Kératoplastie

Synonymes : greffe de cornée, greffe de cornée

Qu'est-ce qu'une kératoplastie ?^{1 2}

La kératoplastie est la procédure par laquelle le tissu cornéen anormal est remplacé par une cornée saine provenant d'un donneur.

La cécité cornéenne est l'une des principales causes de cécité réversible, qui peut être traitée par la transplantation de la cornée d'un donneur sain. Il s'agit de la transplantation d'organe la plus réussie dans le corps humain, car la cornée est dépourvue de vascularisation, ce qui minimise le risque de rejet du greffon.

La transplantation de cornée ou kératoplastie est la greffe allogène la plus couramment pratiquée et la plus réussie au monde.

Parmi les principales complications associées à une chirurgie de transplantation cornéenne standard (kératoplastie pleine épaisseur ou pénétrante), on peut citer le rejet du greffon, l'astigmatisme post-kératoplastie pénétrante, la défaillance du greffon, les problèmes liés aux sutures et les effets secondaires à long terme des corticostéroïdes topiques.

Dans le but d'améliorer les résultats et de réduire davantage les complications, en particulier le rejet du greffon, on a constaté qu'il n'était pas nécessaire de transplanter toutes les couches de la cornée dans tous les cas. Récemment, des techniques permettant de ne transplanter que la partie malade de la cornée ont été mises au point.

Ces techniques de transplantation sélective de couches de la cornée réduisent la quantité de tissu allogène transplanté, réduisant ainsi le risque de rejet. En outre, un seul tissu donneur peut être utilisé pour plusieurs receveurs, car différentes couches peuvent être transplantées.

Des procédures telles que la transplantation épithéliale, la transplantation de la couche de Bowman, la kératoplastie lamellaire antérieure et la kératoplastie lamellaire postérieure ont été développées pour remplacer les cellules souches limbiques malades, le stroma antérieur et l'endothélium.

Bien que la kératoplastie des composants soit connue pour réduire le risque de rejet immunologique, il y a des cas qui présentent toujours un rejet.

Structure de la cornée²

La cornée est une structure multicouche composée de (de l'extérieur vers l'intérieur) :

• Épithélium cornéen antérieur:

  • Une fine couche de tissu épithélial multicellulaire composée d'environ six couches de cellules (épithélium pavimenteux stratifié non kératinisé) de cellules se régénérant rapidement et maintenues humides par les larmes.

  • L'interface air/tearfilm est la composante la plus importante du pouvoir de réfraction total de l'œil, de sorte que la perturbation de cette surface peut réduire l'acuité.

  • L'épithélium cornéen est en continuité avec l'épithélium conjonctival. Il se régénère constamment, à partir de la couche inférieure.

• Couche de Bowman (également appelée membrane limitante antérieure):

  • Il s'agit d'une couche protectrice de collagène acellulaire.

• Stroma cornéen (ou substantia propria):

  • Une couche plus épaisse et transparente de collagène et de kératocytes qui constitue environ 90 % de l'épaisseur de la cornée.

• Membrane de Descemet (membrane limitante postérieure) :

  • Fine couche acellulaire qui sert de membrane basale à l'endothélium cornéen et qui se compose principalement de collagène.

  • Il est possible qu'une membrane protectrice encore plus fine, appelée couche de Dua, se trouve à sa surface. Cette membrane a été décrite en 2013, mais son existence est contestée.³

• Endothélium cornéen:

  • Une simple couche squameuse de cellules qui régulent le transport des fluides et des solutés. Ces cellules ne se régénèrent pas mais s'étirent pour compenser les cellules mortes.

Un moyen mnémotechnique ABCDE est le suivant :

Épithélium cornéen antérieur, membrane de Bowman, stroma cornéen, membrane de Descemet, endothélium.

Structure de la cornée

Indications²

La cécité cornéenne est l'une des principales causes de cécité dans le monde, après la cataracte.⁴

Les indications de la kératoplastie pénétrante (remplacement de la totalité de la cornée) sont les suivantes :

• Indications optiques - amélioration de l'acuité en remplaçant le tissu hôte opaque ou déformé par un tissu clair. Les indications les plus courantes sont les suivantes

  • Kératopathie bulleuse pseudophaque.

  • Le kératocône.

  • Dégénérescence de la cornée.

  • Kératoglobus.

  • Dystrophie cornéenne (par exemple, dystrophie endothéliale de Fuchs) : ces patients constituent la majeure partie du groupe de patients plus âgés.)

  • Cicatrices dues à une kératite ou à un traumatisme.

• Indications tectoniques - pour préserver l'intégrité de la cornée en cas d'amincissement du stroma cornéen, de perforation de la cornée ou de descemetocèle (ulcères s'étendant dans le stroma et exposant la membrane de Descemet).

• Indications thérapeutiques - il s'agit d'un cas rare d'ablation d'un tissu cornéen enflammé qui ne répond pas aux autres traitements.

• Indications cosmétiques - lorsque la cornée a une teinte blanchâtre ou opaque en raison de la cicatrisation.

La kératoplastie lamellaire est indiquée dans les cas suivants :

• Opacification d'un tiers seulement de l'épaisseur du stroma.

• Maladies du bord de la cornée, telles que l'amincissement de la cornée, le ptérygion récurrent ou les dermoïdes limbiques.

La kératoplastie lamellaire profonde est indiquée pour les maladies de la cornée antérieure (jusqu'à 95 % d'atteinte) avec épargne de l'endothélium, comme dans les maladies inflammatoires chroniques (qui comportent un risque élevé de rejet du greffon : voir "Complications", ci-dessous).

Les procédures²

La kératoplastie est généralement pratiquée dans la journée. Elle peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale et peut nécessiter une nuit d'hospitalisation. L'opération dure une heure ou deux et un coussinet est placé sur l'œil jusqu'au premier examen postopératoire. Il est rare que les patients ressentent une douleur importante après l'opération (on peut s'attendre à un certain gonflement et à une légère gêne).

Tissu du donneur

Le tissu du donneur est prélevé dans les 24 heures suivant son décès. Comme pour toutes les transplantations, certaines restrictions sont imposées afin de maximiser les résultats positifs ; par exemple, comme pour les autres procédures de transplantation, les tissus ne sont pas acceptés en cas de décès de cause inconnue. Dans le cas de la kératoplastie, les donneurs ne peuvent pas être très jeunes (la cornée est souple et peut donner de mauvais résultats en matière de réfraction), ni âgés de plus de 70 ans (le nombre de cellules endothéliales est faible), ni souffrir d'une maladie oculaire intrinsèque ou avoir subi une intervention chirurgicale intraoculaire.

Kératoplastie pénétrante
Elle commence par la détermination de la taille du greffon (en préopératoire) et la préparation du matériau donneur. Les étapes sont ensuite les suivantes :

• Excision du tissu malade de l'hôte, à l'aide d'une tréphine (le reste du contenu du globe doit être protégé).

• Fixation du tissu du donneur à l'aide de sutures non résorbables interrompues ou continues (pour permettre un temps de cicatrisation adéquat du tissu).

• Finition : l'œil est rempli d'un liquide viscoélastique.

En général, le patient reçoit des gouttes antibiotiques pour les yeux et un pansement, et sort le lendemain.

Kératoplastie lamellaire
Il s'agit d'une technique similaire, mais seule une partie de l'épaisseur de la cornée est greffée. Cette méthode offre une meilleure intégrité tectonique (structurelle), bien que la procédure soit techniquement difficile. Le résultat en termes de performances optiques peut être moins bon que dans le cas d'un remplacement sur toute l'épaisseur de la cornée.⁵

Kératoplastie lamellaire antérieure profonde
Il s'agit d'enlever une plus grande proportion des couches antérieures de la cornée (en laissant l'endothélium et la membrane de Descemet) avec une séquence plus compliquée de dissection des couches cornéennes, de tréphination et de mise en place de greffons. Cette technique est utilisée dans les cas d'opacifications de la cornée antérieure, de cicatrices et de maladies ectatiques telles que le kératocône. La procédure est plus longue que la kératoplastie pénétrante, mais elle est associée à un risque réduit de rejet.

Kératoplastie endothéliale lamellaire profonde (DLEK)
La DLEK est une variante dans laquelle seul l'endothélium est remplacé.

Kératoplastie endothéliale par décollement de Descemet (DSEK)
La DSEK s'est largement imposée. Elle associe une technique simplifiée de retrait de l'épithélium dysfonctionnel de la cornée hôte à une microdissection du tissu du donneur. La kératoplastie endothéliale remplace l'endothélium du patient par un disque transplanté de stroma postérieur/membrane de Descemet/endothélium. Cela permet de réduire les complications de la surface oculaire par rapport à la kératoplastie pénétrante.

Kératoplastie endothéliale de la membrane de Descemet (DMEK)
La DMEK est une variante de la DSEK, dans laquelle l'endothélium du patient est remplacé par un disque transplanté de membrane/endothélium de Descemet (DMEK). Il s'agit d'une procédure techniquement plus difficile, mais qui réduit le rejet à médiation immunitaire en transplantant l'endothélium nu et la membrane de Descemet sans stroma. Elle évite d'avoir recours à des stéroïdes topiques à long terme comme mesure anti-rejet et réduit donc également l'incidence du glaucome secondaire.^{5 6}

Note: DESK/DMEK ont révolutionné le traitement des troubles de l'endothélium cornéen. La chirurgie peut être réalisée avec seulement une ou deux sutures (contrairement à la kératoplastie pénétrante). Les patients peuvent retrouver une vision fonctionnelle en quelques jours ou semaines, contre un an dans le cas d'une kératoplastie pénétrante (pleine épaisseur).

Soins médicaux postopératoires

Les patients reçoivent des gouttes de stéroïdes/antibiotiques topiques sans conservateur, qui sont progressivement réduites, mais qui peuvent être poursuivies à faible dose pendant un an ou plus. Ils peuvent également recevoir un traitement mydriatique. En cas de kératite préexistante à l'herpès simplex, un traitement oral à base d'aciclovir peut également être administré. L'acétazolamide par voie orale peut être administré aux personnes souffrant d'un glaucome concomitant.

Le suivi est fréquent, généralement aux jours 1, 7 et 28, puis tous les 2 à 3 mois. Le retrait des sutures est progressif s'il y a des sutures interrompues et est généralement terminé environ 12 mois après l'intervention. Le port de lentilles de contact peut s'avérer nécessaire par la suite pour certains patients.

Soins non médicaux postopératoires

Une fois à la maison, les bains et les douches normaux peuvent reprendre, mais il faut veiller à ne pas mettre d'eau dans l'œil pendant un mois. Si l'œil devient collant, il est recommandé de le laver doucement avec de l'eau bouillie et refroidie. Le maquillage des paupières doit également être évité pendant cette période. Les lunettes de soleil peuvent minimiser la gêne, mais les lentilles de contact doivent être évitées pendant au moins huit semaines. Il est très important que le patient ne se frotte pas l'œil dans les premières semaines suivant l'opération. Le patient recevra une protection oculaire qu'il devra porter pendant plusieurs semaines lorsqu'il dort, afin d'éviter tout frottement involontaire.

La natation doit être évitée pendant au moins un mois. Les sports de contact doivent être évités jusqu'à ce que l'équipe chirurgicale donne son accord. Les travaux légers peuvent être repris au bout de 2 à 3 semaines et les travaux manuels au bout de 3 à 4 mois. La conduite automobile peut être affectée par un changement d'acuité visuelle et le patient doit prendre l'avis de l'équipe avant de recommencer. La récupération d'une vision utile peut prendre des mois, voire plus.

Complications d'une kératoplastie^{1 2}

En cas de suspicion de l'une des complications énumérées ci-dessous, il est obligatoire d'être référé le jour même.

• Défauts épithéliaux persistants (>2 semaines) : les symptômes et les signes sont les mêmes que pour une abrasion cornéenne.

• Irritation par des sutures saillantes : l'œil est rouge et présente une sensation de corps étranger. Ne pas écarter les paupières lors de l'examen de l'œil.

• Fuite de la plaie : recherchez une chambre antérieure peu profonde et effectuez un test de Seidel. Voir l'article séparé sur l 'examen de l'œil.

• Prolapsus de l'iris (à travers la plaie opératoire) : une masse pigmentée à l'intérieur de la plaie opératoire avec une déformation associée de la pupille.

• Uvéite: œil rouge, photophobie, douleur, mauvaise vision ± maux de tête.

• Pressions intraoculaires élevées : voir l'article séparé sur le glaucome à angle fermé.

• Kératite ou endophtalmie : rares, mais cette dernière menace la vue et constitue donc une urgence.

En retard:

• Astigmatisme (± besoin de lentilles de contact ou de chirurgie réfractive).

• Réapparition du processus pathologique initial - ce phénomène est fréquent dans le cas de la kératite virale.

• Séparation tardive de la plaie et problèmes liés aux sutures.

• Glaucome.

• Oedème maculaire cystoïde.

Complications supplémentaires de la kératoplastie endothéliale:

• Déplacement du tissu donneur nécessitant un repositionnement ("refloating"). Ce phénomène est plus fréquent avec la DMEK qu'avec la DSEK. Les plis dans le tissu donneur peuvent également réduire la qualité de la vision et nécessiter une réparation.

• La réduction progressive de la densité des cellules endothéliales au fil du temps peut entraîner une perte de clarté et nécessiter la répétition de la procédure.

Rejet précoce du greffon

• Cela se produit généralement le premier jour de l'opération.

• La cornée est trouble dans un œil par ailleurs "tranquille" (ni rouge, ni douloureux, etc.).

• Cela est généralement dû à un endothélium défectueux du donneur ou à un traumatisme opératoire.

Rejet tardif du greffon

• Environ 50 % d'entre eux surviennent dans les six premiers mois postopératoires et la grande majorité dans l'année qui suit.

• Les différents types (endothéliaux ou épithéliaux) peuvent produire des tableaux cliniques différents.

• Rechercher les signes d'un œil rouge, d'une opacification de la cornée ou d'une uvéite, associés à une baisse de l'acuité visuelle.

• Cela est généralement dû à un rejet immunologique du greffon.

• Le traitement consiste en l'administration intensive de stéroïdes topiques ± de stéroïdes périoculaires ± d'immunosuppresseurs systémiques.

Pronostic²

Un mauvais pronostic est observé chez les patients atteints :

• Problèmes cornéens supplémentaires tels que la vascularisation ou l'amincissement périphérique.

• Maladie oculaire associée telle que l'herpès, l'inflammation active ou le glaucome non contrôlé.

Les patients ayant bénéficié d'une greffe endothéliale atteignent souvent une meilleure vision corrigée moyenne de l'ordre de 20/40, bien que certains atteignent 20/20. L'irrégularité optique à l'interface greffon/hôte peut limiter la vision en dessous de 20/20.

Kératoprothèses⁴

Il s'agit d'implants cornéens artificiels. Pour de nombreux patients, la greffe de cornée offre une seconde chance de retrouver la vue. Cependant, dans certains cas (par exemple, échec de greffes multiples, brûlures chimiques graves et maladies auto-immunes telles que le syndrome de Stevens-Johnson et la pemphigoïde de la muqueuse oculaire), l'environnement oculaire est trop hostile pour qu'un greffon cornéen puisse survivre. Les kératoprothèses peuvent offrir à ces patients la perspective d'une réhabilitation visuelle.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.