Problèmes de cornée - aigus et non aigus

Qu'est-ce que la cornée ?

La cornée est la partie antérieure convexe, avasculaire et transparente du globe qui remplit la double fonction de protection de l'œil et de réfraction de la lumière. Elle réfracte la lumière qui pénètre dans l'œil et constitue un milieu clair à travers lequel la lumière peut se déplacer. Il est limité à sa périphérie par le limbe cornéen, où commence la sclérotique opaque. Elle est intimement liée à la conjonctive par son épithélium qui est continu (bien que de nature légèrement différente) entre la cornée et la conjonctive. Les infections, les conditions inflammatoires et les traumatismes peuvent potentiellement s'étendre de l'une à l'autre.

Parmi les autres articles connexes, citons le syndrome d'érosion cornéenne récurrente, la sécheresse oculaire (kératoconjonctivite sicca), les corps étrangers dans la cornée, les blessures et abrasions, les blessures oculaires, les lentilles de contact (types et entretien) et les problèmes liés aux lentilles de contact.

Structure de la cornée

La cornée est une structure multicouche composée de (de l'extérieur vers l'intérieur) :

• Épithélium cornéen antérieur: une fine couche de tissu épithélial multicellulaire composée d'environ six couches de cellules (épithélium pavimenteux stratifié non kératinisé) de cellules se régénérant rapidement et maintenues humides par les larmes. L'interface air/film lacrymal est la composante la plus importante du pouvoir de réfraction total de l'œil, de sorte qu'une perturbation de cette surface peut réduire l'acuité. L'épithélium cornéen est en continuité avec l'épithélium conjonctival. Il se régénère constamment, à partir de la couche inférieure.

• Couche de Bowman (également appelée membrane limitante antérieure) : il s'agit d'une couche protectrice de collagène acellulaire.

• Stroma cornéen (ou substantia propria) : une couche plus épaisse et transparente de collagène et de kératocytes qui représente environ 90 % de l'épaisseur de la cornée.

• Membrane de Descemet (membrane limitante postérieure) : fine couche acellulaire qui sert de membrane basale à l'endothélium cornéen et se compose principalement de collagène. Une membrane protectrice encore plus fine, appelée couche de Dua, peut se trouver à sa surface. Cette membrane a été décrite en 2013, mais son existence est controversée.

• Endothélium cornéen : une simple couche de cellules squameuses qui régulent le transport des fluides et des solutés. Ces cellules ne se régénèrent pas mais s'étirent pour compenser les cellules mortes.

Un moyen mnémotechnique ABCDE est le suivant :

Épithélium cornéen antérieur, membrane de Bowman, stroma cornéen, membrane de Descemet, endothélium.

Symptômes des problèmes de cornée¹

• Douleur: elle accompagne la plupart des problèmes cornéens, à moins qu'il n'y ait une neuropathie flagrante, auquel cas une maladie grave peut provoquer une gêne minime. Une douleur intense accompagnée d'un très petit défaut apparent est une présentation caractéristique des patients atteints de la kératite acanthamibienne, potentiellement dévastatrice.

• Photophobie: accompagne souvent la douleur.

• Diminution de l'acuité visuelle: toute lésion affectant l'axe visuel central ou déformant la forme de la cornée affecte l'acuité visuelle. Un excès de larmoiement (épiphora) dû à la douleur peut également affecter temporairement la vision.

• Yeux rouges: il accompagne souvent les symptômes ci-dessus.

• Symptômes systémiques: ils ne sont pas inhabituels chez les patients souffrant d'une maladie cornéenne aiguë, en particulier les maux de tête, les nausées légères et la sensation de fatigue générale.

Évaluation de la cornée

La cornée dans les soins primaires

Voir l'article séparé sur l 'examen de l'œil.

• Testez l'acuité visuelle des deux yeux.

• Observez la cornée en lumière naturelle. Notez s'il y a des zones d'opacification grossière.

• Vérifier la sensation : tordre un mouchoir en papier ou une boule de coton propre jusqu'à la pointe et toucher légèrement le centre de la cornée. Le patient doit réagir rapidement et immédiatement.

• Appliquer de la fluorescéine pour rechercher des défauts (en cas de suspicion de perforation, effectuer le test de Seidel).

• À l'aide d'une lampe à fente, évaluez la cornée depuis la surface antérieure (épithéliale) jusqu'à la surface postérieure (endothéliale), en passant par le stroma. Recherchez les défauts (absorption de fluorescéine), l'œdème (zone de trouble) et les infiltrats (lésion blanche bien délimitée dans le stroma). Une vascularisation peut se produire à la surface ou à travers le stroma, ce qui indique une maladie plus ancienne.

• Examinez le reste du globe et ses annexes. Si les symptômes le justifient, procédez à un examen systémique complet.

Examen complémentaire de la cornée dans une unité spécialisée

• Pachymétrie - mesure de l'épaisseur de la cornée, consistant à placer une sonde de mesure légèrement sur la surface de la cornée anesthésiée.

• Microscopie spéculaire - une étude photographique qui permet d'évaluer avec précision les cellules endothéliales de la cornée.

• Topographie cornéenne - cartographie de la surface de la cornée, montrant le gradient à chaque point et mettant ainsi en évidence les asymétries, telles que celles que l'on trouve dans les conditions dystrophiques.

• Examens microbiologiques - un grattage de la cornée (clinique) ou une biopsie (théâtre) peuvent être utiles.

Des lubrifiants oculaires sans conservateurs ou des larmes artificielles constituent une bonne première étape pour aider à soulager l'inconfort initial en attendant l'examen par un spécialiste. La douleur peut être soulagée par des analgésiques oraux ; les anesthésiques topiques doivent être évités car ils sont toxiques pour l'épithélium cornéen en cas d'utilisation répétée.

Problèmes aigus de la cornée

Lésion de la cornée

La cornée s'accommode bien de blessures ou d'abrasions mineures. Si elle est égratignée, des cellules saines glissent rapidement sur la surface et recouvrent la blessure avant qu'une infection ne se produise et que la vision ne soit affectée. En revanche, si l'éraflure pénètre plus profondément dans la cornée, le processus de cicatrisation prendra plus de temps, entraînant parfois une douleur plus intense, une vision floue, des larmoiements, des rougeurs et une sensibilité extrême à la lumière. Les égratignures plus profondes peuvent également provoquer une cicatrisation de la cornée, ce qui entraîne un voile sur la cornée qui peut nuire considérablement à la vision. Voir également les articles sur les corps étrangers dans la cornée, les blessures et abrasions, les blessures oculaires, les lentilles de contact (types et entretien) et les problèmes liés aux lentilles de contact.

Allergies

Les allergies oculaires peuvent affecter la cornée, le pollen étant l'allergène le plus courant. Les médicaments, les poils d'animaux et les produits cosmétiques, tels que le mascara et les crèmes pour le visage, sont d'autres allergènes. Le fait de toucher ou de frotter les yeux après avoir manipulé des produits chimiques ou des savons peut également provoquer une réaction allergique. Le traitement consiste à éliminer ou à minimiser l'exposition à l'allergène, dans la mesure du possible. Voir l'article consacré à la conjonctivite allergique.

Infections

L'infection de la cornée est appelée kératite. Les traumatismes et les corps étrangers peuvent faciliter l'entrée de matériel infectieux dans la cornée. Les lentilles de contact contaminées sont une autre source possible et les infections cornéennes sont la complication la plus grave du port de lentilles de contact. Ces infections peuvent réduire la clarté visuelle, produire un écoulement cornéen et, dans certains cas, éroder la cornée ou entraîner une cicatrice cornéenne. En règle générale, plus l'infection de la cornée est profonde, plus les symptômes et les complications sont graves.

Kératite bactérienne
La kératite bactérienne est une infection d'une ou plusieurs couches de la cornée. La plupart des bactéries ne produisent une kératite que lorsque l'intégrité de l'épithélium est compromise, par exemple à la suite d'une abrasion de la cornée ou d'un port prolongé de lentilles de contact. Neisseria gonorrhoeae et Haemophilus influenzae sont l'exception, car ils sont capables de traverser un épithélium intact.

• Les facteurs de risque sont les suivants² :

  • Extrinsèques - par exemple, le port de lentilles de contact (en particulier prolongé ou associé à une mauvaise hygiène), les traumatismes cornéens (accidentels ou chirurgicaux) et les médicaments (par exemple, les médicaments contaminés, les thérapies stéroïdiennes prolongées et certains médicaments contre le glaucome).

  • Maladie de la surface oculaire - par exemple, mauvais film lacrymal.

  • Anomalies de l'épithélium cornéen - par exemple, kératopathie neurotrophique, kératite virale.

  • Maladie systémique - par exemple, diabète, maladie débilitante, hypovitaminose A.

• Symptômes - rougeur, douleur, photophobie, sensation de corps étranger et baisse de l'acuité visuelle. Il y aura généralement un défaut épithélial ± la présence d'un infiltrat de globules blancs ± un œdème.

• Gestion - se référer :
  

  • Les patients auront besoin d'un traitement antibiotique topique intensif (souvent après des cultures microbiologiques) ± cycloplégiques.

  • Des corticostéroïdes topiques peuvent être envisagés au stade de la guérison, après que l'organisme responsable a été identifié et/ou que l'infection a commencé à répondre au traitement. Cela se produit généralement dans les 24 à 48 heures. Les corticostéroïdes doivent être évités en cas d'infection impliquant des organismes comme Acanthamoeba, Nocardia et des champignons. C'est pourquoi les corticostéroïdes topiques ne doivent être administrés que sous la supervision d'un spécialiste.² .

  • Les patients souffrant d'une infection grave ou chez qui l'observance du traitement peut être médiocre sont admis. Quelques autres patients (par exemple, s'il s'agit de leur seul œil fonctionnel) peuvent également être admis.

  • Les patients doivent cesser de porter des lentilles de contact et apporter leur équipement de lentilles de contact (lentilles, boîte de rangement et solution de nettoyage) pour l'évaluation microbiologique.

Kératite virale^{3 4}
Les agents pathogènes les plus courants sont le virus de l'herpès simplex (HSV), qui provoque des infections oculaires de type herpès simplex, et le virus de la varicelle et du zona (VZV), qui est à l'origine de l'ophtalmie zostérienne. Ces virus peuvent endommager toutes les couches de la cornée et les structures environnantes, soit par une invasion virale directe, soit par une inflammation secondaire.

• Symptômes:
  

  • HSV : la primo-infection est très bénigne et survient généralement dans la petite enfance. Elle se caractérise par une infection des voies respiratoires supérieures et une légère éruption cutanée. L'infection secondaire varie des ulcères dendritiques superficiels aux atteintes stromales profondes. Les patients présentent les caractéristiques typiques des problèmes cornéens (voir ci-dessus). La sensation cornéenne est souvent diminuée. Les déclencheurs de la réactivation virale sont les rayons ultraviolets (UV), les traumatismes, le froid, les menstruations et le stress psychologique.

  • VZV : des années, voire des décennies après la primo-infection varicelleuse, on observe une maladie de type grippal, des névralgies et une éruption maculaire et papuleuse sur la distribution de la branche ophtalmique du nerf trijumeau. Une kératite se développe chez environ 65 % de ces patients. Les facteurs déclenchants sont les traumatismes physiques, la chirurgie, l'immunosuppression et les maladies systémiques.

• Prise en charge - orientation dans les deux cas, car le degré d'atteinte de la cornée doit être évalué pour déterminer la nécessité d'administrer (généralement) des antiviraux topiques ± cycloplégie (HSV), des antiviraux systémiques (VZV) et des stéroïdes topiques, et pour surveiller les complications (telles que la nécrose, l'ulcération/perforation, la cicatrisation). La trifluridine et l'aciclovir sont plus efficaces que l'idoxuridine ou la vidarabine et ont une efficacité thérapeutique similaire. L'efficacité de la brivudine et du foscarnet ne diffère pas significativement de celle de la trifluridine ou de l'aciclovir. Le ganciclovir est au moins aussi efficace que l'aciclovir. La plupart des patients bénéficient également de lubrifiants. Bien que la meilleure pratique soit de référer le patient soupçonné d'être atteint du HSV, dans un cas bien établi d'infections récurrentes, le traitement peut exceptionnellement être commencé dans la communauté, lorsqu'il existe un plan écrit convenu avec le spécialiste local.

Kératite fongique (kératomycose)⁵
Infection rare mais potentiellement dévastatrice, le plus souvent causée par Aspergillus et Fusarium et se rencontre généralement en milieu agricole ou en cas de blessure impliquant des matières organiques telles que le bois ou les plantes. La kératite candidosique est parfois observée chez les patients atteints du SIDA. Les patients immunodéprimés et ceux qui souffrent d'une maladie cornéenne préexistante sont également à risque.

• Symptômes - semblables à ceux de la kératite bactérienne, mais l'apparition est progressive et moins grave. Elle doit être suspectée en cas de non-réponse au traitement de la kératite "bactérienne".

• Prise en charge - se référer. La cornée est grattée et un traitement antimycosique topique est mis en place (bien que des doutes aient été émis quant à l'efficacité des traitements actuellement disponibles).⁶ . Le traitement peut durer plusieurs semaines : les cas qui ne réagissent pas peuvent nécessiter un traitement systémique ou une kératoplastie pénétrante thérapeutique (greffe de cornée).

Kératite à protozoaires⁷
Les espèces d'Acanthamoeba peuvent provoquer une infection dévastatrice qui menace la vue. Il s'agit d'un protozoaire ubiquiste vivant en liberté dans l'air, l'eau (douce, salée et du robinet, ainsi que dans les piscines et les jacuzzis) ainsi que dans la poussière, le sol ou les eaux usées. Il survit à des températures allant du gel à l'ébullition et à la chloration des piscines. Les porteurs de lentilles de contact sont plus exposés.

• Symptômes - vont de l'asymptomatique à une sensation de corps étranger, une réduction de l'acuité visuelle et une douleur extrême (disproportionnée par rapport aux résultats cliniques légers). Des défauts ponctuels ou dendritiformes peuvent être présents avec de petites lésions satellites blanches.

• Prise en charge - se référer. Les amoebicides topiques sont utilisés en association avec des stéroïdes topiques. Dans les cas graves, une kératoplastie pénétrante thérapeutique peut être nécessaire pour préserver le globe.

Autres kératites infectieuses

• Kératite interstitielle luétique - inflammation stromale associée à l'infection par la syphilis.

• Kératite microsporidienne - kératite diffuse bilatérale ou kératite profonde unilatérale observée chez les personnes immunodéprimées.

• La kératopathie cristalline infectieuse - une infection indolente rare associée au HSV, à la kératite acanthamibienne, au Streptococcus viridans et à une thérapie stéroïdienne topique à long terme.

Problèmes aigus après une kératoplastie^{8 9}

La greffe de cornée(kératoplastie) est une procédure courante et réussie. Elle peut être pratiquée en tant que procédure élective pour améliorer la vision, ou en tant qu'urgence en cas de perforation de la cornée.

• Les complications postopératoires précoces comprennent

  • Fuite de la plaie.

  • Augmentation de la pression intraoculaire.

  • Défaut épithélial persistant (>2 semaines).

  • Endophtalmie.

  • Défaillance de la greffe.

  • Rejet de greffe.

  • Syndrome d'Urrets-Zavalia (ischémie de l'iris).

• Symptômes - les patients qui ont subi une kératoplastie et qui présentent les symptômes décrits ci-dessus doivent être considérés comme souffrant de l'une des complications susmentionnées jusqu'à preuve du contraire. Le rejet du greffon cornéen se produit le plus souvent dans les deux premières années suivant l'intervention.

• Prise en charge - référer, idéalement au chirurgien opérant.

Problèmes cornéens non aigus

Sécheresse oculaire

La sécheresse oculaire survient lorsque l'œil produit moins de larmes ou des larmes de moins bonne qualité et qu'il est incapable de maintenir sa surface lubrifiée et confortable.

Le film lacrymal se compose de trois couches :

• Une couche lipidique externe qui ralentit l'évaporation.

• Couche intermédiaire (aqueuse) qui nourrit la cornée et la conjonctive.

• Une couche inférieure (mucine) qui aide à répartir le film sur l'ensemble de l'œil.

La production et la qualité des larmes diminuent avec l'âge. La sécheresse oculaire est plus fréquente chez les femmes ménopausées. Elle est associée à certaines maladies du tissu conjonctif. Les climats secs et certains médicaments constituent d'autres facteurs de risque. Voir les articles séparés sur la sécheresse oculaire, la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjögren. Les larmes artificielles, qui lubrifient l'œil, constituent le principal traitement et sont en vente libre. Des pommades lubrifiantes sont parfois utilisées la nuit pour éviter le dessèchement de l'œil. Les humidificateurs, les lunettes de protection à l'extérieur et le fait d'éviter les conditions venteuses et sèches peuvent être utiles.

Problèmes congénitaux¹⁰

Les bébés chez qui l'on soupçonne une anomalie de la cornée doivent être adressés d'urgence, même s'ils semblent en bonne santé par ailleurs.

Anomalies de taille

• Mégalocornée - la cornée est trop grande - il s'agit d'une affection rare, bilatérale et non progressive qui est généralement récessive liée au chromosome X. Elle est associée à la myopie, à l'astigmatisme et à la cataracte. Elle est associée à la myopie, à l'astigmatisme, à la cataracte et, plus tard dans la vie, à la dislocation du cristallin et au glaucome. Elle peut être associée au syndrome de Marfan, au syndrome d'Apert, au syndrome d'Ehlers-Danlos, au syndrome de Down et à l'ostéogenèse imparfaite.

• Microcornée - peut être unilatérale ou bilatérale et le reste de l'œil peut être normal (bien que l'on ait signalé des associations avec l'hypoplasie du nerf optique, la sclérodermie, la formation de cataracte, les anomalies de l'iris et le glaucome secondaire à angle fermé). Elle peut être associée au syndrome d'alcoolisme fœtal, au syndrome de Turner, au syndrome d'Ehlers-Danlos, au syndrome de Weill-Marchesani, au syndrome de Waardenburg, au syndrome de Nance-Horan et au syndrome de Cornelia de Lange.

Anomalies de forme

• Cornea plana - cornée plate : cette maladie bilatérale rare présente des modes de transmission autosomiques dominants et récessifs et est associée à une sclérocornée périphérique, à de graves erreurs de réfraction, à des cataractes et à des colobomes.

• Le kératoglobus est une cornée anormalement fine et ronde. Il s'agit de l'une des ectasies cornéennes (voir "Ectasies cornéennes" ci-dessous) et peut être associé au syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV.¹⁰ .

Opacités cornéennes
La cornée peut être trouble à la naissance pour un certain nombre de raisons : ces bébés doivent être référés pour un avis ophtalmologique urgent. L'opacité peut être :

• Diffuse - causée par un glaucome congénital, un traumatisme à la naissance, le syndrome d'alcoolisme fœtal et, rarement, d'autres causes (en petits caractères).

• Focale et centrale - causée par un traumatisme à la naissance, une anomalie de Peter (dysgénésie cornéenne) ou une kératite néonatale.

• Focale et périphérique - causée par la sclérodermie (opacification et vascularisation de la cornée), la présence d'un dermoïde limbique ou une kératite néonatale.

Troubles de la périphérie de la cornée

Kératite marginale¹¹
Elle est causée par une hypersensibilité aux toxines staphylococciques, plus fréquente chez les patients atteints de kératite staphylococcique chronique ou de blépharite. Elle se caractérise par des infiltrats périphériques et de multiples défauts épithéliaux qui finissent par fusionner. Il s'agit d'une affection récurrente.

• Symptômes - En règle générale, le patient connaît les symptômes d'une légère irritation et d'une gêne associée à un œil rouge et larmoyant. Parfois, la gêne est importante.

• Prise en charge - consulter pour confirmer le diagnostic et administrer un court traitement de stéroïdes topiques.

Rosacée kératite¹²
Elle survient chez les patients atteints d'acné rosacée. La gravité de l'affection oculaire n'est pas corrélée à celle de l'affection cutanée. Comme l'acné rosacée, elle est plus fréquente chez les femmes d'âge moyen à la peau claire.

• Symptômes - irritation, brûlure et rougeur non spécifiques associées à des défauts épithéliaux ponctués inférieurs et à une néovascularisation périphérique. Les paupières et la conjonctive peuvent être touchées.

• Prise en charge - consulter pour des stéroïdes topiques et un traitement antibiotique systémique (par exemple, doxycycline 100 mg une fois par jour pendant douze semaines). Une blépharite concomitante doit également être prise en charge. Dans les cas très graves où il existe un risque de perforation de la cornée, on a recours à l'immunosuppression systémique.

Kératite ulcéreuse dans le cadre d'une maladie systémique¹³
Elle est particulièrement associée à la polyarthrite rhumatoïde, où l'on observe un amincissement sévère et progressif de la cornée (une perforation peut se produire). Elle survient également dans d'autres pathologies telles que la granulomatose avec polyangéite, le lupus érythémateux disséminé, la polychondrite récidivante et la polyartérite noueuse. Elle peut être appelée "kératite ulcéreuse périphérique" (KUP).

• Symptômes - exacerbations aiguës unilatérales/bilatérales caractérisées par une baisse de l'acuité visuelle, avec une douleur et une rougeur variables (parfois inexistantes).

• Prise en charge - le traitement comprend une immunosuppression systémique, une immunosuppression topique, des lubrifiants oculaires et une protection du globe (telle qu'une protection oculaire). Les ophtalmologues et les rhumatologues sont impliqués.

Ptérygion¹⁴
Un ptérygion est une excroissance de tissu rosâtre, de forme triangulaire, qui empiète sur la cornée. Il est rare qu'il s'étende sur la pupille. Les ptérygions sont plus fréquents dans les climats ensoleillés et dans la tranche d'âge 20-40 ans. On pense qu'ils sont liés à l'usure de la surface de l'œil par l'environnement, notamment par l'air sec, la poussière et le rayonnement solaire. Si elles sont enlevées chirurgicalement, elles peuvent repousser, en particulier si le patient a moins de 40 ans. Les lubrifiants réduisent la rougeur et soulagent l'irritation chronique.

Autres troubles

• Ulcère de Mooren - il s'agit d'une affection ulcéreuse (généralement unilatérale) qui résulte d'une réponse auto-immune à des antigènes cornéens.¹⁵ . Il s'agit d'une maladie rare mais grave, en particulier chez les jeunes Africains, chez qui on observe une forme agressive. Le traitement dépend du sous-type (il va des stéroïdes/antibiotiques topiques à un traitement systémique agressif aux stéroïdes).

• Dellen - amincissement localisé de la cornée en forme de soucoupe, causé par une instabilité localisée du film lacrymal. Géré par des lubrifiants, il s'agit d'une affection transitoire.

• Phlycténulose - petit nodule blanc rosé associé à un œil rouge. Elle résulte d'une réaction d'hypersensibilité retardée non spécifique à des antigènes bactériens et viraux. Elle peut se résorber spontanément ou être traitée par une courte cure d'antibiotiques ou de stéroïdes topiques.

• Dégénérescence marginale de Terrien - amincissement bilatéral idiopathique peu fréquent de la cornée, survenant généralement entre la troisième et la quatrième décennie de la vie, plus souvent chez les hommes. Il peut y avoir des douleurs et une diminution de l'acuité visuelle. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour exciser le tissu malade.

Affections dégénératives¹⁶

Dégénérescences liées à l'âge

• Arcus senilis (parfois appelé anneau cornéen ou embryotoxon antérieur) - il s'agit de l'opacité cornéenne périphérique la plus courante, qui peut survenir seule ou en association avec une hyperlipidémie (surtout si elle est présente chez les jeunes). Elle est causée par des gouttelettes lipidiques dans le stroma cornéen. Il est rare qu'elle soit unilatérale, auquel cas elle est associée à une maladie de la carotide ou à une hypotonie oculaire.

• Ceinture limbique de Vogt - un phénomène courant et inoffensif lié à l'âge, caractérisé par des croissants périphériques blancs crayeux aux positions 3 heures et 9 heures.

• Cornea guttata - une modification inoffensive des cellules endothéliales qui peut parfois être un précurseur de la dystrophie endothéliale précoce de Fuchs (voir "Affections dystrophiques", ci-dessous).

Kératopathie lipidique
Il s'agit de dépôts de lipides dans la cornée, qui peuvent être idiopathiques ou associés à une kératite antérieure ou à un métabolisme lipidique perturbé. Il en existe deux types, dont l'un est associé à une vascularisation de la cornée s'il n'est pas traité. Il se présente sous la forme d'une tache blanche brillante et bien définie sur la cornée, parfois associée à un vaisseau "nourricier". Elle doit être enlevée au laser ou chirurgicalement.

Kératopathie en bande
Il s'agit d'un dépôt de sels de calcium dans la cornée, qui ressemble à une bande grise de poacité traversant la cornée horizontalement. Elle se rencontre le plus souvent dans les cas d'uvéite chronique, mais aussi dans un certain nombre d'autres cas, comme le glaucome prolongé, l'œdème cornéen de longue durée et les dystrophies cornéennes. Elle peut également survenir dans le contexte de maladies systémiques telles que l'hypercalcémie, l'hyperuricémie et les maladies rénales chroniques. La chélation est le traitement de choix : l'édétate de sodium est appliqué jusqu'à ce que tout le calcium soit éliminé. En fin de compte, l'affection sous-jacente doit être traitée.

Autres affections dégénératives^{17 18}

• Dégénérescence sphéroïdale - une affection bilatérale de cause inconnue, survenant principalement chez les hommes travaillant à l'extérieur. De petites lésions brun doré s'accumulent dans la cornée, associées à un trouble généralisé. La protection contre les UV est utile, mais les patients peuvent avoir besoin d'une ablation chirurgicale des lésions.

• Dégénérescence nodulaire de Salzmann - de discrètes opacités grises apparaissent dans la cornée, à la suite d'une kératite chronique (en particulier le trachome). Elles peuvent être associées à un œil rouge, à une irritation et à une vision floue. Le traitement est le même que pour la dégénérescence sphéroïdale.

• Galuchat de crocodile - il s'agit d'un faible réseau d'opacités stromales ressemblant à de la peau de crocodile. Il est inoffensif.

Affections dystrophiques¹⁹

Il s'agit d'un groupe d'affections progressives, généralement bilatérales, qui affectent l'une des différentes couches de la cornée, entraînant une perte de clarté normale due à une accumulation de matière trouble. Il existe plus de 20 dystrophies cornéennes qui affectent toutes les parties de la cornée. Elles sont généralement héréditaires, bilatérales et progressives. Elles commencent généralement dans une couche et s'étendent ensuite à d'autres. Certaines entraînent une déficience visuelle grave, tandis que d'autres n'entraînent aucun problème de vision. D'autres provoquent des épisodes répétés de douleur sans perte permanente de la vision. En voici quelques exemples :

• Dystrophie endothéliale de Fuchs - une maladie héréditaire autosomique dominante qui apparaît généralement au cours de la sixième décennie. La dystrophie de Fuchs commence par une détérioration de la couche endothéliale. La perte de cellules endothéliales finit par affecter la fonction de la couche, entraînant un gonflement de la cornée et une altération de la vision. Le gonflement provoque également des cloques douloureuses sur la couche épithéliale. Une greffe de cornée peut être nécessaire pour restaurer la vision.

• La dystrophie en treillis implique une accumulation de dépôts amyloïdes dans le stroma. Ceux-ci opacifient progressivement la cornée et peuvent s'accumuler sous l'épithélium, provoquant une érosion épithéliale récurrente et douloureuse. Cette affection survient généralement chez les enfants âgés de deux à sept ans.

• Dystrophie à points de repère - anomalie de la membrane basale de l'épithélium, de sorte que les cellules épithéliales ne peuvent pas y adhérer correctement. Cette anomalie provoque des érosions épithéliales récurrentes, des troubles périodiques de la vision et des douleurs intenses. La maladie a tendance à se manifester dans les deux yeux et touche généralement les adultes âgés de 40 à 70 ans. En règle générale, la dystrophie des points de repère et des empreintes digitales se manifeste occasionnellement pendant quelques années, puis disparaît d'elle-même.

Ectasies cornéennes

Kératocône²⁰
Il s'agit de l'ectasie cornéenne primaire la plus fréquente, une déformation conique bilatérale et progressive de la cornée, débutant à la puberté. L'étiologie n'est pas claire, mais des traumatismes répétés (par exemple, frottement des yeux) et des troubles du tissu conjonctif peuvent y contribuer.

• Symptômes - elle peut survenir au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie, avec une déficience visuelle progressive et, occasionnellement, un œdème cornéen transitoire soudain lorsque la membrane de Descemet affaiblie de la cornée se fissure. Les changements sont presque toujours bilatéraux.

• Prise en charge - elle est traitée avec des lunettes dans un premier temps, puis avec des lentilles de contact. En fin de compte, les patients bénéficient d'une kératoplastie. L'œdème aigu est traité avec du chlorure de sodium hypertonique topique et de l'atropine topique ; il peut prendre des semaines ou des mois à se résorber.

Dégénérescence marginale pellucide
Cette affection est similaire au kératocône mais survient plus tard dans la vie (entre la deuxième et la quatrième décennie). Le traitement est le même.

Kératoglobus²¹
Voir la description sous "Anomalies de forme" ci-dessus ; il peut également être acquis (probablement au stade final du kératocône). Il résulte de l'amincissement de la couche stromale de la cornée. Le traitement peut comprendre la protection contre les traumatismes, le port de lentilles de contact spécialisées ou la chirurgie.

Syndrome de l'endothélium iridocornéen (ICE)²²
Ce syndrome unilatéral touche typiquement les femmes âgées de 30 à 50 ans. Les cellules endothéliales migrent de la cornée vers l'iris et, ce faisant, obstruent l'angle et provoquent à la fois un glaucome, un gonflement de la cornée et une opacification qui peuvent éventuellement nécessiter une greffe. La cause est inconnue. Les trois principales caractéristiques sont l'œdème de la cornée, l'atrophie de l'iris et le glaucome secondaire à angle fermé. Le syndrome ICE peut entraîner une déficience visuelle importante due à l'œdème de la cornée et à la neuropathie secondaire au glaucome.

Neurokératopathies

Kératopathie d'exposition²³
Elle est causée par des lésions de la cornée résultant d'une mauvaise couverture lacrymale ou d'une mauvaise humidification de sa surface. Le film lacrymal peut être réduit ou normal, mais le taux de clignement est réduit (paralysie du nerf facial, proptose sévère, cicatrice de la paupière).

• Symptômes - un œil rouge progressivement douloureux. Recherchez une perte de reflets brillants sur la surface de la cornée.

• Prise en charge - si l'on prévoit la guérison du problème sous-jacent, une lubrification agressive est suffisante. Dans le cas contraire, une tarsorrhaphie (suture partielle des paupières) peut être efficace.

Kératopathie neurotrophique
Elle survient en cas de perte de sensation dans la cornée (par exemple, neurinome acoustique, diabète, HSV affectant le cinquième nerf crânien) suivie d'un œdème intracellulaire secondaire (la pathogenèse est inconnue).

• Symptômes - variables : un œil rouge indolore avec une légère déficience visuelle secondaire à l'œdème cornéen jusqu'aux défauts épithéliaux conduisant à l'ulcération de la cornée. La diminution de la sensibilité de la cornée est le facteur clé.

• Prise en charge - cela dépend de la gravité, mais une lubrification ± protection pendant la nuit est généralement suffisante.

Conditions diverses

Astigmatisme
Dans ce cas, la forme de la cornée est légèrement en forme de ballon de rugby plutôt que véritablement sphérique, ce qui entraîne une erreur de réfraction. L'astigmatisme est le plus souvent traité par des lunettes correctrices et des lentilles de contact (ces dernières peuvent être le meilleur moyen d'améliorer la vue). La chirurgie est également une option.

Kératopathies médicamenteuses
La cornée peut être affectée par un certain nombre de médicaments administrés par voie systémique, notamment l'or (qui provoque une chrysiase - dépôt d'or), les antipaludéens et l'amiodarone - qui donnent tous deux lieu à une kératopathie du vortex caractérisée par des dépôts cornéens en forme de spirale. La kératopathie vortex a également été associée à l'indométacine, au tamoxifène et à la clofazimine. Une kératopathie médicamenteuse a été décrite dans le cadre de l'utilisation de certaines plantes médicinales orientales²⁴ .

Kératopathie ponctuée superficielle de Thygeson²⁵
Cette affection idiopathique rare survient généralement chez les jeunes (moins de 24 ans). Elle se caractérise par des épisodes récurrents de douleur et de sensation de corps étranger (± vision floue, œil rouge, photophobie et larmoiement) et par des opacités blanches non colorantes, semblables à des miettes, disséminées sur la surface de la cornée. Elle est généralement bilatérale mais asymétrique. Elle est traitée avec des stéroïdes topiques, de la ciclosporine topique, du tacrolimus topique ou l'utilisation de lentilles de contact souples. Bien que le pronostic visuel soit bon, les patients doivent être surveillés pour éviter les complications du traitement.

Kératopathies métaboliques

• Cystinose - les caractéristiques oculaires comprennent le dépôt progressif de cristaux de cystine provoquant une photophobie, un blépharospasme, des érosions épithéliales et une baisse de l'acuité visuelle. Plus tard, l'iris, le cristallin et la rétine sont également touchés.

• Dépôts d'immunoprotéines - par exemple, myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström, gammapathie monoclonale. Ils provoquent rarement des dépôts cornéens bilatéraux qui, lorsqu'ils sont graves, peuvent nécessiter une kératoplastie pénétrante.

• Mucopolysaccharidoses - dépôts cornéens typiques (à l'exception du syndrome de Hunter et du syndrome de Sanfilippo) et généralement plus graves dans le syndrome de Hurler. La rétine et le nerf optique peuvent également être touchés.

• Maladie de Wilson - l'anneau de Kayser-Fleischer se produit lorsque du cuivre se dépose à la périphérie de la cornée. Il peut n'être visible que par gonioscopie, où il peut être de couleur variable (par exemple, brun, rouge, vert ou jaune).

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.