Syndrome du défilé thoracique et côtes cervicales

Relation entre le syndrome du défilé thoracique et les côtes cervicales^{1 2}

Les côtes cervicales sont des côtes anormales, surnuméraires, supplémentaires ou additionnelles qui proviennent généralement de la septième vertèbre cervicale. Une côte cervicale peut également provenir de la sixième ou de la cinquième vertèbre cervicale ou, très rarement, de la quatrième vertèbre cervicale. Les images radiographiques indiquent que la prévalence des côtes cervicales est inférieure à 1 % dans la population générale. Cependant, des études ont montré que sa fréquence variait de 0,58 % à 6,2 %, en fonction de la population. Les côtes cervicales sont souvent bilatérales.

Les côtes cervicales restent asymptomatiques pour la plupart des gens. Cependant, les personnes ayant une côte cervicale sont plus exposées au syndrome du défilé thoracique neurogène (SDTN), jusqu'à 20 % des cas de SDTN étant uniquement attribuables à la présence d'une côte cervicale. La présence d'une côte cervicale est également un facteur prédisposant au développement d'un syndrome du défilé thoracique artériel, car elle peut comprimer l'artère sous-clavière et provoquer une sténose ou un anévrisme.

Qu'est-ce que le syndrome du défilé thoracique ?

Lesyndrome du défilé thoracique (SDP ) est un ensemble de symptômes dans la région de l'épaule et des membres supérieurs qui se traduisent par des douleurs, des engourdissements et des picotements. Il existe de nombreuses causes possibles, notamment les traumatismes, les mouvements répétitifs et les variations anatomiques :

• Les traumatismes sont généralement très rapides, le plus souvent dans le cadre d'un accident de la route. Une hémorragie, un hématome ou une fracture déplacée (par exemple, fracture claviculaire médiane) peuvent comprimer directement les nerfs et/ou les vaisseaux sanguins. Une fibrose ultérieure peut également provoquer des symptômes.

• Les mouvements répétitifs peuvent entraîner une hypertrophie musculaire qui contribue à la compression. Les lésions de surutilisation dans le cadre de mouvements répétitifs peuvent provoquer un gonflement, de petites hémorragies et une fibrose subséquente, qui peuvent également entraîner des symptômes.

• Diverses variations anatomiques peuvent être à l'origine du syndrome du défilé thoracique - par exemple, une côte cervicale ou des variations musculaires congénitales. Les tumeurs malignes peuvent également être à l'origine du syndrome du défilé thoracique. Les tumeurs pancoastriques peuvent envahir et comprimer le plexus brachial. Les tumeurs bénignes peuvent également être à l'origine du syndrome du défilé thoracique.

Le diagnostic du syndrome du défilé thoracique peut être difficile et dépend d'une anamnèse et d'un examen approfondis, ainsi que d'examens complémentaires.

Deux types principaux de syndrome du défilé thoracique ont été identifiés : vasculaire (artériel et/ou veineux) et neurogène. Le type vasculaire peut être subdivisé en artériel ou veineux.³ Le syndrome du défilé thoracique neurogène peut être subdivisé en deux catégories : vrai et contesté. La forme réelle s'accompagne de résultats objectifs, alors que la forme contestée (qui est en fait beaucoup plus fréquente) ne l'est pas.

Quelle est la fréquence du syndrome du défilé thoracique ? (Epidémiologie)⁴

En raison de l'absence d'un étalon-or pour le diagnostic, il est difficile d'obtenir des chiffres épidémiologiques significatifs. Il existe des différences entre les disciplines, des rapports indiquant que les chirurgiens diagnostiquent l'affection 100 fois plus souvent que les neurologues. Indépendamment de l'incidence globale, on estime que plus de 90 % des cas de syndrome du défilé thoracique sont neurogènes, tandis que 3 à 5 % sont veineux. Moins de 1 % des cas sont artériels. Le véritable type neurologique ne touche probablement pas plus d'une personne sur un million.⁵ L'incidence globale se situe entre 3 et 80 pour 1 000. La maladie apparaît entre la deuxième et la huitième décennie, avec un pic au cours de la quatrième décennie. Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, avec un excès de 3 à 9 fois.⁶

L'analyse de 1 352 radiographies pulmonaires réalisées à Londres a révélé une prévalence de 0,74 %, avec un taux plus élevé chez les femmes que chez les hommes.⁷

Symptômes du syndrome du défilé thoracique^{8 9}

• Les symptômes dépendent du type de syndrome du défilé thoracique. Dans le cas du syndrome neurogène, on peut observer une atrophie indolore des muscles de la main, entraînant une faiblesse (par exemple, difficulté à saisir une raquette). Des engourdissements ou des picotements du membre supérieur peuvent être signalés. Les symptômes sont souvent vagues et généraux et peuvent toucher l'ensemble du bras. Ils peuvent également s'accompagner d'une douleur au cou et de maux de tête.

• En cas de compression des nerfs autonomes, des mains froides, un gonflement ou un blanchiment peuvent survenir. Une atteinte du ganglion de Stellate peut être possible.

• Le syndrome vasculaire du défilé thoracique est moins fréquent que le type neurogène. Si la veine sous-clavière est comprimée, il peut y avoir un gonflement du bras, une distension des veines ou une douleur diffuse dans le bras ou la main.

• Si l'artère sous-clavière est comprimée, les patients peuvent remarquer des changements de couleur, une claudication ou une vague douleur dans le bras ou la main. Les premiers symptômes peuvent être ignorés et les patients peuvent ne pas consulter un médecin jusqu'à ce que l'état s'aggrave, avec le développement d'une ulcération ou d'une gangrène.

• Les types purs sont rares et les patients présentent souvent des symptômes indiquant l'existence de plusieurs types.

• Il y a souvent des antécédents de traumatisme. Il peut s'agir d'un coup du lapin consécutif à un accident de la route. Elle peut survenir chez les sportifs, en particulier les nageurs et les lanceurs.

• L'intervalle entre le traumatisme et les symptômes peut aller de quelques heures à quelques semaines.

L'examen⁴

Un examen neurologique et musculo-squelettique minutieux est nécessaire pour détecter le syndrome du défilé thoracique. L'examen neurologique est abordé ailleurs - voir l'article distinct sur l 'examen neurologique des membres supérieurs. Les maladies du cou et du bras doivent être exclues. Les épreuves d'effort ou les manœuvres de provocation constituent la base de l'examen. Leur spécificité, leur sensibilité et leur valeur prédictive sont très faibles.¹⁰

• Les tests les plus courants sont les manœuvres d'Adson. La tête est étendue et penchée d'un côté et le patient prend une grande inspiration qu'il retient, suivie d'une rotation pour étirer ou attacher le plexus brachial et/ou l'artère entre le scalène antérieur et le scalène moyen. La position est maintenue pendant 15 à 30 secondes pendant que l'examinateur vérifie l'apparition des symptômes et l'oblitération du pouls.

• Les symptômes ont été rapportés à la fois du côté de la flexion et, plus fréquemment, du côté opposé. Si les symptômes se manifestent du côté de la flexion, cela correspond au signe de Spurling pour le diagnostic de radiculopathie cervicale. Ce signe est décrit plus en détail dans l'article consacré à la protrusion discale cervicale et aux lésions cervicales. Certains cliniciens demandent au patient de tirer la tête vers l'avant tout en maintenant la position de test, ce qui entraîne une contraction du scalène antérieur contre le plexus pour renforcer l'effet de stress.

• L'hyperabduction du bras peut également être utilisée comme test pour solliciter la sortie. Ce test provoque souvent des symptômes et une perte de pouls, même chez les personnes normales, et peut donc induire en erreur.

• L'attelle costoclaviculaire réduit l'espace entre la clavicule et la première côte et peut reproduire les symptômes.

• Les tests d'effort focal impliquent l'application directe d'une pression sur le scalène antérieur ou le segment supérieur du pectoral mineur. Le résultat est positif si les symptômes sont reproduits dans les 15 à 30 secondes. Certaines personnes utilisent le signe de Tinel, où la percussion sur le plexus reproduit les symptômes.

• L'épreuve d'effort avec élévation du bras est sensible. Le membre supérieur est maintenu en position "mains en l'air" avec les bras en abduction et les coudes fléchis à 90° pendant trois minutes, tandis que le patient fléchit et étend vigoureusement les doigts. Un signe positif est que le patient ne peut pas terminer les trois minutes. Ce test est exigeant, même pour les personnes ne présentant pas de symptômes neurovasculaires, et son application pratique est donc limitée.

• La paroi thoracique supérieure peut être asymétrique après une fracture antérieure de la clavicule. Une masse dure et non sensible sur le tiers moyen de la clavicule est typique. Une fracture qui ne s'est pas soudée ou qui présente un cal excessif peut entraîner une compression directe du plexus. Une pression sur la clavicule peut produire ou aggraver les symptômes, en particulier dans le cas d'une fracture non soudée. Un mouvement peut être ressenti entre les fragments.

Syndrome du défilé thoracique : causes (étiologie)

• Les côtes cervicales ou les bandes fibreuses ne sont qu'une des caractéristiques qui prédisposent au rétrécissement et à la compression au niveau de l'orifice de sortie.

• Une mauvaise posture peut entraîner des problèmes mécaniques. Parfois, les personnes déprimées ou ayant simplement de mauvaises habitudes en matière de posture laissent la tête tomber en avant, les épaules s'affaissent, ce qui permet au défilé thoracique de se rétrécir et de comprimer les structures neurovasculaires.

• Les gros seins peuvent tirer la paroi thoracique vers l'avant et provoquer des symptômes. La mammoplastie de réduction peut avoir un effet bénéfique. Parfois, la cause peut être de gros seins qui ont été augmentés chirurgicalement.⁹

• Les traumatismes peuvent déplacer les structures de l'épaule et de la paroi thoracique. Une fracture de la clavicule peut entraîner une compression par des fragments osseux, un cal vicieux excessif, un hématome ou un pseudo-anévrisme.

• Certains précurseurs typiques de la douleur myofasciale peuvent également être à l'origine de ce syndrome : troubles du sommeil, carence en œstrogènes ou en thyroïde, maladies inflammatoires telles que la polyarthrite rhumatoïde, la fibromyalgie et les troubles de la posture tels que la cyphose et la scoliose.

• Il est nécessaire d'exclure la thrombose, l'embolie et le piégeage des nerfs dans d'autres endroits. Cela inclut le syndrome de Pancoast, où le cancer du poumon infiltre le plexus brachial. Le syndrome de Paget-Schrötter est une thrombose de la veine sous-clavière à la suite d'un exercice intense du membre supérieur.¹¹

Diagnostic différentiel¹²

• Lésion de l'articulation acromio-claviculaire.

• Lésion du plexus brachial.

• Lésions du disque cervical.

• Syndrome de douleur discogénique cervicale.

• Radiculopathie cervicale.

• Lésions claviculaires.

• Blessures de surmenage du coude et de l'avant-bras.

• Syndrome d'impingement de l'épaule.

• Lésions du disque thoracique.

• Syndrome douloureux discogénique thoracique.

Enquête^{13 14 15 16}

• L'intérêt des analyses de sang est d'exclure d'autres pathologies.

• Il convient d'effectuer une radiographie du thorax avec des vues lordotiques apicales et de la colonne vertébrale cervicale. La radiographie peut montrer des côtes cervicales, qui peuvent en être la cause, ou des bandes fibreuses qui les accompagnent. Elle peut également montrer une élévation des premières côtes, causée par une contraction des muscles scalènes antérieurs ou moyens. Des fractures déplacées de la clavicule, une absence de consolidation et un cal excessif peuvent être apparents. Des changements dégénératifs de la colonne cervicale peuvent provoquer des douleurs au niveau du cou ou de l'épaule ou un conflit avec les racines nerveuses de la colonne vertébrale. Exclure une lésion maligne dans la poitrine.

• Une IRM de la colonne cervicale et de la région supraclaviculaire ou du plexus brachial est utile pour trouver d'autres causes. Un scanner de la région du plexus brachial et de l'apex du poumon peut être indiqué. L'IRM et la tomodensitométrie permettent de distinguer les lésions des racines cervicales des épines dégénératives, des hernies discales ou d'autres causes. Des examens complémentaires tels que l'angiographie par tomodensitométrie peuvent être utiles dans les cas difficiles.¹⁷

• Les études Doppler et pléthysmographiques peuvent mettre en évidence une entrave à la circulation sanguine. Une coupure quasi complète du flux pendant la manœuvre d'effort avec reproduction des symptômes serait très impressionnante. L'occlusion peut survenir chez des sujets normaux, mais elle est inhabituelle et n'est pas liée à l'âge.¹⁷

• L'angiographie et la veinographie peuvent montrer que les vaisseaux sont obstrués par des thrombus ou des emboles. L'angiographie peut mettre en évidence des anévrismes qui peuvent comprimer le plexus et provoquer des troubles neurologiques.

• L'asymétrie de la température suggère une interférence avec la circulation sanguine due à l'obstruction d'un dysfonctionnement autonome. Elle devrait s'améliorer avec un traitement réussi. La technique est controversée car la sensibilité est élevée mais la spécificité faible.

• Un bloc scalénique antérieur est parfois utilisé comme test diagnostique, mais il est à la fois difficile et dangereux, car l'aiguille peut endommager le nerf. Toutefois, s'il donne des résultats positifs, il y a de bonnes chances que la décompression chirurgicale réussisse.

• L'échographie musculo-squelettique peut être utile chez les enfants.¹⁸

Traitement et prise en charge du syndrome du défilé thoracique^{19 20 21}

La nature diffuse et incertaine du syndrome du défilé thoracique rend très difficile l'application d'essais contrôlés randomisés (ECR). Pour cette raison, la base de données probantes soutenant l'utilisation de tout traitement autre que certaines options chirurgicales spécifiques est limitée.

• La prise en charge conservatrice est généralement considérée comme le traitement de première intention (mais voir l'intervention chirurgicale précoce ci-dessous). Dans les cas où les déviations posturales contribuent de manière substantielle à la compression du défilé thoracique, la rééducation aide à décomprimer le défilé. Elle comprend le rétablissement progressif du contrôle de l'omoplate au repos et en mouvement. Le contrôle de la tête humérale, le renforcement isolé des muscles faibles de l'épaule, le taping et d'autres techniques de thérapie manuelle sont d'autres approches complémentaires.²²

• L'ergothérapie peut aider à mettre en place des techniques de protection du dos et à améliorer les méthodes de travail.¹²

• L'injection des points gâchettes et des muscles associés peut s'avérer nécessaire. L'injection de structures musculaires profondes, comme dans un bloc scalène, est dangereusement proche du plexus brachial.

• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ont une bonne action analgésique et anti-inflammatoire, et c'est peut-être la première qui est la plus importante.

• Certaines personnes recommandent des relaxants musculaires tels que le méthocarbamol, mais ils provoquent une sédation et leur bénéfice n'est pas clair.

• Les inhibiteurs calciques peuvent éventuellement être utiles en cas d'instabilité vasculaire.

• Une étude a montré qu'une intervention chirurgicale précoce permettait d'obtenir de meilleurs résultats fonctionnels qu'une intervention chirurgicale tardive. Cela s'explique par le fait qu'une intervention précoce prévient la dégénérescence du plexus brachial et augmente l'efficacité de la physiothérapie postopératoire.²³

• L'intervention chirurgicale peut être utile en cas de lésion physique évidente, mais dans de nombreux cas où ce n'est pas le cas, non seulement elle n'améliore pas la situation, mais elle peut entraîner une détérioration. Une lésion du nerf thoracique long ou du plexus brachial est possible. Les patients doivent donc faire l'objet d'une évaluation minutieuse avant toute intervention neurochirurgicale.²⁴

• Le syndrome de Paget-Schrötter nécessite une thrombolyse suivie d'une décompression chirurgicale de la veine sous-clavière. Cette méthode donne de meilleurs résultats que des pratiques plus conservatrices telles que l'anticoagulation.⁹

• Certains chirurgiens résèquent la première côte par une approche transaxillaire et d'autres enlèvent également les muscles scalènes. Les côtes cervicales et les bandes fibreuses doivent être retirées si elles entravent le plexus.

• Une autre option est la décompression avec neurolyse des régions concernées du plexus brachial, en particulier les racines nerveuses C7, C8 et T1, par une approche supraclaviculaire (neuroplastie supraclaviculaire).²⁵

• Certaines données indiquent que la résection transaxillaire des côtes est plus efficace que la neuroplastie supraclaviculaire pour soulager la douleur, mais des essais cliniques randomisés de grande envergure sont nécessaires.¹⁹

• Lorsque la clavicule a été fracturée, l'élimination d'un cal excessif peut s'avérer nécessaire. La fixation d'une fracture qui ne s'est pas soudée peut être nécessaire.

• Comme indiqué précédemment, la réduction des seins très volumineux peut être bénéfique.

• La toxine botulique peut aider à soulager les symptômes, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.²⁶

Complications et pronostic

En général, le pronostic est bon, sauf si l'affection est suffisamment grave pour justifier une intervention chirurgicale et que la guérison est spontanée. Cependant, des complications peuvent parfois survenir :

• Douleur chronique.

• Perte de fonction.

• Dépression.

• Complications neurologiques.

• Thrombose, ischémie ou pseudo-anévrisme.

• Le syndrome post-thrombotique du membre inférieur à la suite d'une thrombose veineuse profonde est bien connu, mais des problèmes peuvent également survenir à la suite d'une thrombose du membre supérieur, bien qu'ils soient moins bien documentés.²⁷