparation des couches de la paroi aortique et la formation subséquente d'un vrai lumen et d'un faux lumen avec ou sans communication. La dissection aortique aiguë (moins de 14 jours depuis le début) se distingue de la dissection aortique subaiguë (15-90 jours) et chronique (plus de 90 jours).¹

La présentation de la dissection aortique peut être très variable. Ce n'est pas un diagnostic facile à établir et un indice de suspicion est nécessaire.

Épidémiologie

L'incidence est d'environ 3-4 pour 100 000 par an.²

• La dissection aortique est l'urgence la plus courante affectant l'aorte.

• Le ratio hommes:femmes varie - dans une étude, près de 70% des cas concernaient des hommes.

• Elle est plus fréquente entre 50 et 70 ans, et rare avant 40 ans.

• La dissection aortique est très rare chez les enfants, mais elle a été signalée en association avec la coarctation de l'aorte.

Facteurs de risque

Un âge avancé, le sexe masculin, une histoire à long terme d'hypertension artérielle et la présence d'un anévrisme aortique confèrent le plus grand risque. Cependant, les patients atteints de troubles génétiques du tissu conjonctif tels que Syndrome de Marfan ou Syndrome d'Ehlers-Danlos, et les patients avec des valves aortiques bicuspides sont à un risque accru de dissection aortique à un âge beaucoup plus jeune.³

Environ 50 à 75 % des patients atteints de dissection présenteront des signes d'hypertension ou un diagnostic antérieur.² D'autres facteurs de risque incluent le tabagisme et un taux de cholestérol élevé. Le facteur de risque le plus courant est l'hypertension. D'autres facteurs de risque incluent les maladies aortiques préexistantes ou les maladies de la valve aortique, les antécédents familiaux de maladies aortiques, les antécédents de chirurgie cardiaque, le tabagisme, les traumatismes thoraciques directs et l'utilisation de drogues intraveineuses (par exemple, la cocaïne et les amphétamines).¹

Les risques héréditaires incluent le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos et l'anévrisme thoracique aortique familial de type 1 et de type 2.^{4 5} La valve aortique bicuspide congénitale est également un risque.

Classification⁶

La classification de Stanford couramment utilisée classe les dissections en type A et type B :

• Le type A implique l'aorte ascendante (types DeBakey I et II).

• Le type B n'implique pas l'aorte ascendante (type DeBakey III).

La classification de DeBakey classe les dissections en :

• Type I : aorte, crosse aortique et aorte descendante.

• Type II : aorte ascendante uniquement.

• Type III : aorte descendante distale à la sous-clavière gauche.

Présentation

La dissection aortique peut se manifester par des douleurs thoraciques, une régurgitation aortique, une ischémie myocardique, une insuffisance cardiaque congestive, des épanchements pleuraux, une syncope, des symptômes neurologiques (par exemple, paraplégie aiguë, neuropathie ischémique des membres supérieurs ou inférieurs), une ischémie mésentérique et une insuffisance rénale aiguë.¹

La dissection aortique se présente souvent en deux phases :

• Après un premier événement avec une douleur intense et une perte de pouls, le saignement s'arrête.

• Le deuxième événement commence lorsque la pression dépasse une limite critique et qu'une rupture se produit, soit dans le péricarde avec tamponnade cardiaque, soit dans l'espace pleural ou le médiastin.

L'extravasation de liquide dans le péricarde, l'espace pleural et/ou le médiastin nécessite une intervention urgente. La mort subite n'est pas rare.

Signes et symptômes

• Le patient typique est un homme dans la soixantaine souffrant d'hypertension et présentant une douleur thoracique soudaine.

• La majorité des patients atteints de dissection aortique présentent une douleur soudaine et intense à la poitrine ou au dos, classiquement décrite comme une douleur 'déchirante'.

• Cependant, certains peuvent décrire une douleur légère dans la poitrine, le dos ou l'aine, et il est facile de rejeter ces cas comme musculo-squelettiques.

• Hypertension.

Il y a plusieurs caractéristiques importantes concernant la douleur :

• Dans la dissection aortique, la douleur est soudaine au début et maximale au moment de l'apparition. En revanche, la douleur associée à un infarctus du myocarde aigu commence lentement et augmente en intensité avec le temps. Elle est généralement plus oppressante et sourde.

• La douleur migre à mesure que la dissection progresse. Cela est également très important.

• Dans les dissections proximales, la douleur est généralement rétrosternale ; cependant, avec les dissections distales, la localisation est entre les omoplates et dans le dos. L'hypertension est généralement associée à la dissection aortique distale.

• Bien que déchirure est la description classique, la douleur est décrite comme tranchant plus souvent que déchirer, arracher ou poignarder.

D'autres symptômes qui peuvent survenir sont le résultat direct de l'occlusion de petites artères par le processus de dissection :

• Angine due à l'implication des artères coronaires.

• Paraplégie due à l'atteinte des artères spinales.

• Ischémie des membres due à l'implication distale de l'aorte.

• Déficit neurologique dû à l'implication de l'artère carotide.

• Un déficit de pouls peut être présent initialement, se développer ou survenir de manière transitoire. Il y a une différence de pression artérielle dans les membres du côté droit et du côté gauche du corps.

Diagnostic différentiel

• Syndrome coronarien aigu avec et sans élévation du segment ST.

• Régurgitation aortique sans dissection.

• Anévrismes aortiques sans dissection.

• Douleur musculosquelettique.

• Péricardite.

• Tumeurs médiastinales.

• Pleuritis.

• Embolie pulmonaire.

• Cholécystite.

• Artériosclérotique ou embolie de cholestérol.

Le diagnostic différentiel le plus important est celui de infarctus du myocarde qui peut coexister avec une dissection aortique. La thrombolyse peut s'avérer fatale si une dissection aortique est présente.

L'hématome intramural aortique est pathologiquement distinct sans déchirure intimale. Cependant, l'évolution clinique et les taux de mortalité sont similaires dans les deux conditions. L'hématome peut se rompre à travers l'intima, pour évoluer vers la dissection typique.

Enquêtes

Souvent, le premier problème est de distinguer la dissection aortique de l'infarctus du myocarde. Les deux conditions peuvent exister si la dissection implique l'ostium coronaire. Pour cette raison, l'ECG est très important.

ECG

• Il y aura des signes ECG d'infarctus du myocarde aigu si cela est présent et cela pourrait conduire à une thérapie thrombolytique.

• Un ECG normal est présent chez un tiers des patients avec une atteinte coronarienne et la plupart de ces patients présentent des modifications non spécifiques du segment ST-T.

• Environ 20 % des patients atteints de dissection de type A présentent des signes d'ischémie aiguë ou d'infarctus du myocarde aigu à l'ECG.

Imagerie

Toute personne suspectée de maladie aortique et présentant des preuves d'ischémie à l'ECG doit subir une imagerie diagnostique avant de commencer la thérapie thrombolytique, bien que s'il s'agit simplement d'un infarctus du myocarde, plus tôt la thrombolyse est commencée, mieux c'est.

Les méthodes d'imagerie sont essentielles pour le diagnostic. Cependant, l'imagerie diagnostique ne peut pas être réalisée chez tous les patients présentant une ischémie myocardique, et l'administration erronée d'une thérapie thrombolytique peut être inévitable chez le patient occasionnel qui est ensuite trouvé avoir une dissection aortique.⁷

• La radiographie thoracique seule est insuffisante pour exclure une dissection aortique.

• L'échographie transthoracique/transœsophagienne donnera une indication du site et de l'étendue de la dissection.

• La tomodensitométrie peut être utilisée pour confirmer le diagnostic, mais elle est moins utile pour les complications et le pronostic.

• L'IRM confirmera le diagnostic, identifiera l'implication d'autres vaisseaux et sera de plus en plus utile à mesure que les temps de scan diminuent et avec un meilleur accès. Parmi toutes les modalités d'imagerie, elle a la meilleure sensibilité (98%) et spécificité (98%) pour la dissection aortique² .

• Le Doppler couleur est utile pour évaluer l'insuffisance aortique.

L'insuffisance multiviscérale est une cause majeure de décès et résulte d'un flux sanguin altéré dans les artères abdominales. L'échographie a une valeur limitée en raison de la mauvaise qualité des images. L'aortographie et l'échographie intravasculaire peuvent révéler :

• Rétrécissement statique d'une artère de branche.

• Rétrécissement dynamique d'une artère de branche.

Les deux mécanismes peuvent être présents simultanément à différents niveaux. Une angiographie peut être nécessaire pour identifier ces mécanismes, car l'interprétation des images IRM ou CT peut être difficile. L'implication des branches latérales de l'aorte telles que l'artère cœliaque, les artères mésentériques ou les artères rénales peut être détectée par échographie intravasculaire.

Dans la dissection aortique sans déchirure distale (réentrée), l'aorte peut devenir totalement obstruée car le vrai lumen est comprimé par le faux lumen. Cela apparaîtra sur un scanner ou une IRM. L'angiographie est nécessaire pour démontrer la situation anatomique complète, y compris le flux collatéral. À l'avenir, l'angiographie par IRM pourrait remplacer l'angiographie conventionnelle.

Gestion

Mesures générales

• Accès intraveineux.

• Analgésie adéquate - par exemple, morphine.

• Transférer vers une unité de soins intensifs ou une unité de soins de haute dépendance.

• L'hypertension doit être gérée de manière agressive dans tous les cas pour réduire les dommages supplémentaires. L'objectif est une pression systolique comprise entre 100 et 120 mm Hg.

• Les bêta-bloquants intraveineux sont généralement utilisés, car ils réduisent également la force de contraction ventriculaire. Si des vasodilatateurs sont utilisés, ils doivent être combinés avec des bêta-bloquants.

• Il peut y avoir des preuves de perte de sang en raison de la séquestration du sang. Des lignes séparées sont nécessaires pour l'administration de sang et de médicaments.

Chirurgie

L'intervention chirurgicale peut impliquer la pose de stents ou de greffes sur l'aorte, mais une évaluation précise est d'abord essentielle, car il peut y avoir des points d'entrée, de réentrée et de multiples déchirures.

Pour la dissection aiguë de type A (types I et II), la chirurgie vise à prévenir la rupture aortique et le tamponnade péricardique et à soulager l'insuffisance aortique⁸ . L'implantation d'un greffon composite dans l'aorte ascendante, avec ou sans réimplantation des artères coronaires, est réalisée. Soit le remplacement total de l'arc aortique, soit le remplacement partiel ou hémiaortique peut être envisagé.⁹¹⁰

Pour la dissection aortique de type B, la réparation endovasculaire aortique thoracique (TEVAR) en plus du traitement médical optimal est associée à une amélioration de la survie spécifique à l'aorte sur cinq ans et à un retard de la progression de la maladie. Cependant, la réparation ouverte joue encore un rôle important, car la réparation endovasculaire n'est pas applicable à tous les patients et des recherches supplémentaires sont nécessaires concernant les bénéfices à long terme.¹¹ TEVAR semble avoir un résultat plus favorable en ce qui concerne le remodelage aortique et le taux de survie spécifique à l'aorte par rapport à la thérapie médicale seule.¹²

Dissections aortiques chroniques¹

Les patients présentant une atteinte uniquement de l'aorte descendante peuvent être traités de manière conservatrice avec un traitement médical et un suivi clinique et échographique régulier. La chirurgie est associée à un risque significatif de paraplégie, mais doit être envisagée s'il existe des preuves de progression de la dissection. La réparation peut être effectuée soit par des techniques chirurgicales ouvertes, soit de plus en plus par une approche endovasculaire. Si la valve aortique est impliquée, elle peut nécessiter une suspension ou un remplacement.

Complications

Les problèmes découlant d'une dissection aortique dépendront du site et de l'étendue de l'implication et si et où le faux lumen se rompt. La dissection peut entraîner une occlusion des branches aortiques, avec des dommages résultants aux organes alimentés. Il peut y avoir une occlusion des artères rénales, iliaques, spinales ou coronaires. La rupture du faux lumen peut se produire à nouveau dans l'aorte, ou à l'extérieur dans le médiastin ou le péricarde.

• Hypotension indique un mauvais pronostic, car cela peut être dû à une tamponnade cardiaque ou à un infarctus du myocarde.

• Un souffle diastolique aortique survient dans 50% des cas en raison de régurgitation aortique. Une pression différentielle large peut être absente.

• Après une période de douleur, une insuffisance cardiaque peut résulter d'une régurgitation aortique importante.

• Tamponnade cardiaque peut causer une hypotension et synchronisation. Les signes d'implication péricardique tels qu'un frottement péricardique, une distension veineuse jugulaire ou un pouls paradoxal suggèrent qu'une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

• Parfois, des pyrogènes peuvent être libérés de la paroi aortique et provoquer une pyrexie qui sera trompeuse.

• La malperfusion mésentérique est associée à un pronostic plus défavorable.¹³

• L'implication de l'artère cœliaque peut entraîner des douleurs abdominales persistantes, une élévation des protéines de phase aiguë et une augmentation de la lactate déshydrogénase.

• Les différences de pouls transitoires suggèrent l'implication des artères brachiocéphaliques ou sous-clavières.

• A obstruction de la veine cave supérieure le syndrome peut être observé.

• Lorsque la dissection implique l'aorte distale, elle concerne souvent les artères rénales. Une réparation urgente est nécessaire. La diurèse doit être étroitement surveillée et cela nécessite une cathétérisation. Surveillez l'équilibre hydrique et méfiez-vous de l'hypotension avec les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA).

Pronostic

• Le diagnostic est difficile, mais la mortalité est élevée et augmente d'heure en heure.

• La rupture est catastrophique et la rupture aortique a un taux de mortalité de 80%.

• Jusqu'à 20 % meurent avant d'arriver à l'hôpital.²

• L'intervention précoce et le contrôle de l'hypertension améliorent considérablement le pronostic.

• Malgré une thérapie antihypertensive adéquate, le pronostic à long terme pour les patients avec des dissections de type B stable (n'impliquant pas l'aorte ascendante) est caractérisé par une formation significative d'anévrisme aortique dans 25-30% des cas en quatre ans et des taux de survie de 50-80% à cinq ans et de 30-60% à dix ans.¹⁴

• La survie s'est grandement améliorée au fil des années.¹⁵ Sans chirurgie, le pronostic pour les patients avec atteinte de l'aorte ascendante est mauvais. Bien qu'une chirurgie réussie augmente considérablement les chances de survie, il subsiste une mortalité opératoire significative.

• Les décès tardifs sont généralement dus à une rupture aortique.

Prévention

La prise en charge des patients atteints de maladies héréditaires prédisposantes telles que le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos devrait inclure :

• Dépistage périodique du diamètre aortique.

• Bêta-bloquant à vie.

• Considération du remplacement prophylactique de la racine aortique si elle est dilatée.

• Restriction modérée de l'activité physique.