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Syndrome du ventre creux

Révision par une équipe de patients cliniciensDernière mise à jour par Dr Hayley Willacy, FRCGP Dernière mise à jour le 18 mars 2011

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Dans cet article :

Synonymes : syndrome de Frölich, syndrome d'Obrinsky-Frölich, syndrome d'Eagle-Barrett, syndrome de déficience des muscles abdominaux, absence congénitale des muscles abdominaux, syndrome d'Obrinsky

Il s'agit d'une anomalie congénitale d'étiologie inconnue qui présente trois caractéristiques :

  • Développement insuffisant des muscles abdominaux, ce qui fait que la peau de l'abdomen se ride comme un pruneau.

  • Cryptorchisme.

  • Anomalies des voies urinaires - généralement hydronéphrose et reflux vésico-urétéral.

Il peut également y avoir une hypoplasie pulmonaire.

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Épidémiologie

Il s'agit d'une maladie rare dont la fréquence est d'environ 1 sur 30 000 naissances vivantes.12 Environ 97 % des personnes atteintes sont des garçons.

La forme précise de l'hérédité est inconnue. Elle peut être variable et peut souvent représenter une nouvelle mutation. Une forme d'hérédité autosomique récessive liée au sexe a été fortement suggérée.3

Une étude menée au Cameroun a montré que la plupart des mères étaient âgées de moins de 30 ans et avaient une grossesse unique, mais qu'environ deux tiers d'entre elles étaient compliquées par un placenta praevia, des infections génitales, une pré-éclampsie et une anémie due à des infestations d'ankylostomes.4

Présentation

Les caractéristiques constantes sont les suivantes :

  • La grossesse est compliquée par un oligohydramnios.

  • Le nouveau-né a un abdomen ridé qui ressemble à un pruneau :

    • En effet, l'abdomen s'est gonflé de liquide in utero, puis a perdu ce liquide après la naissance, ce qui a entraîné l'apparition de rides dues à l'excès de peau.

    • L'aspect est accentué par une mauvaise musculature abdominale.

  • Cryptorchisme.

  • Structures collectrices rénales dilatées et vessie dilatée.

Les résultats sont plus variables :

  • Poumons sous-développés.

  • Anomalies cardiaques.

  • Anomalies gastro-intestinales.

  • Anomalies musculo-squelettiques telles que le pied bot ou des membres anormaux.

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Enquêtes

Les tests suivants sont utiles :

  • Échographie.

  • Radiographie simple.

  • Pyélographie intraveineuse (PIV).

  • Analyses sanguines, en particulier de la fonction rénale (une augmentation de l'urée sanguine suggère une obstruction des voies rénales).

Maladies associées

Les autres caractéristiques (par ordre de probabilité) sont les suivantes :

  • Malformations des systèmes cardio-pulmonaire, gastro-intestinal et orthopédique.5

  • Le pied bot.

  • Hypoplasie pulmonaire.

  • Faciès potassique.

  • Anus non perforé.

  • Arthrogrypose.4

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Gestion

Mesures générales

Les parents auront besoin de soutien et d'informations.

Pharmacologie

Antibiotiques pour traiter ou prévenir les infections urinaires.

Chirurgie

Une transplantation rénale peut être nécessaire. La réparation chirurgicale peut être assez complexe. Les résultats semblent satisfaisants, mais la paroi abdominale déficiente doit être réparée sous peine de provoquer des difficultés respiratoires.6

L'orchidopexie ne suscite guère de controverse, mais d'autres interventions sont plus controversées :

  • Certains préconisent une approche conservatrice.

  • D'autres pratiquent une chirurgie plus radicale à l'âge de 10 jours.

La nature des anomalies varie considérablement et il est conseillé de se fier autant à l'état clinique qu'aux anomalies radiologiques. Les anomalies rénales, urétérales et urétrales peuvent être très variées.

Complications

Les complications dépendent des anomalies associées. La plus fréquente est l'insuffisance rénale chronique qui survient dans 25 à 30 % des cas.

Pronostic

Le syndrome du ventre de Prune est un problème grave qui met souvent la vie en danger. Les fausses couches, les enfants morts-nés et les décès néonatals sont fréquents.

De nombreux enfants sont mort-nés ou meurent dans les premières semaines de leur vie, en raison de graves problèmes pulmonaires ou rénaux, ou d'une combinaison d'anomalies congénitales. Des reins bilatéraux anormaux à l'échographie ou à la scintigraphie rénale, une créatinine sérique au nadir supérieure à 62 μmol/L et une pyélonéphrite sont de bon pronostic pour l'insuffisance rénale.7

Parmi ceux qui survivent, des cas de fertilité réussie ont été rapportés, mais cela est généralement dû à des interventions modernes de fertilité.8

La prévention

Le recours systématique au dépistage des anomalies fœtales a entraîné l'interruption d'un plus grand nombre de grossesses affectées.9 Si un diagnostic anténatal d'obstruction urinaire est posé, il peut être possible de procéder à une chirurgie intra-utérine pour prévenir le développement du syndrome du ventre creux.10 Les résultats semblent prometteurs.1112

Autres lectures et références

  1. Baird PA, MacDonald ECAn epidemiologic study of congenital malformations of the anterior abdominal wall in more than half a million consecutive live births (Une étude épidémiologique des malformations congénitales de la paroi abdominale antérieure chez plus d'un demi-million de naissances vivantes consécutives) ; Am J Hum Genet. 1981;33(3):470-8.
  2. Syndrome de la panse prune, Hérédité mendélienne en ligne chez l'homme (OMIM)
  3. Ramasamy R, Haviland M, Woodard JR, et alLes modèles d'hérédité dans le syndrome familial de la panse de prune ; Urology. 2005 Jun;65(6):1227.
  4. Salihu HM, Tchuinguem G, Aliyu MH, et al.Le syndrome du ventre de Prune et les malformations associées. A 13-year experience from a developing country ; West Indian Med J. 2003 Dec;52(4):281-4.
  5. Jennings RWLe syndrome du ventre de Prune ; Semin Pediatr Surg. 2000 Aug;9(3):115-20.
  6. Fusaro F, Zanon GF, Ferreli AM, et alTranspl Int. 2004 Oct;17(9):549-52. Epub 2004 Sep 30.
  7. Noh PH, Cooper CS, Winkler AC, et alLe syndrome du ventre de prune : facteurs pronostiques de la fonction rénale à long terme chez les garçons atteints du syndrome du ventre de prune ; J Urol. 1999 Oct;162(4):1399-401.
  8. Woodhouse CRLes perspectives de fertilité chez les patients nés avec des anomalies génito-urinaires ; J Urol. 2001 Jun;165(6 Pt 2):2354-60.
  9. Cromie WJ, Lee K, Houde K, et alImplications du dépistage prénatal par échographie dans l'incidence des malformations génito-urinaires majeures ; J Urol. 2001 May;165(5):1677-80.
  10. Leeners B, Sauer I, Schefels J, et alSyndrome du ventre creux : options thérapeutiques incluant le placement in utero d'un shunt vésicoamniotique ; J Clin Ultrasound. 2000 Nov-Dec;28(9):500-7.
  11. Biard JM, Johnson MP, Carr MC, et alLes résultats à long terme chez les enfants traités par dérivation vésicoamniotique prénatale pour l'obstruction des voies urinaires inférieures. Obstet Gynecol. 2005 Sep;106(3):503-8.
  12. Syndrome de la panse de Prune, National Center for Biotechnology Information, Oct 2009

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Historique de l'article

Les informations contenues dans cette page sont rédigées et évaluées par des cliniciens qualifiés.

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